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Caso Clnico

Sesin Neurologa/MI 200111

GHE
Femenino de 48 aos Tamasopo SLP Analfabeta

Hogar
Casada Diestro Interrogatorio directo

Antecedentes
AHF:
Negativos

APNP:
Negativos

APP:
Hace 5 meses cada de su propia altura con trauma directo a regin lumbar, desde entonces con lumbalgia crnica

PA
1 semana antes de su ingreso present dolor inespecfico, moderada intensidad a lo largo de MsIs cara anterior, precedido por parestesias, predominio derecho. En el transcurso de 30 minutos con disminucin de la sensibilidad y paraparesia asimtrica por predominio derecho. Retencin urinaria y distensin abdominal, Tx con medicamento no especificado sin mejora

EF
TA 110/70, FC 74x, FR 16x, T 36.2 Estrabismo congnito con exotropia OI Cuello sin adenopatas o soplos Campos pulmonares con RsRs generalizados Precordio rtmico sin fenmenos agregados Abdomen blando, no doloroso, distendido, timpnico, peristalsis disminuida en intensidad y frecuencia. Extremidades inferiores sin alteraciones estructurales

EFN
Alerta, orientada, sin alteraciones cognoscitivas. Eupnica NC:
FO normal Movimientos oculares completos, a pesar de estrabismo, pupilas simtricas 4 mm, normorreactivas Nauseoso presente

5/5

5/5

5/5
++ ++ ++

5/5 ++ ++ ++

1/5

2/5
++
+++

0/5
++ +++

2/5

Sensibilidad
Hipoestesia a todas las modalidades con nivel L2

No hay signos menngeos No signos cerebelosos

Laboratorio
QS Glucosa Urea 93 22 ES Na K Cl Ca P Mg Tiempos TP TTP INR 9.5 19 0.95 140 2.7 108 8.9 3.4 1.6 BH Leucocitos Hb 7.7 15.4

Cr
BUN

0.74
10.7

plts
Linfocitos Neutrfilos

245
1.28 5.5

PL
LCR Protenas Glucosa Tinta china Clulas Eritrocitos Leucocitos PMN MN 2 0 37.6 66 negativa

IDx
Sindromtico
Paraparesia espstica asimtrica de instalacin aguda Nivel sensitivo L2 Retencin urinaria y fecal aguda

Topogrfico
Mdula espinal segmento L2

Etiolgico
Desc Etiologa inflamatoria Vs vascular Vs compresiva

Integral
Hidronefrosis

Abordaje de mielopata aguda o subaguda

Avances en tcnicas diagnsticas


Menos Dx como mielitis transversa idioptica
Identificacin de subgrupos de pacientes en los que se prev recada para profilaxis secundaria Sin embargo, el manejo contina siendo emprico y basado en respuesta a esteroides

Es una mielopata aguda?


Los sntomas ascendentes de AIDP pueden ser confundidos frecuentemente con mielopata En formas agudas de mielopatas puede no haber signos francos de motoneurona superior

Nivel sensitivo o retencin urinaria (aunque no siempre presentes) localizan a ME

Algunos trastornos miopticos o de la unin neuromuscular, especialmente si tienen predominio de MsIs


Diferencia radica en afeccin sensitiva

Lesin frontal mesial bilateral (distribucin de a. Cerebral anterior) puede confundirse


Coexiste con otros datos de afeccin frontal

Sndromes paraneoplsicos que cursan con rigidez muscular (ej, stiff-person) pueden ser confundidas con espasticidad y levantar sospecha de mielopata
Relacin con anticuerpos contra descarboxilasa de cido glutmico o anfifisina

Ocasionalmente, pacientes con mielopata crnica pueden presentarse con historia de mielopata aguda
EMPP pueden experimentar deterioro transitorio agudo (pseudoexacerbacin) con infeccin o exposicin al calor
Historia clnica detallada desenmascara sntomas previos, insidiosos o prolongados

Cuando es una mielopata aguda Qu casos deben ser considerados?


En casos con evolucin rpida
Descartar emergencias quirrgicas
Metstasis epidural o absceso

Lesin compresiva aguda


Requiere estudio por imagen de forma inmediata (idealmente RMI) Tras demostracin deber seguir tratamiento quirrgico

A menudo la causa de mielopata aguda o subaguda no es clara tras la evaluacin inicial


Serie Francesa de patologa medular aguda no compresiva 59% de causa incierta
54% con mielopata inflamatoria o desmielinizante En seguimiento a 73.2 meses (en promedio)
28% del total Dx final de mielopata de origen incierto

Las causas ms frecuentes fueron


Trastornos desmielinizantes (EM y NMO) Infarto medular Mielitis parainfecciosa Asociada a trastorno inflamatorio sistmico (Sjgren y LES)

Mielitis transversa es Dx por Default para mielopata inexplicable con evolucin de das a 3 semanas con posterior estabilizacin y/o mejora En la prctica no hay formas satisfactorias para diferenciar entre mielitis transversa idioptica, parainfecciosa o postvacunal

Muchas veces se hace Dx de mielitis parainfecciosa


Cuando existe antecedente de infeccin viral en relacin temporal estrecha
Difcil determinar papel causal de infeccin

Solamente se debe hacer asociacin si las alteraciones se presentan en relacin actual o a pocos das de cuadro infeccioso o cuando el cuadro infeccioso es conocido por asociarse a mielitis (ej. Zster) O cuando existen hallazgos inequvocos por laboratorio de infeccin de SNC, ej. PCR en LCR

Evidencia serolgica de patgenos conocidos por su asociacin con mielitis puede ser suficiente para sustentar dicho Dx
Ej. Enterovirus, Chlamydia, Mycoplasma

Caractersticas que sugieren infeccin


Fiebre Exantema (zster, enterovirus, enfermedad de Lyme) Meningismo Estancia en zona endmica (TB, esquistosomiasis) Exposicin a rabia Inmunosupresin (VVZ, CMV)

Importante considerar
VIH, sfilis, TB, Lyme o Herpes

Otros Dx que pueden hacerse con relativa confianza


Compresin medular Vascular Sndromes txicos/metablicos Neoplasia Sndromes paraneoplsicos Sarcoidosis

Aunque los compresivos pueden ser obvios en RMI


Algunos pueden mostrar cambios de seal longitudinal en T2 (3 segmentos vertebrales) que pueden confundir con mielopata inflamatoria Puede haber realce con gadolinio, circunscrito y mayor en segmento de mayor estenosis, si la progresin es de semanas a meses

Mielopatas vasculares Incluyen aquellas por embolismo o hipoperfusin, hemorragia o MAVs asociadas a hipertensin venosa. Las asociadas a fstulas arteriovenosas durales tienen historia de progresin escalonado o empeoramiento relacionado a marcha o bipedestacin prolongada
Tx exitoso con obliteracin de la fstula

Mielopata txica por ON debe ser considerada en pacientes jvenes y profesionales de la salud Pacientes con deficiencia de B12 pueden ser vulnerables a ON Se deben obtener niveles de B12 y cobre en pacientes con mielopata que no responde a esteroides

Considerar deteccin de autoanticuerpos paraneoplsicos en pacientes con historia de cncer, sntomas constitucionales, historia de tabaquismo, o neurorradiologa sugestiva por afeccin especfica de tractos

Sarcoidosis puede presentarse con mielopata aislada


Dx definitivo requiere biopsia
Inflamacin granulomatosa no caseificante En SNC u otros rganos Sarcoidosis aislada del SNC debe ser sospechada en mielopata subaguda acompaada de lesiones en parche, asimtricas, de evolucin lenta y con refuerzo persistente con gadolinio en RM Respuesta a esteroides a largo plazo apoya Dx

Qu caractersticas clnicas sugieren un Dx particular?


Tiempo de evolucin Sndrome medular especfico Otros sntomas no relacionados a afeccin medular

Inicio abrupto con progresin de horas a das sugiere isquemia o hemorragia Parainfecciosas, idioptica, desmielinizantes y paraneoplsicas
Evolucionan en das o semanas Nadir dentro de 3 semanas Posteriormente estabilizacin o mejora

Cuando la mielopata se desarrolla de forma insidiosa y contina progresando despus de 3 semanas, mielitis es poco probable y diferencial es:
Neoplasia intrnseca Lesin compresiva DAVF Trastorno metablico Sarcoidosis Proceso degenerativo

Sndrome medular es inespecfico pero puede sugerir etiologa


Brown-Squard: compresin o lesin intrnseca (incluyendo desmielinizacin) Sd espinal anterior: Infarto de a. Espinal anterior (puede ocurrir en EM) Sd medular completo rara vez es causado por EM o infarto, pero puede ocurrir en NMO o compresin
NMO usalmente afecta el centro de la mdula a diferencia de EM, que afecta periferia (RM)

Afeccin selectiva de tractos (especialmente si es confirmado por RM): caracterstico de paraneoplsico

Otros sntomas que pueden guiar Dx


Neuritis ptica o uvetis intermedia previas: EM
Neuritis ptica severa y episodio inexplicable de nusea y vmito intratables: NMO Coexistencia de neuropata perifrica: sarcoidosis, Sjgren, LES, trastorno metablico o Sd paraneoplsico

Qu estudios deben ser realizados?


MRI simple y contrastado Si RM est contraindicada, mielografa por TC LCR: cito-fisicoqumico, BOC, ndice de IgG.
Indicado si imagen no aclara sospecha

Para mielopatas no compresivas, los resultados de RM se dividen en 3 categoras 1. Hiperintensidad corta en T2 (<3 segmentos vertebrales)
Lesiones focales que no ocupan el grueso de la mdula en cortes axiales sugieren EM Lesiones similares en trauma antiguo RM de encfalo puede aclarar sospecha de EM, igual que BOC e ndice elevado de IgG

2. Lesiones hiperintensas longitudinales extensas en T2(3 segmentos vertebrales)


NMO, ADEM, infarto, lesiones asociadas a enfermedad sistmica Realizar anticuerpos anti-NMO RM de encfalo puede mostrar lesiones asociadas con NMO

Ausencia de BOC Patrn centromedular y anterior sugiere etiologa vascular

Vaco de seal en plexos venosos sugiere DAVF. Reforzamiento extenso con gadolinio e hiperintensidad T2 hasta cono medular son tipicas ms no especficas
Requiere confirmacin por angiografa para Dx definitivo y tratamiento

Si hay sntomas sugestivos de infeccin (pleocitosis >50 leu/uL) PCR para herpesvirus (VVZ, HSV, CMV). Serologa para VIH, sfilis y enfermedad de Lyme. Leucocitosis importante con PMN abundantes puede ocurrir en NMO Signos y sntomas de enfermedad inflamatoria sistmica amerita serologa para autoinmunes

Lesiones con reforzamiento con gadolinio, persistentes (>2 meses) sugieren sarcoidosis o, con menor frecuencia, linfoma

3. RM normal
Revisin minuciosa de imagen
Considerar degenerativas, infecciosas o metablicas Estudios electrofisiolgicos pueden ser tiles para descartar procesos perifricos primarios o mielopata + neuropata perifrica (ej. Sarcoidosis y DCSME)

Cmo debe ser tratada?


En mielitis desmielinizante, inflamatoria o indeterminada
Consenso: corticosteroides a dosis alta
1 gr de MPD IV por da por 5 das Considerar plasmafresis en pacientes con persistencia de los sntomas despus de Tx con esteroides No existe tratamiento establecido para pacientes con infarto medular Tx a largo plazo es necesario en NMO, sarcoidosis (PDN 1 mg/Kg/d por 6-12 meses) y enfermedades inflamatorias sistmicas