CLASIFICAREA NEUROPATIILOR PERIFERICE

I.

NEUROPATII CIRCUMSCRISE
Sd radiculoplexulare (mono / pluri) Mononeuropatii

II.

NEUROPATII PERIFERICE DIFUZE

Polineuropatii (polinevrite) Mononeuropatii multiple (multinevrite) Poliradiculonevrite

MULTINEVRITELE

Atingeri bilaterale, asimetrice, simultane sau succesive ale nervilor periferici. Mecanisme de producere:

vasculit, ischemie nervoas, proces infiltrativ, proces infecios.

Etiologie investigaii complementare

CAUZE INVESTIGAII Sistematic La nevoie
glicemie, Diabet

Metabolice

Amiloidoz
Porfirie

Inflamatorii

Colagenoze Vasculite

glicozurie Biopsie nerv HGP, porfobilinogen Biopsie rectal (amiloid) ac. -aminolevulinic VSH, HLG Biopsie de nerv i muchi Bilan imunologic Bilan hepatic, renal
Evideniere

Infecioase

Lepra

(context geografic)
Cancere

Hansen
Bilan

bacil

Biopsie

de nerv

Paraneoplazice

biologic intit Fibrobronhoscopia Disglobulinemii Electroforez UIV Expl. Radiologice Fibroscopie Imunelectrofereza gastric snge+urin Coloscopie Echo etc. Bilan biologic i investigaii radiologice

Cauze nedeterminate

Clinic

Examen clinic general Examen neurologic

tulburri senzitive subiective / obiective, tulburri motorii, tulburri vegetative i trofice.

Electrofiziologic

confirm originea neurogen i topografia, severitatea, tipul de leziune (axonal / demielinizant).

Evoluie, prognostic funcie de etiologie Tratament:

etiologic, stimularea proceselor de regenerare a nervului.

POLINEUROPATIILE

Afectri bilaterale, simetrice, simultane ale nervilor periferici.

Principalele etiologii
Industriale: Pb, As, Hg, Triorthocresyl fosfat, organofosforate, SC, hidrocarburi, nitrii Medicamentoase: anticanceroase, antiinfecioase, antireumatice, antianginoase, antiepileptice

TOXICE

NUTRIIONALE I Etilism cronic i/sau carene B1, B6, B12, TOXICE folai, PP METABOLICE ENDOCRINE INFECIOASE DZ, insuficien renal, porfirie, amiloidoz Hipo/hipertiroidie, hiperinsulinism Lepra, difteria, boala Lyme, infecia cu HIV, leptospiroza, mononucleoza infecioas, tetanosul Vasculite PAN, LED, poliartrita reumatoid Sarcoidoz

BOLI DE SISTEM

DISGLOBULINEMII

Gamapatie monoclonal benign Gamapatie monoclonal malign: mielom, Waldenstrm Crioglobulinemii.

prin infiltrare neoplazic, prin complicaii iatrogene / generale, paraneoplazice.

HEMOPATII NEOPLAZII

Leucemii acute, limfoame

ALERGICE
EREDITARE

post sero / vaccinoterapie

NMSH: - tip I (Charcot-Marie-Tooth)(neuropatic) - tip II (neuronal) tulburri ereditare de metabolism, neuropatii tomaculare, alte neuropatii ereditare.

Patogenie

aciunea direct agent patogen / toxin, propagarea toxinei de-a lungul fibrei nervoase, fenomene alergice

Carene folai, vit.B

S. toxice din metabolism viciat

Blocarea enzimelor neuronale

Ischemie

Morfopatologie
Leziuni ale esutului nervos Leziuni ale esutului interstiial
Neuropatii interstiiale

Neuropatii parenchimatoase

(lepr, sarcoidoz, amiloidoz, vasculite)

Axon - axonopatii

Teaca de mielin mielinopatii (nevrita segmentar periaxial) PNP difteric, Pb, disglobulinemii

Degenerescena wallerian (secionarea fibrei nervoase)

Degenerescena axonal distal -central periferic (PNP etanolic, toxice iatrogene, -paraneoplazic, ereditare)

Degenerare wallerian fragmentarea mielinei i axonilor

Obliterarea vaselor endoneurale prin infiltrat mononuclear ntr-un caz de neuropatie prin vasculit B A

Neuropatie demielinizant

A axon cu teac mielinic subiat; B axoni cu teci ngroate prin regenerare.

Simptomatologie

Debut Perioada de stare:

Tulburri Tulburri Tulburri Tulburri

senzitive subiective / obiective motorii trofice i vasomotorii vegetative (manifestri disautonome):

hipotensiune ortostatic, tulburri de sudaie, anomalii pupilare, impoten, tulburri urinare, tulburri digestive (gastroparez, diaree ).

Atingeri de nervi cranieni (II, VIII) Alte semne clinice:

tulburri psihice, manifestri cutanate.

Examene complementare

Examene electrofiziologice confirm neuropatia

Neuropatii axonale: EMG de detecie reducerea amplitudinii PUM, fibrilaii spontane, traseu simplu accelerat srac VCM normal.

Neuropatii demielinizante:
VCM , blocuri de conducere

Bloc de conducere

Biopsia neuro-muscular

Nerv tipul de fibre, prezena infiltratului inflamator Muchi fibre musculare atrofiate grupate n fascicole separate prin grupe de fibre sntoase

LCR Enzimele musculare: CPK, LDH normale Alte examene biologice

Conduita de diagnostic n faa unei neuropatii difuze!

Interogatoriul: semne funcionale, mod de instalare
i evoluie, antecedente personale i HC, prize de medicamente, expunere la toxice clinic: semne clinice de atingere neurogen periferic i tip de fibre atinse, topografia tulburrilor, semne clinice asociate. periferic, severitate, topografie, caracter axonal sau demielinizant.

Examenul

EMG: semne electrice de atingere neurogen

Examene biologice sistematice: HLG, VSH, uree,

creatinin, glicemie, bilan hepatic, electroforez, Rg pulmon, serologie HIV.
n context: LCR, imunelectroforeza, antinucleari, biopsie neuro-muscular

i,

Ac

Forme etiologice
Plumb (PB)
demielinizant, predominent motorie, + encefalopatie saturnin, Pb-emiei, ac. -amino-levulinic, hematii cu granulaii bazofile
PNP senzitivo-motorie, axonal.

1. Toxice

Organofosforate SNC + SNP

SC - neuropatii senzitivo-motorii, ataxice. Hg - neuropatie predominent motorii, ataxice

+ tulburri psihice, vizuale.

As predominent senzitiv, tulburri digestive. Taliu nevrit optic, alopecie.

 Medicamente Demielinizante
predominent proximale, + nervii cranieni sruri de Au, maleat de perhexiline, amiodarone.

Axonale
HIN, Nitrofurantoin, Vincristina, Streptomicina, Gentamicina.

2. Infecioase
Lepr predominent senzitiv + tulburri trofice

POLINEUROPATIA ALCOOLIC

Polineuropatie senzitivo-motorie de tip axonal i cu evoluie cronic. Circumstane de apariie:

regim alimentar, antecedente de gastrectomie, gastrit alcoolic, defecte dentare, asocieri: tbc, sarcin deficit de tiamin (sau/i altele), malabsorbie, efect neurotoxic direct al alcoolului,

Mecanisme patogenice:

Degenerare distal-central retrograd predominent pe fibrele lungi. Simptomatologie:

Debut Stare: tetraparez predominent distal i predominent la membrele inferioare

tulburri motorii / senzitive / trofice

miocardopatie, nevrit optic.

Forme clinice:

clasic, senzitivo-motorie, forma frust, forme subacute, pseudomiopatice EMG, enzime, biopsie, forme cu tulburri neuropsihice:

Psihopolinevrita Korsakoff Encefalopatia subacut Gayet-Wernicke

sindromul Strachan (caren tiaminic): polineuropatie senzitiv + II, VIII.

Examene complementare:

EMG (PAS i M, VC normal) LCR normal Macrocitoz, GGT, concentraie tiamin.

Oprirea intoxicaiei + corecia deficitelor nutriionale. Aport de vitamine: B1 500 mg/zi, B6, B12, PP, folai Isaxonine (Nerfactor) regenerare axonal. Fizioterapie, kinesiterapie.

Tratament:

NEUROPATIILE DIABETICE
A. Polineuropatia B. Neuropatia vegetativ C. Mononevrite i multinevrite A. Polineuropatia diabetic

Polineuropatie mixt axonal i demielinizant, evoluie cronic. Mecanisme patogenice: microangiopatia vasa nervorum, acumulare de polyoli n raport cu hiperglicemia, perturbarea metabolismului axonal prin caren de insulin, anomalii ale metabolismului fosfolipidelor mielinei prin concentraiei n mioinositol, deficite de factori trofici ai nervului (nerve growth factor). Forme clinice: senzitivo-motorie (rar), senzitiv, comun, senzitiv ataxic, pseudotabetic, poliradiculonevrita diabetic.

B. Neuropatia diabetic vegetativ

asociat / izolat tulburri cardio-vasculare: hipotensiune ortostatic, variaiilor ritmului cardiac, uro-genitale: disurie, impoten, digestive: gastroparez, diaree indolor, constipaie, tulburri de sudaie, anomalii de pupilare,

tulburri trofice: piele, fanere, osteo-articulare forme ulcero-mutilante.

C. Mono i multinevrite

1. Membre: crural, femuro-cutanat, median (canal carpian), cubital, SPE. 2. Nervi cranieni: III, VI, VII, V, II, IV. 3. Neuropatia toraco-abdominal a diabeticului:

dureri toracice i / sau abdominale, deficit senzitiv localizat.

4. Neuropatia diabetic proximal amiotrofia diabetic proximal (sd Garland):

deficit motor amiotrofic (quadriceps, adductori coaps, psoas), dureri, alterarea strii generale fasciculaii musculare, areflexie achilian.

Examene complementare:

glicemie, glicozurie, LCR, ex. electrofiziologice. PNP senzitiv i neuropatia vegetativ trenant, altele variabil. echilibrarea diabetului, mioinositol, Milgamma N (benfotiamin), Thiogamma (ac. alpha lipoic), inhibitori de aldoz-reductaz (sorbinil), pentru dureri: triciclice anafranil, lasoxyl; antiepileptice carbamazepine, gabapentin, pregabalin, rivotril.

Evoluie, tratament:

Tratament:

POLIRADICULONEVRITELE

Sindroame clinice cu aspect de tetraplegie senzitivo-motorie, conseci a inflamaiei extinse, sistematizate i concomitente a rdcinilor rahidiene ale nervilor periferici i uneori a nervilor cranieni.

Cadru nosologic:

Poliradiculonevrite acute Poliradiculonevrite cronice

A. POLIRADICULONEVRITA ACUT (SD GUILLAIN-BARR) ETIOPATOGENIE PRN aparent primitive (absena unui context patologic premonitor) PRN secundare (complicaii ale altor afeciuni iniiale): Infecioase (zona, hepatit, virusul citomegalic, HIV, parotidit epidemic, rujeol, rubeol, varicel, septicemii, febr tifoid, bruceloz, focare supurative) Vaccinoterapie (antitific, antirabic) i seroterapie (antitetanic, antidifteric) Intervenii chirurgicale, piretoterapie, transfuzii Limfoame (boala Hodgkin), paraneoplazice Toxice (botulism, triorto-cresil-fosfat, taliu) Endocrino-metabolice (D Z, porfirie, b. Cushing, IRC) Colagenoze (LED, sarcoidoz) Mecanism de producere imunoalergic mediat celular i umoral.

MORFOPATOLOGIE

Topografia leziunii: rdcini, plexuri, trunchiuri nervoase, nervi cranieni, ganglioni spinali i simpatici. Tipul leziunii:

Inflamaie infiltrat interstiial predominent limfocitar. Demielinizare n focare diseminate.

SIMPTOMATOLOGIE

3 faze:

de extensie a paraliziei (4 sptmni), de platou (2-4 sptmni), de recuperare.

Tulburri senzitive subiective / obiective Tulburri motorii Paralizii de nervi cranieni: VII, IX, X, VI, III, IV Tulburri vegetative (Sd Schwartz-Bartter - secreia ADH) Rar semne centrale (Babinski, edem papilar, confuzie)

Forme clinice

Simptomatice:
Forma spinal (cu sindrom senzitivo-motor i disociaie albumino-citologic); Forma mezocefalic (cu prinderea nervilor cranieni);

Forma mixt mezocefalo-spinal;

Forma de mielopoliradiculonevrit; Encefalo-mielopoliradiculonevrit extinderea leziunii la mduv i encefal); (realizate de

Forma pseudo-miopatic (cu tulburri de mers i static, pseudomiopatice prin localizarea proximal a deficitului motor);
Forme de poliradiculonevrit acut inflamatorie fr disociaie albumino-citologic;

Sindromul Miller Fisher (asociaz paralizii oculomotorii, ataxie i areflexie osteotendinoas fr deficit motor la cele patru membre dar cu disociaie albumino-citologic n l.c.r. i evoluie benign);
Sindromul Young important). i Adams (cu disautonomie

Examene complementare

EMG

VCN, alungirea latenelor distale, bloc de conducere.

LCR disociaie albumino-citologic Altele: HLG, VSH, ionograma sanguin, glicemie, eletroforeza proteinelor, serologie Lyme, HIV.

Diagnosticul diferenial
Are rolul ntr-o prim etap de a elimina afeciunile cu instalare acut ce pot mima o PRN. Poliomielita acut Mielitele i mielopatiile acute necrozante Meningoradiculita de Lyme Polineuropatiile acute Polineuropatii multifocale cu bloc de conducie persistent Distrofii musculare progresive / cortizonice Diskaliemii (caracter familial i periodic) Polimiozite, Miastenie

ntr-o a doua etap este necesar a deosebi ntre PRN aparent primitiv i PRN secundare: PRN din infecia cu HIV PRN din boala Refsum Difteria Polineuropatia reanimailor Pandiautonomia acut (manifestri vegetative) Paraneoplazice Neuropatia senzitiv acut

Evoluie, prognostic

recuperare 80%, deficit senzitivo-motor moderat 10%, sechele motorii invalidante 5%.
detres respiratorie acut, moarte subit (tulburri de ritm cardiac), complicaii de decubit.

Complicaii

B. POLIRADICULONEVRITELE CRONICE Reunesc PRN recidivante i cele cu evoluie prelungit. Criterii clinice:

deficit motor predominent proximal, deficit senzitiv predominent proprioceptiv, constant areflexie osteo-tendinoas, tulburri respiratorii, amiotrofii, dureri mai rar, disautonomie excepional.

Criteriu evolutiv: depete 6 luni cu recidive. Criterii biologice: disociaie albumino-citologic. Criterii electrofiziologice: VCN, frecvent blocuri de conducere. Criterii histologice: leziuni demielinizante / infiltrat inflamator. Criterii terapeutice: sensibil la corticoterapie i ali ageni imunosupresori.

Tratamentul PRN acute

Tratament profilactic specific nu exist Tratament curativ n serviciu ATI

Monitorizarea i corectarea prompt a: TA, AV, EKG, probelor respiratorii (Po2 i Pco2), electrolitemiei Respiraie asistat Combaterea tromboembolismului Combaterea hemoragiilor digestive de stres Corectarea diselectrolitemiilor Combaterea complicaiilor de decubit Plasmaferez (precoce, 4-5 edine - primele 10 zile) Imunglobuline i.v. (0,4 g/kg.corp/zi 5 zile) Corticoterapie (Metilprednisolon 0,5 g/zi i. v. , 5 zile, PDN 60mg/zi 8 zile cu progresiv) Vitaminoterapie grup B, stricnin 1-2 mg/zi

Prevenirea complicaiilor

Tratament patogenic

Tratament simptomatic

antialgice, corectarea ileusului paralitic etc.

Tratament recuperator - precoce PRN cronice Tratamentul patogenic

de elecie corticoterapia, eventual imunosupresoare, plasmaferez, i, imunglobuline intravenos.