conjunto de afecciones con manifestaciones clnicas, radiolgicas y funcionales respiratorias similares, en las que las principales alteraciones anatomopatolgicas

afectan a las estructuras alveolointersticiales. No afectan slo a las estructuras alveolointersticiales, sino tambin en muchas ocasiones, las pequeas vas respiratorias, as como la vasculatura pulmonar

Definicin

Espacio anatmico comprendido por las membranas bsales de las clulas epiteliales y endoteliales Tambin incluye el espacio alveolar, la pequea va area, vasos y la pleura.

Etiologa Grupo heterogneo de 150 entidades clnicas. Solo el 35% se comprueba agente causal

Neumonas intersticiales idiopaticas

Fibrosis pulmonar idiopatica Neumona intersticial aguda Neumona intersticial no especifica Bronquiolitis respiratoria con EPID Neumona intersticial descamativa Neumona organizada criptogenica Neumona intersticial linfocitica

De causa conocida o asociada

Colagenopatias Neumoconiosis Frmacos Radioterapia Polvos orgnicos (Alveolitis Alrgica extrnseca) Enfermedades Hereditarias

Primarias o asociadas a procesos no definidos

Sarcoidosis Proteinosis alveolar Microlitiasis Linfangioleiomiomatosis Eosinofilias Histiocitosis X Amiloidosis

Epidemiologa
Mayor frecuencia

Fibrosis pulmonar idiopatica Sarcoidosis Alveolitis alrgica extrnseca Asociadas a colagenopatias

Diagnostico
Interrogatorio Edad y sexo Antecedentes familiares Tabaquismo Historia laboral Uso de frmacos Radioterapia Enfermedades sistmicas

Clnica
Sntomas

Disnea de esfuerzo Tos seca Hemoptisis (linfangioleiomiomatosis) Fiebre Neumotrax (Histiocistosis X)

Examen fsico

General
Estertores crepitantes Sibilancias Edemas Hepatomegalia Ing Yugular si se asocia a

Cor Pulmonale

Sntomas y signos extrapulmonares

Dermicos

Eritema nodoso Neurofibromas Ndulos subcutneos Sarcoidosis Exantema heliotropo

Sarcoidosis Colagenopatias Neurofibromatosis AR Neurofibromatosis Dermatomiositis

Oculares

Escleritis Sarcoidosis Queratoconjuntivitis seca Uvetis

LES Esclerodermia Sjorgren Sarcoidosis

Musculoesqueliticos
Miositis conectivopatias Artritis conectivopatias Sarcoidosis Osteopatas Histiositosis X Sarcoidosis Neurolgicas Neurofibromatosis Esclerosis tuberosa Renales Glomerulonefritis conectivopatias Sind Nefrotico Les Angiolipomas Linfangioleiomiomatosis

Digestivas

Hepatoesplenomegalia Diarrea crnica intestinal Disfagia

conectivopatias Amiloidosis Sarcoidosis Enf Inflamatoria Esclerosis sistemica Sarcoidosis Colagenopatias Sarcoidosis

Cardiacas Miocardio Pericardio Endocrinas Diabetes inspida :

ECA LDH Hipercalcemia/uria CPK Aldolasa Anti-Jo-1 F Reumatoide Atc antitisulares Precipitinas sericas

Sarcoidosis Proteinosis alveolar Sarcoidosis Dermatomiositis Dermatomiositis AR LES Alveolitis extrnsecas

Radiologa de trax
til para diagnostico inicial y seguimiento
1) el 90% presenta alteraciones 2) patrn intersticial segn localizacin 3) comparacin seriada
Rpido Econmico

Predominio de los infiltrados en las zonas media y superior de los pulmones.

sarcoidosis. histiocitosis X. silicosis. fibrosis qustica Alveolitis alergica extrinsica Neumonia eosinofilica

Fibrosis pulmonar idiopatica Conectivopatias Neumonia intersticial no especifica Asbestosis

Linfangioleiomiomatosis Neumonias por nitrofurantoina Sarcoidosis Neumonia por radioterapia Asbestosis Enfermedades del tejido conectivo

Patrn alveolar:
proteinosis, hemorragia alveolar difusa, edema pulmonar, neumona eosinfila, carcinoma broncoalveolar

Patrn micronodular:
tuberculosis miliar, silicosis, sarcoidosis, alveolitis alrgica extrnseca, histiocitosis X, enfermedad metastsica

Patrn en panal:
fibrosis pulmonar idioptica, cualquier alveolitis fibrosante en estadio avanzado

Adenopatas hiliares:
sarcoidosis, beriliosis, silicosis

Adenopatas mediastnicas:
sarcoidosis, linfomas, tuberculosis, silicosis, carcinomas

Neumotrax:
histiocitosis X, linfangioleiomiomatosis

Derrame pleural:
enfermedades reumatolgicas, frmacos, asbestosis. Si se trata de quilotrax: linfangioleiomiomatosis, esclerosis tuberosa y linfoma

Patrones radiolgicos

Nodulillar Reticular Reticulonodulillar Vidrio esmerilado Panal de abeja Alveolar

Panal abeja

Tomografa Axial Computada con Alta Resolucin Deteccin con Rx Tx normal Valora extensin Naturaleza

Reticulares (fibrosis) Vidrio esmerilado (inflamacin)

Fibrosis pulmonar Idiopatica Histiocitosis Asbestosis Linfangioleiomiomatosis

Criterio diagnostico

TAC para Seleccionar el sitio para

BAL Biopsia transbronquial

Biopsia quirrgica
Previa a FBC

Funcin respiratoria

En el 15 % primera manifestacin
Espirometra DLCO Cociente DLCO/volumen alveolar Gasometra Prueba de la marcha de 6 minutos

Lavado Broncoalveolar
Valor diagnostico

Proteinosis alveolar - Proteinas PAS + Histiocitosis X - CD1(+) > 5% Eosinofilias

Valor orientativo Sarcoidosis - Coc CD4/CD8 > 3.5 Alveolitis extrnsecas - Coc CD4/CD8 Invertido Fibrosis pulmonar idiopatica - Neutrofilia Asbestosis Cuerpos de Asbesto Neumona inducida por frmacos - Coc CD4/CD8 Invertido Neumona organizada criptogenetica Neumona intersticial descamativa, bronquiolitis resp/EPID

Enfermedad Caractersticas Sarcoidosis Linfocitosis, cociente CD4/CD8 > 3,5 Alveolitis alrgicas extrnsecas Linfocitosis, inversin del cociente CD4/CD8 Neumona organizada Linfocitosis, inversin del cociente criptogentica, CD4/CD8 ,moderada NINE (variante celular) neutrofilia/eosinofilia NINE (variante fibrtica) Linfocitosis, inversin del cociente NID, bronquiolitis CD4/CD8 respiratoria/EPID Neutrofilia con o sin eosinofilia Fibrosis pulmonar idioptica Macrfagos pigmentados, neutrofilia Asbestosis Neutrofilia con o sin eosinofilia Eosinofilias pulmonares Neutrofilia con o sin eosinofilia Eosinofilia

CD4/CD8 AUMENTADO

CD4/CD8 DISMINUIDO

Sarcoidosis Beriliosis Asbestosis Artritis reumatoide Otras enf. granulomatosas

Neumonitis por hipersensibilidad Neumonitis por frmacos Silicosis Linfangitis carcinomatosa Infeccin por VIH

Biopsia
Transbronquial Videotoracoscopica

Toracotomia minima

Diagnostico diferencial

Insuficiencia cardiaca Bronquiectasias Neumona Linfangitis carcinomatosa Infiltrados pulmonares en pacientes inmunodeprimidos Hemorragia pulmonar difusa Neumona lipoidea TBC miliar

 Neumona intersticial aguda Alveolitis alrgica extrnseca Neumona organizada criptogentica Sndromes de hemorragia alveolar difusa Neumona eosinfila aguda EPID producida por drogas Edema pulmonar Proceso infeccioso

Complicaciones

Insuficiencia respiratoria (40% de bitos) Infecciones respiratorias Hipertensin pulmonar 70% (30% de bitos) Cncer de pulmn Tromboembolia pulmonar (3-7% de obtos) Neumotorax 3.6 %

TRATAMIENTO

CORTICOIDES INMUNOSUPRESORES OXIGENOTERAPIA ILOPROST

TRANSPLANTE

EVOLUCION

CONTROL TRIMESTRAL Rx torax EFV DLCO Gases en sangre CONTROL ANUAL

TAC Pruebas de esfuerzo

Descrita por Hamman y Rich en 1935. se caracteriza por una presentacin aguda. ocasionalmente pseudogripal y un curso generalmente fulminante. puede evolucionar a insuficiencia respiratoria aguda grave y necesidad VM. Mortalidad media de los pacientes del 60%, a los seis meses del diagnstico.

Prevalencia 20/100.000 hombres 13/100.000 mujeres Es la mas frecuente Etiologa gentica? ag externos?
Clinica

>50 aos Disnea progresiva Tos seca Est crepitantes 90% Acropaquia 20-50%

Rx trax
Opacidades reticulares Panal de abeja basal bilateral

TAC
Imgenes reticulares, engrosamientos septales irregulares, bronquiectasias, panal de abeja bibasal, subpleural, simtricas. Criterio diagnostico 90% de sensibilidad

BAL Neutrofilia con o sin Eosinofilia

Diagnostico Biopsia

Criterios diagnsticos
biopsia con Neumona intersticial usual Excluir otra EPID Restriccin EFV DLCO disminuida Alteracin del intercambio gaseoso Rx torax y TAC tipicas

Sin biopsia
4 criterios mayores y 3 menores Mayores
Excluir otra EPDI Alteracion funcional TAC tipica BAL sin alteraciones

Menores
>50 aos Disnea no explicada Sintomas mas de 3 meses Crepitantes bibasales inspiratorios y persistentes

Tratamiento Corticoides (prednisona) 0.5mg/kg peso/dia 4 semanas luego 0.25mg/kg peso/dia 8 semanas Colchicina 0.6-1.2 mg/dia 6 meses Azatioprina 2-3mg/kg peso/dia Ciclofosfamida 2mg/kg peso /dia

Interfern gamma 1b
Transplante

Subaguda tos y disnea de esfuerzo Sintomas sistemicos 50% Acropaquia 30% Idiopatica 60% Asociada a :

Enf colageno Alveolitis extrinseca Farmacos Antecedente de distres

Rx torax y TAC inespecificas

Vidrio esmerilado bilateral basal simetrico BAL no especifico

Tipos

I Inflamatoria II Fibrotica

Biopsia diagnostica Tratamiento Corticoides - 1mg/kg/peso- Max 80 mg

Subaguda: tos, disnea, astenia y perdida de peso Idiopatica o asociada a Enf. colageno, frmacos radioterapia. Rx trax consolidaciones un o bilaterales migratorias y recidivantes. TAC consolidacin subpleural o peribronquiolar BAL linfocitosis CD4/CD8 disminuido Biopsia Tratamiento corticoides. El 50-60% recidiva 6 12 meses Buen pronostico

Dao alveolar difuso Distres respiratorio agudo idiopatico Causado Infecciones Inhalacin de txicos Frmacos Radioterapia Enf del colgeno

Clinica

Aguda Sind pseudogripal IRA

RX trax

Infiltrados alveolares bilaterales TAC vidrio esmerilado y consolidacin

Mal pronostico (50% de sobrevida a los 2 meses) Tratamiento corticoides altas dosis

Causada por el tabaco Acumulacin de macrfagos pigmentados en los bronquiolos Compromiso alveolar Sintomas EPID TAC engrosamiento bronquial, vidrio esmerilado o reticulonodulillares. BAL macrofagos hiperpigmentados DEJAR de fumar /corticoides

Acumulacion intraalveolar de macrofagos Fase avanzada de la bronquiolitis respiratoria con EPID Asociada al tabaco Subaguda
IR grave Rx y TAC no diagnosticas

BAL macrofagos hiperpigmentados Biopsia Dejar cigarrillo

Infiltrados linfocitarios intersticiales Subaguda Anemia Hipergammaglobulinemia Se asocia con Enf colageno y autoinmunes

Biopsia por toracotomia

Tratamiento Corticoides Buena respuesta 70%

Es una enfermedad granulomatosa multiorgnica de origen desconocido Es ms frecuente en negros americanos, escandinavos e irlandeses Clinica <40 aos Aguda Subaguda o cronica Asintomaticos 30% Tos , disnea de esfuerzo, dolor torcico retroesternal. La mayora de los pacientes estn sintomticos y presentan sntomas sistmicos (astenia, anorexia, perdida de peso, fiebre). Entre un 20-50% de los pacientes tienen una presentacin aguda, que se manifiesta como sndrome de Lofgren

Suele haber afectacin linftica (ms del 90% presentan evidencias radiolgicas de ndulos linfticos hiliares) Se detectan entre un 5-10% de disfunciones cardiacas graves, pudiendo producir muerte sbita

Adenopatas hiliares y/o mediastnicas, que pueden producir compresin bronquial (atelectasia) y disminucin de la perfusin por compresin sobre arterias pulmonares. Afectacin pulmonar con patrn reticulonodular, patrn acinar, ndulos grandes y fibrosis pulmonar. Puede darse otros hallazgos radiolgicos como derrame pleural, cavidades areas, engrosamiento pleural (fibrotrax), neumotrax espontneo y afectacin sea.

Estadificacion RX
0 Normal (5-10%) I Adenopatias hiliares c/s adenopatias paratraqueales (50%) II Est I + Infiltrados pulmonares (25%) III Infiltrados pulmonares sin afectacin ganglionar (15%) IV Fibrosis (panalizacin) Retraccin hiliar Bullas quistes ( 5-10%)

BAL Cociente CD4/CD8 > 3.5 Especificidad 94%

Diagnostico Clinica y Radiologia Granuloma Exclusion de otras causas Biopsia TBB Sensibilidad (80-90%)

Pronostico

S de Lofgren remite 85% I remite 85% II remite 40-70% III 10-20% IV 0%

Tratamiento Puede remitir espontaneamente Corticoides I NO II y III Alteraciones funcionales IV Todos

estos tipos de enfermedades afectan predominantemente al intersticio pulmonar y las caractersticas clnicas, radiolgicas y funcionales, la anatoma patolgica y las pruebas de laboratorio son indistinguibles de la fibrosis pulmonar idioptica. El diagnstico se realiza por la sintomatologa extrapulmonar de la enfermedad causal.

Lupus eritematoso sistmico: Artritis reumatoidea: Esclerodermia:

solamente a un 1-6% de los pacientes se les asocia fibrosis

intersticial. Son posibles los derrames pleurales y las atelectasias laminares.

se encuentra afectacin intersticial en un 50% de los casos,

Cursa con pocas alteraciones de laboratorio y su curso es ms trpido.

la afectacin intersticial ronda el 40% de los pacientes. En las

autopsias se ha llegado a encontrar hasta en un 90%. Puede haber alveolitis y fibrosis,

Dermatomiositis:

solo se afectan el 5% de los pacientes. Las manifestaciones

clnicas y la evolucin es superponible a la FPI.

Sndrome de Sjgren:

solo hay fibrosis pulmonar en un 3% de los pacientes. En las

pruebas de laboratorio se suele encontrar neutrofilia y linfocitosis.

Metotrexato Bleomicina Bleomocina Azatiprina Busulfn Nitrofurantona Ciclofosfamida Minociclina

Cotrimazol Bleomicina Amiodarona Penicilina Busulfn Sulfasalazina Vincristina Nitrofurantona Amiodarona