CURS

SEMIOLOGIA
HEMATOLOGICA
SINDROMUL ANEMIC
SINDROMUL ADENOMEGALIC
SINDROMUL SPLENOMEGALIC
BOLI LIMFOPROLIFERATIVE
SINDROAME HEMORAGIPARE
SDR ANEMIC
Anemie: scderea Hb, Hcrt i/sau He sub
VN

Paloarea= expresia clinic a anemiei
alte cauze de paloare generalizat:
constituional, oc, reactiv, mixedem
paloare localizat: ischemie acut, edeme
Tabloul clinic
Paloare: unghii, mucoase, buze, gingii,
limb
Simptome i semne generale
Depinde de ritmul instalrii anemiei
Modificri hemodinamice
astenie, frilozitate, lips de concentrare
Semne de pierdere de snge...
FORME
Anemie hipocrom
Feripriv (c.m.frecv): posthemoragic, postop,
nutriional, malabsorbie, necesiti crescute, sintez alterat a
HB
Infecioas
Tumori
Talasemie
Cl: ragade, koilonichie, SPV, alopecie
HB sczut, He: N, HEM sczut, microcitar
Anemie normocitar
Hemoragii acute importante (VER, plgi)
Anemie hemolitic
Anemie aplastic
Clinic: ameeli, dispnee, tahicardie, colaps

Hb sczut, He sczut, HEM: N, normocite
Anemie hipercrom
Anemie Biermer
Anemie megaloblastic
deficit de B12 (lips FI)
deficit ac. Folic
Clinic: parestezii (mieloz funicular), glosit
Hunter
Hb N/crescut; He sczut; HEM crescut; macrocitar
Criza reticulocitar!
ANEMIE HEMOLITIC
Ereditar: corpuscular (siclemia, sferocitoza)
Dobndit : autoimun, posttransfuzional,
mecanic, medicamentoas, toxic, hipersplenis

Clinic: subicter, splenomegalie (cronic)
Alterarea strii generale, grea, vrsturi, dureri abdominale


Hb normal, He normal, Ret crescute
ANEMIE APLASTIC
Cauze:
Medicamente, toxice, leucemii, actinic
Clinic: paloare, astenie, dpendente de cauz

Hb sczut, He sczut, HEM normal
SISTEMUL LIMFATIC
Ganglionii limfatici se afl de obicei grupai. Cei
superficiali se gsesc n esutul subcutanat, iar
cei profunzi n diverse caviti ale organismului
i sub fasciile musculare.
Ganglionii superficiali sunt de mici dimensiuni,
dar uneori pot ajunge, n condiii normale, pn
la 0.5 1 cm.
Sunt uor accesibili examenului obiectiv i pot fi
primul semn al unei infecii sau maligniti.
GANGLIONII CEI MAI ACCESIBILI
PALPRII
La nivelul capului i
gtului
Submandibulari
Submentonieri
Sublinguali
Cervicali anteriori
Cervicali posteriori
Pre i post auriculari
Sternocleidomastoidieni
Occipitali
Supraclaviculari (semnul VT)
La nivelul membrelor
superioare
Axilari
Epitrohleari

La nivelul membrelor
inferioare
Inghinali
Uneori, popliteali
TIMUSUL
Este localizat n
mediastinul superior
n copilrie are o funcie
important n aprarea
organismului, este sediul
de producere al
limfocitelor T.
La adult, rolul timusului
nu se cunoate pe
deplin.
SPLINA
Situat n cadranul
superior drept al
abdomenului.
Este un organ bogat
vascularizat, constituit din
pulpa alb format din
esut limfatic i cea
roie format din
sinusoide venoase.
Examinarea splinei este
esenial n evaluarea
sistemului imunitar.
EXAMENUL OBIECTIV AL
SISTEMULUI LIMFATIC
Adenopatia

Sediul
Toate adenopatiile
asociate, dac exist
Ficatul
Splina
Trsturile unei adenopatii

1. Mrimea
2. Forma
3. Tegumentul suprajacent:
eritem, cldur local.
4. Simptome asociate: durere,
prurit.
5. Sediul
6. Consistena
7. Extinderea adenopatiei,
afectarea altor sedii nvecinate
8. Alte fenomene asociate
(exemplu freamt n fistula A-V)
9. Reductibilitatea ( de un
hemangiom)

DE REINUT!!
Cu ct un ganglion are o consisten mai crescut i
este mai nedureros, cu att este mai probabil s fie
vorba de o malignitate.
Cu ct un ganglion este mai sensibil, cu att este mai
probabil s fie un proces inflamator.
O adenopatie supraclavicular stng palpabil trebuie
s ne duc cu gndul la o neoplazie abdominal sau
intratoracic (semnul Virchow Troisier).
Creterea rapid n volum a unei adenopatii, fr durere,
sugereaz neoplazia.
Creterea mai lent i dureroas sugereaz un proces
benign.
Palparea ganglionilor
ANOMALII FRECVENT NTLNITE
topografic
Adenopatie laterocervical n neoplasm laringian
Adenopatie axilar n limfom non - Hodgkin
Adenopatie inghinal n neoplasm testicular Toxoplasmoza
ANOMALII FRECVENT NTLNITE
Maligne
Limfoame: adenopatii de mari dimensiuni, cu evoluie progresiv, nedureroi,
fermi la palpare, frecvent asimetrici. n LH, adenopatia poate deveni
dureroas dup ingestia de alcool.
Leucemii acute: adenopatie generalizat de diferite dimensiuni,
hepatosplenomegalie
Neoplazii cutanate, cu adenopatii satelite
Metastaze ganglionare, cu caracterele adenopatiilor tumorale
Infecii
Boala ghearelor de pisic: limfadenopatie cronic, frecvent la copii, la
nivelul capului, gtului sau axilei, dureroi
Mononucleoza infecioas: laterocervicali sau generalizai, mici, pot fi
dureroi, se asociaz cu hepatosplenomegalie, febr.
Primoinfecia HIV: adenopatii persistente, febr, stare general alterat
Tuberculoza: adenopatie cu evoluie cronic, la nivel cervical, nedureroas,
(sinonime: abces rece, scrofuloza), fluctuent, poate fistuliza n timp
Bolile copilriei: adenopatie persistent circa 7-10 zile, localizat cervical (ca
i n cazul rubeolei), sau generalizat
Hepatitele virale acute: adenopatie generalizat de mici dimensiuni
SCROFULOZA
ANOMALII FRECVENT NTLNITE
Boli autoimune
LES, PAR, dermatomiozita, sindromul Sjogren:
adenopatii generalizate
Alte cauze
Sarcoidoza: frecvent adenopatie hilar, dar i periferic. Posibil
adenopatie epitrohlear.
Boala Kawasaki: febr, conjunctivit, adenopatie cervical,
eritem palmo-plantar, enantem, artralgii
Tezaurismoze: adenopatie generalizat, hepatosplenomegalie,
biopsie caracteristic, anomalii enzimatice
Iatrogene
Boala serului: adenopatie localizat frecvent n aria n care s+a
administrat drogul cauzator al bolii. Asociat cu febr, dureri
articulare, edem al feei, urticarie.
SIMPTOME ASOCIATE
SINDROAMELOR ADENOMEGALICE
Febr
Frisoane
Transpiraii nocturne
Scdere n greutate
Sindroame hemoragipare
Infecii recurente
Diverse leziuni cutanate (ex. EI, LES) sau
erupii caracteristice n bolile virale acute
Astenie fatigabilitate, dureri musculare
Explorri de laborator
SINDROAMELE ADENOMEGALICE
Investigaii biochimice
(anomalii asociate cu
boala de baz), teste
serologice specifice
Ecografia de pri moi
CT
Biopsia pentru orice
adenopatie cu
diametrul peste 1 cm i
care persist peste o
lun!!!
Celula Reed-Sternberg din LH
SPLENOMEGALIA
Creterea n volum a splinei
Simptome precoce posibile: durere abdominal
n cadranul superior drept, saietate precoce,
semnele i simptomele anemiei
Obiectiv: creterea n volum a abdomenului i
palparea splinei (care n condiii obinuite nu se
poate palpa, eventual se poate percuta la nivelul
spaiilor ic IX - XI).
Cauzele splenomegaliei
Funcie crescut
Anemii hemolitice:
siclemie; sferocitoz;
talazemie.
Hiperplazie imun:
boli virale
mononucleoza
infecioas; SIDA; EI;
boli autoimune LES;
anemii hemolitice
autoimune; sarcoidoza
Hematopoieza
extramedular:
boli limfoproliferative
(leucemii), MMM
Flux sanguin anormal
Insuficiene de organ:
ciroza hepatic
ICC
Cauze vasculare:
tromboza de ven port
sau splenic
sindrom Budd Chiari
Parazitoze
Boli infiltrative
Boli metabolice:
tezaurismoze
amiloidoza
Boli infiltrative benigne
i maligne:
leucemii acute i
cronice
limfoame
metastaze (melanomul
malign)
histiocitoza X
chiste, hemangioame
Cauzele splenomegaliei masive
1. Leucemia cronic granulocitar
2. Leucemia cu celule proase
3. Limfoamele
4. Mielofibroza
5. Policitemia vera
6. Boala Gaucher
7. Leucemia limfatic cronic
8. Malaria
Gradele splenomegaliei
Splenomegalie gigant
Semne asociate posibile
Semnele cirozei hepatice:
stelue vasculare,
asterixis, capul de
meduz
Icter
Sufluri cardiace
(endocardita infecioas)
Peteii (n
trombocitopeniile de
diferite cauze)
HIPERSPLENISMUL
Desemneaz situaiile n care splina ndeprteaz
din circulaie un numr mare de eritrocite,
granulocite sau trombocite.
Criterii de diagnostic:
1. Anemie, leucopenie, trombocitopenie izolate sau combinate
2. Mduva osoas hiperplazic, cu celule de aspect normal
3. Splenomegalie
4. Corectarea anomaliilor menionate prin splenectomie
Cauze mai frecvente: ciroza hepatic, n special
formele virale.
PARACLINIC N SINDROMUL
SPLENOMEGALIC
Investigaii
bioumorale
(specifice bolii
de baz),
inclusiv
hipersplenismul!!
Ecografia
abdominal
CT abdominal
LEUCEMIILE
Boli neoplazice rezultate din transformarea
malign a celulelor precursoare
hematopoietice.
Exist 4 forme comune de leucemie:
1. Leucemia acut limfoblastic (LAL)
2. Leucemia acut mieloid (LAM)
3. Leucemia granulocitar cronic (LGC)
4. Leucemia limfatic cronic (LLC)
Termenii de acut i cronic se refer la evoluia
natural a bolii.
Etiologia LA: iradierea, unele substane chimice
(benzenul), virusurile (HTLV-1), factori genetici,
oncogenele activate prin mutaii.
Aspecte clinice comune tuturor leucemiilor:
1. Infiltrarea i nlocuirea MO cu celule maligne,
ceea ce duce la apariia anemiei, leucopeniei i
trombocitopeniei.
2. Infiltrarea altor esuturi i organe cu celule
leucemice: ficat, splin, ggl, SNC.
3. Creterea metabolismului bazal cu scdere n
greutate, transpiraii abundente (semne de
hiperactivitate metabolic!!).
LEUCEMIILE ACUTE
Anemia astenie, fatigabilitate, paloare


Neutropenia infecii bacteriene severe


Trombocitopenia sdr. hemoragipar
Alte aspecte clinice n LA
Stare general alterat
Dureri osoase, frecvente n LAL, accentuate de percuia
oaselor (ex. percuia tibiei)
Hepatosplenomegalie (mai ales n LAL)
Infiltraia gingival (LAM)
Leucemidele cutanate n LAM
Creterea de volum a timusului (LAL cu celule T)
Infiltraia meningelui cu simptome din partea SNC (LAL)
Infiltraia gonadelor (LAL)
Sindromul de hipervscozitate n cazul n care
leucocitele depesc 600.000/mmc
PARACLINIC N LA
Sngele periferic:
Anemie normocrom, normocitar,
trombocitopenie
Leucocitoz, dar exist cazuri cu leucocite
normale sau chiar sczute
Elementul definitor pentru diagnostic este
prezena elementelor tinere: limfoblati sau
mieloblati.
Hiatusul leucemic = elemente tinere i elemente
mature, fr elemnte celulare intermediare
Mduva osoas:
Hipercelular, infiltrat cu blati (peste 30%)
Mduv infiltrat cu blati
Leucemide
Hipertrofie gingival
LEUCEMIILE CRONICE
Leucemia granulocitar cronic: boal
monoclonal ce apare la adult, caracterizat prin
proliferarea necontrolat a seriei granulocitare.
Debut insidios, astenie, transpiraii nocturne,
splenomegalie important!!, durere la apsarea
sternului.
Paraclinic: leucocitoz, MO bogat, blati n MO
i n periferie, dar fr hiatus leucocitar.
LEUCEMIILE CRONICE
Leucemia limfatic cronic: boal
primitiv a esutului limfatic, caracterizat
prin proliferarea malign i acumularea
unei clone de limfocite mici, imature.
Clinic: adenopatie simetric i indolor,
hepato, splenomegalie, facies leonin.
Paraclinic: limfocitoz persistent (peste
15.000/mmc, MO infiltrat cu limfocite
peste 40%.
LIMFOAMELE
Limfomul Hodgkin

Se asociaz cu virusul Epstein Barr
Clinic: adenopatii periferice, semne generale (febr, astenie,
transpiraii nocturne, scdere n greutate), prurit, durere ganglionar
la consumul de alcool
Paraclinic: evidenierea ganglionilor (mediastinali, intraabdominali
etc), biopsia ggl. superficiali, BOM, snge periferic.
Exist forme de boal cu vindecare complet.
Limfomul nonhodgkinian
Sunt n cretere n ultimii ani, frecvente formele mai agresive la tineri
Exist o clasificare histologic complex
Clinic, la fel ca i n cazul LH, dar fr a fi descris legtura cu
alcoolul.
Paraclinic: snge periferic, BOM
MIELOMUL MULTIPLU
Proliferare maligna a plasmocitelor =>
formarea de tumori cu plasmocite
invadarea / infiltrarea difuza a maduvei sdr. de insuficienta medulara
leziuni osteolitice
CLINIC: perioada asimtomatica (20 ani !)
accelerarea VSH
prezenta proteinei M in ser si/sau urina
durere = leziuni osoase (osteolitice) !
manifestari neurologice
paraplegie <= tasare vertebrala sau compresiune medulara
polineuropatie senzitivo-motorie
<= hipervascozitate
<= Ac anti-mielina
manifestari renale = eliminarea renala de Ig (lanturi usoare) alterarea
epiteliului tubular sdr. Fanconi IR
sdr. de hipervascozitate = cefalee, ameteli, acufene, confuzie coma,
convulsii, ex. oftalmologic caracteristic (dilatari/ingustari vene retiniene = fundus
paraproteinemicus)
hipercalcemia <= leziuni osteolitice
greturi, varsaturi, constipatie
poliurie, deshidratare
SINDROAMELE
HEMORAGIPARE
Evaluarea sindroamelor hemoragipare:
1. Istoricul bolii detaliat
2. Examen obiectiv
3. Investigaii de la borator

Istoricul bolii: istoric de hemoragii (epistaxis,
menoragii, hematoame), asocierea cu unele
medicamente, intervenii chirurgicale, alte boli
(ciroza hepatic).
Examenul obiectv:
Hemoragii cutanate:
peteii, purpur,
hematoame,
echimoze
Hemoragii la nivelul
mucoaselor
Hematoame
articulare, musculare
(mai frecvente n
hemofilii)

Purpur tipic la nivelul membrelor inferioare
LABORATOR
Test de laborator Ce testeaz Cauza anomaliei
Sngele periferic Numrul trombocitelor Trombocitopenia,
trombocitoza
Timpul de protrombin Coagularea (factor VII) Deficit de vitamina K,
boli hepatice, tratament
cu acenocumarol,
deficite de factori ai
coagulrii
Timpul parial de
tromboplastin
Factorii XI, IX, VIII
Anticoagulant lupic,
tratament cu heparin,
deficit de factori ai
coagulrii, CID
Timpul de trombin Fibrinogenul CID, tratament cu
heparin
Timp de sngerare Anomalii vasculare sau
trombocitare
Trombocitopenia,
tratament cu aspirin,
boala von Willebrand
ANOMALIILE HEMOSTAZEI PRIMARE
Purpurele vasculare
defect anatomic congenital boala Rendu-Osler
mecanism imunologic
purpura Schonlein-Henoch
secundare: colagenoze, MW
mecanism infecios
purpura meningococica
septicemia stafilococica, EI
mecanisme diverse: amiloidoza senil, corticoterapie, staza
venoas etc.

Trombocitopeniile
autoimun idiopatic = purpura trombocitopenica autoimun
(PTI)
autoimun secundar: neoplazii (LH, LNH, LLC), boli
autoimune (LES, PR)

Trombopatiile (alterarea aderarii, agregarii si secretiei plachetare)
ereditare si dobndite

ANOMALIILE COAGULRII
TELEANGIECTAZIA FAMILIALA
HEMORAGICA (RENDU-OSLER)
transmitere autosomal dominant

teleangiectazii de 1-3 mm diametru; cresc
cu vrsta; pe tegumente i mucoase
epistaxis
hemoptizii
Hemoragii digestive

anemie feripriv
PURPURA HENOCH -
SCHONLEIN
la copii < 15 ani, rar la aduli
purpura
elevata (maculopeteial)
membre inferioare, simetric
evolueaz n pusee (zile)

manifestri articulare
artralgii / artrie

manifestri abdominale
dureri colicative (+ vrsturi,
diaree, HD)

+ febr, afectare renal
(hematurie, proteinurie
glomerulonefrit)
PURPURA (FULMINANT)
MENINGOCOCICA
debut brutal (copil sntos)
evoluia = agravare rapid

purpura
caracter echimotic, necrotic
diseminat!
+
com, convulsii,
sindrom meningeal
CID (leziuni
necrotice acrale)

laborator:
evidenierea germenelui n
snge, LCR, leziuni
cutanate
CID fibrinogen sczut,
trombocitopenie, PDF
crescui
TROMBOCITOPENIILE
Producie sczut
1. Deficit de B12 sau acid folic
2. Congenital (anemia Fanconi, sindrom Alport)
3. Anomalii medulare (anemie aplastic, metastaze medulare etc)

Sechestrare hipersplenism
Distrucie accelerat
1. Imun: PTI, boli sistemice (LES), tratament cu heparin
2. Non-imun: CID, sindrom antifosfolipidic, preeclampsie
Hemodiluie
HEMOFILIILE
BOLI EREDITARE
deficit (cantitativ / calitativ)
Factor VIII (hemofilia A) = 80-85%
Factor IX (hemofilia B)

ambele gene responsabile = situate pe cromozomul X
transmitere recesiva legata de sex
baietii fac boala clinica
femeile sunt doar purtatoare
hemartroze
genunchi, coate
durere, tumefiere, impotenta functionala
repetare artropatia hemofilica
anchiloza
redoare articulara
hipotrofia musculaturii periarticulare
hematoame (musculare
profunde)
de m. psoas ~ apendicita
acuta
de loja anterioara a
antebratului
compresiuni n. cubital, n.
median
compresiuni vasculare
necroza

mai rar: hematurie, hemoragii
digestive

!!periculoase: plagi, extractii
dentare, interventii chirurgicale,
TCC (hemoragii intracraniene)