Distrofii

Procese patologice datorate unor tulburari ale metabolismului Pot fi : - cantitative(volumetrice) - calitative Intarcelulare Extracelulare

Distrofia granulo-vacuolara renala

Hidroprotidica Boli toxico-infectioase, septicemii, intoxicatii recente

Macroscopic, rinichiul este crescut de volum, se decapsuleaz uor, culoare albicioasa, aspect de carne oparita. Microscopic, celulele epiteliale ale tubilor renali se tumefiaz (intumescen tulbure). Citoplasma celulelor din tubii renali contori i colectori prezint granule si / sau vacuole. Leziuni la nivelul nucleilor Picnoza (gr. Pyknos=dens) Karioliza- liza cromatinei sub actiunea endonucleazelor Kariorrhexis fragmentarea mat nuclear

Distrofia hialina
Substanta omogena, sticloasa,translucida, anhista. Macroscopic: aspect sticlos, albicios, dur, bine delimitat Microscopic, ovarul conine formaiuni ondulante, cerebriforme, cu contur policiclic, omogen, eozinofile, alungite, coninnd rare fibrocite. Mai pot apare vase cu perete ngroat prin depuneri de hialin.

Distrofia amiloida
Degenerescenta protidica Rokitausky-prima data lez macro; Virchow a identif histologic si histochimic depoz de amiloid prin colorare cu iod: brun-acaju, asemanatoare amidonului. Col metacromatica (rou violaceu) cu violet de metil i ortocromatic cu rou de Congo. Macro: rinichi palizi-cenusii, consistenta crescuta asem cauciucului vulcanizat, duri, suprafaa usor ondulat (rinichiul mare slaninos) sau poate fi retractat datorit stenozelor vasculare prin depunerea amiloidului n pereii vasculari.

Amiloidoza renala
Micro: corpusculii Malpighi prezint ngrori ale membranelor bazale glomerulare care apar colorate omogen, ca i membranele bazale ale tubilor renali. Pereii vaselor pot fi ngroti, iar unii tubi contorti conin cilindri hialini

Staza biliar (colestaza) n ficat

Staza biliar n ficat este o distrofie pigmentar cu acumularea intrahepatic de pigment biliar, consecutiv obstruciei cilor biliare (prin litiaz biliar, hepatic, parazii, inflamaii) sau prin compresie extern (ciroz biliar, cancer de cap de pancreas). Colestaza n cile biliare determin destinderea acestora, ruperea jonciunilor intercelulare i acumularea de pigment n hepatocite. Macroscopic, ficatul este mrit de volum, capsula este destinsa i este colorat brun-verzui (datorit depunerilor biliare). Microscopic, arhitectura lobular este pstrat, n spaiul port canaliculele biliare conin bil de culoare brun-verzui, denumit impropriu trombi biliari, iar hepatocitele conin granule brun-verzui n citoplasm.

Steatoza hepatic
Steatoza hepatic reprezint acumularea de lipide (trigliceride) n hepatocite. Malnutritie, diabet, obezitate, stari toxico-septice, sarcina Depunerea se face difereniat pe regiuni : steatoza centrolobular, datorat alcoolului steatoza periportal, n carene proteice steatoza intermediar, n staza cronic Macroscopic: ficatul este mrit de volum, consisten sczut i un aspect glbui pe suprafaa de seciune (ficatul de gsc). Microscopic, lipidele pot fi evideniate pe preparate la gheata, secionate la criotom, cu coloratii histochimice: Sudan III (portocaliu) sau Scharlach (rou). Preparatele la parafin prezint hepatocite vacuolizate (picatur lipidica), cu nucleu periferic (inel cu pecete) Prezena vacuolei lipidice cu pstrarea nucleului indic caracterul ei reversibil, n timp ce dispariia nucleului este semn de ireversibilitate.

Boala Niemann-Pick

Tezaurismoza Boala autozomal recesiva

Deficienta de clivare a sfingomielinei, prin absenta sfingomielinazei si acumulare de sfingomielina si colesterol in cel reticuloendoteliale in maj tes si org Tip A 75-80% din cazuri Infantila, severa Atingere neurologica si acumulare viscerala marcata de sfingomielina Deces in primii 3 ani Tip B organomegalie fara atingere SNC

Tip C asemanator tip A, apare dupa 10 ani Hepatosplenomegalie Organe palide , crescute in dimensiuni Creier scazut in greutate, devine mai ferm

Retard mintal Microscopic se constat prezena unor macrofage mari, cu diametru de ~ 50 m, cu un nucleu situat central, cu citoplasm spumoas, numite celule Niemann-Pick Col pt lipide pozitive

Maladia Gaucher
Boala autozomal recesiva Deficit de glucocerebrozibaza cu acumulare de glucocerebrozide in sist macrofagic si in SNC Tip I 80% din cazuri, forma noncerebrala, depozite hepatice, splenice si scheletice la adult, longevit scurta Tip II infantila, cerebrala Tip III tip intermediar, la tineri, asem tip I, deces in decada III de viata Morfologic apar: splenomegalie gigant (~ 10kg), hepatomegalie, adenopatii datorit acumulrii de celule Gaucher (histiocite de ~ 50-100 m, cu citoplasm fibrilar, cu aspect de hrtie creponat, datorit suprancrcrii lizozomale cu cerebrozide).

Macroscopic, splina de aproximativ 10 kg este palid, cu o suprafa pestri pe seama celulelor Gaucher. Mduva osoas prezint mase tumorale cenuii, mari, moi, cu eroziuni osoase, deformri ale scheletului, fracturi. Adenopatia este generalizat, de dimensiuni moderate. Microscopic, celula Gaucher are 100 m, cu citoplasm coninnd vacuole de tip fibrilar n form de hrtie creponat sau mtase plisat, PAS pozitive cu unu sau mai muli nuclei, ntunecai, excentrici. Microscopia electronic evideniaz lizozomii destini. La nivelul SNC, celulele Ghaucher apar n spaiul Vischow-Robin i arteriolele sunt nconjurate de celule adventiceale tumefiate.