TUMORA WILMS

TUMORA WILMS
1899 Wilms
sinonime: nefroblastom, embriom, adenomiosarcom embrionar

30% dintre tumorile maligne ale copilului

incidena maxim la 2 5 ani
rar peste 15 ani
relativ frecvent la n.n. i sugar
bilateral: 5 10% din cazuri

ETIOPATOGENIE
tumor embrionar-blastemul metanefrogen
deleia braului scurt cromozom 11, b. 13
malformaii asociate:
- aniridie
- sindromul omfalocel - macroglosie
- hamartoame, hemangioame, nevi pigmentari
- alte malformaii congenitale urinare
- predispoziie congenital 30%

ANATOMIE PATOLOGIC
sferic ovoid , neted boselat

fragil, cu pseudocapsul vascularizat

mare (d=10,15,20cm), 500-2000g

alb glbuie, aspect cerebriform,zone de necroz sau

hemoragice
invazie de vecintate rapid (d.d., colon, splin, ficat)
adenopatie loco-regional
invazie venoas prin trombi neoplazici

A.P. HISTOLOGIE
celule epiteliale de tip blastomatos cu grade diferite de
difereniere
strom mixomatoas (fibroblati, f. musculare netede i
striate, esut nervos etc.)

Clasificare histologic White i Bodian:

1. reniform, 2. tubular, 3. mezenchimal, 4. papilar,
5. local blastomatos, 6. mixt, 7. masiv blastomatos.

ASPECTE CLINICE
Triada casic:

- tumor
50%
- durere
25%
- hematurie 15%
Tulburri digestive: diaree, vrsturi, grea.
abdomen acut - inflamator
- traumatic
Semne urinare: hematurie capricioas
infecie urinar
varicocel
Hipertensiune arterial

EXAMENUL CLINIC
NU M ATINGE

CLASIFiCAREA STADIAL
st. I tu. limitat la rinichi, capsul intact, adenopatii(-),
metastaze(-)
st.II:tu. extins regional, capsul spart, rezecabil total,
adenopatii(+), metastaze(-)
st.III: tu. st.II necrozat, rupt, biopsiat
st. IV: tumor cu metstaze hematogene
st. V : tumor bilateral, simultan sau succesiv

IMAGISTICA-ECOGRAFIA

Neinvaziv
Orienteaz rapid
diagnosticul
Evideniaz:
- extinderea tu.
- metastazele
- rinichiul contralateral
- +/- calcificri

IMAGISTICA-ECOGRAFIA
Evideniaz:
-prezena
-extinderea
trombozei neoplazice
La nivelul v. renale,
V.C.I. sau cord

IMAGISTICA-UROGRAFIA

regina investigaiilor urologice

arbore caliceal dezorientat
starea rinichiului opus
normal tumor pediculat

IMAGISTICA-C.T./ R.M.N.

extindere local
stadializare
adenopatii
metastaze
urmrire dup
chemoterapie

IMAGISTICA

ARTERIOGRAFIA-nu se efectueaz
de rutin (servicii calificate)
VENOGRAFIA-extinderea intravenoas
a tumorii
RADIOGRAFII OSOASE

INVESTIGAII DE
LABORATOR
grup sanguin, hemogram, V.S.H.

dozri de markeri biologici:

eritropoietina, alfa fetoproteina,
fosfataza alcalin,
V.M.A. i H.V.A.
Sumar de urin:
hematurie microscopic (+)
catecolamine (-)

DIAGNOSTIC DIFERENIAL
AFECIUNI BENIGNE

Hidronefroz
Rinichi polichistic
R. n potcoav
Hamartom
mezenchimal
Hematom
perirenal
Teratom
retroperitoneal

Chist hidatic
hepatic

Splenomegalie

DIAGNOSTIC DIFERENIAL
AFECIUNI MALIGNE

neuroblastomul

feocromocitomul

hepatoblastomul

limfosarcomul

DIAGNOSTIC DIFERENIAL
Neuroblastomul: tumor malign de origine nervoas
- depete linia median
- disloc rinichiul
- concreiuni calcare caracteristice
- valori crescute ale produilor de degradare a
catecolaminelor n snge i urin
- metastaze osoase (craniu, oase lungi)

TRATAMENT

chirurgical: -rezecia tumorii

- stadializare
- histologie
- tu. Wilms bilateral!!!
radioterapie: - pre / postoperator
(protocol)
chimioterapie: - cur primar/secundare
cu: actinomicina D, vincristin
doxorubicin, cytoxan

supravietuire la 2 ani

2005: nefrectomie -20%

+ radioterapie adjuvanta -50%

+radio +chimioterapie 90%