Curs 2 - Endocrinologie

BOLILE HIPOFIZEI
Bolile hipofizei se grupeaz n boli prin exces i boli prin lips de hormoni hipofizari. Producia crescut de hormoni hipofizari e caracteristic tumorilor hipofizare, n perioada de debut. Sindroamele de hipofuncie (hipopituitarism) apar cnd glanda este distrus de un proces inflamator vascular sau tumoral. Tumorile hipofizare prezint un interes deosebit, datorit frecvenei lor (10% din totalitatea tumorilor intracraniene) i mai ales complicaiilor pe care le determin. Tumorile hipofizare sunt clasificate dup caracteristicile celulare legate de prezena unor granule secretoare. Se cunoc patru categorii de tumori hipofizare: adenomul cromofob; adenomul acidofid sau eozinofil - crete lent i produce acromegalie i gigantism; adenomul bazofil este de obicei mic i nu produce fenomene de compresiune; apariia lui este pus n legtur cu boala Cushing; craniofaringiomul este o tumoare format de fapt n afara hipofizei, dar cu manifestri clinice asemntoare celor din adenomul cromofob. Pentru acest motiv, craniofaringiomul e inclus n categoria tumorilor hipofizare. ADENOMUL CROMOFOB Constituie tipul cel mai obinuit de tumoare hipofizar. La nceput, tumoarea se dezvolt n hipofiz, iar pe msur ce se mrete distruge pereii eii turceti, diafragmul eii i crete n sus, invadnd larg hipotalamusul i centrii nervoi nvecinai. Procesul infil-trativ e invadant i caracteristic tumorilor maligne. Simptomatologie: n perioada de nceput lipsesc semnele clinice. Bolnavul se plnge doar de dureri de cap i de aceea este deseori tratat pentru nevroz. Cefaleea se datorete de fapt presiunii exercitate de tumoare pe diafragmul eii. Cnd tumoarea devine voluminoas, comprim centrii nervoi din hipotalamus, producnd manifestri legate de suferina creierului: dereglri ale somnului i ale apetitului, obezitate, febr. Dac tumoarea se dezvolt anterior, comprim chiasma otpic i produce tulburri de vedere strmtoare a cmpului vizual (hemianopsie), atrofie optic i, n cele din urm, pierderea total a vederii. Dac tumoarea se dezvolt posterior, determin apariia diabetului insipid. Tulburrile de natur endocrin apar mai trziu, dup ce o parte din hipofiz a fost distrus de tumoare. Semnul cel mai precoce l constituie regresiunea caracterelor sexuale (hipo-gonadismul). Ulterior se instaleaz insuficiena tiroidian i insuficiena suprarenal. O complicaie de temut a tumorii hipofizare este hemoragia, care necesit intervenia chirurgical de urgen. Diagnostic: deoarece manifestrile clinice sunt reduse n adenomul cromofob, diagnosticul se bazeaz n primul rnd pe examenul radiologie al eii turceti - care arat mrirea de volum a glandei - i n al doilea rnd pe modificrile oculare. Tratamentul este radiologie i chirurgical. Se practic fie rontgenterapia regiunii hipofizare, fie exereza chirurgical (hipofizectomie). De dat recent este procedeul de distrugere a tumorii hipofizare cu substane radioactive (aur sau itriu), intervenie denumit i hipofzoliz. CRANIOFARINGIOMUL Craniofaringiomul este o tumoare situat deasupra eii turceti. Evolueaz ca i adenomul cromofob, provocnd fenomene de compresiune: tulburri de vedere, diabet insipid, hipogonadism. Tratamentul este chirurgical i const n extirparea tumorii.

ACROMEGALIA Prin acromegalie se nelege un sindrom clinic caracterizat prin creterea deformant n grosime i lime a oaselor i a esuturilor moi. Modificrile sunt mai accentuate la fa i la extremiti. Afeciunea este provocat de un adenom hipofizar acidofil care secret cantiti excesive de hormon somatotrop sau hormon de cretere. n afara hormonului de cretere, tumoarea poate secreta n exces i ali hormoni hipofizari. Simptomele sunt diferite, dup cum tulburarea endocrin survine nainte de nchiderea cartilajelor de cretere (gigantism) sau mai trziu, la vrsta adult (acromegalie). Simptomatologie: boala apare cu precdere ntre 30 i 50 de ani. Deformrile feei i ale extremitilor se produc treptat, n decurs de ani, fiind trziu sesizate de bolnav i de anturajul acestuia. Pacientrul constat de pild c i crete piciorul i c trebuie s schimbe n fiecare an numrul de pantof, fr a putea gsi explicaia acestui fenomen. n faza constituit a bolii, aspectul acromegalului este destul de caracteristic. Creterea excesiv se rsfrnge asupra ntregii conformaii a individului. Minile i picioarele sunt groase i late, toracele este de asemenea lit i deformat. Ceea ce atrage n primul rnd atenia este deformarea oaselor feei. Mandibula crete mult n lungime (prognatism), devenind proeminent, muctura devine dificil, deoarece spaiile interdentare se distaneaz i dinii nu se mai suprapun. Datorit ngrorii oaselor, trsturile feei se schimb. Tegumentele se ngroa, (pahidermie), la fel nasul, buzele i limba (macroglosie). Vocea capt un timbru grav, cavernos, mai ales la femei dup menopauz. Examenul radiologie arat n-groarea oaselor lungi i a falangelor, modificri ale articulaiilor (artropatii) i ale vertebrelor (cifoscolioz, lordoz, osteoporoz), ceea ce explic frecvena durerilor osoase i articulare la aceti bolnavi. Muchii sunt de obicei hipertrofiai. Cu toate acestea, fora muscular este diminuat. La examinarea bolnavului se constat mrirea de volum a organelor (cord, ficat, splin, intestin i pancreas). La acromegali, datorit efectului hiper-glicemiant al hormonului de cretere, diabetul zaharat se ntlnete n 25% din cazuri. Semnele locale se datoresc extinderii tumorii n afara eii turceti. Cefaleea este puternic i persistent. Apariia greurilor i a vrsturilor indic o iritaie meningian, ca urmare a creterii tumorii. Tumoarea se mai nsoete de tulburri de vedere, de dereglri nevrotice, psihice i neurovegetative. ntre tulburrile endocrine asociate se constat frecvent dezvoltarea prului pe corp la brbat (hipertricoz) i apariia prului pe fa la femeie (hirutism) - dovad a activitii crescute a glandelor suprarenale. Funcia gonadotrop este i ea dereglat. La femeie, menstrele devin neregulate, dar sarcina este posibil. La brbat, tulburrile n sfer genital devin evidente abia n faza avansat a bolii. Boala evolueaz foarte lent, n decurs de 15 - 20 de ani, deformrile esuturilor moi i ale scheletului fiind progresive. Diagnosticul este dificil doar n faza de nceput, cnd deformrile osoase sunt puin vizibile. Mai trziu, aspectul acromegalului este destul de caracteristic pentru a fi uor recunoscut la examenul clinic. ntre investigaiile efectuate curent n aceast boal, n afara examenului radiologie - care arat prezena tumorii hipofizare - se situeaz i dozrile de fosfor i calciu n snge i urin. Cnd fosforemia i calciuria sunt crescute, nseamn c tumoarea este activ. O alt dovad a evoluiei boli o constituie creterea extremitilor de la un an la altul. O analiz important este i dozarea radioimunologic a hormonului de cretere n plasm. n acromegalie se gsesc valori crescute, - 20 pn la 500 ug/ml (valori normale =110). Tratament: exist n prezent mai multe procedee terapeutice la ndemna medicului. Pe prim-plan i cea mai accesibil este roententgerapia hipofizar. Are eficacitate doar n stadiul de nceput. Doza total administrat este de 10 000 - 12 000 r la piele. Iradierea se repet dup un interval de 6 - 12 luni. Dac tumoarea crete rapid i produce leziuni oculare, se prefer extirparea chirurgical (hipofizectomie). n prezent, riscurile operatorii au sczut mult datorit tehnicilor chirurgicale, mult ameliorate. De dat relativ recent n tratamentul tumorilor hipofizare este aplicarea radioizotopilor. Se introduce n hipofiz Y sau Au. Rezultatele sunt ncurajatoare.