Patologia aparatului renourinar

Dr. Oana Falup Pecurariu Curs an V

Evaluarea reno-urinara
Istoricul trebuie sa cuprinda: Anamneza familiala pozitiva pentru boala polichistica renala, surditate, transplant renal Afectiuni acute sau cronice cum ar fii ITU, faringite, impetigo sau endocardite Rash sau artralgii Tulburari de crestere si dezvoltare Poliurie, polidipsie, enurezis, tulburari de mictiune Hematurie, protenurie, urina decolorata

 Dureri in unghiul costovertebral, abdominale, flancuri sau traumatisme recente Cresteri bruste in greutate sau aparitia de edeme Expunerea la toxice sau ladiferite medicamente cu potential nefrotoxic.

Examenul clinic
Elementele fundamentale ale examenului fizic includ: inaltimea, greutatea, pete tegumentare, paloarea, edemele, sau deformari scheletale Anomaliile de urechi sau ale organelor genitale externe pot fi asociate cu patologia renala Trebuie masurata tensiunea arteriala, diureza Palparea abdomenului Efectuarea unei ecografii abdominale este deasemenea necesara.

Examenele de laborator
Examenul de urina: leucocite, nitriti, pigmenti biliari, celularitate, pH, proteinele. Proteinuria semnificativa >150mg/dl trebuie confirmata prin determinare cantitativa pe 24 de ore sau prin raportul protein/ creatinina. Analizele serice sunt ureea, creatinina si acidul uric Masurarea ratei de filtrare glomerulare este data de clearance-ul la creatinina care se face din urina colectata pe 24 de ore- normalul este de 80-125ml/min/1.73m2. Ccr= raportul 0.55xH(cm)/ Pcr(mg/dl).

Teste speciale
Masurarea sodiului, creatininei si osmolalitatii sunt necesare pentru diferentierea intre insuficienta prerenala si cea renala. Masurarea fosfatemiei Masurarea excretiei de aminoacizi Evaluarea radiologica inclusiv cistografie, urografie scintigrafie Biopsia renala

Cand este necesar sa facem ex. urinara

Exista anumite controverse legate de varsta de efectuare a examenului de urina

Daca nu exista antecedente familiale atunci un examen de urina trebuie efectuat la varsta de 5 ani si mai apoi anual la adolescentii activi sexuali.

 Diferenta intre gravitatea specifica urinara si osmolalitatea urinara. Ambele teste masoara concentratia sau dilutia urinara iar relatia dintre ele este una lineara si directa desi osmolalitatea este mult mai specifica. Densitatea urinara reflecta gravitatea specifica iar osmolalitatea depinde de numarul de solutii. O urina maxim diluata are o densitate de 1001 si o osmolalitate de 50, iar cealalta extrema este cu densitate de 1010 si osmolalitate de 300.

Proteinuria
Proteinuria semnificativa poate apare cu sau fara afectare renala inrinseca. Proteinuria poate fii fixa, posturala sau tranzitorie Proteinuria benigna apare in febra, deshidratare, exercitiu fizic, expunere la frig, stari hipercatabolice, convulsii, insuficienta cardiaca, pericardita constrictiva sau ITU. Proteinuria posturala este o cauza de proteinurie intermitenta mai ales la copiii mai mari. Este benigna

 Boala glomerulara este asociata cu proteinuria. Glomerulonefrita asociaza proteinuria SI hematuria. Gradul de proteinurie este variabil de la usor la cel de rang nefrotic Cauze primare glomerulare de proteinurie: boala cu leziuni minime, glomeruloscleroza focal segmentala, cea membranoproliferativa si cea membranoasa. Cauze secundare: infectioase, autoimune, altele cum ar fii diabetul, sindromul Alport, limfom Hodgkin, amiloidoza, procesele tubulointerstitiale.

Sindrom nefrotic
Este caracterizat de proteinuria de rang nefrotic, edeme, hipoalbuminemia <2.5mg/dl si hiperlipidemie. Dintre acestea proteinuria este prima si determina aparitia hipoalbuminemiei. 2-3 copii la 100000 sub 16 ani vor face boala cu varsta minima la debut de 24 luni. Baietii par a fi mai afectai decat fetele. Minimal change disease este forma cea mai uzuala 80%, 15% vor face forma focal segmentara si numai un procent mic celelalte forme.

Etiologie si evaluare
Poate apare izolat sau parte a unei afectiuni progresive Infectia virala in antecedente este comuna Examenul fizic trebuie sa cuprinda inaltime, greutate, tensiune arteriala, alaturi de toate celelalte elemente enumerate anterior. Examenul de laborator examen de urina, urocultura, proteinele serice cu electroforeza lor, electrolitii, valoarea C3, clearance-ul la creatinina, anticorpii ANA, filmul lipidic cu valoarea colesterolului. Hiperlipidemia este de > 700mg/100ml Hiper2 si hiper globulinemie

 In formele tipice apare si hipogamaglobulinemie Anemie prin dilutie si prin pierdere urinara de transferina

VSH creste mult datorita disproteinemiei

Complemetul seric este normal ca si clearance-ul la creatinina Proteinuria de rang nefrotic >4mg/m2/h.

Complicatii
Infectiile sistemice date mai ales de bacteriile incapsulate cum este Streptococcus pneumoniae Infectii de tract urinar Complicatii tromboembolice trombozede vena profunda sau chiar emolism pulmonar

Tratament
Corticoterapia este tratamentul de electie , de obicei 60mg/m2/zi sau 2mg/kg/zi de prednison una sau doua doze. Terapia este continuata o luna iar daca proteinuria scade se incepe reducerea in trepte a dozelor la 40mg/m2 in regim alternativ pentru inca o luna si apoi se scade la 4-8 saptamani. Pentru recaderi se incepe cu prednison 60mg/m2/zi Terapia citotoxica ciclofosfamida s-a dovedit a fii eficienta la pacientii cu recaderi frecvente si la cei steroido dependenti.

 Azatioprina si micofenolate mofetil Ciclosporina si tacrolimus s-au utilizat pentru cei care sunt steroizi non responsivi. Aceste terapii se iau in considerare atunci cand dezavantajele terapiei corticoide sunt majore. Datorita hipovolemiei si hipercoagulabilitatii utilizarea unui diuretic singur este periculoasa. In conditii de ascita si edeme masive trebuie administrata albumina umana 0.5-1 g/kg in 6 ore de doua ori pe zi.

 Dieta este de obicei fara sare mai ales la pacientul care are edeme masive. Nu este obligatoriu repausul la pat. Se va adauga KCl, pansament gastric si simptomatice. Familia va fii instruita in legatura cu boala cu evolutia acesteia cu posibilitatea evolutiei catre forme steroid rezistente.

Prognostic
80-90% dintre copii se vindeca in forma cu leziuni minime. 80% dintre copii vor avea recaderi Numarul de recaderi tinde sa scada dupa varsta de 10 ani 10-15% sunt corticorezistenti Forma focal segmentara tinde sa fie mult mai agresiva iar o parte dintre acesti copii vor avea o pprogresie a olii catre insuficienta renala. La acesti copii se folosesc inhibitorii enzimei de conversie.

Sindrom nefrotic congenital

Hematuria
Copiii sanatosi vor excreta intre 200000 si 500000 de hematii in fiecare zi. Hematuria se defineste ca prezenta a peste 5 hematii/camp microscopic la cel putin doua examene de urina. Orice leziune de la artera renala la uretra poate determina hematurie Istoricul de notat orice eveniment posibil de a fi legat de hematuria actuala Infectiile streptococice in antecedente, simptome de cistita sau colica renala.

 APP se vor axa mai ales pe hemoglobinopatii sau hemoragii in antecedente, medicamente Istoric familial de afectare renala Istoric de eruptii, artralgii, artrita, durere abdominala Examen clinic corect si complet inclusiv tensiunea arteriala, prezenta edemelor, examenul organelor genitale Examene de laborator: examen de urina, urocultura, hemoleucograma, coagulograma, timpii de coagulare, nivelele de C3 raportul Ca/creatinina, ecografie abdominala.

Diagnostic diferential
Examenele clinice si de laborator vor face diferenta intre hematuria glomerulara si cea nonglomerulara. Hematuria glomerulara urina tinde sa fie maro, ca ceaiul, sau de culoarea coca cola Hematuria nonglomerulara tinde sa fie rosie, similara culorii ruzincilor Hematiile in hematuria nonglomerulara vazute la microscop sunt monomorfe cu structura de membrana normala si un halou caracteristic care le incojoara. Hematiile in afectarea glomerulara sunt mici si dismorfe si exista sediment, membrana este mereu lezata

Etiologia- Hematuria glomerulara

Mase abdominale la ecografie- tumora Wilms, boala polichistica renala, hidronefroza Escoriatii perineale sau inflamatie meatala- factori locali Hematuria apare in asociere cu afectare hematologica cum ar fii hemoglobinemie S-C. Istoric familial de hematurie- hematurie benigna familiala Istoric de hematuire, surditate, insuficienta renala- sdr. AlportCoagulopatiile sugerate de sangerare. Hematuria din glomerulonefrite

Hematuria nonglomerulara
Infectii de tract urinar Traumatisme Iritatie perineala Nefrolitiaza Obstructie de jonctiune ureteropelvica Tumori Epididimita Malformatii arteriovenoase Boli cu transmitere sexuala

Glomerulonefrita poststreptococica
Agentul etiologic este streptococul beta hemolitic grup A Exista niste serotipuri nefritigene 1,12,4 rar 3,6,25 Debutul bolii la 8-14 zile de la o infectie acuta (scarlatina, faringita acuta) Titru ASLO este crescut Se mai poate doza AND-aza B 85% dintre glomerulonefrite se datoreaza streptococului 15% se datoreaza varicelei, ECHO, hepatitei epidemice

Patogeneza
GNac este o boala a complexelor imune. Atg este streptococul circulatie6-10 zile atc specificicomplexe Atg+Atc. Leziunile glomerulare sunt rezultatul actiunii locale a complementului inglobat in complexele imune care sunt retinute la nivel glomerular. Local creste permeabilitatea vasculara care usureaza depunerea acestora in continuare. Se va activa cascada inflamatorie dar si cascada coagularii.

Schema fiziopatologica

Fiziopatologie
Principala consecinta este scaderea filtratului glomerular Scade fractia filtrataoligurie si oliogoanurie In amonte apare hipervolemie si retentie de Na Clinic apar edemele si hipervolemia. Hipervolemia este insotita de hipertensiune Oliguria severa duce la cresterea ureei si creatininei, apar anomalii in echilibru acido-bazicinsuficienta renala acuta

Clinic
Tipic apar oliguria si hematuria Edemele sunt moderate pretibiale Sindrom urinar: oligurie, hematurie, cilindrurie, proteinurie Sindrom edematos: moderat, edeme pretibiale, rar anasarca Sindrom hipertensiv 50% cresteri moderate ale tensiunii Sindrom de retentie azotata

Examene de laborator
Exudat faringian Titru ASLO Leucocitoza cu neutrofilie VSH moderat crescut, CRP crescut, fibrinogen crescut Creste ureea Hipo sau normonatremie Hiperpotasemie C3 este scazut RX congestie pulmonara EKG modificare a undei T inalt, simetric, largirea QRS, scade amplitudinea undei P.

Forme cu debut atipic

Insuficienta cardiaca la debut cu IVS si edem pulmonar acut Dispnee, tuse, expectoratie rozata, anxietate, tahicardie,ritm de galop, raluri umede. Apare mai ales la copilul scolar Hipertensiunea arteriala brutala datorita ischemiei cerebrale si vasospasmului Apare cefalee, varsaturi,convulsii, amauroza, diplopie Edem cerebral si encefalopatia hipertensiva

 Insuficienta renala acuta scade volumul urinar, tulburari de echilibru acido bazic, retentie azotata Caracteristic creste ureea si creatinina cu pastrarea raportului 10/1 Scad ureea si sodiu urinar Clinic oliguria se insoteste de hipertensiune, yulburari gastrointestinale, convulsii, insuficienta cardica si edem pulmonar acut. GN cu sdr.urinar minim leziuni renale grave si simptomatologie minima

Diagnostic pozitiv
Nu exista un semn patognomonic ci o constelatie intreaga de semne si simptome clinice si paraclinice Practic GNac se caracterizeaza prin edeme, proteinurie 1+ sau mai mare, hipertensiune, oligurie, hematii dismorfe.

Evolutie si prognostic
Formele medii 10-14 zile Prognostic bun pe termen lung Microhematuria persistenta NU e semn de cronicizare Formele clinice cu edeme mici cu valori mari ale TA asociate cu microhematurie si proteinurie tendinta de a evolua prelungit. Exista o corelatie inversa intre clearance-ul la creatinina si severitatea leziunilor morfologice in primele 30 de zile de boala.

 Rar se poate produce decesul in perioada acuta de boala. Decesul precoce se produce prin IRA, insuficienta cardiaca, edem pulmonar acut. Semne de gravitate: Clearance la creatinina<60ml/minut Ureea sangvina>50mg/100ml Oligurie < 25ml/kg/zi Encefalopatie hipertensiva Edem pulmonar acut

 Evolutia si prognosticul sunt date de: intensitatea si difuzia leziunilor exudative intensitatea leziunilor proliferative Depasirea membranei bazale prognostic rezervat

Tratament
Repaus la pat obligatoriu in primele zile de boala Daca avem oligurie si hipervolemie aportul de lichide este suma intre urina excretata si pierderile insensibile Dupa reluarea diurezei nu mai este nevoie de nici un fel de restrictie In formele cu hipertensiune restrictie de Na la 300mg/zi Restrictie de proteine la cei cu retentie azotata Tratament atibiotic corect al faringitei streptococice: Penicilina 1600000U/zi im in 4 prize 10 zile Profilaxia cu Moldamin

Tratamentul complicatiilor
In primele 8 ore de la internare pacientul NU bea nimic si masuram diureza Pentru urmatoarele 8 ore aportul de lichide va fi volumul urinar din primele 8 ore + pierderi insensibile ( 135ml/8 ore). In perioada oligurica pacientul trebuie sa piarda in greutate 100-150g/zi Furosemid 1mg/kg, uneori se poate creste doza la 510mg/kg. Cand avem IVS se poate administra Digoxin

 Clearance la creatinina 20% doza Digoxin 14% Clearance la creatinina 25% doza Digoxin 20% Clearance la creatinina 50% doza Digoxin 25% Doza initiala Digoxin va fi 0.03-0.04mg/kg In primele zile dieta fara K datorita Hiperkaliemiei Nu dam alimente cu proteine, fosfati si sulfati

 In perioada oligurica aportul oral de lichide NU depaseste 1 l. Glucide ad libitum. Se poate administra concomitent cu furosemid si Manitol daca avem insuficienta cardiaca Perioadei oligurice ii va urmeaza o perioada diuretica Tratamentul antihipertensiv cu un singur medicament antihipertensiv. Exista rezerpina, hidralazina, captopril doza po 0.315mg/kg/zi in 3-4 prize care se poate creste la 6mg/kg/zi. In encefalopatia cu convulsii se poate administra diazepam 0.25-0.5mg/kg im sau iv urmat de fenobarbital im.

Purpura Hennoch Schonlein

Eruptie tipica maculopapulara la nivelul membrelor inferioare si a feselor Durere adominala cu diaree cu sange Durere articulara Afectare renala Durerea articulara raspunde la terapia cu cortizon Afectarea renala de la usoara cu microhematurie la grade diferite de insuficienta renala 20% dintre aceste ultime cazuri merg spre IRC Tratament controversat.

 Prognostic bun

Pacientii care se prezinta cu o reducere mai mare de 50% a functiei renale sau proteinurie>1g/24 de ore pot dezvolta IRC
La aceste cazuri se va efectua punctie biopsie renala Nici la aceste cazuri nu s-a ajuns la un acord privind schemele terapeutice.

Purpura Hennoch Schnlein

Imagine ecografica
Purpura HenochSchnlein la un baiat de 9 ani cu dureri scrotale . Imaginea eco dreapta scrotala arata ingrosare de perete scrotal drept precum si de tunica scrotala, un epididim largit si un mic hidrocel. Imaginea de jos este normala

Incertitudinea diagnostica

Sindromul hemolitic uremic

Este cea mai comuna cauza glomerular vasculara de IRC la copil Este de obicei datorat infectiei cu Shigella sau E.coli Cel mai cunoscut episod epidemic de sindrom hemolitic uremic a fost cu E coli O157:H7 Verotoxina circulanta va determina leziuni endoteliale care vor determina depuneri la nivelul vaselor mici cu ocluzia acestora si hemoliza cu trombocitopenie. Rar aceste depuneri pot fii determinate de ciclosporina A, infectia pneumococica, HIV, deficit congenital de factor H, sau C3 scazut congenital.

Clinic
Prodrom: durere abdominala, diaree, varsatura Oligurie, paloare,tulburari de coagulare Hipertensiune si convulsii Anemia este severa si pe frotiu avem fragmente de hematii Creste numarul de reticulocite Trombocitopenia este profunda si severa Hematuria si proteinuria sunt prezente Complementul seric este normal.

Complicatii
Sunt rezultatul IR. Complicatii neurologice convulsiile apar datorita tulburarilor electrolitice cum ar fii hiponatremia, hipertensiunea, sau afectarea vasculara a SNC. Internarea este obligatorie.

Tratament
Atentie la electroliti si la fluide Dializa imbunatateste prognosticul Transfuzie de plasma sau chiar plasmafereza pot fii benefice Transfuzii de MER Eritropoetina reduce numarul de transfuzii de MER Exista cazuri care merg bine si fara dializa.

Evolutie si prognostic
Marea majoritate a copiilor isi revin dupa episodul acut in 2-3 saptamani. 30% vor ramane cu un grad de afectare renala 15% vor avea IRC. Urmarirea activa si atenta 2-3 ani cu efectuarea intregului set de evaluare biochimica. 3-5% mortalitate in primele faze de afectiune.

Infectia de tract urinar

8% dintre fete si 2% dintre baieti vor face ITU >6 ani fetele vor face ITU mai frevent decat baietii <3 luni baietii necircumcisi vor face ITU Cele mai multe ITU sunt infectii ascendente datorite adezinelor specifice prezente pe fimbriile bacteriilor uropatogene Golirea incompleta este un facor de risc Igiena regiunii perineale Activitatea sexuala Raspunsul inflamator la infectie in cursul pielonefritei duce la cicatrice renala.

Clinic
Nou nascutul si sugarul mic au semne si simptome nespecifice: febra icterul,refuzul alimentatiei, iritabilitate, varsatura, falimentul cresterii, sepsis. Prescolarul poate prezenta durere in flanc, varsatura, febra, disurie, tenesme, enurezis. Scolarul semne clasice de cistita frecventa, disurie, urgenta mictionala, sau pielonefrita febra inalta, varsatura durere in flanc. Examenul clinic atent inclusiv TA si al organelor genitale este imperios necesar.

Examene de laborator
Examen de urina corect si urocultura Piuria >5 leucocite pe camp. Nitritii in examenul de urina sunt semn de ITU 70% dintre sugari ii vor avea absenti caci isi olesc vezica frecvent. Urocultura este gold standard >100000 germeni Bacteriuria asimptomatica este detectata la 0.5-1% dintre copiisemn de colonizare cu bacterii nonpatogene Se vor face CRP, VSH< uree, creatinina, eco abdominal

Metode de colectare a urinii

Desi contestata metoda colectiei de urina in punga colectoare se poate aplica dupa o prealabila toaleta locala Exista 7 studii non randomizate care compara diferitele tehnici de colectare Riscul de contaminare este cuprins intre 16-29% Pentru cazul copiilor cu febra exista 26 de studii care arata ca prezenta nitritiilor si a leucocitelor are o sensitivitate de 93% si o specificitate de 95% pentru diagnosticul de ITU

Tratament
Sugarii <3 luni cu semne clinice si paraclinice se vor interna in spital. Cistita necomplicata seva trata cu amoxicilina, biseptol sau cefalosporine generatia Ia Pacientii cu pielonefrita se vor trata cu cefalosporine generatia aIII a sau aminoglicozide. Tratamantul standard pentru cistita necomplicata 7-10 zile Pielonefrita se va trata 10 zile cu repetarea examenului de urina si a uroculturii la 48 de ore de la inceperea tratamentului.

Tratamentul empiric pentru ITU

Pentru cistita -infectie limitata la uretra si la vezicaintalnita la fetite > 2 ani cu disurie, poliurie, urina tulbure si discomfort abdominal recomandarea este de dezinfectante urinare Urinex, Urichcol si aport lichidian corespunzator eventual augmentin cura scurta 3 zile po Pentru cei cu pielonefrita ITU inalta, la copiii sub 3 luni cefixima cura scurta 2-4 zile de terapie iv Antibioticele administrate pe durata scurta nu sunt inferioare ca rezultate celor administrate in cure prelungite

Evolutie si prognostic
Copiii vor fi urmariti activ 2-3 luni dupa externare prin controlul examen de urina si urocultura Copiii cu reflux vezico ureteral beneficiaza de tratament profilactic care pare a reduce incidenta ITU si permite pregatirea pentru interventia chirurgicala. Biseptolul si nitrofurantoinul vor fi folositi pentru profilaxie. Cefalosporinele de generatie a III a duc la colonizare si selectare de tulpini rezistente.

Preventia
Circumcizia mai ales la baietii cu ITU recurente, reflux vezico ureteral, sau alte anomalii anatomice Dezvoltarea de cicatrici renale apare la 1.6-23% dintre copiii < 2 ani NU se recomanda antibioterapie profilactica pentru copiii cu reflux usor sau moderat dupa primul episod de ITU La cei cu reflux mare de grad III sau IV se poate fie astepta pentru a se vedea daca mai fac ITU fie se poate incepe profilaxia cu antibiotice po.

Imagini de pielonefrita acuta

Imagine ecografica si urografica a pielonefritei acute