Pediatrie-C11 Tetralogia Fallot 1).

Cardiopatii congenitale cu cianoza : tetralogia Fallot este cea mai frecventa maladie congenitala de cord in cadrul celor cianogene, reprezentand 75% din cardiopatiile cianogene dupa varsta de ani. !eprezinta 1"% din totalul maladiilor congenitale de cord. #re $ anomalii anatomice: %efectul septal interventricular &tenoza caii de evacuare a ventriculului drept %e'tropozitia aortei (aorta calare) )ipertrofia ventriculului drept *sentiale pentru realizarea cardiopatiei cianogene sunt comunicarea interventriculara si stenoza caii de evacuare a ventriculului drept. #stfel, creste mult presiunea in ventriculul drept, ceea ce face ca sangele sa treaca adin ventriculul drept in ventriculul stang cu cianoza consecutiva. %in cauza caracterului muscular al stenozei pulmonare apare cianoza si su+ forma de accese si accidente ,ipo'ice. Ca principal semn clinic +olnavii vor prezenta cianoza. #ceasta este varia+ila in ceea ce priveste momentul aparitiei, cat si a intensitatii de la un +olnav la altul si c,iar la acelasi +olnav in diferite momente ale zilei. %aca aceasta cianoza este inca prezenta de la nastere este un semn de gravitate, fiindca in formele medii cianoza se instaleaza dupa un an-un an si -umatate. #cesti copii mai prezinta ,ipocratism digital, dispnee cu polipnee si tul+urari de crestere. *i pot prezenta si stari de rau ,ipo'ic, care este un accident critic si pasager aparut in evolutia cardiopatiilor cianogene prost tolerate si se manifesta prin o+nu+ilare pasagera, ,ipotonie +rutala, pierderea completa a constientei, convulsii, accentuarea marcata a cianozei si ta,icardie. %upa varsta de ani copiii adopta o pozitie g,emuita, in special dupa efort fizic (s.uatting). !ostul acestei pozitii este de a diminua intoarcerea venoasa sistemica si de a creste rezistenta arteriala sistemica, care concura la reducerea sunturilor drept-stang si astfel, starea copilului se amelioreaza. /ntre aceste accese copilul poate alerga, poate -uca fot+al0copilul adopta aceasta pozitie spontan. *c,ivalentul la sugar al acestei pozitii este pozitia genupectorala. 1a auscultatie se aude un suflu sistolic de intensitate mare in spatiul 2 intercostal stang. 3ratamentul este comple', medical si c,irurgical. 4inetoterapia se face in pre si in postoperator. *volutia acestei +oli fara tratament duce la moarte inainte de varsta de 1" ani in cadrul unei stari de rau ,ipo'ic. %aca scapa de aceasta varsta, atunci mai sunt ceva sperante, dar decesul survine inainte de " de ani din cauza unei trom+oze cere+rale. Cu tratament, evolutia este in general favora+ila. *'ista si o trilogie Fallot-nu e'ista comunicare interventriculara. *'ista si o pentalogie Fallot-se adauga si comunicarea interatriala. ).Cardiopatii congenitale fara cianoza: in cadrul cardiopatiilor congenitale fara cianoza sau cu cianoza minima amintim defectul septal atrial, care este o comunicare anormala intre

cele atrii, situata la nivelul septului interatrial prin care se realizeaza un sunt intre circulatia sistemica si cea pulmonara. #cest defect este destul de frecvent si +ine tolerat si permite supravietuiri indelungate comparativ cu alte cardiopatii. *ste mai frcvent la femei si la copiii cu sindrom %o5n. Fiziopatologie: in mod normal presiunea este mai mare in atriul stang decat cea din atriul drept, rezultand ca prezenta unui defect septal atrial conditioneaza un sunt de la stanga la dreapta, ceea ce creaza un de+it pulmonar de 5-6 ori mai mare decat cel sistemic. !ezulta astfel o supraincarcare de volum a inimii drepte si a circulatiei pulmonare, ceea ce are drept consecinta ,ipertensiunea pulmonara in timp. Clinic, aceasta +oala este frecvent asimptomatica pentru ca la copilul cu defect septal atrial patul vascular pulmonar accepta prin distensie flu'ul crescut si de regula presiunea arteriala pulmonara este normala sau foarte putin crescuta. 7ai rar apar totusi dispneea, infectii pulmonare repetate si ,ipotrofie staturo-ponderala. 1a auscultatie se percepe un suflu sistolic in focerul pulmonar in spatiul 2 intercostal stang. *volutia este +una pana la adolescenta, complicatiile aparand dupa " de ani. %efectul septal ventricular este o comunicare anormala intre cei ventriculi situata la nivelul septului interventricular prin care se realizeaza un sunt stanga-dreapta impus de gradientul de presiune dintre cele cavitati. *ste cardiopatia congenitala cea mai frecventa. )ipertensiunea pulmonara si modificarea patului vascular sunt rare la sugar si la copilul mic, ele aparand mai tarziu la pu+ertate. Semne clinice: copiii cu sunt mic sau moderat nu prezinta in mod o+isnuit cianoza si nici alte simptome cardiovasculare. Poate aparea o usoara +om+are a regiunii precordiale. 1a auscultatie vom auzi un suflu pansistolic aspru, suierator, pe marginea stanga a sternului, in dreptul statiilor 2-$ intercostale. %aca defectul septal ventricular este larg, atunci el se asociaza cu ,ipertensiunea pulmonara si semnele clinice apar precoce. &e manifesta prin infectii pulmonare repetate, dispnee, o+oseala, crestere lenta, insa fara cianoza, fiindca cianoza apare in cazul in care ,ipertensiunea pulmonara este mare8 proemina regiunea precordiala si sternul este +om+at. Evolutia este +una pentru defectele mici si nefavora+ila pentru defectele mari, ducand la insuficienta cardiaca daca nu sunt tratate c,irurgical. Persistenta canalului arterial este o cardiopatie congenitala necianogena caracterizata prin persistenta dupa nastere a comunicarii dintre artera pulmonara si aorta, comunicare necesara in viata intrauterina. /n mod normal, dupa nastere, acest canal se inc,ide in etape: in primele 1"-15 ore dupa nastere se inc,ide functional si in urmatoarele -2 saptamani se transforma fi+ros devenind ligament arterial. 1a auscultatie se percepe un suflu tipic sistolo-diastolic su+clavicular stang 9suflu in tunel9. %aca acest canal arterial persistent are de+it mic este +ine suportat. %aca are un de+it important apar ,ipotrofia staturo-ponderala, dispneea de efort si palpitatiile. Tratamentul este c,irugical precoce atunci cand de+itul este mare. %aca se da /ndometacin rezulta in multe cazuri inc,iderea canalului arterial. 2).Cardiopatiile fara sunturi: coarctatia de aorta inseamna o stramtoare a cali+rului aortei intr-o zona cuprinsa intre crosa si +ifurcatia aortei. Clinic se manifesta prin ,ipertensiune arteriala in amonte de portiunea stenozata si ,ipotensiune arteriala in avan8 ,ipertofia ventriculului stang8 circulatie colaterala marcata8

pulsul carotidian si radial vor fi ample, puternice, in timp ce pulsul femural va fi sla+, poate c,iar a+sent. Tratamentul este c,irurgical prin mai multe metode. Fara interventie c,irurgicala evolutia este mai grava, decesul survenind la 5-$" ani. Kinetoterapia este necesara in tratamentul comple' al acestor copii si se va face diferentiat in functie de gravitatea afectiunii si in functie de varsta copilului: Pentru copii care prezinta afectiuni usoare (fara cianoza8 fara ,ipertensiune pulmonara8 care au un volum cardiac normal-persistenta de canal arterial, defectul septal atrial, defectul septal ventricular cu de+it mic) se recomanda un regim fizic in cadru scolar. *'ercitiul fizic permis este cel tolerat de su+iect, fiindca nu se forteaza niciodata un copil cu cardiopatie la un efort fizic pe care nu si-l permite. /n cadrul scolar se recomanda desfasurarea lectiilor de educatie fizica fara efort fizic ma'im (fara competitii si fara norme). /deal ar fi ca :inetoterapeutii sa formeze in scoli clase cu copii deficienti si cu ,andicap usor. &e incepe lectia cu e'ercitii de rela'are in care sunt controlate reactiile cardiovasculare (puls, frecventa cardiaca). #poi, se recomanda e'ercitii din decu+it ventral si decu+it dorsal, e'ercitii din patrupedie, e'ercitii din pe genunc,i si sezand, e'ercitii de mem+re superioare, e'ercitii de ec,ili+ru, e'ercitii de aruncari usoare, sarituri si -ocuri cu mingea. /n final se e'ecuta mers si alergari usoare folosind mici o+stacole. !efacerea dupa lectia de educatie fizica se face din decu+it cu controlul frecventei cardiace. *'erctiile de respiratie insotesc lectia pe tot parcursul ei8 se pune accent mai ales pe e'pir. 1a acesti copii este contraindicata pozitia atarnat. Ca sporturi se recomanda inotul (in apa calda), s:i (cei cu cardiopatii usoare). &unt contraindicate culturismul , scufundarile. 4inetoterapia propriu-zisa se adreseaza copiilor care prezinta usoara cianoza sau inceput de ,ipertensiune pulmonara. &e recomanda efectuarea sedintelor de :inetoterapie cu ma'im $ copii, gimnastica de grup fiind indicata. 1ectiile urmaresc educarea respiratorie, corectarea staticii coloanei verte+rale si formarea unui refle' de postura corect. *'ercitiile se vor e'ecuta in fata oglinzii intr-un ritm lent de 2-$ miscari. /n pauzele dintre e'ercitii se fac e'ercitii de respiratie cu e'pir activ8 la sfarsitul lectiei se controleaza pulsul, care tre+uie sa revina la valorile normale in decurs de minute. /n cazul aparitiei palorii sau cianozei in cursul lectiei, aceasta se intrerupe imediat. Pentru copiii cu afectiuni cu evolutie mai grava (trilogia si tetralogia Fallot-necesita interventie c,irurgicala) se face :inetoterapie in pre si postoperator. Pregatirea preoperatorie vizeaza mai ales gimnastica respiratorie: invatarea respiratiei diafragmatice (in special din pozitie semisezanda) necesara in postoperator8 educarea tusei8 invatarea pozitiilor de drena- +ronsic. /n postoperator, imediat, se fac pozitionari in pat pentru a lupta impotriva atitudinilor antalgice, generatoare de contracturi si retractii musculare si deci de atitudini vicioase ulterioare. Pozitionarile se vor face in functie de toracotomia efectuata. ;n loc important il ocupa in aceasta faza si reeducarea functiei respiratorii cu accent pe respiratia diafragmatica. /n toracotomiile anterioare drepte si in anumite sternotomii poate fi lezat nervul frenic, ceea ce are drept rezultat aparitia miscarilor parado'ale ale diafragmului. #cest lucru se recupereaza pe parcursul a mai multe luni de zile prin lucru in special pe musc,iul transvers a+dominal.

#lte o+iective postoperatoare sunt si remodelarea toracica la pacientii su+ " de ani, tonifierea musculaturii a+dominale si readaptarea la efort.