Explorați Cărți electronice
Categorii
Explorați Cărți audio
Categorii
Explorați Reviste
Categorii
Explorați Documente
Categorii
I.
NEUROPATII CIRCUMSCRISE
Sd radiculoplexulare (mono / pluri) Mononeuropatii
II.
MULTINEVRITELE
Atingeri bilaterale, asimetrice, simultane sau succesive ale nervilor periferici. Mecanisme de producere:
Metabolice
Amiloidoz
Porfirie
Inflamatorii
Colagenoze Vasculite
glicozurie Biopsie nerv HGP, porfobilinogen Biopsie rectal (amiloid) ac. -aminolevulinic VSH, HLG Biopsie de nerv i muchi Bilan imunologic Bilan hepatic, renal
Evideniere
Infecioase
Lepra
(context geografic)
Cancere
Hansen
Bilan
bacil
Biopsie
de nerv
Paraneoplazice
biologic intit Fibrobronhoscopia Disglobulinemii Electroforez UIV Expl. Radiologice Fibroscopie Imunelectrofereza gastric snge+urin Coloscopie Echo etc. Bilan biologic i investigaii radiologice
Cauze nedeterminate
Clinic
Electrofiziologic
POLINEUROPATIILE
Principalele etiologii
Industriale: Pb, As, Hg, Triorthocresyl fosfat, organofosforate, SC, hidrocarburi, nitrii Medicamentoase: anticanceroase, antiinfecioase, antireumatice, antianginoase, antiepileptice
TOXICE
NUTRIIONALE I Etilism cronic i/sau carene B1, B6, B12, TOXICE folai, PP METABOLICE ENDOCRINE INFECIOASE DZ, insuficien renal, porfirie, amiloidoz Hipo/hipertiroidie, hiperinsulinism Lepra, difteria, boala Lyme, infecia cu HIV, leptospiroza, mononucleoza infecioas, tetanosul Vasculite PAN, LED, poliartrita reumatoid Sarcoidoz
BOLI DE SISTEM
DISGLOBULINEMII
HEMOPATII NEOPLAZII
ALERGICE
EREDITARE
Patogenie
aciunea direct agent patogen / toxin, propagarea toxinei de-a lungul fibrei nervoase, fenomene alergice
Ischemie
Morfopatologie
Leziuni ale esutului nervos Leziuni ale esutului interstiial
Neuropatii interstiiale
Neuropatii parenchimatoase
Axon - axonopatii
Teaca de mielin mielinopatii (nevrita segmentar periaxial) PNP difteric, Pb, disglobulinemii
Degenerescena axonal distal -central periferic (PNP etanolic, toxice iatrogene, -paraneoplazic, ereditare)
Obliterarea vaselor endoneurale prin infiltrat mononuclear ntr-un caz de neuropatie prin vasculit B A
Neuropatie demielinizant
Simptomatologie
hipotensiune ortostatic, tulburri de sudaie, anomalii pupilare, impoten, tulburri urinare, tulburri digestive (gastroparez, diaree ).
Examene complementare
Neuropatii axonale: EMG de detecie reducerea amplitudinii PUM, fibrilaii spontane, traseu simplu accelerat srac VCM normal.
Neuropatii demielinizante:
VCM , blocuri de conducere
Bloc de conducere
Biopsia neuro-muscular
Nerv tipul de fibre, prezena infiltratului inflamator Muchi fibre musculare atrofiate grupate n fascicole separate prin grupe de fibre sntoase
Examenul
i,
Ac
Forme etiologice
Plumb (PB)
demielinizant, predominent motorie, + encefalopatie saturnin, Pb-emiei, ac. -amino-levulinic, hematii cu granulaii bazofile
PNP senzitivo-motorie, axonal.
1. Toxice
Medicamente Demielinizante
predominent proximale, + nervii cranieni sruri de Au, maleat de perhexiline, amiodarone.
Axonale
HIN, Nitrofurantoin, Vincristina, Streptomicina, Gentamicina.
2. Infecioase
Lepr predominent senzitiv + tulburri trofice
POLINEUROPATIA ALCOOLIC
regim alimentar, antecedente de gastrectomie, gastrit alcoolic, defecte dentare, asocieri: tbc, sarcin deficit de tiamin (sau/i altele), malabsorbie, efect neurotoxic direct al alcoolului,
Mecanisme patogenice:
Forme clinice:
clasic, senzitivo-motorie, forma frust, forme subacute, pseudomiopatice EMG, enzime, biopsie, forme cu tulburri neuropsihice:
Examene complementare:
Tratament:
NEUROPATIILE DIABETICE
A. Polineuropatia B. Neuropatia vegetativ C. Mononevrite i multinevrite A. Polineuropatia diabetic
Polineuropatie mixt axonal i demielinizant, evoluie cronic. Mecanisme patogenice: microangiopatia vasa nervorum, acumulare de polyoli n raport cu hiperglicemia, perturbarea metabolismului axonal prin caren de insulin, anomalii ale metabolismului fosfolipidelor mielinei prin concentraiei n mioinositol, deficite de factori trofici ai nervului (nerve growth factor). Forme clinice: senzitivo-motorie (rar), senzitiv, comun, senzitiv ataxic, pseudotabetic, poliradiculonevrita diabetic.
asociat / izolat tulburri cardio-vasculare: hipotensiune ortostatic, variaiilor ritmului cardiac, uro-genitale: disurie, impoten, digestive: gastroparez, diaree indolor, constipaie, tulburri de sudaie, anomalii de pupilare,
C. Mono i multinevrite
1. Membre: crural, femuro-cutanat, median (canal carpian), cubital, SPE. 2. Nervi cranieni: III, VI, VII, V, II, IV. 3. Neuropatia toraco-abdominal a diabeticului:
deficit motor amiotrofic (quadriceps, adductori coaps, psoas), dureri, alterarea strii generale fasciculaii musculare, areflexie achilian.
Examene complementare:
glicemie, glicozurie, LCR, ex. electrofiziologice. PNP senzitiv i neuropatia vegetativ trenant, altele variabil. echilibrarea diabetului, mioinositol, Milgamma N (benfotiamin), Thiogamma (ac. alpha lipoic), inhibitori de aldoz-reductaz (sorbinil), pentru dureri: triciclice anafranil, lasoxyl; antiepileptice carbamazepine, gabapentin, pregabalin, rivotril.
Evoluie, tratament:
Tratament:
POLIRADICULONEVRITELE
Sindroame clinice cu aspect de tetraplegie senzitivo-motorie, conseci a inflamaiei extinse, sistematizate i concomitente a rdcinilor rahidiene ale nervilor periferici i uneori a nervilor cranieni.
Cadru nosologic:
A. POLIRADICULONEVRITA ACUT (SD GUILLAIN-BARR) ETIOPATOGENIE PRN aparent primitive (absena unui context patologic premonitor) PRN secundare (complicaii ale altor afeciuni iniiale): Infecioase (zona, hepatit, virusul citomegalic, HIV, parotidit epidemic, rujeol, rubeol, varicel, septicemii, febr tifoid, bruceloz, focare supurative) Vaccinoterapie (antitific, antirabic) i seroterapie (antitetanic, antidifteric) Intervenii chirurgicale, piretoterapie, transfuzii Limfoame (boala Hodgkin), paraneoplazice Toxice (botulism, triorto-cresil-fosfat, taliu) Endocrino-metabolice (D Z, porfirie, b. Cushing, IRC) Colagenoze (LED, sarcoidoz) Mecanism de producere imunoalergic mediat celular i umoral.
MORFOPATOLOGIE
Topografia leziunii: rdcini, plexuri, trunchiuri nervoase, nervi cranieni, ganglioni spinali i simpatici. Tipul leziunii:
SIMPTOMATOLOGIE
3 faze:
Tulburri senzitive subiective / obiective Tulburri motorii Paralizii de nervi cranieni: VII, IX, X, VI, III, IV Tulburri vegetative (Sd Schwartz-Bartter - secreia ADH) Rar semne centrale (Babinski, edem papilar, confuzie)
Forme clinice
Simptomatice:
Forma spinal (cu sindrom senzitivo-motor i disociaie albumino-citologic); Forma mezocefalic (cu prinderea nervilor cranieni);
Forma pseudo-miopatic (cu tulburri de mers i static, pseudomiopatice prin localizarea proximal a deficitului motor);
Forme de poliradiculonevrit acut inflamatorie fr disociaie albumino-citologic;
Sindromul Miller Fisher (asociaz paralizii oculomotorii, ataxie i areflexie osteotendinoas fr deficit motor la cele patru membre dar cu disociaie albumino-citologic n l.c.r. i evoluie benign);
Sindromul Young important). i Adams (cu disautonomie
Examene complementare
EMG
LCR disociaie albumino-citologic Altele: HLG, VSH, ionograma sanguin, glicemie, eletroforeza proteinelor, serologie Lyme, HIV.
Diagnosticul diferenial
Are rolul ntr-o prim etap de a elimina afeciunile cu instalare acut ce pot mima o PRN. Poliomielita acut Mielitele i mielopatiile acute necrozante Meningoradiculita de Lyme Polineuropatiile acute Polineuropatii multifocale cu bloc de conducie persistent Distrofii musculare progresive / cortizonice Diskaliemii (caracter familial i periodic) Polimiozite, Miastenie
ntr-o a doua etap este necesar a deosebi ntre PRN aparent primitiv i PRN secundare: PRN din infecia cu HIV PRN din boala Refsum Difteria Polineuropatia reanimailor Pandiautonomia acut (manifestri vegetative) Paraneoplazice Neuropatia senzitiv acut
Evoluie, prognostic
recuperare 80%, deficit senzitivo-motor moderat 10%, sechele motorii invalidante 5%.
detres respiratorie acut, moarte subit (tulburri de ritm cardiac), complicaii de decubit.
Complicaii
B. POLIRADICULONEVRITELE CRONICE Reunesc PRN recidivante i cele cu evoluie prelungit. Criterii clinice:
deficit motor predominent proximal, deficit senzitiv predominent proprioceptiv, constant areflexie osteo-tendinoas, tulburri respiratorii, amiotrofii, dureri mai rar, disautonomie excepional.
Criteriu evolutiv: depete 6 luni cu recidive. Criterii biologice: disociaie albumino-citologic. Criterii electrofiziologice: VCN, frecvent blocuri de conducere. Criterii histologice: leziuni demielinizante / infiltrat inflamator. Criterii terapeutice: sensibil la corticoterapie i ali ageni imunosupresori.
Prevenirea complicaiilor
Tratament patogenic
Tratament simptomatic