PATOLOGIA DEL RION 3

DRA. PAULINA NOBOA

SINDROME NEFRITICO
Alteraciones inflamatorias de los glomrulos y Sndrome nefrtico agudo Hematuria, cilindros hemticos, hiperazohemia, oliguria e hipertensin leve a moderada LES, Panarteritis nodosa

GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOCICA
Proliferacin difusa| de clulas glomerulares con infiltracin de leucocitos, habitualmente con depsito de inmunocomplejos endgenos (LES) y exgenos (Estreptococo) Aparece 1 a 4 semanas luego de una infeccin estreptoccica (Beta hemoltico del grupo A, tipos 12, 4, 19 de la faringe o piel (nios de 6 a 10 aos), anticuerpos-estreptolisinas El complemento serico desciende, con aumento de titulo de anticuerpos y depsitos densos subepiteliales en forma de jorobas de tipo IgG, IgM, C3 a veces depsitos subendoteliales y membranosos CLINICA: Fiebre, malestar, nuseas, oliguria, hematuria 1 a 2 semanas luego de una Faringitis, edema periorbitario, hipertensin. 95 % de nios se curan con reposo y medidas generales, otros: Glomerulonefritis rpidamente progresiva G. NO ESTREPTOCOCICA: Por endocarditis estafiloccica, neumococo, meningococo, virus, VIH, Varicela, Mononucleosis, parsitos .

NEFROPATIA IgA (BERGER)

Presencia de IgA en el Mesangio Hematuria macro o microscpica recidivante Trastorno hereditario que produce mayor cantidad de IgA en las mucosas y es atrapada en el mesangio en donde se activa el complemento Relacionada con Enf. Celiaca y hepatopatas Glomrulos casi normales con aumento del mesangio

NEFRITIS HEREDITARIA
(ALPORT HEMATURIA BENIGNA FAMILIAR)
Glomerulonefritis que se acompaa de sordera, y trastornos oculares, luxacin del cristalino, cataratas y distrofia corneal, mas frecuente en varones Esclerosis focal, con clulas espumosas y alteraciones ne la membrana basal, adelgazamiento y laminacin Hematuria con proteinuria Defecto de la membrana por mutaciones del gen que codifica la cadena alfa5 del colgeno Hematuria, proteinuria Hematuria benigna familiar: No antecedentes familiares, hematuria asintomtica, alteraciones de los genes alfa3 y alfa4 del colageno de la membrana basal

SINDROME NEFROTICO Proteinuria masiva: 3.5 gm. ms. Hipoalbuminemia, menos de 3 g x dl. Edema Hiperlipidemia e hiperlipiduria

CAUSAS DEL SINDROME NEFROTICO

ENFERMEDAD DE CAMBIOS MINIMOS (NEFROSIS LIPOIDEA)

Causa ms frecuente de sndrome nefrtico en los nios. Se caracteriza por la prdida completa de los podocitos de las clulas epiteliales del glomrulo. Mejora rapidamente con los corticoides. No hay depsito de inmunocomplejos Puede coincidir con infecciones respiratorias y vacunaciones, buena respuesta a los corticoides, asociacin con enfermedades atpicas, asociacin con L. de Hodgkin, las clulas tubulares contienen lpidos, no hay cambios en otras clulas.

GLOMERULO ESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA

Esclerosis de algunos glomrulos, y en una parte del ovillo, con Sndrome nefrtico Asociada a infecciones por VIH, herona, drepanocitosis Cicatrizacin glomerular focal IgA Como respuesta compensadora Formas hereditarias y primarias 10 a 15 % de Sndromes nefrticos, escasa respuesta a los corticoides, evolucin frecuente a la G. Crnica, IgM y C3 focales en la IF.

GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA CON SEMILUNAS

No tiene etiologa definida. Prdida rpida de la funcin renal con oliguria intensa y muerte Presencia de Semilunas por proliferacin de clulas epiteliales de la cpsula de Bowman,con monocitos y macrfagos Hemorragias petequiales en la corteza renal, necrosis focal proliferacin difusa mesangial o endotelial, semilunas, neutrfilos y linfocitos, fibrina, rupturas de membrana basal CLINICA: Hematuria con cilindros hemticos, proteinuria moderada, hipertensin, Ant. ANCA dialisis, transplante

TIPOS DE GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA

GLOMERULONEFRITIS (NEFROPATIA) MEMBRANOSA

Causa ms frecuente de sndrome nefrtico en el adulto Se caracteriza por difuso engrosamiento de la membrana basal por la presencia de depsitos densos subepiteliales Se asocia a administracin de frmacos (Penicilina, AINES), tumores malignos, LES, Infecciones virales, parasitosis, Alteraciones metablicas 85 % Idiopticas La proteinuria no mejora con los corticoides La evolucin es variable

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO PROLIFERATIVA

Alteraciones de la membrana basal, proliferacin de clulas glomerulares e infiltrado leucocitario (G. Mesangiocapilar) 10 % S. Nefrtico, Hematuria-proteinuria Glomrulos grandes, hipercelulares, aspecto lobulillar, proliferacin mesangial, membrana basal engrosada, doble contorno, interposicin mesangial Tipo I: Depsitos densos subendoteliales , mesangiales y subepiteliales IgG, C3, C1q, C4 Tipo II: Depsitos densos en la membrana basal, C3 en el mesangio Tipo III: Con depsitos subendoteliales, subepiteliales y duplicacin de la M.Basal

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO PROLIFERATIVA Alteraciones por activacin de la via clsica y alterna del complemento, depsitos de C3 y Properdina Insuficiencia renal crnica en 10 aos Forma secundaria a infeccin por VIH, LES, Hepatitis B y C , Lipodistrofia, tumores malignos, dficit de alfa 1 antitripsina

GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA Y NECROSANTE FOCAL

Necrosis focal en determinados segmentos del glomrulo Manifestacin precoz de una enfermedad general, LES, Purpura de S. Henoch, Goodpasture, endocarditis bacteriana, Wegener. Nefropatia focal idiopatica primaria o IgA Hematuria Macro o microscpica

GLOMERULONEFRITIS CRONICA
Estado final de muchas enfermedades glomerulares (Rapidamente progresiva, membranosa, membranoproliferativa e IgA o inexplicables) Riones retraidos con adelgazamiento de la corteza, fibrosis , hialinizacin Muerte por uremia, hipertensin lesiones de otros rganos

ENFERMEDADES GLOMERULARES: CARACTERISTICAS

ENFERMEDADES GLOMERULARES: CARACTERISTICAS

LESIONES GLOMERULARES ASOCIADAS A ENF. GENERALES

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Es una enfermedad crnica de comienzo insidioso, con remisiones y reactivaciones a menudo febril, que ataca la piel, las articulaciones, rin y serosas Afecta 1 de cada 700 mujeres, 9 a 1 en relacin al varn Es una enfermedad en la que fracas la autotolerancia Se caracteriza por la presencia de anticuerpos contra componentes nucleares y citoplasmticos ANA

Glomerulonefritis lupica
Hematuria macro y microscpica, nefritis aguda, Sindrome nefrtico, Insuficiencia renal crnica, Hipertensin Nefritis mesangial Lpica Glomerulonefritis focal Glomerulonefritis proliferativa difusa Glomerulonefritis membranosa difusa

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO:

Morfologa Depsitos de inmunocomplejos en vasos, membrana basal glomerular, mesangio Clasificacin OMS: Clase I: normal Clase II: Glomerulonefritis focal mesangial Clase III: Glomerulonefritis proliferativa focal Clase IV: Glomerulonefritis proliferativa difusa Clase V: Glomerulonefritis membranosa

LESIONES GLOMERULARES ASOCIADAS A ENF. GENERALES

PURPURA DE SCHNLEIN HENOCH Lesiones purpricas de la piel, artralgias, dolor abdominal, vmitos, hematuria, sndrome nefrtico, ms frecuente en nios, similar a nefropata IgA ENDOCARDITIS BACTERIANA Nefritis por inmunocomplejos bacterianos, Hematuria y Proteinuria variable, Glomerulonefritis necrotizante focal, Glomerulonefritis rapidamente progresiva

LESIONES GLOMERULARES ASOCIADAS A ENF. GENERALES

GLOMERULOESCLEROSIS DIABETICA Una de las primeras causas de insuficiencia renal Proteinuria subnefrtica, Sndrome nefrtico, insuficiencia renal crnica, esclerosis arteriolar, necrosis papilar NEFROPATIA DIABETICA Engrosamiento de la membrana basal de los capilares, esclerosis nodular ( Kimmelstiel-Wilson) o difusa. Defecto metablico, glucosilacin avanzada que engrosa la membrana basal con aumento de la matriz mesangial, con cambios hemodinmicos e hipertrofia glomerular con esclerosis

LESIONES GLOMERULARES ASOCIADAS A ENF. GENERALES

GLOMERULOESCLEROSIS DIABETICA: Clnica: Esta asociada con la diabetes, el aumento de flujo glomerular causa microalbuminuria (30 a 300 mg./por dia), proteinuria Sndrome nefrtico- Insf. Renalhipertensin

LESIONES GLOMERULARES ASOCIADAS A ENF. GENERALES

AMILOIDOSIS Depsito de amiloide en los glomrulos: mesangio y subendotelio, vasos e intersticio renal Proteinuria, sndrome nefrtico, uremia, Insf. renal

LESIONES GLOMERULARES ASOCIADAS A ENF. GENERALES

GLOMERULONEFRITIS FIBRILAR E INMUNOTACTOIDE Depsitos de fibrillas en el mesangio y capilares (20 a 30 nm) Lesiones membrano- proliferativas, depsitos de IgG y C4, Cadenas ligeras Sndrome nefrtico, hematuria e insuficiencia renal progresiva G. Inmunotactoide: Depsito de estructuras microtubulares paraprotenas circulantes idioptica

LESIONES GLOMERULARES ASOCIADAS A ENF. GENERALES

SINDROME DE GOODPASTURE, POLIARTERITIS MICROSCPICA, GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Glomerulonefritis focal y segmentaria, necrotizante, hematuria, depsitos de fibrina, semilunas epteliales

CRIOGLOBULINEMIA MIXTA MIELOMA MULTIPLE: Amiloidosis, depsitos de

crioglobulinas, Glomerulopatia de cadenas ligeras Proteinuria, sndrome nefrtico, hipertensin, hiperazohemia

NEFROPATIAS TBULO-INTERSTICIALES: Necrosis tubular aguda

Destruccin del epitelio tubular con anulacin de la funcin renal Obstruccin vascular Enf. glomerulares graves Nefritis tbulo-intersticial aguda Infecciones masivas Coagulacin intravascular diseminada Obstruccin urinaria Necrosis tubular aguda

NEFROPATIAS TBULO-INTERSTICIALES: Necrosis tubular aguda

Lesion reversible, celular o isqumica Mioglobinuria Nefrotxica: Frmacos, Venenos, metales pesados, medios de contraste, solventes orgnicos El mantenimiento de la membrana basal permite la regeneracin celular Presencia de cilindros, edema intersticial, infiltrado leucocitario Fase inicial (36 horas- oligurica), mantenimiento y recuperacin(Aumento de la diuresis, hipopotasemia La recuperacin depende de la gravedad de la lesin

NEFROPATIAS TBULO-INTERSTICIALES: Nefritis tubulo intersticial

Afectan a los tbulos y al intersticio Secundaria a enf. glomerulares, vasculares, qusticas, metablicas Forma aguda, con edema, infiltracin inflamatoria y necrosis Forma crnica, con infiltracin mononuclear, fibrosis, atrofia tubular Poliuria, nicturia, acidosis metablica

NEFRITIS TUBULO-INTERSTICIAL

PIELONEFRITIS
Afecta los tbulos, intersticio y pelvis renal Aguda, infeccin urinaria Cronica, con reflujo vesico ureteral, obstruccin, cistitis 85 % Gram negativos, infeccin endgena (septicemia), hematgena, ascendente Uretra: Cateterismo, mas en mujeres Vejiga: Orina residual Reflujo vesico-ureteral, atonia vesical

PIELONEFRITIS AGUDA
Inflamacin supurada aguda, por cualquier via Focos de supuracin intersticial y necrosis tubular Necrosis papilar: Diabticos y obstruccin urinaria, afecta las piramides renales Pionefrosis, cuando hay obstruccin y no puede ser eliminado el material purulento Absceso perirrenal, la infeccin rebasa la cpsula Resolucin con cicatrizacin, fibrosis, infiltrado crnico, deformaciones

PIELONEFRITIS: CLINICA
Obstruccin urinaria Manipulaciones instrumentales Reflujo vesicoureteral Embarazo Edad y sexo Lesiones renales previas Diabetes mellitus Inmunodeficiencia Dolor lumbar, fiebre, disuria, polaquiuria, tenesmo, piuria, bacteriuria, nitritos

Pielonefritis crnica- Nefropatia por reflujo

Nefritis intersticial con alteraciones de la pelvis y clices renales, causa importante de enfermedad renal terminal Obstructiva crnica, infeccin cicatizacin, atrofia uni o bilateral Nefropata por reflujo Riones con cicatrices, asimetra, cicatrices en los polos, atrofia tubular con Tiroidizacin, infiltracin inflamatoria, fibrosis periglomerular, glomeruloesclerosis Glomerulonefritis xantogranulomatosa Clinica: Fiebre, dolor lumbar, piuria, bacteriuria. Evolucin : Glomeruloesclerosis con sndrome nefrtico

Nefritis tubulo-intersticial inducida por frmacos

Reaccin inmunitaria intersticial (Meticilina) Insuficiencia renal aguda Lesiones tubulares acumulativas Ampicilina, rifampicina, AINES, tiazidas, cimetidina Fiebre, eosinofilia, exantema, hematuria, proteinuria leve, Insuf. Renal en edad avanzada Lesiones intersticiales con infiltrado inflamatorio, a veces granulomas, necrosis con regeneracin tubular Fenmeno de hipersensibilidad tardia mediada por IgE. Frmacos: Aptenos

Nefritis tubulo-intersticial inducida por analgsicos

Nefritis intersticial crnica con necrosis papilar Aspirina, cafeina, paracetamol, codeina Mas frecuente en mujeres 25 % de infeccin Ms de 7 aos Papilas afectadas no uniformes

Nefropatia por antiinflamatorios no esteroideos (AINES)

Insuficiencia renal aguda inducida hemodinamicamente por inhibicin de prostaglandinas Nefritis intersticial por hipersensibilidad Nefrosis lipoidea Glomerulonefritis membranosa con sndrome nefrtico Nefropatia por uratos (Acido Urico) gota, atrofia tubular con cicatrices Hipercalcemia: Hiperparatiroidismo, Mieloma, intoxicacin por vitamina D : Clculos de calcio, alteraciones intracelulare4s mitocondriales, atrofia glomerular, fibrosis intersticial e inflamacin , incapacidad para concentrar la orina, pielonefritis secundaria, insuficiencia renal Mieoloma mltiple