BOALA PARKINSON

Epidemiologie
Boala parkinson este un dintre cele mai frecvente boli neurologice, incidenta acesteia
in Europa fiind de aproximativ 19-19/100000 de lociutior/an.
Afecteaa 1! din populatia "#0 ani
$reinta debut tipic intre %0 si &0 ani cu un varf in decada a sasea
Evolutia naturala se desfasoara pe o perioada de 10-'0 ani, dupa care se a(unge la un
grad de invaliditate ma(or
)dr parkinosnian nu este fatal, dar duce la disabilitati fiice care predispun la
tromboflebite, embolie pulmonara, aspiratie, caaturi, etc
*ar exista si forme cu debut precoce, uneori c+iar inainte de ,0 ani, denumite (uvenile,
ma(oritatea caraceriandu-se prin mutatii ale unor gene cu rol in sistemul de turnover
intracelular al proteinelor
Este foarte important a se diferen-ia boala $arkinson primar. de parkinsonismul din alte
afec-iuni cu etiopatogenie diferit..
Sindromul parkinsonian se caracteriea. clinic prin preen-a bradikineziei /i a cel
pu-in unul din urm.toarele0
- rigiditate muscular, cu fenomenul de roat. din-at.
- hipo/akinezie
- tremor de repaus 1cu frecven-. de %-& cicli/sec2
- instabilitate postural non-ataxic
Alte semne clinice sugestive pentru parkinsonism0
- facies +ipomim
- +ipofonie
- anosmie
- micrografie
- trunc+i anteflectat
- diminuarea mi/c.rilor automate1clipit, balansum membrelor superioare 3n mers2
- postura caracteristic. a m4inii, etc
sunt importante pentru diagnostic 3n faa de debut , dar numai dac. se asocia. unuia sau mai
multor semne ma(ore enumerate mai sus.
5n aspect estrem de important este acela c. debutul clinic al bolii $arkinson este de
regul. unilateral, iar, 3n timp semnele clinice se extind contralateral /i se agravea.. 6a
urmare, un debut de sindrom parkinsonian care 3n timp r.m4ne unilateral ridic. problema unei
alte etiologii.
$arkinsonismul atipic 1paraliia supranuclear. progresiv., atrofia multisistemic.,
boala difu. cu corpi 7e89, degenerescen-a cortico-baal.2 /i parkinsonismul din alte boli
neurodegenerative sunt, practic, condi-ii rare, 3n care acest sindrom nu este tr.s.tura clinic.
primar..
Boala parkinson
- preinta debut clinic insidios cu agravare progesiva
Manifestri timpurii nespecifice
- pierderea energiei, fatigabilitate excesiv., mialgie, artralgie, crampe
- disesteie /i paresteie
- nu se poate ridica u/or din scaun
- dureri 3n picioare dup. parcurgerea unei distan-e mai mari
Manifestari cardinale
: - :remor de repaus
* - *igiditate
A ; bradikineie/1Akineie2
$ - anomalii de $ostur. /i mers
<u orice tremor este parkinsonian /i nu orice pacient cu boal. $arkinson trebuie s.
aib. tremor. =n func-ie de predominen-a semnelor ma(ore caracteristice, exist. 2 forme
clinice:
forma tremblant
forma rigido-akineti
Tremor parkinsonian ; este predominat de repaos cu frecventa de %-&cicli/sec
- aspect de >numararea banilor?
- abduc-ia /i adduc-ia degetelor /i flexia /i extensia articula-iei metacarpo-falangiene /i
interfalangiene
-se atenueaa pana la disparitie in timpul misc voluntare
- dispare in timpul somnului
- se accentueaa la emotii, c+iar la stres usor
- se poate accenuta la mobiliarea activa a altui membru similar rigiditatii
- cel mai adesea asimetric la niv mb, f rar la niv extremitatii cefalice
Hipertonia (rigiditatea)- cresterea reistentei la miscarile pasive
- este plasica, nu variaa in functie de gradul de intindere al musc+iului
- este constanta pe parcursul miscarii pasive imprimate de examinator
- examinata prin flexia si extensia repetata a articulatiilor
- cedeaa caracteristic in trepte reliand fenomenul >rotii dintate? 1proba <egro, <oica2
- afecteaa cu predilectie musculatura flexoare si cea axiala postura in flexie cu trunc+iul
anteflectat, coate si genunc+i usor flectati 1aspect de semn de intrebare2
Bradikinezia
- Akinezia @ absen-a mi/c.rilor
- Hipokinezie @ amplitudine redus. a mi/c.rilor
- Bradikinezie ; termenul general folosit pentru a descrie 3ncetinirea global. a mi/c.rilor
voluntare /i s.r.cie a mi/c.rilor normale asociate
- severitatea ei se corelea. cel mai bine cu disfunc-ia dopaminergic. /i pierderea celulelor
1studii $E:2
- cel mai bun r.spuns simptomatic la preparate 7-AB$A
- +ipokineia la niv musc faciale +ipomimie 1facies fi(at, >poker-face?2
- determina tulb de fonatie si de pronuntie cat si de deglutitie
Instailitatea posturala
- se caracterieaa prin pierderea ec+ilibrului, cu retropulsie si anterpulsie, prin alterarea
reflexelor ce mentin ortostatismul
- tulbur.ri ale reflexelor posturale /i anomalii de mers apar de obicei la C ani de la debutul
bolii $arkinson
- aspect- pacientul alearga dupa centrul de greutate
!nomalii ale mersului:
- nu face balansul m.inilor
- 3ncetinirea mersului 3n special dup. ce a mers o perioad. mai mare de timp
- mic/orarea pasului
- dificult.-i de a trcee prin spa-ii 3nguste
- dificult.-i 3n a merge pe v.rfuri, c.lc.ie
- inabilitate de a se 3ntoarce repede
- odat. cu progresia bolii apare mersul eitant, festina-ii
- opriri de scurt. durat. a mi/c.rilor D freeig 3n stadiile avansate
Paralini
Emagistica conven-ional.16:, *F< cerebrale2 nu pune 3n eviden-. modific.ri
caracteristice maladiei $arkinson primare, dar ea trebuie obligatoriu efectuat. pentru stabilirea
diagnosticului poitiv, deoarece sunt extrem de utile pentru excluderea altor afec-iuni care pot
mima boala $arkinson.
Examinarea $E: cu 1G H fluorodopa si )$E6: cu beta 6E: sunt metode moderne
radioiotopice inaccesibile 3n preent 3n -ara noastr., utile atunci c4nd examenul clinic /i
explor.rile uuale nu reu/esc s. certifice diagnosticul poitiv.
!iagno"ti
- anamnea
- examen clinic
$arkinsonismul idiopatic este un sindrom ce cuprinde triada ; tremor" rigiditate #i akinezie"
cu criterii de includere /i excludere.
6riterii pentru B$ idiopatic.
- preen-a sindromului parkinsonian
- absen-a criteriilor de excludere
- criterii de suport
Definirea sindromului parkinsonian
- bradikineie
- plus unul din0
- rigiditate
- tremor de repaus %-# I
- instabilitate postural., necauat. de disfunc-ie primar. viual.,
vestibular., cerebeloas. sau proprioceptiv. $riterii prospecti%e de suport
- debut unilateral
- tremor de repaus preent
- evolu-ie progresiv.
- asimetrie persistent.
- r.spuns excelent 1&0-100!2 la levodopa
- r.spuns la levodopa pentru C ani sau mai mult
- evolu-ie clinic. de 10 ani sau mai mult.
$riterii de e&cludere
- istoric de stroke repetate, :66, encefalite, neuroleptice, expunere F$:$
- mai mult de o rud. afectat.
- crie oculogire sau paraliie supranuclear. progresiv.
- semne cerebeloase
- disautonomie sever.
- demen-. precoce sever.
- Babinski preent
- f.r. r.spuns la doe crescute de levodopa
B dat. stabilit diagnosticul de boal. $arkinson, neurologul evaluea. cantitativ /i
severitatea bolii, ceea ce permite o supraveg+ere mai riguroas. at4t a evolu-iei, c4t /i a
r.spunsului terapeutic.
Exist. 3n preent dou. scale de evaluare utiliate cel mai frecvent0
"ala #P!RS ; care realiea. o m.surare cantitativ. a modific.rilor neurologice /i a
impactului acestora asupra calit.-ii vie-ii ilnice.
"ala $OE$N-%A$R ; care realiea. o evaluare global. func-ional. a gradului de
severitate a bolii.
&ratament
Pierderea selecti !i progresi a celulelor dopaminergice din substan"a neagr este
implicat #n controlul motricit"ii !i a tonusului muscular$ %n consecin" elementele
clinice predominante or fi akinezia !i hipertonia$
'iecti%ele tratamentului sunt urmtoarele:
- ameliorarea simptomatologiei
- infuen-area progresiei bolii
- tratamentul complica-iilor legate de boal. /i cele legate de medica-ie
(')!-terapia
- tratamentul ma(or al B$
- are efect pe akineie /i rigiditate
- precursor al dopaminei
- se asocia. ca preparat 7-AB$A cu in+ibitorul de decarboxila.
- preparate - &adopar '(-Dopa)benserazidum*- cps.#'.Cmg, 1'Cmg /i 'C0mg
- +inemet 1,akom2 1(-Dopa) carbidopa2 compr. 100 mg /i 'C0mg
- d. complica-ii motorii
- durata efectului 7-AB$A scade dup. fiecare administrare ; consecin-a va cre/terea
num.rului de administr.ri/i /i apari-ia complica-iilor motorii se datorea. varia-iilor
concentra-iilor plasmatice de 7-AB$A
- efect simptomatic rapid
- ac-ionea. foarte bine pe akineie
- cre/te perioada activ.
!gonistii dopaminergici
nonergolinici ; pramipexol 1Firapexin2, ropirinol 1*eJuip2 , rotigotina 1<eupro si sub
forma de plasturi2si piribedil 1$ronoran2
In*iitori de monoamin-o&idaza B
- indicatii mai ales la debutul B$
- mecanismul consta in in+ibarea degradarii dopaminei la nivel central si faciliteaa cresterea
sinteei de dopamina 1prin in+ibitia receptorilor presinaptici2
- efect neuroprotector
- preparate -rasagilina 1Ailect2
In*iitori de catecol-'-metil-transferaza ($'MT)
- reduc metaboliarea dopaminei si levo-dopei
- exista doi in+ibitori folositi in practica ; tolcapone 1:asmar2 si entacapone 16omtan2
- ambii actioneaa periferic unde scade degradarea levo-dopei laa creste cantitatea de 7-
dopa care a(unge la nivel central
K )e administreaa numai impreuna cu levo-dopa
exist preparate cu tripla asociere ; 7-AopaLcarbidopaL entacapone- )talevo
administrare prin infuie continua prin pompa gastro-(e(unala -Auodopa
tratament c*irurgical
stimulare cerebral profund1AB) @ deep brain stimulation2 ; tot mai utiliat.
'ompliatii motorii ale tratament(l(i
+luctuatiile motorii
- repreinta alternanta de-a lungul ilei a perioadei de ameliorare 1on2 cu perioade de
recrudescenta a simpt parkinsoniene 1off2
- cele mai frecvente sunt de tipul0
- -earing-off ; repreinta epuiarea efectului doei de 7-Aopa inainte de
administrarea urmatoarei doe
- fenomen on-off -instlarea brusca a simptomelor parkinsoniene la un pacient
care este in on
- dela.ed-on si non-on ; rapusnul terapeutic apare mai tariu respectiv nu apare
dupa administarea unei doe de 7-Aopa 1se explica prin adminstraresa medicamentului dupa
masa cu impiedicarea absortiei2
,,, toate preparatele de --(opa treuie adminstrate inainte de masa
(iskineziile
- repreinta miscari involuntare complexe, neregulate de diferite tipuri 1coreice, atetoice,
distonie etc2, care pot sa apara la nivelul fetei, trunc+iului, membrelor
- cele care apar in perioada >on? se numesc diskineii de varf de doa
- apar datorita stimularii pulsatile dopaminergica la nivelul striatului, spre deosebire de
stimularea continua fiiologica
E)ol(tie
B dat. diagnosticul poitiv realiat /i dup. ce s-a stabilit o sc+em. terapeutic. optim.,
pacientul cu boal. $arkinson poate ram4ne 3n urmarirea medicului de familie, urm4nd ca
acesta s. 3l 3ndrume la medicul neurolog atunci c4nd apar modific.ri 3n evolu-ia bolii care
implic. o reevaluare.
=n primii C-& ani exist. un r.spuns optim la tratamentul de substitu-ie cu levodopa /i o
perioad. de stabilitate a bolii1Mluna de miere?2, un control periodic la # luni, fiind 3ns.
recomandabil. 5lterior, poate aparea un declin 3n beneficiul clinic ob-inut, ceea ce trebuie
explicat pacientului /i familiei acestuia.
Agravarea simptomelor ini-iale, bilateraliarea +emiparkinsonismului de la debut
necesit. reinternare pentru reevaluarea stadiului bolii, a(ustarea doelor /i a orarului de
administrarea medicamentelor, precum /i eliminarea eventualilor factori precipitan-i.
6omplica-iile motorii legate de tratamentul propriu-is1fluctua-iile motorii cu
manifest.ri +ipokinetice prin 3nt4rierea, absen-a sau epuiarea rapid. a eficacit.-ii doei
administrate, diskineiile, distoniile2 necesit. abordare neurologic. diferit., precoce.
6omplica-iile motorii legate de evolu-ia bolii1c.deri, fenomene de freeing, posturi 3n
flexie a g4tului /i trunc+iului2 cresc gradul de invaliditate motorie /i au impact asupra calit.-ii
vie-ii pacientului.
5n aspect mai pu-in abordat 3n descrierile clasice ale bolii $arkinson 3l constituie
manifest.rile /i complica-iile non-motorii care alterea. semnificativ calitatea vie-ii
pacien-ilor dar /i a antura(ului /i ridic. probleme terapeutice uneori foarte dificile0 tulbur.ri
psi+ice, demen-., tulbur.ri afective, tulbur.ri de somn, tulbur.ri sfincteriene, simptome
senoriale, disfunc-ii autonome, pierderea mirosului.
*ata de progresie a bolii este variabil. de la individ la individ. Horma tremblant. este
mai lent progresiv., cu r.spuns slab la 7-dopa. Horma rigido-akinetic. este mai rapid
invalidant., dar cu r.spuns mai bun la 7-dopa.
)ub trtament cu 7-dopa speran-a de via-. se apropie de cea a persoanelor f.r. boal.
$arkinson. Exista risc de mortalitate crescut fa-. de popula-ia general