Sunteți pe pagina 1din 94

ABORDAREA ECOCARDIOGRAFICA

MALFORMATIILOR
CONGENITALE CARDIACE

MALFORMATIILE CONGENITALE CARDIACE


= anomalii structurale sau functionale prezente la nastere se manifesta in utero, la nastere, mai tarziu, deloc mai frecvent sunt anomalii grosiere = de obicei se poate face

diagnostic complet ecocardiografic incepind din perioada fetala: anatomic, functional, al complicatiilor
nu se poate vorbi de diagnostic in cardiologia pediatrica fara ecocardiografie IMP: ex. clinic, EKG, radiologic, cateterismul cardiac + angiografie, TC si RMN cu subst de contrast si cu reconstructie tridimensionala)

Avantajele ecocardiografiei fata de alte mijloace diagnostice:


Accesibila, (mai ieftina?)

nu este o metoda invaziva


informatii anatomice si functionale importante si acurate

permite urmarirea neinvaziva a evolutiei naturale si monitorizare pe termen lung


permite alegerea momentului optim pt interventia terapeutica si tipul acesteia (interventional, chirurgical: paliativ sau corectie) alegerea candidatiilor pt investigatia invaziva si proceduri interventionale monitorizare intraoperatorie si postoperatorie precoce si pe termen lung monitorizarea procedurilor interventionale si rezultatul lor

Ecocardiografia permite reducerea indicatiilor investigatiei invazive la:


- Precizarea unor structuri mai putin accesibile sau inaccesibile in totalitate eco:

- DSV multiple semnificative - art. coronare anormalecare impiedica interv chirurgicala corectiva - art pulmonare periferice - colaterale aorto-pulmonare - fistule periferice (pulmonare, coronariene, cerebrale etc) (angiografia)

aprecierea gradului hipertensiunii pulmonare si a reversibilitatii acesteia


direct proceduri interventionale: - valvuloplastii (Ao, P, Mi, Tr) - angioplastii +/- stent (CoAo, reCoAo, stenoze pulm perif) - septostomii atriale (in special atrioseptostomie Rashkind) - inchidere percutana: DSA, DSV, PCA, colaterale ao-pulmonare, fistule etc.

Ghidajul ecografic (transtoracic sau transesofagian) al procedurilor interventionale (inchidere DSA, DSV, valvuloplastii)

Pt dg malformatiilor congenitale cardiace,

ecocardiografia presupune:
buna cunoastere a anatomiei normale si a anatomiei anomaliilor cardiace
buna cunoastere a fiziopatologiei si hemodinamicii si a parametrilor cardiologici si ne-cardiologici care le pot influenta Transductoare diferite fct varsta si dimensiuni corporale: 10MHz, 6-8 MHz, 4-5 MHz, 3 MHz

sedare daca situatia o impune


timp suficient pt a examina extensiv toate structurile si a face toate determinarile cantitative (de care ar putea depinde decizia terapeutica

Pt. evaluarea malformatiilor congenitale cardiace,

ecocardiografia, presupune:
Examinare in 2D cuplata cu examinare Doppler: color, pulsat, continuu = esentiale pt dg. mod M = putin aplicabila pt dg. (masurat cavitati, urmarire dimensiuni in timp, aprecierea pattern contractilitate in real-time) Eco de contrast, de stress etc actualmente exista posibilitati de 3D/4D resp. de reconstructie tridimensionala (MCC complexe in special ) vs CT/RMN (cu subst de contrast si reconstructii tridimensionale)

Intraoperator ecografie transesofagiana pt o mai buna evaluare a corectiei chirurgicale: transductor 7-10 MHz diam 5-8 mm) ecografie epicardica Monitorizare proceduri invazive: - eco transesofagian - eco intracardiac

Pt dg si urmarirea malformatiilor congenitale cardiace, ecocardiografia presupune cunoasterea:


anatomiei tipul interventiei terapeutice resp tipului interventiei chirurgicale leziunile reziduale postoperatorii (avind in vedere ca nici o MCC nu poate fi corectata complet si fara consecinte pe termen lung cu exceptia a PCA sau DSA mic) necesar a fi urmarite toata viata !

Ecocardiografia fetala
- se poate diagnostica dupa sapt 20 de sarcina o MCC (in special cele complexe) - in caz de suspiciune unei MCC trebuie monitorizat cordul fetal pe tot parcursul sarcinii - se poate indica o atitutine terapeutica: * avort terapeutic (sindr HIS, Vunic, atr P+DSV) * supraveghere atenta a sarcinii si declansarea nasterii cind exista suspiciune de suferinta fetala si neonatala de preferat intr-un centru ce are posibilitati de terapie intensiva neonatala si serviciu de chirurgie cardiaca pediatrica neonatala

Ecocardiografia, in cazul suspiciunii unei anomalii cardiace congenitale, presupune:


abordare sistematica, segmentara, organizata pt a aprecia toate structurile folosire la acelasi caz de transductoare diferite daca este nevoie de preferat a se incepe cu fereastra subcostala - la copilul mic si in MCC complexe fiecare structura este tridimensionala si trebuie examinata din mai multe incidente pt a o evalua complet recomandari ASE (acceptate unanim) : imaginile sa fie obtinute in asa fel incit sa corespunda pozitiei normale a inimii in torace pt o mai buna intelegere a anatomiei (U/D, stg p. la stg lui si la dr examinatorului)
(ca si cum am vedea inima pacientului)

Analiza ecocardiografica (si morfopatologica) segmentara si sistematica a MCC presupune mai multe etape:
determinarea localizarii inimii in torace (ca si pozitie si orientare) determinarea situsului visceral si cardiac (relatiile inimii si/cu ale celelalte organe nepereche ale organismului) analiza morfologica a diferitelor segmentelor cardiace (vene, atrii, ventriculi, artere mari) - care trebuie recunoscute ecocardiografic in functie de caracteristicile lor morfologice analiza conexiunii segmentelor (mod si tip de conexiune) analiza anomaliilor intracardiace (sunturi, obstructii: prezenta , localizare, severitate - altele) identificarea consecintelor si complicatiilor (dilatare cavitati, aprecierea magnitudinii sunturilor, gradul HTP, disfunctii ventriculare, vegetatii, regurgitari valvulare etc)

IDENTIFICAREA ECOGRAFICA A CAVITATILOR CARDIACE

ATRIILE
se identifica prin conexiunile lor venoase + morfologie
Conexiuni venoase
VCI: cind exista, se varsa totdeauna in AmD (subcostal ax scurt: ovoida, nepulsatila, usor ant fata de Ao - sau ax lung) VCS: se poate varsa in oricare din atrii, poate fi dubla (VCS stg): normal se varsa in zona posterosuperioara a a AD (subcostal, suprasternal, PSdr inalt) Venele pulmonare: normal se varsa in zona post AS (A4C, subcostal, suprasternal) (dar pot drena in oricare din atrii) Sinusul coronarian: se varsa in AmD

IDENTIFICAREA ECOGRAFICA A CAVITATILOR CARDIACE:

ATRII
Morfologie
Atriul morfologic drept (AmD): - valva lui Eustachio - limbul fosei ovale - creasta treminala - varsarea sinusului coronarian - urechiusa AD: baza larga de implantare, scurta aspect piramidal Atriul morfologic stang (AmS): - valva fosei ovale, venele pulmonare - urechiusa AS: baza ingusta de implantare, lunga, digitiforma (TEE!) Atriu unic = nu se vizualizeaza SIA (pereti cu morfologie de AD+AS) = in CAVC

IDENTIFICAREA ECO A CAVITATILOR CARDIACE: ATRII

IDENTIFICAREA ECO A CAVITATILOR CARDIACE: ATRIUL DR: VARSAREA SINUSULUI CORONARIAN

VCS stg

IDENTIFICAREA ECO A CAVITATILOR CARDIACE: VENE PULMONARE

IDENTIFICAREA ECOGRAFICA A CAVITATILOR CARDIACE:

VENTRICULII
se diferentiaza in mod normal dupa: - pozitie - forma - grosimea peretilor - dimensiuni - aspectul celor 3 componente: * camera de primire (inlet) * portiunea trabeculara = musculara * camera de ejectie (outlet) identificabile ecografic din incidentele: PS ax scurt, A4C, subcostal: 4C, ax lung VD si VS, ax scurt

IDENTIFICAREA ECOCARDIOGRAFICA A CAVITATILOR CARDIACE:

VENTRICULUL MORFOLOGIC DREPT


normal: situat anterior si la dreapta pe sectiune longitudinala: triunghiular sect transversala: semilunar pereti de grosime mai mica decit a VS

intotdeauna conectat cu atriul prin VTr Valva tricuspida: 3 foite, 3 comisuri, 3 mm papilari (cel ant mai bine dezvoltat), numeroase insertii de cordaje la SIV - insertia posterioara mai jos cu 5-10 mm decit cea a VM
trabeculatii grosiere apicale , banda moderatoare calea de ejectie = conduct muscular = infundibul = conus = separa VTr de VP (discontinuitate fibroasa Tr-P)

IDENTIFICAREA ECOGRAFICA A CAVITATILOR CARDIACE:

VENTRICUL MORFOLOGIC STANG


normal situat posterior si la stinga pe sectiune longitudinala elipsoidal pe sectiune transversala circular pereti de grosime mai mare decit VD

intotdeauna este conectat cu atriul prin valva mitrala Valva mitrala: 2 foite, 2 comisuri, 2 mm. papilari atasati de peretele liber ventricular, fara insertii de cordaje la SIV - insertia posterioara la SIV este situata mai sus fata de insertia VTr trabeculatii fine apicale, fara banda moderatoare calea de ejectie este reprezentata de zona dintra SIV si VM fara interpozitie musculara = continuitate directa fibroasa intre VM si VAo.

IDENTIFICAREA ECO A CAVITATILOR CARDIACE:

VENTRICULI

Identificarea eco a cavitatilor cardiace:

VENTRICULI
Ventricul hipoplazic
= dimensiuni mult mai mici ai cavitatii decat normal insa cu pereti de grosime mica sau normala sau hipertrofiati - isi pastreaza caracteristicile morfologice (dar poate lipsi una din componente, deobicei camera de primire sau camera de ejectie)

Ventricul comun = cind SIV este practic absent sau f mic, pereti cu morfologie de
VS+VD

Ventricul de morfologie nedeterminata = ventricul nediferentiat = morfologia nu se


poate determina (adevaratul ventricul unic)

Ventricul unic = reprezinta toate situatiile in care avem numai 1 ventricul dpdv functional (include toate cele de mai sus, fiecare cu variate tipuri de conexiune atrio-ventriculara sau ventriculo-arteriala)
Prezenta/absenta/integritatea SIV trebuie evaluata din multiple incidente

IDENTIFICAREA ECOCARDIOGRAFICA:

VASELE MARI

= se identifica dupa modul in care se ramifica (si orientarea lor)


Artera pulmonara se bifurca in Y intotdeauna (chiar daca este hipoplazica sau atrezica) Aorta va forma un arc dupa un traiect mai lung decit AP, apoi va da primele ramuri (la nivelul crosei); din portiunea ascendenta nu pleaca decit art coronare in mod normal Trunchiul arterial comun = vasul unic ce pleaca de la nivelul inimii care da in portiunea ascendenta coronarele si arterele pulmonare apoi formeaza arcul aortic din care pleaca vasele gitului si mb sup.

IDENTIFICAREA ECOCARDIOGRAFICA:

VASELE MARI Normal vasele mari se intersecteaza imediat dupa origine - art. pulmonara este la origine situata anterior si putin la stg iar aorta posterior si putin la dr In caz de transpozitie de vase mari, acestea au traiect paralel - aorta este situata totdeauna anterior fata de artera pulmonara (indiferent de tipul de transpozitie: simpla, complexa sau corectata) Arcul aortic poate fi stg (daca primul vas la nivelul arcului este trunchiul brahiocefalic ce merge spre dreapta si Ao desc traverseaza bronsia princ stg) sau drept (daca primul vas la nivelul arcului este trunchiul brahiocefalic ce merge spre stg iar Ao desc intersecteaza bronsia princ dr)

IDENTIFICAREA ECO A CAVITATILOR CARDIACE:

VASELE MARI

IDENTIFICAREA ECO A CAVITATILOR CARDIACE:

VASELE MARI: NORMAL

Transpozitia de mari vase

POZITIA CARDIACA
= localizarea inimii in torace in functie de linia mediana directia pe care sint aliniati ventriculii defineste axa baza-apex sau axul mare a inimii normal, in caz de levocardie este orientata spre stg, inferior si anterior POZITIA CARDIACA: * Levocardie - normal - inima predominant in hemitoracele stg cu axul mare orientat spre stg, inferior si anterior * Dextrocardie * Mezocardie Alte pozitii: * dextroversie / levoversie * dextropozitie Dextrocardia, dextroversia, mezocardia = asoc frecventa cu TMV corectata, sindr izomerice Termenul de pozitie cardiaca este diferit de termenul de situs cardiac.

POZITIA SI SITUSUL CARDIAC

POZITIA SI SITUSUL CARDIAC

SITUSUL CARDIAC
= asimetria = pozitia stg-dr = lateralitatea inimii (si in general a organelor nepereche) fata de celelalte organe nepereche ale corpului: ficat, plamini, splina, intestine = situs visceroatrial situs solitus = normal (org tipic stg: inima, plamin stg, splina pe stg / org tipic drepte: ficat, plamin dr - pe dr) situs inversus = in oglinda fata de situs solitus

situs ambiguus = asimetria este abolita = izomerism = heterotaxie * izomerism dr = organe tipic drepte sint prezente bilateral * izomerism stg = organe tipic stangi sint prezente bilateral

SITUSUL CARDIAC
Situsul cardiac = dat de atrii = situs visceroatrial

in general este suficienta identificarea AmD (vci, sc) - atriul m drept pe dreapta = situs solitus (normal) - atriul dr pe stg = situs inversus - atriu m drept bilateral = izomerism dr - atriu m stang bilateral = izomerism stg

Situsul cardiac NU este dat de ventriculi (pozitia lor relativa se defineste prin termenii de d-loop sau l-loop)

IZOMERISM DREPT
= situatia in care avem organe tipic drepte de ambele parti ale coloanei vertebrale si absenta organelor tipic stg:

* ambele atrii cu morfologie de atriu drept


* ambii plamini cu morfologie de plamin drept * ficat simetric de ambele parti ale coloanei vertebrale * absenta splinei = sindr. asplenic

asociere cu MCC = in totdeauna: DVP total aberant, DSA mari, CAVC, DSV, TMV, SP severa sau atrezie pulmonara

IZOMERISM STG
= situatia in care avem organe tipic stg de ambele parti ale coloanei vertebrale: * ambele atrii cu morfologie de atriu stg * ambii plamini cu morfologie de plamin stg * multiple spline de ambele parti ale coloanei vertebrale = sindr. Polisplenic = caracteristic = intreruperea venei cave inferioare cu continuare azygos

asociere cu MCC = deobicei: anomalii de conexiune ale venelor sistemice, DVP aberant partial sau total, DSA, DSV, VD cu dubla cale de iesire, leziuni obstructive ale inimii stg

LOOP VENTRICULAR In viata embrionara tubul cardiac primitiv se pliaza/cade spre dreapta in mod normal astfel incit VD ajunge la drt si ant de VS = d-loop (mana drt) l-loop = VD ajunge la stg VS (mana stg) (ex. TMV corectata fiziologic) Directia loop ventricular = principiul mainii (degetul mare =cale primire, restul degetelor= cale ejectie, palma spre SIV) A4C, subcostal imp determinarea situsul cardiac, loop ventricular, pozitia vaselor mari {S/I/A/D/L} pt descrierea universala acceptata a MCC

Dpdv ecocardiografic abordarea initiala se face cel mai bine din subcostal de unde este usor de determinat pozitia inimii, orientarea axului mare, situsul cardiac

sau, se incepe obisnuit, din parasternal ax


lung si, daca devin evident ca avem o

anomalie de pozitie, se trece in parasternal


drept sau cel mai bine in subcostal.

DETERMINAREA CONEXIUNILOR INTRE SEGMENTE


conexiunile veno-atriale conexiunea atrio-ventriculara (uni sau biventriculara):
Tipul de conexiune atrio-ventriculara poate fi: * concordant * discordant * ambiguu = prin valva atrioventriculara unica (comuna) in CAVC complet = un singur inel valvular; 4-5-6 foite de dimensiuni diferite; insertii de cordaje la SIV si la mm papilari din ambii ventriculi * dubla cale intrare (ex. VS cu dubla cale de intrare) * cale unica de intrare (ex. atrezie tricuspidiana, etc.)

DETERMINAREA CONEXIUNILOR INTRE SEGMENTE

CONEXIUNEA ATRIO-VENTRICULARA
Modul de conexiune atrio-ventriculara poate fi prin: * valva patenta * valva imperforata (atrezie) * valva comuna (CAVC)

* structura valvulara absenta


* straddlind/overridding de valva atrioventriculara * displazie/stenoza/hipoplazie/atrezie/incompetenta

CONEXIUNEA VENTRICULO-ARTERIALA

valve sigmoide: 3 cuspe,3 comisuri,3 sinusuri Valvalva, inel fibros Tipul de conectare ventriculo-arteriala: * concordant (normal) * discordant (TMV) * cale dubla de iesire (ex.VD cu dubla cale de iesire) * cale comuna de iesire (trunchi arterial comun) * cale unica de iesire (atrezie pulm, atrezie aortica)

Mod de conectare prin: valva patenta, valva imperforata, stenoza, hipoplazie, atrezie, incompetenta, malformata: cu nr. variabil de cuspe (ex. bicuspidie aortica, valva comuna (trunchi arterial comun => valva truncala), structura valvulara absenta (ex. absenta valvei pulmonare)

Transpozitia de mari vase corectata

Dextrocardie, situs inversus, transpozitie corectata fiziologic de vase mari, DSV, Sp subv/v

RELATIA VASELOR MARI CU VENTRICULII

= definita in raport cu planul SIV: daca un vas mare este situat deasupra SIV si il calareste cu sub 50% din diametru, se considera ca vasul mare respectiv ia nastere din ventriculul deasupra caruia se gaseste in cea mai mare parte (ex tetralogie Fallot vs VD

cu dubla cale de iesire)

Vasele mari trebuie urmarite pe traiect pt dectarea anomaliilor la acest nivel: stenoze supravalvulare, hipoplazii, intrerupere arc Ao, coarctatie etc.

CLASIFICARE (simplista) A MCC:


cu sunt

cu obstructie
mixte (sunt si obstructie)

altele (de pozitie, anomalii valvulare etc)

Clasificare (simplista) a MCC:


necianogene
* cu sunt stg-dr (ex. DSA, DSV, PCA, CAVC etc)

* fara sunt (ex. SAo, SP, CoAo, malf. VM etc)

cianogene
* cu obstructie la fluxul pulmonar (ex. tetralogie Fallot,
atrezie pulmonara, atrezie tricuspida+stenoza pulmonara, etc)

* cu hipertensiune pulmonara (ex. sindr. Eisenmenger) * cu mixaj (ex. TMV, V unic etc = tot sunt)

IDENTIFICAREA MALFORMATIILOR INTRACARDIACE

SUNTURILE
= comunicari anormale intre partea stg si cea dr a circulatiei datorate unor defecte intracardiace (DSA, DSV) sau la nivelul vaselor mari (PCA) sau a unei comunicari periferice arteriovenoase (pulmonare, sistemice sau miocardice = fistule)
pot fi prezente la unul sau mai multe nivele este necesara aprecierea ecografica a prezentei, localizarii, directiei prezenta sunturilor este initial sugerata de vizualizarea unor cavitati dilatate (= cavitatile care primesc suntul => nu exista sunt semnificativ hemodinamic fara marire de cavitati!)

IDENTIFICAREA MALFORMATIILOR INTRACARDIACE

SUNTURILE
= se pot vizualiza direct 2D daca sint mari ( DSA, DSV = intreruperea continuitatii septale; PCA) nu se pot vizualiza direct daca sint mici: este necesara confirmarea Doppler (color, pulsat sau continuu = flux anormal in zona respectiva) str. cardiace sint tridimensionale => trebuie examinate din m. multe incidente pt a le evalua complet (ex. DSV multiple in SIV muscular) masurarea diametrului jetului (Doppler color) prin defect se coreleaza bine cu dimensiunea defectului determinata intraoperator

LOCALIZAREA ECOGRAFICA (INCIDENTE) A DSV

IDENTIFICAREA MALFORMATIILOR INTRACARDIACE

SUNTURILE
prin ex. Doppler se poate determina: * gradientul prin defect => se poate aprecia diferenta de presiune intre cavitatile implicate * marimea suntului (Qp/Qs) * aprecierea gradului HTP Suntul poate fi: * restrictiv = exista gradient de presiune prin defect, acesta fiind mic * nerestrictiv = nu exista gradient de presiune prin defect, acesta este mare Ex eco contrast (DSA sau foramen ovale patent +/- manopera Valsalva , DSV cu sunt D->S)

IDENTIFICAREA MALFORMATIILOR INTRACARDIACE

OBSTRUCTIILE
Ecografic trebuie precizata: * prezenta * localizarea * severitatea

pot fi izolate sau sa faca parte din complexe malformative (cu obstructii la diferite nivele, +/- sunturi)
prin ex Doppler se poate det. gradientul prin aria stenozata (grad. mediu se coreleaza cu grad. mediu de la cateterismul cardiac) atentie la stenoze seriate! gradientul prin aria stenozata det. prin ex. Doppler poate fi folosit pt selectarea pacientilor ce beneficiaza de proceduri interventionale (ex. valvuloplastii pulmonare sau aortice cu balon)

Hipertensiunea pulmonara
DEFINITIE = PAP medie > 25mmHg repaus, >30 mmHg la efort = PAP sistolica > 30mmHg repaus

Normal: PSAP = 18-25 mmHg, P medie AP = 12-16 mmHg, P diastolica AP = 6-10 mmHg creste cu max 10 mmHg la efort
Etiologie: cardiace, pulmonare parenchimatoase, hematologice, hipoxie

cronica, colagenoze, etc. dg de excludere: HTP primitiva

Sindromul Eisenmenger: - apare mai rapid la sunturi post-tricuspidiene, - rapiditatea instalarii depinde de marimea suntului dar si de cz genetice (s Down, gr sg A, etc.)

Hipertensiunea pulmonara
In bolile cardiace congenitale cu HTP severa sau suspiciune de HTP severa idiopatica sau de alta cauza trebuie verificata prin investigatie invaziva (cateterism cardiac): * prezenta * severitatea * cauza * reversibilitatea HTP Se pot face teste functionale chiar si ecografic: * test efort - creste HTP * vasodilatatoare (ex O2, NO, adenozina, iloprost etc) - scad HTP: MCC - CI operatorie daca: * Qp/Qs <1.5 * Rtp > 7 uW.m2 (Rtp>11 uW) * Rtp/Rts>0.7
(si fara reversibilitate semnificativa la teste cu vasodilatatoare)

Hipertensiunea pulmonara la ecocardiografie:


Semne nespecifice * dilatare AP, calcefiri AP, tromboze * dilatare si hipertrofie VD, disfunctie VD * insuficienta tricuspidiana, insuficienta pulmonara * misc plata sau paradoxala SIV prin supraincarcare de presiune * cauza HTP * inversare sunt

Semne specifice * parametrii Doppler * dinamica Vp in mod M * velocitatea ITr Mod M la valva pulmonara: - aplatizarea undei a - accelerarea pantei b-c - incizura mezosistolica (similar cu profilul la Doppler pulsat la VP)

Hipertensiunea pulmonara la ecocardiografie:


Flux DP la valva pulmonara: * anvelopa asimetrica, * timp de accelerare scurt - TA < 100 cm/sec = HTP (VN=120-150 cm/sec) * incizura mezosistolica Velocitatea ITr (intotdeauna exista ITr cind HTP este imp): PSAP = 4x(VmaxTr) + pAD Velocitatea IP (intotdeauna exista IP cind HTP este imp): PDAP = 4x (V td IP) + pAD Pmedie AP = 4x (V pd IP) + pAD
(pAD estimata in functie de diam. VCI + modif. diam. in inspir)

Gradient sistolic prin defect (DSV, PCA) PSAP = TA sistolica - gradient maximal prin defect

In plus, pt evaluarea completa a MCC: - regurgitarile valvulare - evaluarea presiunilor intracavitare, evaluarea presiunilor pulmonare - evaluarea functiei sistolice si diastolice ventriculare, etc.

Prin evaluarea sistematica, prin abordare segmentara ecocardiografica se poate diagnostica complet orice MCC indiferent cit de complexa, se poate stabili un prognostic si se poate aprecia modul in care poate fi rezolvata chirurgical (momentul operator si tipul interventiei: corectiva sau paliativa) sau interventional.