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DEFINICIN
Sndrome clnico que se caracteriza por una eritrocitosis excesiva (Hb mujeres > 19 g/dl Hb hombres > 21 g/dl), hipoxemia severa, y en algunos casos, hipertensin pulmonar severa o moderada.
ETIOLOGA
En ausencia de enfermedad pulmonar se acepta a la hipoventilacin como causa principal del Mal de Montaa Crnico (MMC).
FISIOPATOLOGA
La explicacin fisiopatolgica para la aparicin del MMC se basa en la secuencia de hipoventilacin, hipoxemia (baja presin arterial de O2), eritremia o eritrocitosis excesiva.
Estos eventos se sucederan en el enfermo como un sistema de regulacin (+) sin fin.
FACTORES
Edad.
DE
RIESGO
Historia previa de MMC. Historia de menor sensibilidad respiratoria a la hipoxia e hipoventilacin. Apnea del sueo. Sobrepeso. Post-menopausia (climaterio).
Hipoxemia severa.
DIAGNSTICO: CRITERIOS
Por acuerdo internacional (Xining, China 2004) se usa el Score de Xining:
2
3
DIAGNSTICO: CRITERIOS
B. Alguna dificultad para dormir.
0 Durmi como de costumbre.
DIAGNSTICO: CRITERIOS
C. Cianosis: cara / manos se
pusieron azules o moradas.
0 1 2 3
DIAGNSTICO: CRITERIOS
D. Dilatacin de venas: manos / pies
0 No presenta dilatacin de venas.
DIAGNSTICO: CRITERIOS
E. Parestesias: queman / arden
palmas de manos / plantas de pies.
0 1 2 3
DIAGNSTICO: CRITERIOS
F. Dolor de cabeza.
1 No presenta dolor de cabeza. 2 Ligero dolor de cabeza. 3 Moderado dolor de cabeza.
DIAGNSTICO: CRITERIOS
G. Zumbido en los odos: tinnitus.
1 2 3 4 No tiene zumbidos de odos. Ligero zumbido de odos. Moderado zumbido de odos. Severo zumbido de odos.
DIAGNSTICO: CRITERIOS
H. Hemoglobina / Hematocrito. H
M
0 > 18 a < 21 g/dl; > 54 a < 63%. 3 Hb 21 g/dl Hto 63%.
0 > 16 a < 19 g/dl; > 48 a < 57%. 3 Hb 19 g/dl Hto 57%.
DIAGNSTICO:
Score de Xining
DIAGNSTICO:
Score de Xining
0 a 5 puntos:
Ausente
15 puntos:
Severo
DIAGNSTICO DIFERENCIAL:
Mal de montaa secundario eritrocitosis excesiva debida a enfermedades pulmonares crnicas:
DIAGNSTICO DIFERENCIAL:
No debe diagnosticarse Mal de Montaa Crnico en personas que residen por debajo de 2.500 msnm.
EXMENES AUXILIARES:
Radiografa de Trax: Incremento de los volmenes cardiacos, prominencia de la arteria pulmonar y sus ramas. Agrandamiento de la aurcula derecha.
Electrocardiograma: Desviacin del eje del QRS a la derecha y arriba, compatible con hipertrofia ventricular derecha (HVD). Ondas P acuminadas en precordiales derechas sugestivas de dilatacin auricular derecha. Ondas S de V1 a V6, inversin de ondas T en precordiales derechas, onda R alta en V1 y V2 con ondas S profundas en V2 y V3.
EXMENES AUXILIARES:
Marcada elevacin de la hemoglobina y del hematocrito. Elevacin del cido rico. Volumen total de sangre incrementado con marcado incremento en el volumen de los glbulos rojos. Reduccin del volumen plasmtico. Reduccin en la saturacin del oxigeno arterial. La PaCO2 es discretamente mayor que en la poblacin nativa en general. El cateterismo cardaco revela incremento de la presin pulmonar. Gasto cardaco ligeramente elevado.
TRATAMIENTO:
Descender de altura.Dado a la causa de la enfermedad esta relacionada a la perdida de tolerancia a vivir en un ambiente hipxico, a nivel del mar, desaparecen los sntomas y signos, con tiempos diferentes de normalizacin.
Protegen por mayor tiempo al enfermo contra la reaparicin de la eritrocitosis excesiva.
Flebotomas.-
Oxigenoterapia.-
TRATAMIENTO:
Medroxyprogesterona x 10 semanas.Aumenta la ventilacin y normaliza las presiones alveolares y arteriales de O2 con disminucin paralela del hematocrito y subsecuente reduccin de sntomas.
Acetazolamida 250 mg/da x 3 semanas.Aumenta la ventilacin durante el sueo y mejora notablemente las presiones alveolares de CO2 con una disminucin paralela del hematocrito, y subsecuente reduccin de sntomas. Protege de la alcalosis respiratoria.
TRATAMIENTO:
Estos tratamientos han demostrado mejora en una o ms variables de la secuencia fisiopatolgica del Mal de Montaa Crnico. Pero, no han sido probados a largo plazo.
El descenso a nivel del mar es la medida ms efectiva de prevencin y tratamiento.
COMPLICACIONES:
El mecanismo de muerte, en contados casos, puede deberse a embolismo pulmonar, trombosis cerebral o ICC (insuficiencia cardaca congestiva) debida a insuficiencia ventricular derecha.
Tromboflebitis, edema cerebral, bronconeumona, trombosis venosa profunda, ACV, hemorragia retinal y sncope debido a hipoxia severa.