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4 DE NOVIEMBRE DE 2011
Resumen caso
Mujer 30 aos 2 meses de disnea de esfuerzo progresiva Palpitaciones
Edema de MMII
Dolor abdominal derecho Dolor y cianosis distal Gangrena dedo del pie derecho Sangrado recurrente G6P3A3
Exploracin Fsica
Acropaquias Enlentecimiento capilar, cianosis distal lceras necrticas pretibiales Acentuado 2do tono, soplo 3/6 sistlico tricspide que
aumenta con la inspiracin Hepatoesplenomegalia VSG 140 Anemia normo-normo y trombocitopenia ECG: eje derecho (- D1 y + avF), probable hipertensin pulmonar Rx trax: dilatacin del VD
Solicitar
Hormonas tiroideas
Metabolismo hierro
Inmunologa (ANA, ENA, ANCA, AFL..) Ecografa abdominal
Ecocardiografa
Proteinuria 24 horas AMO
Estudio trombosis/trombofilia
Capilaroscopia
Posibilidades Diagnsticas
Esclerodermia 2. LES 3. Sndrome Antifisfolpido
1.
Sndrome Antifosfolpido
Es ms frecuente en mujeres jvenes Puede ocurrir en ambos gneros y a cualquier edad Pico de edad al primer evento trombtico: 30-45 aos Puede asociarse a otras enfermedades
autoinmunes (LES)
vascular. Las venas superficiales y profundas de las piernas con las ms comnmente afectadas.
Harris & Khamastha. Rheumatology. Ed. Hochberg 2008
SAF
Manifestaciones mayores son:
- Fenmenos trombticos arteriales - Fenmenos trombticos venosos - Abortos o muertes fetales recurrentes - Trombocitopenia. Manifestaciones menores ( < frecuencia) son: - Neurolgicas - Cutneas - Lesin valvular cardaca - Anemia hemoltica.
Manifestaciones
Cutneas Hematolgicas Neurolgicas
Cardiopulmonares
Renales Oftalmolgicas
Gastrointestinales
Endocrinas
Trombosis venosa
Trombosis venosa profunda. Tromboembolismo pulmonar (30%). Trombosis de venas cavas, hepticas, renales,
Trombosis arteriales
Desde la aorta hasta los capilares de menor calibre SNC: AVC isqumicos Isquemia cerebral silente
Disfuncin cognitiva
Demencia Enfermedad multi-infarto
Infartos retinianos
Manifestaciones neurolgicas
Manifestaciones Cutneas
Livedo Reticularis lceras crnicas Isquemia y necrosis cutnea
Hemorragias subungueales en
astilla
Ndulos cutneos
.
Manifestaciones Cardiopulmonares
Isquemia miocrdica IAM Cardiomiopata por
trombosis de la microcirculatura miocrdica Afeccin de vlvulas cardiacas Tromboembolismo pulmonar crnico Hipertensin pulmonar
.
Nesher G, et al. Semin Arthritis Rheum 1997;27:27-35 Mialdea M, et al. J Autoimmune Dis 2009;6:3
Manifestaciones renales
Trombosis
glomerular HAS maligna Microangiopata trombtica Oclusin de la arteria renal Proteinuria Falla renal terminal
DCruz DP. Lupus 2005;14:45-48
Manifestaciones oculares
LES agrega un factor de riesgo para desarrollar trombosis Anticoagulante lpico: 34% Anticuerpos anticardiolipina: 44% A 10 aos de seguimiento, el 50% de los pacientes con los anticuerpos desarrollarn un evento trombtico
Vianna JL, et al. Am J Med 1994;96:3-9
Sndrome Antifisfolpido
Manifestaciones clnicas Trombosis arterial y/o venosa. Abortos y/o muertes fetales de repeticin. Trombocitopenia. Parmetros de laboratorio. Anticuerpos anticardiolipina (IgG). Anticoagulante lupico. Anticuerpos anticardiolipina IgM, y AL.
- Un criterio clnico ms otro analtico en ms de una ocasin separados por un intervalo superior a 8 semanas. - No reunir criterios de LES ni ninguna otra entidad clnica.
Criterios A. Harris. Br J Rheumatol 1987; 26:19
SAF
Definido (2 ms de las siguientes manifestaciones
clnicas):
Prdida fetal recidivante. Anemia hemoltica. Trombocitopenia. Trombosis venosa. Trombosis arterial. Ulcera en pierna. Livedo Reticularis.
(IgG o IgM > 5 desviaciones estndar). Probable: Una manifestacin clnica y cifra elevada de aAFL o Dos o ms manifestaciones clnicas y niveles bajos de aAFL (IgG o IgM > 2 y < o igual a 5 desviaciones estndar)
Alarcon Segovia. Sem Arthritis Rheum 1992;21:275-286
Diagnstico de laboratorio
Anticoagulante lpico (20%) Anticuerpos anticardiolipina (80%): Isotipos IgG, IgM e IgA Anticuerpos contra otros fosfolpidos Fosfatidilserina Fosfatidilcolina Fosfatidil etanolamina Fosfatidil inositol Anticuerpos anti-2GPI Anticuerpos anti-protrombina
Pierangeli SS, Harris EN. Clin Chim Acta 2005;357:17
Morbilidad obsttrica
1 muertes fetales 10 SDG. Prematurez <34 SDG. 3 abortos espontneos.
Anticuerpos
IgG/IgM. 2
anticardiolipinas
Tromboprofilaxis
Tratamiento controvertido en pacientes con
Prevencin secundaria
Alternativas teraputicas
cido acetilsaliclico Heparina Anticoagulantes orales (INR : 2.5 3.5) Antimalricos Esteroides/inmunosupresores? Estatinas Inmunoglobulina Intravenosa
Morbilidad obsttrica
Alternativas teraputicas
Prednisona?
Anticuerpos Antifosfolpidos
La presencia de los anticuerpos anti-fosfolpido, sin
manifestaciones clnicas, no hace el diagnstico del sndrome. Su presencia no se asocia necesariamente a eventos trombticos. Pueden estar presentes en pacientes con neoplasias, infecciones y otras condiciones mrbidas, probablemente como un epifenmeno.