FACULTAD DE ESTUDIOS SUPERIORES IZTACALA CLINICA ODONTOLOGICA MOLINITO SARCOMAS

BAUTISTA VARGAS OLGA

SARCOMA

 Tumores malignos que se originan en tejidos mesequimaticos:

Musculo, hueso, cartlago, tejido fibroso

A diferencia de los carcinomas que se originan de los epitelios

Piel, mucosas

 Recibe un nombre especifico segn la clula que afecta, as tenemos: Tejido Adiposo: Liposarcoma

Clulas fibroblasticas: Fibrosarcoma Tejido Vascular: Angiosarcoma

Tejido seo:

Osteosarcoma

Clulas de Schwam: Rabdomiosarcoma Tejido cartilaginoso: Condrosarcoma

FIBROSARCOMA

 Definicin OMS:

Tumor maligno caracterizado por la presencia de haces entrelazados de fibras colgenas formados por clulas tumorales y por la ausencia de otros tipos de diferenciacin histolgica, tales como la formacin de cartlago o hueso

EL FIBROSARCOMA ES UN TUMOR POCO COMUN EN LA CAVIDAD BUCAL, PERO PUEDE ORIGINARSE DE DIFERENTES TEJIDOS.

ETIOLOGA
Son lesiones raras De origen neoplsico (etiologa desconocida) Pueden desarrollarse a partir de clulas embrionarias de tejido conjuntivo Provienen del periostio, membrana periodontal, tejido gingival.

EPIDEMIOLOGA
El fibrosarcoma es uno de los ms frecuentes tumores malignos de tejidos blandos. Representa el 36% de los sarcomas primarios. De stos, slo un 5% se presenta en cabeza y cuello. Estos tumores muestran igual incidencia por sexo, y se manifiestan desde los 10 hasta los 60 aos.

CARACTERISTICAS CLNICAS
Se presentan en cualquier parte de la cabeza y cuello, en cavidad oral se presentan con mayor frecuencia en la mandbula o maxilares superiores

CARACTERISTICAS CLNICAS
Dientes movibles sin causa aparente Dolor como sntoma tardo Crecimiento rpido Invasor Ocasiona destruccin Radiolucido cuando se encuentra en hueso Lesiones en forma de masa, aveces ulceradas Color gris, en algunos casos se vuelve azul Pueden presentarse en paladar, lengua y nasofaringe

EXAMEN RADIOLGICO
El examen radiolgico muestra la lesin central como una zona radiolucida difusa, de bordes no definidos, y con frecuencia se observa una abertura hacia los senos maxilares, cuando la lesin abarca maxilares superiores.

CARACTERISTICAS MICROSCOPICAS
Debido a que es una lesin altamente variable, se ha dividido en 2 tipos: a) Bien diferenciados: Con clulas fibroblsticas fusiformes y elongadas, dispuestas en fascculos entrecruzados, con considerable sustancia intercelular colgena. Los ncleos son ovoides, hipercromticos, sin atipa celular ni actividad mittica evidente. Crecen lentamente y estn bien delimitados.

b) Pobremente diferenciado: Se caracteriza por ser muy celular, presentando estroma conectivo. Sin embargo, en algunas reas se puede encontrar abundantes fibras colgenas, a menudo hialinizadas. Los ncleos muestran marcada atipa celular, y son hipercromticos, bizarros o mltiples, con evidente actividad mittica. Presentan un crecimiento rpi que destruye la esponjosa y la cortical del hueso dando origen, por lo general, a abundantes metstasis

PATOGENIA
Se origina en los tejidos mesodrmicos primitivos de cualquier sitio, con una base neoplsica.

TRATAMIENTO
Extirpacin quirrgica total Radiacin preoperativa en escogidos.

casos

CONDROSARCOMA

 Los condrosarcomas son tumores seos malignos, en los cuales las clulas malignas producen exclusivamente cartlago anormal y no osteoide ni hueso.
Las lesiones pueden ser:
Condrosarcomas primarios: se originan a partir de clulas seas como neoplasias malignas Condrosarcomas secundarios: proceden de una lesin cartilaginosa benigna preexistente tal como encondroma u osteocondroma

ETIOLOGA
Se originan sobre bases neoplsicas Se forman a partir de tejido conjuntivo fibroso del endostio La mayora provienen de tumores condromatosos preexistentes

PATOGENIA
En la mandbula se genera en remanentes del cartlago de Mekel, o en restos embrionarios del llamado cartlago secundario y en los procesos cornides y en el cndilo. En el maxilar, en los restos embrionarios del canal incisivo y en las regiones malar y nasal.

EPIDEMIOLOGA
El condrosarcoma constituye el 10 % de las neoplasias primarias seas. Es el doble ms comn en los hombres y es ms frecuente entre los 30 y 60 aos de edad.

CARACTERISTICAS CLINICAS
Aparecen principalmente en huesos largos, aunque tambin en mandbula y maxilares. Crecen lentamente Metstasis mas tardas Frecuente en ngulo de mandbula El dolor es un sntoma temprano Extraoseo, firme y lobulado En maxilares la lesin invade senos, nariz y en ocasiones la orbita.

EXAMEN RADIOLOGICO
Radiogrficamente no hay una imagen diagnstica especfica. Existe destruccin sea profunda con caractersticas de malignidad. En ocasiones se observan sombras radiopacas resultantes de la actividad condroblstica de la propia neoplasia.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Puede simular granuloma dental Otros tumores malignos o benignos

TRATAMIENTO
Es menos radical que el fibrosarcoma, la
extirpacin local amplia suele ser suficiente,
Este tumor no responde a la radioterapia porque la radiacin adecuada destruye los tejidos vecinos.

OSTEOSARCOMA

es el causante de casi el 45% de todos los sarcomas seos. Constituye una neoplasia primaria del hueso muy maligna y se caracteriza por un crecimiento rpido y expansivo y por la probable aparicin de metstasis. Se suele producir en la zona metafisaria de los huesos largos de las extremidades, as como en la pelvis.
El osteosarcoma es un tumor muy maligno que rara vez se observa en el maxilar o en la mandibula.

ETIOLOGIA
Provienen de una base tumoral Se menciona el traumatismo como un mecanismo desencadenante.

PATOGENIA
Su ocurrencia se asocia con un grupo de situaciones predisponentes, tales como: huesos tratados con radiaciones ionizantes, pacientes que sufren la enfermedad de Paget y la displasia fibrosa

EPIDEMIOLOGIA
Se destaca la preferencia por los huesos largos (80 %). El 40 % est ubicado entre la parte inferior del fmur y la superior de la tibia y el 49 % est repartido en cualquier sitio del fmur. A los huesos cortos corresponde el 13 %. A los huesos maxilofaciales corresponde el 6,6 %. Hay referencias que hacen llegar estas cifras al 15 %. La dcada de vida ms afectada es entre los 10 a 19 aos con un promedio de 30 aos. En los osteosarcomas de los maxilares este promedio sube a 36 aos.

CARACTERISTICAS CLINICAS
Principalmente en individuos jvenes Dolor y parestesia Dientes mviles Crecimiento rpido Metstasis extensas

CARACTERISTICAS MICROSCOPICAS
Se conocen dos tipos de osteosarcoma OSTEOBLASTICO:
Bien diferenciado Proviene de capas osteogenicas del periostio Completamente celular

OSTEOLITICA:
compuesta de clulas pleomorficas Rara vez produce una matriz

EXAMEN RADIOLOGICO
Radiogrficamente, las imgenes difieren segn el tipo. Cuando predominan las manifestaciones osteolticas se evidencia una destruccin sea irregular sin caractersticas especficas. Los de tipo osteoblstico combinan la destruccin sea con la formacin de hueso neoplsico u osteoide. Este tipo causa un crecimiento en los tejidos blandos circundantes en forma de espculas irradiadas que reciben el nombre de "imgenes en rayo de sol".

TRATAMIENTO
El osteosarcoma es extremadamente maligno y tiende a recidivar , esta indicada la extirpacin quirrgica total del tumor y del hueso que se observa as como cualquier tejido vecino que este invadido.

SARCOMA DE KAPOSI

 Sarcoma de Kaposi (SK) es una enfermedad sistmica, multifocal con afectacin predominantemente cutnea, constituida por una proliferacin de clulas endoteliales, relacionada con la infeccin por el virus herpes humano tipo 8 y con factores genticos, inmunolgicos y ambientales.

 Este concepto se refiere al SK clsico, pero a la luz de los conocimientos actuales se deben agregar 3 otros tipos:
SK endmico (africano). SK epidmico asociado a la infeccin por VIH. SK producido por drogas inmunodepresoras (sujetos trasplantados).

ETIOLOGIA
Se origina en piel y mucosas con infeccin a ganglios linfticos y viseras Las lesiones van desde aquellas que se asemejan a un tejido de granulacin, hasta aquellas que asemejan angiosarcomas La clula que prolifera es de origen endotelial

PATOGENESIS
No existen alteraciones cromosmicas La predominancia en hombres sugiere la influencia hormonal de su desarrollo El tumor frecuentemente aparece como lesiones mltiples Las lesiones tempranas tienen una reaccin inflamatoria con proliferacin anormal de los vasos sanguneos circundantes

CARACTERISTICAS CLINICAS
Se presenta principalmente en personas de edad avanzada Diez veces mas comn en los hombres Grupo discreto de ndulos rojos a pardos, dolorosos, y varan de dimetro El curso puede ser lento o rpido Maculas

CARACTERISTICAS MICROSCOPICAS
En la fase inicial se observan numeroso espacios vasculares en hendidura y las clulas endoteliales suelen adquirir una configuracin arrosariada a lo largo de las luces vasculares. Las lesiones nodulares son hipercelulares y estn formados por dos elementos celulares. Se observan eritrocitos dentro de los espacios vasculares y muchos extravasados.

TRATAMIENTO
En cuanto a los tratamientos especficos disponibles:
la extirpacin quirrgica se reserva para lesiones nicas y accesibles. En las lesiones mltiples pero relativamente localizadas se emplea la radioterapia. en las formas rpidamente progresivas o con afectacin sistmica la quimioterapia. Otras opciones teraputicas son la crioterapia, la electrocoagulacin, el lser, ETC.

TUMOR

CARACTERISTICAS CLINICAS Dientes movibles sin causa aparente Dolor como sntoma tardio Crecimiento rpido Invasor Ocasionan destruccin Radiolucido cuando se encuentra en hueso No tan maligno en los maxilares como en otros huesos Crecimiento mas lento Metstasis mas tardias Frecuente en angulo mandibular El dolor es un sntoma temprano Cualquier edad es suceptible Principalmente en individuos jvenes Dolor y parestesia Dientes mviles Crecimiento rpido Metstasis extensas Al examen radiolgico aspecto de rayos de sol

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Otros tumores malignos, tumores benignos, especialmente fibroma

HISTOPATOLOGIA Clulas fusiformes de tejido conjuntivo fibroso, muchas de las cuales son hipercromaticas.

TRATAMIENTO Extirpacin quirrgica total Radiacin preoperativa en casos escogidos

FIBROSARCOMA

CONDROSARCOMA

Puede simular granuloma dental

Clulas estrelladas o fusiformes y masas de clulas cartilaginosas, mayores que las normales y de tamao y forma poco comunes

Extirpacin quirrgica total

OSTEOSARCOMA

Tumores benignos

Dos tipos, osteoblastico y Extirpacin quirrgica total osteolitico, en ambas variaciones notables en tamao y forma de las clulas Figuras mitticas atpicas y clulas gigantes

SARCOMA DE KAPOSI

Se presenta Tumores vasculares principalmente en personas de edad avanzada Diez veces mas comn en el varon Grupo discreto de ndulos rojos pardos, dolorosos, y varian en dimetro. El curso puede ser lento

Vasos sanguneos pequeos y numerosos Las lesiones pueden ser extremadamente celulares Son comunes las alteraciones inflamatorias

Ciruga quimioterapias

CASO CLNICO

 Paciente de 13 aos, que fue enviado en octubre de 2002 al Sanatorio Martimo San Juan de Dios, Via del Mar, por un cuadro de progresivo aumento de volumen facial izquierdo de 3 meses de evolucin, doloroso, asociado a dificultad para alimentarse y a una importante baja de peso. Al examen fsico destacaba una tumoracin crvico facial extensa en la hemimandbula izquierda, con un dimetro mayor entre 13 y 15 cm, la cual distenda la piel de la mandbula sin infiltrarla.

 Con respecto a la cavidad oral, se observaba un abombamiento de toda la cara lingual y del trgono retromandibular, desplazando la amgdala izquierda a la lnea media, sin infiltracin de la mucosa. Se solicitaron exmenes de laboratorio e imagenologa: hemograma, orina completa urocultivo, ECG, Rx de trax, perfil bioqumico, funcin renal, electrolitos plasmticos de, TTPK y tiempo de protombina.

 Todos resultaron normales. Sin embargo, en el estudio imagenolgico, la radiografa panormica de mandbula mostraba una imagen radiolcida que abombaba y destrua la cortical, con rarefaccin moteada en su interior.

 La TC mostraba una masa de bordes poco definidos, la cual destrua el hueso desde la rama y ngulo de la mandbula, presentando un dimetro 15 cm, desplazando estructuras blandas, como la amgdala, hacia la lnea media.

 El caso fue presentado en reunin oncolgica del Sanatorio Martimo, decidindose realizar una biopsia incisional por va intraoral, sin exteriorizacin de la lesin, con fines diagnsticos. El resultado de la biopsia mostr clulas neoplsicas de citoplasma poco visible, pero con prolongaciones fibrilares de colgeno entrelazadas, diagnosticndose un fibrosarcoma de bajo grado.

 Posterior a la biopsia, se realiz estudio de diseminacin con ECO abdominal y TC de trax, que resultaron negativos. Con estos resultados, el Comit Oncolgico decidi realizar un tratamiento quirrgico, resecando el tumor, y reconstruyendo la mandbula con placa articulada de titanio. Una vez finalizado estos procedimientos se planific la realizacin de radioterapia y quimioterapia.

 Se realiz la ciruga en noviembre de 2002. Asegurando en primer trmino la va area, se removi en bloque el tumor, sin lesionar el nervio facial, para finalmente implantar la placa mandibular de titanio con cndilo articular.

 El estudio histolgico de la pieza operatoria inform fibrosarcoma de bajo grado, con mrgenes quirrgicos libres de tumor. Microscpicamente se observ mrgenes de color fucsia intenso, con una lmina sea muy adelgazada, pero no traspasada por el tumor.

 El paciente present una evolucin oncolgica y funcional satisfactoria hasta agosto de 2003, fecha en la que una TC de control mostr imgenes compatibles con una posible recidiva tumoral. Se decide realizar una revisin quirrgica, obtenindose biopsias del sitio, las cuales resultaron negativas. El comit decidi realizar radioterapia con 45 a 50 Gy asociada a quimioterapia con adriamicina. En julio de 2004 se visualiza riesgo de exposicin de la placa de titanio, por lo que un mes ms tarde se realiza una nueva ciruga cubrindose la placa de titanio con un colgajo de msculo esternocleidomastoideo. Actualmente el paciente se encuentra libre de tumor, estable y sin complicaciones por sus cirugas.