Sndromes Epilpticos

Dr Juan Carlos Serra Prez R2MN CMN XXI

Sndromes Epilpticos

Crisis Epileptica:

Diccionario de epilepsia de la OMS: Crisis consecuencia de una descarga neuronal excesiva.

cerebral

Comisin de Epidemiologa y Pronstico de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE): Manifestacin clnica presumiblemente originada por una descarga excesiva de neuronas a nivel cerebral. sta consiste en fenmenos anormales bruscos y transitorios que incluye alteraciones de la conciencia, motora, sensorial, autonmica, psicolgica, que son percibidos por el paciente o un observador.

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Epilepsia: Diccionario de epilepsia de la OMS: Afeccin crnica producida por diferentes etiologas, caracterizada por la repeticin de crisis debidas a una descarga excesiva de las neuronas cerebrales (crisis epilptica) asociadas eventualmente a sntomas clnicos o paraclnicos. Comisin de Epidemiologa y Pronstico de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE): Condicin caracterizada por crisis epilpticas recurrentes (dos o ms) no provocadas por alguna causa inmediatamente identificable.

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Sindrome Epileptico:

Comisin de Epidemiologa y Pronstico de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE): Un sndrome epilptico es un trastorno cerebral caracterizado por un conjunto de sntomas y signos que se presentan habitualmente de manera conjunta y que pueden tener etiologas diversas.

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el 10% de la poblacin infantil presenta crisis epileptiformes y solamente del 1 a 2% llegar a desarrollar epilepsia. en Mxico en 1991, se encontr una prevalencia de 1.4% de la poblacin, lo que significa que existe aproximadamente un milln de pacientes con epilepsia.

Diagnostico epidemiolgico, programa de salud mental. Mxico. 2002

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En Mxico: Una de las causas ms identificadas de epilepsia corresponde a la neurocisticercosis (Enfermedad infecciosa prevenida y tratada con cierto xito) Un porcentaje mayor de pacientes con epilepsia no tiene una etiologa bien definida se han asociado factores: genticos ambientales (ejem. trauma obsttrico, la desnutricin y el traumatismo craneoenceflico)
Diagnostico epidemiolgico, programa de salud mental. Mxico. 2002

(9%)

Diagnostico epidemiolgico, programa de salud mental. Mxico. 2002

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Las

convulsiones neonatales constituyen una patologa que se presenta en alrededor del 1% de los nacidos a trmino, puede afectar hasta el 20-25% de los prematuros.

Palencia R. Sndromes Convulsivos en el periodo neonatal. BOL PEDIATR 2002; 42: 31-39

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Epilepsia Mioclonica Juvenil (Sndrome de Janz)

Aparece en la pubertad Se caracteriza por convulsiones con contracciones: bilaterales, nicas o repetitivas, predominantemente en los brazos No hay perdida del estado de alerta Frecuentemente se presenta con convulsiones tnicoclnicas Menos frecuente que se presente con crisis de ausencia

Pierre G; et al. Arch Neurol Vol 58. Sep 2001:1-4

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Epilepsia Mioclonica Juvenil (Sndrome de Janz)

Se presentan despus de despertarse Son precipitadas por la falta de sueo Nivel intelectual normal Algunos presentan defectos de atencin Inestabilidad emocional Escaso autocontrol

Pierre G; et al. Arch Neurol Vol 58. Sep 2001:1-4

Principales hallazgos diagnstico en el SMJ

Fondo gentico de epilepsia idioptica en un 40% No hay historial personal significativa Predominancia femenina (moderada) Mltiples tipos de convulsiones contracciones mioclonicas en todos convulsiones tnico-clnicas generalizadas Las ausencias se pueden presentar (infrecuentes) Inicio durante la pubertad Factores desencadenantes de convulsiones deprivacin de sueo, consumo de alcohol, estimulacin visual, fatiga, menstruacin Cronodependencia mayor pico de manifestaciones al despertar Pico menor por la tarde Sntomas asociados Posible condiciones psicopatologicas (leve a moderadas) Electroencefalografa Ondas rpidas e irregulares en el ECG interictal Sensibilidad Farmacolgica Responde a un nmero limitado de frmacos y es agravado por otros Farmacodependencia Recaen despus de lavado del frmaco. Pronstico Es una condicin benigna en muchos pacientes, de difcil tratamiento en un 15%

Pierre G; et al. Arch Neurol Vol 58. Sep 2001:1-4

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Tratamiento

Valproato de Magnesio (Epilim) Lamotrigina (Lamictal)

Pierre G; et al. Arch Neurol Vol 58. Sep 2001:1-4

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Sndrome de Lennox- Gastaut

Aparece entre los 2 y 8 aos con un pico mximo a los 2 y 4 aos. Este sndrome se caracteriza por convulsiones intratables y muy frecuentes, retraso mental y electroencefalograma caracterstico ECG: complejos de onda-punta lentas difusos o multifocales y ritmos rpidos reclutantes a 10 Hz. durante el sueo.

Farreras R, et al. Tratado de medicina Interna, Espaa, 2000:

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Sndrome

de Lennox- Gastaut

Supone entre el 5-10% de los desrdenes convulsivos de la infancia Ms frecuente en los varones En el 30% de los casos, es de etiologa desconocida Algunos nios ya han sufrido anteriormente sndrome de West.

Farreras R, et al. Tratado de medicina Interna, Espaa, 2000:

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Sndrome

de Lennox- Gastaut

En el 60% de los casos, previamente se han observado problemas neurolgicos perinatales o postnatales:

Asfixia perinatal Trauma durante el parto Meningitis Encefalitis Malformaciones congnitas Toxoplasmosis
Farreras R, et al. Tratado de medicina Interna, Espaa, 2000:

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Sndrome

de LennoxFarreras R, et al. Tratado de medicina Interna, Espaa, 2000:

Gastaut

SINTOMAS

La manifestacin inicial suele tener lugar muy pronto en la infancia y consiste en atona del cuello o cada de todo el cuerpo Las crisis ms frecuentes son tnicas-atnicas

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Sndrome

de Lennox- Gastaut

En un 50% de los sujetos se observan ausencias atpicas Mientras que las convulsiones generalizadas se presentan en el 60-70% de los casos El electroencefalograma se caracteriza por mltiples descargas y ondas de baja frecuencia de 1.5 a 2.5 Hz Se acompaa de retraso mental en el 100% de los casos diagnosticados

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Sndrome

de Lennox- Gastaut

Aproximadamente el 5% de los pacientes con sndrome de Lennox-Gastaut muere por este desorden o por los problemas asociados al mismo en unos 10 aos desde el comienzo El 50% de los que llegan a la edad adulta estn totalmente discapacitados, y tan slo el 17% puede valerse por s mismo

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Sndrome

de Lennox- Gastaut

Los siguientes factores han sido asociados a un mal pronstico

Sndrome de West anterior al de Lennox-Gastaut Inicio del desorden antes de los 3 aos de edad Crisis muy frecuentes Status epilpticus frecuente EEG con fondo lento y persistente

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Sndrome

de Lennox- Gastaut

Tratamiento
refractario a la terapia convencional. Los frmacos de primera eleccin son el valproato y las benzodiazepinas (clonazepam, nitrazepam y clobazam)

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Encefalopata epilptica infantil precoz ( sndrome de Ohtahara) Ms frecuentes en varones Inicio antes del da 20 Encefalopata edaddependiente.
Palencia R. Sndromes Convulsivos en el periodo neonatal. BOL PEDIATR 2002; 42: 31-39

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sndrome

de Ohtahara

No existe una etiologa concreta En ocasiones se tiene el antecedente de asfixia neonatal Estudios neurorradiolgicos muestran, en algunos pacientes, anomalas como hemimegaloencefalia, displasia del ncleo dentado, disgenesias corticales (micropoligiria, paquigiria)

Palencia R. Sndromes Convulsivos en el periodo neonatal. BOL PEDIATR 2002; 42: 31-39

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Sndrome

de Ohtahara

El tipo de crisis es variado:

ms frecuentes de espasmos tnicos en flexin o extensin breves, Acompaadas con grito o llanto, en salvas, a veces asimtricos; otros tipos de crisis son clnicos parciales, hemiclnicos o mioclnicos errticos (pero no mioclnicos masivos

Palencia R. Sndromes Convulsivos en el periodo neonatal. BOL PEDIATR 2002; 42: 31-39

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Sndrome de Ohtahara

El EEG intercrtico muestra paroxismos bilaterales de puntas con fases de atenuacin: descargasupresin con desaparicin de la actividad de base, mostrando un aspecto pseudoperidico

Palencia R. Sndromes Convulsivos en el periodo neonatal. BOL PEDIATR 2002; 42: 31-39

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Sndrome

de Ohtahara

Pronto aparece un deterioro neurolgico y el 30% de los pacientes fallecen antes del segundo ao de vida; otros evolucionan hacia un sndrome de West o de Lennox-Gastaut

Palencia R. Sndromes Convulsivos en el periodo neonatal. BOL PEDIATR 2002; 42: 31-39

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Tratamiento

Las crisis se muestran resistentes a las teraputicas habituales (fenobarbital, valproato, nitrazepam, fenitona, succinimida,cofactores, etc.). Mejora con el ACTH y tambin se ha descrito la utilidad de la vigabatrina Quirrgico

Palencia R. Sndromes Convulsivos en el periodo neonatal. BOL PEDIATR 2002; 42: 31-39

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Sndrome

de West

Espasmos mioclnicos masivos Retraso o deterioro psicomotor Hipsarritmia

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Sndrome

de West

Aparece entre 3 y 6 meses, casi siempre antes de los 12. Los espasmos pueden ser muy ligeros o de gran violencia y se presentan en forma de salvas, sobre todo al despertar, provocados por estmulos sensoriales,

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Sndrome

de West

El 60% de los nios ya tienen retraso psicomotor antes de empezar con los espasmos por ser portadores de una encefalopata metablica, de malformaciones cerebrales, de secuelas de meningoencefalitis, de anoxia perinatal el pronstico es muy desfavorable

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Sndrome

de West

En el 40% restante la etiologa del sndrome de West es desconocida y raramente familiar y en estos casos El pronstico es algo mejor.

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Sndrome

de West

El tratamiento de eleccin actual es vigabatrina, seguida de cido valproico a altas dosis y en ltimo caso el tratamiento clsico mediante choques de ACTH

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Encefalitis

de Rasmussen

En un desorden neurolgico raro y progresivo Se caracteriza por:

Convulsiones frecuentes Perdida de habilidades motoras y del habla Hemiparesia Encefalitis Demencia Deterioro mental

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Sndrome

de Rasmussen

Afecta nicamente un hemisferio Ocurre en nios menores de 10 aos.

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Encefalitis

de Rasmussen

Tratamiento
Hemisferectomia Frmacos antiepilpticos Plasmaferesis Frmacos Esteroideos

SNDROMES EPILPTICOS Y CONDICIONES RELACIONADAS.

Crisis neonatales familiares benignas Encefalopata mioclonica temprana Sndrome de Otahara Crisis parciales migratorias de la infancia* Sndrome de West Epilepsia mioclonica benigna de la infancia Crisis infantiles familiares benignas Crisis infantiles benignas (no familiares) Sndrome de Dravet Sndrome HH Estado mioclnico en encefalopatas no pro g re s i v a s * Epilepsia benigna de la infancia con puntas cetro t e m p o r a l e s Epilepsia occipital benigna de la infancia de inicio temprano (tipo Panayiotopoulos) Epilepsia occipital de la infancia de inicio tardo (tipo Gastaut) Epilepsia con ausencias mioclnicas Epilepsia con crisis mioclonico-astaticas Sndrome de Lennox-Gastaut Sndrome de Landau-Kleffner (SLK) Epilepsia con punta y onda continuas durante el sueo de ondas lentas. Epilepsia de ausencia de la infancia Epilepsia mioclnica progresiva Epilepsias generalizadas idiopticas con fenotipos varibles Epilepsia de ausencias juvenil Epilepsia mioclnica juvenil Epilepsia con crisis tnico-clnicas generalizadas Solamente

Epilepsias reflejas Epilepsia fotosensible idioptica del lbulo occipital Otras epilepsias visuales sensitivas Epilepsia primaria de la lectura Epilepsia de sobresalto Epilepsia nocturna autsomica dominante del lbulo frontal Epilepsias familiares del lbulo temporal Epilepsias generalizadas con crisis febriles plus* Epilepsia focal familiar con focos variables* Epilepsia focal sintomtica (o probablemente sintomtica) Epilepsias limbicas Epilepsia mesial del lbulo temporal con esclerosis hipocampal Epilepsia mesial del lbulo temporal definida por etiologas especificas Otros tipos definidos por su localizacin y etiologa Epilepsias neocorticales Sndrome de Rasmussen O t ros tipos definidos por su localizacin y etiologa Condiciones con crisis epilpticas que no requieren un diagnstico de epilepsia Crisis neonatales benignas Crisis febriles Crisis re f l e j a s Crisis por depravacin de alcohol Crisis por drogas u otras qumicamente inducidas. Crisis postraumticas inmediatas y tempranas Crisis aisladas o grupos aislados de crisis Crisis raramente repetitivas (oligoepilepsia)