PATOLOGIA TIROIDIANA I

Gusa

si distrofia endemica tireopata Hipertiroidiile

ANATOMIE
Loja

tiroidiana - regiunea cervicala anterioara anterior - musculatura subhioidiana Posterior - de coloana cervicala si musculatura paravertebrala, traheea si esofagul, lateral - pachetul vasculo-nervos al gitului si SCM Morfologie : 2 lobi, un istm si o prelungire superioara a istmului (piramida Lalouette), acoperita de o capsula fibroasa

 Histologic

: foliculi tiroidieni cu structura epiteliala unistratificata secretanta de hormoni tiroidieni (Tiroxina T4, triodotironina T3 si tirocalcitonina) si celule C mezodermale secretante de calcitonina. Veriga finala din axul neuro-hipofizotiroidian (hipotalamusul TRH, hipofiza anterioara TSH, tiroida)

 Vascularizatie

Arteriala :

a. tiroidiana superioara, a. tiroidiana inferioara tiroidiana ima (Neubauer) v. tiroidiana superioara (in tr. tireo-lingo-facial in v. jugulara interna), v. tiroidiana mijlocie (in v. jugulara interna) v. tiroidiana inferioara (in tr. tireo-bicervico-scapular in v. subclaviculara)

Venoasa :

Inervatia : simpatica din ggl. cervicali superior, mijlociu si inferior si parasimpatica din n. vag. Drenaj limfatic : ggl. cervicali superficiali si profunzi, mediastinali anteriori

Raporturi importante:

N. laringeu extern, ram din n. laringeu superior, poate avea raport intim cu a. tiroidiana superioara N. laringeu recurent, este in raport cu aa. Tiroidiene inferioare si glandele partiroide

GUSA SI DISTROFIA ENDEMICA TIREOPATA

Definitie : orice marire de volum a tiroidei datorata unui proces hiperplazic de natura distrofica, localizat in foliculi sau in tesuturile conjunctive. Etiologie : Factori de mediu - carenta de iod sau actiunea factorilor gusogeni din alimentatie sau medicatie Factori individuali virsta tinara, sexul feminin, ereditatea, tirioda biologic ineficienta, pierderi de iod, factori nervosi si endocrini

Patogenia

: nivelul scazut de hormoni

tiroidieni determina cresterea TRH si TSH care activeaza sinteza hormonala si determina aparitia unei gusi parenchimatoase difuze. Ulterior scade iar sinteza, celulele devin cilindrice, apar noi foliculi, creste vascularizatia. Initial - gusa coloida difuza, apoi cicluri repetate de hiperplazie si involutie gusa multinodulara, cu degenerescenta hemoragica sau chistica.

Fiziopatologie :

eu-/hipertiroidie initiala hipotiroidie secundara modificarilor morfologice ireversibile care determina scaderea cantitatii de iod pe gram de tesut si, in consecinta, secretia unei tiroxine (T4) cu anomalii, nerecunoscuta de feed-back-ul hipofizar care stimuleaza secretia de TSH si consecutiv creste proportia de T3 (triiodtironina).

Morfopatologie : 4 tipuri structurale

1. Gusa

parenchimatoasa difuza 2. Gusa coloida 3. Gusa nodulara (degenerare chistica, hialina, fibroasa sau maligna) 4. Gusa chistica : din degenerescenta chistica a gusii nodulare sau confluenta macrofoliculilor unei gusi coloide Gusa fibroasa, calcificata sau vasculara

3 STADII EVOLUTIVE
1.

2.

3.

Oligosimptomatic : hipertrofie fara tulburari functionale sau organice Endocrinopat : mixedemul frust al adultului , mixedem franc al copilului sau hipertiroidie secundara (gusa hipertiroidizata, exoftalmica, cu insuficienta paratiroidiana) Neuropat : cretinism endemic, idiotia mixedematosa, surdomutism (sdr. Pendred), nanism tiroidian, infantilism endemic

Mixedemul frust = tulburari

Trofice (edeme, unghii friabile, piele uscata, par rar) Nervoase (hipodinamie, bradilalie,bradipsihie, hipoacuzie) Endocrine ( insuficienta gonadelor, suprarenalelor) Digestive (scaderea motilitatii si secretiilor digestive, insuficienta hepatica ) Cardiace (bradicardie, modificari ECG) Metabolice generale (scaderea metabolismului bazal si a tolerantei la frig)

CLINIC

Fenomene de compresiune : Vene jugulare turgescenta, cianoza, epistaxis, cefalee, edem in pelerina Artere carotide tulburari de irigatie cerebrala Nervi recurenti (voce bitonala), simpatic cervical (Sdr.Claude-Bernard-Horner : mioza, enoftalmie, ptoza palpebrala), vag (manifestari gastrice), accesori, hipoglos, frenic Trahee dispnee, tiraj, cornaj Esofag - disfagie

 Fenomene

endocrine : eutiroidie, hipotiroidie (frecvent) sau hipertiroidie ( scadere ponderala, transpiratie, insomnie, tahicardie, tranzit intestinal accelerat) Examen clinic : inspectia si palparea regiunii anterioare cervicale pt volum, topografie, consistenta (in functie de caracter morfopatologic), mobilitate, fenomene vasculare .

PARACLINIC
Rxgrafie

cervicala (calcificari, devierea traheei 3 grade) Rxgrafie toracica (calcificari, largirea mediastinului) Tranzit baritat esofagian (compresiunea pe esofag) Laringoscopia indirecta (starea corzilor vocale compresiune sau lezare) Ecografia tiroidiana

Devierea traheei

Ecografia

Hashimoto

Basedow-Graves

Scintigrama tiroidiana (cu 99Tc si I, hipocaptare uniforma sau neomogena, nodul rece chist/nodul cu risc de malignizare, fixare intensa localizata sau difuza, tesut tiroidian ectopic sau metastaze)

Iodocaptarea tiroidiana Dozarea Iodului legat de proteine (PBI) Dozarea TSH, T3 si T4 seric si urinar Teste de stimulare cu TSH sau inhibitie cu T3 (pozitive la inceputul gusii) Biopsia tiroidiana cu ac fin a nodulilor suspecti ECG (modificari specifice) Teste biochimice serice : calcemia, fosfatemia, colesterolemie Testarea metabolismului bazal, reflexograma achiliana

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
GUSA

Boli tiroidiene
tiroidita cronica, Cancer tumori benigne

Boli extratiroidiene
tumori cervicale mediane chiste canal tireoglos, dermoide tumori cervicale laterale chiste brahiale, adenopatii cervicale, tumori glomus carotidian, fibrom, lipom, limfom

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
HIPOTIROIDIA

De

cauza primara

tiroidite cronice Cancer distructii posttraumatice TSH crescut

De

cauza secundara

insuficienta antehipofizara, b. Simmonds TSH scazut

EVOLUTIE SI COMPLICATII
Evolutie

: lenta, stationara sau regresie sub tratament. Se agraveaza in : menopauza, sarcina, traumatisme, infectii, stress
: Functionale (hipo sau hipertiroidie) Infectioase (inflamatie, abcedare, fistulizare) Hemoragice (interstitiala, degenerescenta hemoragica a chistelor) Mecanice (compresiune) Degenerare maligna (predominant la gusile nodulare; poate fi oculta sau manifesta)

Complicatii

TRATAMENT
Profilactic : suplimentare cu Iod zilnica sau discontinuu (iodura de potasiu) Medicamentos : pt gusa recenta oligosimptomatica, multinodulara, cu hipotiroidie, cu forme neuropate 1. Hormonoterapie substitutiva pune glanda in repaus (tiroida uscata, T3 sau asociere T3 cu T4) 2. Iodoterapie (KI sau Lugol) in cazul gusilor recente sau prin carenta. ! Contraindicata la gusa coloida sau eutiroidieni (risc de hipertiroidizare)

Indicatiile tratamentului conservator

Gusa oligosimptomatica recenta Gusa multinodulara Gusa cu hipotiroidie Fomele neuropate

Indicatiile tratamentului chirurgical

In formele oligosimptomatice:

Gusi difuze, vechi Gusi mari, voluminoase Gusi care cresc rapid compresive Gusi uni/multinodulare, cu noduli reci Gusile ectopice

In formele endocrine
Gusa nodulara hipertiroidizata Gusa cu hipotiroidie, daca devine compresiva sau suspecta de malignizare

In formele neuropate
Gusi voluminoase Gusi suspecte de malignizare

Tehnici chirurgicale

Tiroidectomia subtotala

Cea mai utilizata Leziuni difuze sau nodulare in ambii lobi

Leziuni nodulare intr-un singur lob Rar

Lobectomie totala cu istmectomie

Lobectomie totala cu istmectomie

Tirodectomia totala

Gusa polinodulara cu noduli postero-mediali sau suspecti de malignizare Prezinta dificultati in compensarea postoperatorie

GUSA INTRATORACICA (MEDIASTINALA)

Cervico-toracica (85% cervicala) Endotoracica (mediastinala) aliata (legata de glanda cervicala prin tesut sau pedicul vascular; migrare prin - greutate, aspiratia toracica, deglutitie, presiunea musculaturii pretiroidiene, conformatia anatomica; localizata in mediastinul anterior dreapta) izolata (aberanta, dezvoltata pe resturile de tesut tiroidian de-a lungul canalului tireoglos cu vascularizatie strict mediastinala, localizata supradiafragmatic, latero-traheal, esofagian, pericardic etc)

Complicatii
sdr. mediastinal (devierea organelor intratoracice) hemoragii intraglandulare (asfixie brusca prin obstructie traheala) Strumita Hipertiroidia degenerarea maligna (crestere brusca in volum, dureri, compresiune si hiperfunctie tiroidiana)

HIPERTIROIDIILE

Clasificare etiopatogenica :

Hipertiroidia primara cu hipertrofie tiroidiana difuza Gusa exoftalmica, toxica difuza (Graves-Basedow) Gusa toxica, hipertiroidizata (Pierre-Marie) Hipertiroidia benigna juvenila Gusa toxica nodulara Adenomul toxic Plummer Gusa multiheteronodulara toxica (Gilbert-Dreyfus)

Cancerul tiroidian Hipertrofia iatrogena (iod-Basedow) Alte boli cu hipertiroidism (feocromocitom, MEN I, sindroame paraneoplazice) Hipertiroidia secundara (tumori pituitare sau trofoblastice)

Hipertiroidia primara
Mai frecventa la femei 20-50 ani Factori favorizanti

profesie solicitanta Surmenaj dezechilibre psihice leziuni preexistente

Factori determinanti

traume psihice infectii de focar Viroze intoxicatii cu tiroxina tumori tiroidiene

BOALA BASEDOW-GRAVES
Boala autoimuna; LAST (long acting thyroid stimulator) anticorp antitiroidian cu actiune competitiva cu TSH si TSAb (anticorp stimulator al tiroidei) Debut si evolutie : lenta, oligosimptomatica, fie rapida cu tablou clinic sever Tablou clinic : 4 semne cardinale exoftalmia, hipertrofia tiroidiana, manifestarile cardiovasculare (tahicardia), edeme pretibiale.

EXOFTALMIA protruzia globilor oculari mai frecventa la femei, uni sau bilaterala 2 forme retractilo-palpebrala sau edematoasa

Semne oculare minore

stralucirea ochilor retractia pleoapei superioare lipsa de convergenta (Moebius) lipsa de sinergie cu musculatura frontala (Joffroy) lipsa de sinergie a musculaturii palpebrale (von Graefe) lipsa ocluziei palperale in somn(Stellwag I), clipire rara, privire fixa (Stellwag II) clipiri frecvente, tremor fibrilar/blefarospasm (Rosenbach) edem palpebral (Endroth) pigmentare palpebrala periorbitara (Jellineck)

 Hipertrofia

tiroidiana

Difuza Consistenta elastica moale piele calda, umeda, pigmentata caracter pulsatil cu trill, +/- adenopatie; macrosopic ferma, hipervascularizata, friabila; microscopic foliculi mici, neregulati, epiteliu cilindrocubic, coloid in cantitate mica, fluid si bogat in iod, cu infiltrate limfocitare intre

 Tulburari

psihice

Nervozitate labilitate psihica si afectiva Insomnie Agitatie ideatie rapida si dezordonata memorie si capacitate de concentratie dificile

 Tulburari

nervoase tremor fin si rapid, exagerat de emotii, surmenaj sau pozitii incomode, fara caracter intentional (semnul colii de hirtie) Fenomene neuro-vegetative hipersecretie sudorala Palpitatii parestezii, nevralgii, hiperestezii viscerale

 Fenomene

cardiovasculare tahicardie sinusala (semn cardinal)

accentuata de stimularile simpatice raspunde la betablocante poate duce la insuficienta cardiaca (cardiotireoza) determina eretism vascular, sindrom hiperkinetic (puls amplu si saltaret, dermatografism, sufluri sistolice, TA variabila)

umbra cardiaca marita radiologic modificari ECG (tahicardie, scurtarea TP, QRS largit, P si T inalte si ascutite)

 Astenie,

fatigabilitate extrema Scadere ponderala, cu cresterea (paradoxala) apetitului si sete intensa Termofobie (cresterea termogenezei) Hiperreflexivitate tendinoasa Tulburari trofice : tegumente subtiri, umede, calde; unghii friabile, par fin, hiperpigmentari/dermatografism

 Edeme

pretibiale : dure, prin depunerea locala

de mucina Semne ale aparatului respirator : tahipnee Semne digestive : sdr. dispeptic, tranzit intestinal accelerat, afectare hepatica Semne genitale : initial hiperexcitabilitate sexuala, ulterior impotenta Semne hematologice : deficite de hematopoeza Semne ale altor glande endocrine : tulburarea ciclului ovarian, hipertrofie timus, hiperfunctie corticosuprarenala.

GUSA HIPERTIROIDIZATA
Apare dupa 10-20 ani de evolutie si tratamente incomplete ale unei gusi Clinic : hipertrofie glandulara importanta, consistenta ferma, neregulata, simptomatologie periferica mai redusa (lipseste exoftalmia, sint prezente semnele oculare minore) Histologic : foliculi in evolutie si involutie, uneori aspect pseudo-neoplazic

ADENOM TOXIC TIROIDIAN PLUMMER

Hipersecretie hormonala indusa de prezenta unui adenom independent functional (nu poate fi controlat prin feed-back) de restul parenchimului care este in repaus functional Prezenta adenomului precede instalarea semnelor clinice; predomina fenomenele cardiace, nervoase (tremor), astenia si fatigabilitatea, lipsesc semnele oculare si edemele pretibiale Histologic : fenomen adenomatos localizat

GUSA HETERO-NODULARA TOXICA DREYFUS

Apare pe o gusa nodulara veche dupa multi ani de evolutie, in decada 6-7 de viata, cind unii noduli devin activi Clinic : semnele de tiroidie sint discrete, diagnosticul se face predominant paraclinic Histologic : majoritatea nodulilor sint involuati, iar cei activi au hiperplazie glandulara minima, unii putind avea potential de transformare maligna.

DIAGNOSTIC PARACLINIC

Explorari functionale si morfologice

Dozare directa T3, T4 (valori ridicate) si TSH (scazut) valoare predictiva pt trecerea de la faza compensata la faza toxica (creste T3 inaintea T4) Dozare anticorpi (antitiroglobulina, antimicrosomiali, LATS) valoare predictiva pt eficienta terapiei in hipertiroidiile autoimune Iodocaptarea : captare si eliberarea rapida a iodului radioactiv Scintigrafia tiroidiana cu 99Tc : hipercaptare difuza , nodul cald sau izofixant, in tabla de sah

 Test

de stimulare a secretiei hipofizare cu TRH pt confirmarea inhibitiei functionale a secretiei de TSH Teste functionale de frinare a secretiei tiroidiene cu T3 si stimulare cu TSH nu modifica statusul in adenomul toxic, fata de hiperplaziile compensatoare

FORMULARE DIAGNOSTIC
Debutul si evolutia (acuta sau cronica) Caracterul primar sau secundar al sindromului Caracterul anatomo-patologic (difuza sau nodulara) Stadiul clinic evolutiv Predominenta semnelor centrale sau periferice Intensitatea si gravitatea tabloului clinic (forma usoara, medie, severa)

COMPLICATII

Cardiopatia hipertiroidiana (tireotoxicoza) Hepatoza tiroidiana Diabetul tiroidian Exoftalmia maligna

TRATAMENT

 Conservator

cu antitiroidiene de sinteza inhiba sinteza primara prin incapacitatea incorporarii iodului (efect gusogen) si impiedica conversia periferica a tiroxinei in T3; derivati de tiouracil sau tioimidazol cu instalare lenta (2 saptamini), durata lunga a tratamentului cu eficienta partiala Contraindicatii copii, tineri, gravide, lauze, complicatii cardiace si alte comorbiditati importante, recidive ale hipertiroidiei; Risc de agranulocitoza, anemie aplastica

Radical

iradiere interna cu iod radioactiv chirurgical

 Tratament

cu iod radioactiv : inglobarea

iodului radioactiv (preferential fata de iod-ul stabil) ce emite particule beta cu degradarea structurilor moleculare proprii, fara a altera tesuturile vecine. efectul se instaleaza lent nu se pot administra doze mari (doar in hipertiroidiile nodulare) e usor de suportat, preferat la pacientii cu complicatii cardiace sau recidive dupa interventiile chirurgicale Riscuri : functional (hipotiroidie definitiva) si radioactivitate (genetic si de cancerizare)

 Tratament
Avantaje

chirurgical : diminuarea

parenchimului tiroidian functional

efect rapid si persistent hipotiroidismul postoperator usor de compensat fara toxicitate sistemica permite examenul histologic (ablatia unui carcinom incipient)

Indicatii
Hipertiroidia autoimuna (forme severe, rezistente la tratment medicamentos sau recurente) - Adenom unic sau multiplu voluminoase si cu fenomene compresive
-

Contraindicatii
-

forme primitive fara hipertrofie glandulara asociere de boli grave copii si adolescenti hipertiroidie in cadrul unei disfunctii pluriendocrine asocierea cu boli psihice

 Pregatire
-

preoperatorie

Perioada de remisiune clinica Administrare de Lugol inhiba tranzitor hormonosinteza, reduce vascularizatia si volumul glandei Adminstrare de antitiroidiene de sinteza : 10-14 zile, in asociere cu Lugol Administrare de betablocante si sedative Se urmaresc : pulsul (sub 100/min), greutatea (oprirea scaderii ponderale), somnul (nocturn cel putin 7 ore), starea psihica (cooperanti)

 Tehnici

-Tiroidectomia subtotala : in leziunile difuze, cu exereza cit mai larga la cei virstnici cind pot apare carcinoame incipiente; tesutul restant hiperactiv asigura o functie aproape normala -Lobectomia subtotala : in adenomul toxic tiroidian (lobul controlateral controlat scintigrafic si ecografic) Tratamentul chirurgical nu are efecte asupra exoftalmiei sau edemelor pretibiale (datorate aglomerarii de precipitate imune)

 Incidente
-

si complicatii precoce

Hemoragia postoperatorie : apare in primele ore, brusc sau lent, poate determina hematom compresiv cu insuficienta respiratorie obstructiva ce necesita reinterventie pt hemostaza si la nevoie traheostomie Pareza sau paralizia recurentiala : afectarea nervilor recurenti prin disectie (edem postoperator) sau interceptare directa (strivire, ligatura, sectiune); se manifesta prin tuse iritativa, disfonie sau asfixie imediata (afectare bilaterala)

Edemul glotic post IOT, reversibil Insuficienta respiratorie acuta restrictiva prin traheomalacie Criza tireotoxica : in lipsa pregatirii preoperatorii, prin eliberarea brusca a hormonilor in circulatie; apare in primele 24-48ore agitatie extrema, confuzie, hipertermie, transpiratii profuze, tahicardie si tulburari de ritm, varsaturi incoercibile si deces prin insuficienta cardio-respiratorie; tratamentul betablocante, HHC, reechilibrare hidroelectrolitica, impachetari reci

 Complicatii
-

la distanta

Hipoparatiroidismul postoperator : tranzitoriu sau definitiv, uneori necesita tratament de substitutie Hipotiroidia postoperatorie : dupa ablatii exagerate, tardiv, predominant la cei cu gusa preexistenta Recurenta : in rezectii insuficiente sau preluarea functiei de catre un nodul controlateral anterior nefunctional.