Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Accelerarea vitezei de crestere in inaltime salt pubertar de aprox. 25 cm Telarha (sub actiunea estrogenilor) Alte modificari induse de secretia de estrogeni (labii, mucoasa vaginala, dimensiuni uter si ovare) Adrenarha sub actiunea androgenilor SR si ovarieni, independent de gonadarha ! Menarha odata cu instalarea feed-back-ului pozitiv
Stadializarea Tanner
Primul semn cresterea volumului si dimensiunilor testiculare (>2,4 cm, 4 mL), datorita stimularii tubilor seminiferi de FSH Gonadarha (G1-G5) Adrenarha Accelerarea vitezei de crestere in stadiile G3G4, salt pubertar de aprox. 28 cm
Factori genetici Factori ce influenteaza momentul debutului pubertatii: Factori nutritionali Activitatea fizica - Factori genetici Factori de mediu - Factori nutritionali - Activitatea fizica - Factori de mediu
Pubertatea precoce
Dezvoltarea caracterelor sexuale secundare : - la fete inainte de 8 ani - la baieti inainte de 9 ani Se asociaza cu accelerarea cresterii, a dezvoltarii somatice si a maturarii scheletice statura finala redusa
Anamneza: anomalii sau leziuni perinatale, infectii, expunere la hh. sexuali, AHC similare Examen clinic - incadrarea in stadiile Tanner Curba cresterii (viteza de crestere) Hormonal estrogeni/testosteron, gonadotropi, test la GnRH TSH, androgeni SR, hCG
Investigatii imagistice
Rx pentru determinarea varstei osoase Ecografie (dimensiuni uter, ovare) CT/RMN cranian in pubertatea precoce centrala
a. Pubertatea precoce de tip central: Agonisti de GnRH - zilnic sau preparate depot Medroxiprogesteron acetat
b. Pubertatea precoce incompleta Ketoconazol Ciproteron acetat
Pubertatea intarziata
Lipsa semnelor de dezvoltare pubertara la 13 ani fete, 14 ani baieti Pubertate intarziata constitutional statura mica, greutate mica, dezvoltare scheletica < 2 DS fata de medie, exista si intarzierea adrenarhai
Hipogonadism hipogonadotrop Afectiuni ale SNC; tumori, afectiuni dobandite sau congenitale Deficit izolat de gonadotropi, sd Kalmann Insuficienta hipofizara multipla Alte afectiuni: Prader Willi, anorexia nervosa, hipotiroidism Hipogonadism hipergonadotrop Sd. Klinefelter, alte forme de insuficienta testiculara Sd. Turner, alte forme de insuficienta ovariana
PARACLINIC: LH = 0.09 mUI/ml FSH = 0.59 mUI/ml SINDROMUL KALLMAN TESTOSTERON = 0.11 ng/ml PROLACTINA = 7.20 ng/dl CORTISOL = 12.71 ug/dl H. G., SEX M TSH = 2.1 Uui/ml CLINIC: HABITUS EUNUCOID, ANOSMIE, Rg sa turca -POLIURIE normala POLIDIPSIE, LIBIDO DIMINUAT, POLUTII ABSENTE, OGE INFANTILE PARACLINIC: LH = 0.09 mUI/ml FSH = 0.59 mUI/ml TESTOSTERON = 0.11 ng/ml PROLACTINA = 7.20 ng/dl CORTISOL = 12.71 ug/dl TSH = 2.1 Uui/ml Rg sa turca - normala
INFANTILISM SEXUAL
STAGIU TANNER: TESTE G1 2/1,5 CM, MICROPENIS (2,5 CM), SCROT NEPIGMENTAT, FARA PAR PUBIAN USOR RETARDAT MINTAL TESTE DE LABORATOR: TESTE HORMONALE LH NEDETECTAT FSH = 1.78 IU/L TESTOSTERON = 0.14 ng/ml PROLACTINA = 18 ng/ml GH BAZAL = 0.25 ng/ml, FARA STIMULARE IN TIMPUL TESTULUI DE INSULINA TESTUL BARR NEGATIV INVESTIGATIILE ULTRASUNET AU ARATAT PREZENTA UNOR MICI TESTICULI IN SCROT CT PITUITAR ASPECT INTRASELAR NEOMOGEN EXAMEN OFTALMOLOGIC: ASTIGMATISM, AMBII OCHI: REFLEX TRAPEZOID AL RETINEI, PETE PIGMENTATE LA PERIFERIA RETINEI RADIOGRAFIA PUMN: ABSENTA FUZIUNII EPIFIZEI EXAMENUL CLINIC GENETIC: SUGEREAZA UN SINDROM LAURENCE- MOON- BARDET- BIEDL INCOMPLET
Pubertatea intarziata constitutional: Dezvoltarea caracterelor Fete: 3 luni terapie cu estrogeni sexuale secundare, stimuleaza initierea Baieti: 3 luni testosteron depot pubertatii Hipogonadism permanent: Barbati: testosteron enantat sau cipionat IM lunar Femei: - etinil estradiol sau estrogeni conjugati z 1-21 - dupa aparitia semnelor de estrogenizare se adauga medroxiprogesteron acetat, ulterior contraceptive orale secventiale - in hipogonadismul hipogonadotrop posibil GnRH intermitent, se poate obtine fertilitatea
Diabetul insipid
Eliminarea unui volum mare de urina foarte diluata 3 entitati: Diabetul insipid central Diabetul insipid nefrogen Polidipsia primara
Idiopatic (cel mai frecvent) Formatiuni tumorale intra si extraselare lezare hipotalamica directa sau lezare tija Traumatisme (inclusiv lezare chirurgicala) Infectii, infiltrate Congenital (Sd Wolfram DIDMOAD)
Afectiuni renale cronice (cu afectarea tubilor colectori sau a medularei renale) Medicamentos: litiu, floruri, demeclociclina Hipopotasemie, hipercalcemie Congenital defecte in gena receptorului V2 sau a aquaporinei 2
Manifestari clinice: - Poliurie, nicturie - Sete + polidipsie Laborator: - Diureza > 4 L/24 ore - Densitate urinara scazuta - Osmolaritate urinara < osmolaritate plasmatica - Clearence-ul apei libere pozitiv C = V V x Osm urin/ Osm plasm
H2O
Diagnostic pozitiv
Investigatii imagistice
CT/ RMN cranian pentru identificarea eventualelor cauze RMN hipofizar in DI familial pierderea semnalului hiperintens in T1 dat de hipofiza posterioara
Diagnostic diferential
Polidipsie psihogena
Scazuta
Scazuta
+ TRATAMENTUL CAUZEI