Sunteți pe pagina 1din 16

BILETUL 1

1. Funcia endocrin a hipotalamusului: sistemul parvocelular i magnocelular. Hormonii


hipofizotropi.
Controleaz secreia hipofizei transformnd informaia nervoas n informaia endocrin placa turnant
dintre sistemul endocrin i cel nervos.
Secret:
- neurohormoni hipofizotropi
- Neurohormoni neurohipofizari
- Neuromodulatori ciberine - cu efect paracin i moduleaz local informaia
- Neurotransmitori sunt monoamine produse neuronal i eliberate n sinapsele inteneuronale sau
neurotisulare (nu ptrund n circulaie), cu scopul transmiterii influxului nervos n spaiul sinaptic:
Norepinefrina, Histamina, Dopamina, Acetilcolina, Serotonina, Glutamina
Sistemul neuroendocrin hipotalamic cuprinde:
- sistemul neuronilor parvocelulari(arcuate, ventro-mediale , periventruculare, retrohiasmatice ). Liberine,
Statine
- sistemul neuronilor magnocelulari (nucleul supraoptic, n. paraventricular)-Vasopresina , Oxitocina.
A. Liberine:
1. Tireoliberina TRH - stimuleaz celulele adenohipofizei secretoare de hormon tireotrop TSH i
nespecific celulele lactotrope ce secret prolactin PRL
2. Gonadoliberina Gn-RH - stimuleaz celulele adenohipofizei secretoare de hormoni
foliculostimulant FSH i luteinizant LH
3. Corticoliberina CRH - stimuleaz celulele adenohipofizei secretoare de corticotropin ACTH
4. Somatoliberina GRH - stimuleaz celulele adenohipofizei secretoare de hormon somatotrop STH
5. Melanoliberina MRH - stimuleaz celulele adenohipofizei secretoare de hormon melanotrop
MSH
B. Statine:
1. Somatostatina inhib eliberarea de
STH i TSH
2. Dopamina (prolactostatina, PIF) inhib
eliberarea PRL, TSH (i stimuleaz
eliberarea gonadotropinelor)
3. Melanostatina inhib eliberarea
melanotropinei
2. Acromegalie, gigantism definiie, etiopatogenie
Definiie boal determinat de hipersecreia STH dup nchiderea cartilajelor de cretere urmat de mrirea
disproporional, periostal a oaselor, a organelor interne cu modificri morfofuncionale.
Etiologia
1. Hipofizar:
- Adenoame hipofizare (microadenoame 25%, macroadenoame 75%) secretante de STH 90%, de STH
prolactin .a. - 10%;
- Carcinom somatotrof (rar);
- Hiperplazie hipofizar cu hipersecreie de STH.
2. Extrahipofizar:
- Afectarea hipotalamic cu hipersecraie de somatoliberine;
- Adenom n sinusul sfenoid, parafaringial, supraselar;
- Tumori secretante de STH n plmn, mediastin, sn, pancreas, endometru, ovar.
Definiie sindrom de hiperfuncie hipofizar somatotrop cu talia care depete cu 20% media vrstei i
sexului.
Etiopatogenia crete STH cu hiperplasi, rareori adenom hipofizar, nainte de nchiderea cartilajelor de
cretere continu uneori i dup 20 ani.

3.
DP:
1.
2.
3.

Distrofia adiposo-genital diagnostic pozitiv, diagnostic diferenial i tatament.


Anamneza cu concretizarea factorului etiologic
Tabloul clinic
Examen radiologic, CT, RMN cerebral pentru depistarea posibilei tumori hipotalamo-hipofizare

4. Dozrile hormonale:
scderea concentraiei hormonilor FSH, LH, Estradiol, Progesteron (la fete), Testosteron (la biei)
Tablou clinic:
Obezitate in special pe fa, trunchi, coapse
Testicule mici, uneori criptorhidie
Organele genitale externe i interne slab dezvoltate.
Ginecomastie
Pilozitatea axilopubian deficitar, barba i musteele nu cresc
La fete - amenoree primar
Tegumente subiri, uscate
Dezvoltare psiho-intelectual normal
Sindromul Lawrence Moon - Biedl
Cauza aberaii cromozomiale
Clinic :
- obezitate, hipoonadism,
- dereglri de cretere,
- vicii congenitale sindactilie, polidactilie
- debilitate
- retinit pigmentar
orbire
Sindromul Prader Wili
- obezitate
- hipogonadism
- hiperfagie
- diabet zaharat
- retardare intelectual
Obezitate alimentara.
Tratament
1. nlturarea factorului etiologic: tumori radioterapie, chirurgical; neuroinfecii terapia antibacterial
2. Terapia obezitii
3. Tratamentul hipogonadismului:
Gonadotropin corionic la copii pn la 12 ani cte 500 1000 UA i/m 2 zile in sptmn; dup 12 ani
1500- 3000 UA i/m 2 zile in sptmn total 10 injecii. Curele se repet cu interval de 2-3 luni
Perioada pubertar , postpubertar la biei testosteron, la fete terapia estrogen - progestogenic
4. Terapia de substituie hormonal in caz de insuficien a altor tropi hipofizari
PROBLEM DE SITUAIE
Pacientul B., 8 ani, acuz retard staturo-ponderal de la vrst de 3 ani .
Obiectiv: talia 106 cm, pondrea 19 kg, constituia proporional, inteligena normal. Tegumentele subiate,
uscate, de culoare glbuie. Organele sexuale slab dezvoltate. Tendin spre constipaii.
BILETUL 2
1. Anatomia hipofizei, hormonii hipofizari.
Hipofiza
Greutate 0,5 0,8 gr.
Dimensiuni:6 x 8 x 15 mm p.15
2)Sindromul hiperprolactinic definiie, etiopatogenie
Definiie - patologii din afara perioadei de sarcin i alptare, caracterizate de creterea evident a PRL,
lactaie persistent i dismenoree.
I. Afeciuni hipotalamice:
boli inflamatorii encefalite, meningite;
tumori primare supraselare i secundare (metastaze);
traumatisme cranio- crebrale, postiradiere;
afeciuni vasculare: infarctizri, embolisme;
II. Leziuni ale tijei hipotalamohipofizare:
Seciuni, compresii, afeciuni vasculare supraselare

III. Leziuni hipofizare:


tumori hipofizare hipersecretante de prolactin sau mixte;
hiperplasia celulelor lactotrope (n afara sarcinii);
a turceasc vid.
IV. Medicamentoase:
psihotrope (fenotiazine-clorpromazina, butirofenone, surpiride .a.);
antihipertensive ( Rezerpina, Alfa-metildopa);
antihistaminice blocani-H2 receptori (Cimetidin);
opiacee i opioide (morfin, metadon);
hormoni (estrogeni, contraceptive orale, TRH);
inhibitorii de monoaminoxidaze, digitala, Amfetamine, Vit D, izoniazid.
V. Producie ectopic de prolactin:
neoplasm renal, neoplasm bronhogenic, de tract digestiv.
VI. Boli endocrine:
hipotiroidism primar;
Boala Addison, hipoglicemia;
Carcinomul adrenal feminizant i testicular;
Sindromul ovarelor polichistice;
Pubertatea precoce, sindromul olfactogenital;
VII. Boli cronice:
Insuficiena renal i hepatic cronice.
VIII. Leziuni iritative ale peretelui toracic:
inflamaii, mastite, herpes Zoster, pleurezie;
traumatisme, stimulare mecanic a snilor, mamelonului, arsuri.
IX. Prin mecanism neuroendocrin:
efort fizic i stress prelungit;
leziuni vaginale, uterine, sterilet.
X. Hiperprolactinemia idiopatic:
fr modificri organice, uneori cu hipercalciemie.
Hiperprolactinemiile funcionale de lung durat (luni, ani) deseori duc la epuizarea, scderea sintezei de
prolactostatin i/sau creterea prolactoliberinei motiv de hiperplasie lactotrof i formare de micro- sau
macroadenom hipofizar.
Unii autori afirm, c, microadenomul este un adenom aparte, mai rezistent la tratament i nu e un promacroprolactinom.
La nivel hipotalamic are loc alterarea eliberrii pulsatile de GnRH determinnd hipogonadism
hipogonadotrop.
La nivel supraselar ngustarea cmpului vizual, anosmie, diabet insipid, hipertensiune intracranian.
La nivel hipofizar scade secreia pulsatil de LH i FSH i peack-ul preovulator de LH, determinnd
amenorea, anovulaia, sterilitatea.
Uneori, datorit compresiei, scade nivelul seric de TSH, ACTH, genernd insuficiena secundar
tiroidian i corticosuprarenal.
La nivel corticosuprarenal poate devia steroidogeneza spre formare de androgeni, genernd
hirsutismul.
La nivel gonadic inhib feed-back-ul pozitiv estrogenic i steroidogeneza la femee, scade testosteronul,
spermatogeneza la brbat
2. Insuficiena adenohipofizar manifestrile clinice, diagnostic pozitiv
Instalarea bolii se produce n mod obinuit insidios, excepie fcnd hipopituitarismul postchirurgical i cel
secundar unei apoplexii hipofizare.
Modalitatea de prezentare a bolii variaz n funcie de mecanismului patogenic :
n adenomul hipofizar apare simptomatologia sindromului tumoral, iar n cazul adenoamelor hipersecretante
se adaug cadrul sistemic secundar hipersecreiei hormonale patologice. Compresia tijei hipofizare sau leziuni
primitive hipotalamice suprim controlul inhibitor al prolactostatinei asupra secreiei de PRL, aceasta
crescnd de regul discret.

n sindromul Sheehan exist antecedente obstreticale, agalactie precoce postpartum, amenoree, epilare
puboaxial.
Tabloul clinic poate mbrca aspecte variate dup predominarea deficitului secundar parial sau total al
hormonilor secretai de glandele periferice dependente funcional de secreia hipofizar.
Examenul fizic al pacientului constat:
tegumente fine, palide uscate, cu elemente de senescen;
astenie, scderea capacitii de efort fizic i intelectual.
SD.Sheehan
Este vorba de femei tinere are au avut o natere dificil cu hemoragie masiv i colaps vascular
Primul semn care atrage atenia este lipsa instalrii lactaiei (deficit de PRL)
Apoi apar semnele determinate de deficitul de LH i FSH , adic hipogonadismul hipogonadotrop sau
secundar :
la femei tinere oligomenoree, hipomenoree, amenoree nsoit de fenomene de desexualizare:
cderea prului axilar i pubian, involuia tractului genital, atrofia snilor, indiferena sexual i
frigiditate, sterilitate, osteoporoz precoce, se accentueaz ridurile faciale.
Deficitul de TSH produce:
un hipotiroidism secundar, fr gu, mai blnd ca manifestare comparativ cu hipotiroidismul primar:
oboseal,
somnolen,
intoleran la frig,
piele uscat, pr fragil,
scderea memoriei,
bradilalie, bradipsihie, bradicardie,
scderea tensiunii arteriale, constipaie.
Deficitul de ACTH produce:
hipocorticismul secundar ( addisonism alb):
slbiciune general,
astenie,
scderea poftei de mncare pn la anorexie, greuri, vrsturi,
scdere ponderal,
hipotensiune arterial cu frecvente stri de lipotimie,
hipoglicemie,
anemie,
depigmentarea tegumentelor i atrofie muscular;
n cadrul unui stres acut se poate realiza o insuficien suprarenal acut;
Deficitul de STH la adult contribuie :
la procesul de distrofie cutanat,
cicatrizarea ntrziat a rnilor,
ntrzierea consolidrii fracturilor osoase, diminuarea densitii osoase,
scderea toleranei la efort fizic,
diminuarea necesarului de insulin la diabetic.
Dereglrile psihice sunt prezente n toate variantele de insuficien hipotalamo-hipofizar:
scderea activitii emoionale,
indiferena,
depresii,
psihoze.
determinat de un proces invaziv tumoral hipofizar sau hipotalamic, se asociaz cu un ir de simptoame
ale hipertensiunii intracraniane: oftalmologice, radiologice i neurologice (cefalee, scderea acuitii
vizuale i micorarea cmpului vizual).
Deficitul de FSH i LH la brbat produce:
scderea libidoului,
atrofia penisului, testiculelor, prostatei,
sterilitate,
scderea frecvenei brbieritului, accentuarea
ridurilor faciale.
cderea prului puboaxial.
B.Simmons

apare n aceleai condiii etiologice ca si sindromul Scheehan, deosebirea pare a fi n gradul de extindere a
leziunilor care intereseaz i hipotalamusul cu disfuncia centrului ventromedial hipotalamic centrul
saietii i asocierea caexiei.
Debutul este asemntor cu cel din Scheehan: agalactie, amenoree cu fenomene intense de desexualizare.
Destul de repede se asociaz anorexia total cu scdere marcat n greutate. Pierderea in greutate este n
mijlociu de 2-6 kg n lun, dar n formele galopante atinge 25-30 kg. n perioada terminal caectic
slbirea este extrem, bolnavii cntresc 25 30 kg. i au un aspect scheletic. Pielea este uscat , atrofic,
de paloare ceroas. Faa este ridat, senil. Muchii se atrofiaz. Parul cade de pretutindeni, iar cel care
rmne albete. Se dezvolt osteoporoza, se atrofiaz mandibula, cad dinii, unghiile se rup. Pulsul
bradicardie, TA sczut cu frecvente stri de lipotimie, colaps in ortostatism. Bolnavii acuz vertijuri
,senzaie de frig creia i corespunde o hipotermie veritabil. Micrile sunt lente lenee, adesea
dureroase. Rapid progreseaz fenomenele de marasm, de involuie senil. Se dezvolt o slbiciune
general marcat, apatia, adinamia, i stare de com cu sfrit letal fr tratament specific.

1. Determinarea etiopatogeniei hipofunciei (istoric, clinic, explorri imagistice hipotalamo-hipofizare,


examen fund de ochi, campimetrie);
2. Determinarea nivelului seric al hormonilor tropi (ACTH, PRL, TSH, STH, LH, FSH) i a celor produi
de glandele endocrine periferice.
3. n deficitul de ACTH se determin:
Cortizol seric sczut;
17-OCS i 17-CS urinari sczui;
La stimularea cu ACTH exogen aceti indici crec.
4. n deficitul de TSH se determin:
Nivelul T3 i T4 serici sczut;
Iodocaptarea tiroidei redus;
Metabolism bazal sczut:
La testul de stimulare cu TSH exogen aceti indici cresc dar rmn fr rspuns la stimularea cu
Tiroliberin.
5. n deficitul de Gonadotropine se determin:
la femei - estradiol i progesteron seric sczui.
la brbat testosteron seric sczut.
La testul de stimulare cu Gonadotropin aceti indici cresc.
6. Sunt caracteristice tulburri metabolice ca: hipoglicemia, anemia hipocrom, hipercolesterolemia,
aclorhidria gastric, hionatremie, hiperkaliemie.
PROBLEM DE SITUAIE
Pacientul F., 45 ani acum 4 ani a urmat o cur de radioterapie la nivelul regiuni hipotalamo-hipofizare
dup care s-a simit bine. Pe parcursul ultimului an starea general s-a nrutit: au aprut cefalea, slbiciune
general, ngustarea cmpului de vedere, majorarea numrului la nclminte, mnui, hipertensie arterial,
setea, cole- i nefrolitiaza cu instalare progresant, radiculit.
Diagnosticul prezumptiv. Descriei sindromul tumoral. Planul de investigaii i tratamentul.
BILETUL 3
1. Vascularizarea hipofizei i rolul sistemului port hipofizar. P.15
2. Nanism hipofizar tratament
Tratamentul etiologic este posibil atunci cnd se cunoate factorul cauzal i poate fi abordat: de exemplu n
tumorile hipofizare
Obiective principale ale tratamentului patogenic sunt: corectarea tulburrilor de cretere i a tulburrilor
endocrine asociate
n nanismul hipofizar prin lipsa STH-ului singurul element capabil s corecteze aceste tulburri este
administrarea exogen substituitiv a acestui hormon.
Doza recomandat este de 0,06 mg/kg corp (0,2 UI/kg corp) peste 1 zi, sau 0,035 mg/kg corp (0,1 UI/kg
corp) zilnic seara nainte de somn. Efectul STH-ului administrat exogen este cu att mai bun cu ct vrsta de
instituire a tratamentului este mai precoce; rspunsul cartilajului de cretere la STH scade progresiv cu
avansarea n vrst.

La formele hipotalamice cu hipofiza integr se poate aplica tratamentul cu somatoliberin sintetic.


Somatomedina C (IGF) este singura eficient n tratamentul nanismului Laron: este un tratament
scump, n investigaie.
anabolizante - steroizi de sintez stimuleaz creterea taliei mrind sinteza proteic n general,
inclusiv n cartilagele de cretere a oaselor lungi i secreia STH endogen . Doza folosit la pacienii
cu dezvoltare osoas ntrziat este n jur de 1mg/kg corp n lun intramuscular pentru retabolil i 0,10,15 mg/kg corp n zi peroral pentru metandrostenolon Tratamentul ,de regul, se ncepe la vrsta de 57 ani, se face n cure a cte 2-3 luni cu intervale de 2-4 sptmni i se oprete la apariia semnelor de
pubertate proprie
Corectarea insuficienei gonadice.
Bieilor la vrsta de 15-16 ani li se administreaz Gonadotropina corionic n doze de 1000 1500
UI i/m 2-3 ori n sptmn 2-3 luni cu intervale de 3 luni.
De la vrsta de 16 ani se administreaz doze mici de androjeni (metiltestosteron n doz de 5-10
mg./zi sublingual).
Fetelor ce au depit vrsta de 16 ani li se administreaz estrogeni n doze mici imitnd ciclul
menstrual normal (3 sptamini fiecare luna). n faza a doua a ciclului se administreaz preparate cu
aciune gestagen (Diufaston, Progesteron).
Dup nchiderea zonelor de cretere, este indicat tratamentul substituitiv permanent cu hormoni
gonadici in doze terapeutice conform sexului pentru a asigura dezvoltarea valoroas a organelor
genitale, a semnelor sexuale secundare, a libidoului i poteniei sexuale.
La mascul se administreaz preparate androgenice cu aciune prolongat (testenat, sustanon-250,
omnadren-250).
La fete se administreaz lunar tratament secvenional estrogen-progesteronic. Tratamentul este de
durat lunga de preferina pn la vrsta de clumacteriu fiziologic.
Este indicat dieta bogat caloric, cu proteine, glucide, sruri de Ca, P, vitamine, preparate de Zn care
stimuleaz activitatea IGF-1
3. Insuficiena adenohipofizar definiie, etiopatogenie.
Definiie: deficitul produciei de hormoni adenohipofizari, fie prin leziuni locale, fie prin lipsa stimulrii
de ctre hipotalamus.
Aceasta noiune cuprinde :
insuficiena hipotalamo-hipofizar,
hipopituitarismul postpartum sindromul Sheehan,
caexia hipofizar boala Simmonds.
n anul 1914 M. Simmonds descrie o stare caectic, nsoit de o involuie catastrofal a esuturilor i
organelor, a aparatului sexual, determinate de necroza septico-embolic a adenohipofizei, instalat
dup o natere patologic cu hemoragie masiv.
Sheehan n 1938 arat c necroza hipofizar nu duce n mod obligatoriu la caexie, o mare parte din
cazuri evolueaz mai uor sub forma pe care el a descris-o i este cunoscut ca sindromul Sheehan.
Etiopatogenia.
1. . Invaziv tumoral
macroadenom hipofizar secretant / nesecretant
craniofaringiom
metastaze
meningiom, gliom de nerv optic, pinealom
anevrism carotidian
2. Ischemic:
necroza hipofizar postpartum = sindrom Sheehan: un colaps provocat de hemoragie in timpul sau
dup travaliu produce vazospasm hipotalamo-hipofizar, cu necroz ischemic a adenohipofizei care
poate fi nsoit de insuficiena secreiei tuturor hormonilor adenohipofizari (STH, PRL, TSH, ACTH,
FSH, LH) panhipopitiutarism, sau selectiv insuficiena unuia sau unor hormoni;. Adenohipofiza de
gestaie este hiperplaziat prin lactotrofe i are un necesar de oxigen crescut. Extinderea necrozei la
eminena median poate determina un diabet insipid asociat
apoplexie hipofizar prin infarctizarea unei tumori hipofizare sau prin hemoragie hipofizar;
3. Infiltrativ: sarcoidoz, histiocitoz X, hemocromatoz;

4. Iatrogen: postchirurgical (hipofizectomie, secionarea tijei hipofizare), posradioterapie,


dup tratament substituitiv prelungit
5. Infecioas: meningita TBC, encefalita, sifilis, micoze;
6. Post traumatism cranian;
7. Imunologic (rar): hipofizit autoimun;
8. Izolate (congenitale): mono sau pluritrop (ex: deficit de LH i FSH cu anosmie sindrom Kallman);
9. Ideopatic (familial).
PROBLEM DE SITUAIE
Pacientul N., 13 de ani, acuz: cretere progresiv n nlime, cefalee, slbiciune general. n anamneza
trauma cranio-cerebral.
Obiectiv: talia 185 cm, masa 66 kg, constituie proporional, organele interne fr particulariti. La
rudele apropiate nu s-a remarcat talie excesiv.
Diagnosticul prezumptiv. Investigaiile suplimentare. Diagnosticul diferenial.
BILETUL 4
1. Reglarea secreiei hormonilor prin feed-back (negativ, pozitiv; scurt i lung).
Negativa cresterea nivelului hormonului unei glande periferice inhiba eliberarea hormanului reglator
hipofizar.
Pozitiv cresterea nivelului unui hormon in singe induce eliberarea altui hormon. Creste estradiol, creste
LH,FSH
Scurt Hormonii hipofizari moduleaza eliberarea de realising hormoni hipotalamici.
Lung- hormonii periferici influenteaza asupra hormonilor hipofizari si hipotalamici.
2. Acromegalie diagnostic pozitiv
Tabloul clinic
Sindromul tumoral hipofizar:
- cefalee retroocular, bitemporal, somnolen, bradicardie, greuri, vome;
- hemidiscromatopsie apoi hemianopsie bitemporal,
- manifestri hipotalamice cu polifagie, transpiraii, vertij;
- modificri de fund de ochi cu edem papilar, staz, atrofie optic, diminuarea acuitii vizuale spre
orbire.
Sindromul somato-visceral:
- ngroarea oaselor, exostoze, ngroarea i proieminarea arcadelor zigomatice, sprncenare,
maxilarelor, n special inferior (prognatism), mrirea spaiului dintre dini (diastem);
- Cutia cranian ngroat, protuberana occipital, mastoidele, nasul, buzele, pleoapele, urechile, limba,
pielea ngroate.
- Laringele hipertrofiat cu agravarea vocii;
- Toracele cu cifoz, clavicule, stern, omoplai, coaste ngroate, proieminate;
- Oasele membrelor groase, cu tuberoziti, n special la degete, clcie. Palmele, tlpile late, cu pliuri
adnci;
- Pielea groas, umed, uneori cu pete brune, vitiligo, nevi, xantoame. Prul gros, aspru;
- Glande sebacee, sudoripare mrite, hipersecretante;
- Cartilajele i ligamentele i capsulele articulare ngroate cu artrit;
- Muchii se hipertrofiaz n debutul bolii dar scade fora muscular, peste ani atrofie muscular.
- visceromegalie: cardiomegalie cu HTI i bradicardie, hepato-splenomegalie, colonomegalie cu apetit
crescut, greutate abdominal, constipaie.
Sindromul endocrino-metabolic:
- Amenoree (35% cazuri), oligomenoree, galactoree;
- Impoten dup exagerare temporar a funciei sexuale;
- Tiroida difuzmrit, indurat, nodular, rareori exoftalmie, hipertiroidie scurt, hipotiroidie;
- Diabet zaharat (15 20%) cu insulinorezisten, hiperglicemii variate, n debut cu hiperinsulinism
(hiperplasia celulelor beta)mai trziu iepuizarea pancreasului endocrin;
- Hiper- sau hiposecreie corticosuprarenal.
Diagnosticul paraclinic:
- STH seric evident crescut;

STH scade evident la TOTG;


Creterea plasmatic a IGF 1 (somatomedina C);
Prolactina seric uneori crescut;
Ali hormoni hipofizari, rareori cu niveluri sczute;
Radiografia craniului cu centrarea eii turceti, RMN, CT nregistreaz adenom hipofizar, ngroarea
oaselor craniene;
Examen oftalmologic cu hemianopsie bitemporal, scderea acuitii vizuale, edem papilar urmat de
staz i atrofie, atrofie optic.

3. Diabetul insipid clasificare, manifestri clinice i formele de gravitate ????


Definiie: Diabetul insipid este un sindrom poliuro-polidipsic determinat de deficit n sinteza, transportul i
eliberarea hormonului antidiuretic (vasopresina) i mai rar de o tulburare de receptivitate tubular renal fa
de vasopresin
Clasificare/ etiologie:
1. Diabet insipid neurogen
2. Diabet insipid nefrogen
Diabet insipid nefrogen nivelul ADH circulant este normal dar rspunsul renal sczut.
Cauze
Dobndit:
afeciuni renale cronice interesnd zona medular i tubii contori (pielonefrita, IRC, rinichi
polichistic, amiloidoza, boala Sjgren)
tulburri electrolitice : - deficit cronic de potasiu , hipercalciemie.
medicamente: Li, amfotericina, vinblastina.
Congenital: deficit de rspuns la ADH, lipsa de sensibilitate a adenilat ciclazei la ADH.
Tabloul clinic este dominat de cele 2 simptoame majore: poliuria i polidipsia.
Poliuria este durabil i continu ziua i noaptea. n formele uoare bolnavii urineaz ntre 4 5 litri
pe 24 ore, n cele medii 5-10 l/24 ore i n formele severe 11 20 litri i mai mult pe 24 ore. n toat
cantitatea de urin pierderile de sruri sunt n limitele aproape normale, de acea densitatea urinei este
foarte mic 1001 1005. Restricia hidric nu modific dect foarte puin diureza, iar densitatea urinei
rmne neschimbat.
Polidipsia este consecina inevitabil a poliuriei i este proporional cu aceasta. Polidipsia este
excesiv, imperioas i invincibil. Restricia consumului de ap nu poate fi suportat de bolnavi i
determin semne de deshidratare acut intra- i extracelular (scdere n greutate, febr, frisoane,
tahicardie, cefalee, grea, agitaie psihomotorie si chiar colars.
Tabloul clinic este completat uneori de simptoamele proprii procesului patologic ce a produs boala: tulburri
vizuale, cefalee, scdere ponderal, amenoree, anorexie sau bulimie etc.
PROBLEM DE SITUAIE
O pacient de 40 ani, acuz cderea prului de pe cap, regiunile axilare i pubian, uscciune a
tegumentelor, slbiciune general, tumefierea fieii. Un an n urm i sa efectuat adenomectmie hipofizar. Se
trateaz cu prednizolon, 10 mgzi.
Examen obiectiv tegumente pale, uscate, lipsa pilozitii axilare i pubiene, lipsa menstruaiilor. Tiroida nu se
palpeaz. FCC 60min, TA - 10060 mm.colmercur.
Diagnosticul prezumptiv. Recomandai investigaii i tratament.
BILETUL 6
1. Mecanismul de aciune i reglarea secreiei de STH
Are un ritm circadian de secreie cu maxim in timpul somnului de noapte
Exercit aciuni directe i aciuni mediate de Somatomedina C - peptid hepatic asemntoare proinsulinei ,
stimuleaz anabolismul proteic, proliferarea celular, creterea cartilajului i osului, esuturilor moi,
viscerelor; stimuleaz creterea prului, creterea secreiei glandelor sudoripare.
STH actiuni directe:
Metabolismul glucidic efect hiperglicemiant prin:
- stimularea glicogenolizei
- reducerea captrii hepatice a glucozei
- inhibarea hexochinazei i reducerea sensibilitii esuturilor la insulin
- stimularea celulelor - a insulelor pancreatice

- creterea activitii insulinazei hepatice.


Metabolismul lipidic lipoliz
Metabolismul fosfo - calcic crete absorbia intestinal a Ca i stimuleaz eliminarea lui renal
Retenie de sodiu i ap .
Reglarea are loc prin feed-back negative(metabolic) , cresterea GLU si somatomedinelor inhiba
somatoliberinele si activeaza somatostatinele, si invers.
2. Diabetul insipid diagnostic pozitiv, proba cu resticie hidric
Suspiciunea diagnostic se bazeaz pe:
o diurez peste 2 3 l/zi
densitatea urinar sub 1005
osmolaritatea urinar sub 200 mOsm/kg
osmolaritatea plasmatic peste 290 mOsm/kg
Testul restriciei hidrice: cu 12 ore anterior probei, bolnavul nu va consuma ceai, cafea, alcool, nu va
fuma , va evita consumul excesiv de sare i proteine. Dimineaa se recolteaz prima urin apoi
bolnavul este cntrit i se recolteaz o prob de snge pentru hematocrit i presiunea osmotic a
plasmei.
Este izolat ntr-o camer fr surs de ap. Se urmrete volumul, osmolaritatea i densitatea urinar la fiecare
or, de asemenea i cntarul pacientului.
Testul se planific pe 6 8 ore, dar se oprete cnd pacientul a pierdut 5% din greutatea iniial sau cnd apar
primele semne de deshidratare.
La sfrit bolnavul se cntrete , se determin hematocritul i
osmolaritatea plasmei pentru a aprecia gradul de deshidratare.
n deficitul de ADH urinile rmn diluate cu densitate i osmolaritate sczut, iar hematocritul i
osmolaritatea plasmatic cresc.
Testul la ADH: permite diagnosticul diferenial ntre diabetul insipid nefrogen i cel neurogen. Se
administreaz adiuretin intranazal i se urmrete diureza. n formele de insuficien central de ADH,
urinele se normalizeaz; n diabetul insipid nefrogen, volumul urinar rmne crescut, densitatea
rmne sub 1005.
Pentru stabilirea etiologiei diabetului insipid se impun explorri:
neuro-oftalmologice (fundul de ochi, campimetria)
neuroradiologic (Rg craniuluicu aua turcic, CT, RMN)
Diagnostic diferenial :
- potomanie: - polidipsia se instaleaz progresiv, nu exist o cauz organic
este un teren psihic particular sau traumatism psihologic
testul restriciei hidrice este pozitiv.
- cu alte poliurii hipostenurice (hiperparatiroidismul, hiperaldosteronismul primar i nefropatia kaliopenic).
- diabetul zaharat densitatea urinei crescut, glucozurie i hiperglicemie.
- nefroscleroza compensat, poliuric - poliuria are caracter izostenuric i gsin i alte semne de suferin
renal ca i hipertensiunea arterial.
3. Acromegalia - tratament
Tratamentul
Blocarea hipersecreiei de STH:
- Analogi ai somatostatinei: Lanreotid i/m peste 10 14 zile, sau Octreotid timp ndelungat;
- Antagonitii receptorilor de STH: Pegvisomant s/c o dat-n zi peste 3 luni eficient n peste 95%;
- Agonitii receptorilor dopaminergici: Cabergolin, Bromocriptin, Hinagolid.
Lichidarea sursei excesului de STH:
-Chirurgical, n cazurile cu sindrom tumoral pronunat i ineficiena altor metode de tratament.
- Radioterapia convenional gamaterapia, protonoterapia la persistent de STH fr macroadenom.
Efectul n ctiva ani.
PROBLEM DE SITUAIE
Pacient de 9 ani cu dereglri pronunate a cmpurilor de vedere, ntrziere creterii Acuz poliurie, polidipsie.
Talia 114 cm, masa 21 kg Pe radiografia craniului creterea n dimensiuni a eii turceti cu destrucia dorsului
ei.

Tactica pentru investigaii, diagnostic i tratament.


BILETUL 7
1. Mecanismul de aciune i reglarea secreiei de TSH
Controleaz morfogeneza tiroide i toate etapele biosintezei hormonilor tiroidieni
n hipersecreii produce edem mixedematos.
Reglat prin feed-back de catre T3 .Hipotalamic de TRH.
2. Acromegalie modificrile organelor interne, tulburri endocrine
Sindromul tumoral hipofizar:
- cefalee retroocular, bitemporal, somnolen, bradicardie, greuri, vome;
- hemidiscromatopsie apoi hemianopsie bitemporal,
- manifestri hipotalamice cu polifagie, transpiraii, vertij;
- modificri de fund de ochi cu edem papilar, staz, atrofie optic, diminuarea acuitii vizuale spre
orbire.
Sindromul somato-visceral:
- ngroarea oaselor, exostoze, ngroarea i proieminarea arcadelor zigomatice, sprncenare,
maxilarelor, n special inferior (prognatism), mrirea spaiului dintre dini (diastem);
- Cutia cranian ngroat, protuberana occipital, mastoidele, nasul, buzele, pleoapele, urechile, limba,
pielea ngroate.
- Laringele hipertrofiat cu agravarea vocii;
- Toracele cu cifoz, clavicule, stern, omoplai, coaste ngroate, proieminate;
- Oasele membrelor groase, cu tuberoziti, n special la degete, clcie. Palmele, tlpile late, cu pliuri
adnci;
- Pielea groas, umed, uneori cu pete brune, vitiligo, nevi, xantoame. Prul gros, aspru;
- Glande sebacee, sudoripare mrite, hipersecretante;
- Cartilajele i ligamentele i capsulele articulare ngroate cu artrit;
- Muchii se hipertrofiaz n debutul bolii dar scade fora muscular, peste ani atrofie muscular.
- visceromegalie: cardiomegalie cu HTI i bradicardie, hepato-splenomegalie, colonomegalie cu apetit
crescut, greutate abdominal, constipaie.
Sindromul endocrino-metabolic:
- Amenoree (35% cazuri), oligomenoree, galactoree;
- Impoten dup exagerare temporar a funciei sexuale;
- Tiroida difuzmrit, indurat, nodular, rareori exoftalmie, hipertiroidie scurt, hipotiroidie;
- Diabet zaharat (15 20%) cu insulinorezisten, hiperglicemii variate, n debut cu hiperinsulinism
(hiperplasia celulelor beta)mai trziu iepuizarea pancreasului endocrin;
- Hiper- sau hiposecreie corticosuprarenal.
3. Distrofia adiposo-genital definiie, etiopatogenie, manifestri clinice
Este o afeciune neuro-endocrin caracterizat de obezitate de genez hipotalamo hipofizar i dereglarea
funciei glandelor sexuale hipogonadism secundar

Infecii intrauterine
Toxopasmoza suportat in timpul sarcinii
Traumatism cerebral la natere
Neuroinfeciile virale i bacteriene: meningita, meningoencefalita, arahnoidita
Tumori cerebrale
Tromboze, embolii

Sunt afectate nucleele hipotalamice ventro mediale


centrul satietii cu creterea apetitului i masei corporale
i nucleele hipotalamusului mediobazal, care rspund de producerea gonadoliberinelor cu rol de
stimulare a producerii de FSH i LH de ctre adenohipofiz. n condiiile
lipsei sau scderii secreiei gonadotropinelor (FSH, LH) nu va fi stimulat producerea hormonilor sexuali
de ctre gonade i se dezvolt hipogonadismul secudar
Manif clinice-vezi mai sus.

PROBLEM DE SITUAIE
O pacient n vrst de 25 ani, acuz slbicune general pronunat, grea, vome, pierdere progresant a
masei corporale, fatigabilitate, diminuare a memoriei, somnolen. Se consider bolnav dup o natere cu
hemoragie masiv i ndelungat.
Examen obiectiv starea de nutriie sczut, pielea uscat, pal, turgorul sczut. Zgomotele cordului atenuate,
ritmice, 64min, TA - 9050 mm.col.Hg., constipaii. Tiroida nu se palpeaz.
Diagnosticul prezumptiv i diferenial. Recomandai tratament.
BILETUL 8
1. Mecanismul de aciune i reglarea secreiei de ACTH
Are un ritm circadian de secreie cu maxim matinal (6. 00 9.00) i minim la miezul nopii
Are efect morfogenetic (hipertrofie, hiperplazie i de hipersecreie) n special asupra zonei fasciculate si
reticulate ale corticosuprarenalelor care secret glucocorticoizi i respectiv sexoizi
Stimuleaz sinteza melaninei n melanocite
-MSH - Stimuleaz sinteza melaninei n melanocite
lipotropina - Stimuleaz sinteza corticosteroizilor prin intermediul receptorilor pentru ACTH.
Controlul feed-back este realizat de cortizol. Hipotalamic CRH-corticoliberina.
2. Diabetul insipid manifestri clinice, tratament.
Manif clinice vezi mai sus
Tratament etiologic cnd este vorba de tumori, infecii, boli de sistem.
Tratamentul patogenic este cel hormonal substituitiv, care se va face permanent toat viaa.
Adiurecrina (pulbere de neurihipofiz de porc sau taur) se administreaz n prize nazale cte 0,03
0,05 3-4 ori pe zi, conducndu-ne dup efectul antidiuretic. Poate provoca reacii iritante locale sau
alergice severe care limiteaz utilizarea ei.
Lizin-vazopresina sintetic un preparat sub forma de pray nazal, are aciune de scurt durat i
necesit administrri repetate. Este bine tolerat de bolnavi, nu are efecte adverse locale sau generale.
DDAVP (1-desamino 8-D-arginin-vasopresina) comercializat sub denumirea Adiuretin , este
medicaia de elecie a diabetului insipid central. Are efect antidiuretic prelungit (12-24 ore), este presor
neglijabil, poate fi dat la gravide fiind lipsit de efect teratogen. Se administreaz intranazal n doz
de 10-20 g pentru maturi i 5 g pentru copii 1-2 ori pe zi.
Tratamentul nehormonal poate fi folosit n unele forme de diabet insipid central cu deficit hormonal parial .
- Clorpropamida poteniaz efectul ADH-ului endogen la nivelul tubului renal i-i stimuleaz
secreia la nivel hipotalamic. Doza zilnic este ntre 100 500 mg. Riscul hipoglicemiei recomand
pruden la vrstnici i abinere la copii.
- Carbamazepia (200-600 mg/zi) i Clofibratul (2-3 g/zi) stimuleaz secreia hipotalamic de ADH.
- Indometacinul (100mg/zi) poteniaz efectul ADH-ului la nivel renal prin inhibiia sintezei
intrarenale a prostaglandinelor.
- Diureticele tiazidice scad poliuria la pacienii cu diabet insipid central i nefrogen.
Hidroclorotiazida este eficient n doz de 50-100 mg/zi. Este necesar suplimentara aportului de
potasiu pentru a preveni hipokaliemia.
Pronosticul este satisfctor n formele simptomatice depinde de caracterul i evoluia afeciunii de
baz.
3. Nanism hipofizar definiie, etiopatogenie, clasificare
Definiie. Nanismul hipofizar este o hipotrofie staturo-ponderal marcat i armonic, cu deficit statural
mai mare de 3 deviaii standard fa de media de nlime corespunztoare vrstei, sexului i rasei,
determinat de deficit de STH hipofizar survenit n copilrie.
Considerm nanic un adult de sex masculin la o talie sub 130 cm. i de sex feminin la o talie sub 120 cm
Aproximativ 50% din cazurile cu nanism endocrin sunt corelate cu patologia legat de hormonul
somatotrop care pot fi:
1. Deficit izolat de STH, de cauz genetic (gen/gene alterate, neuroni neurosecretori lezai):
2. Deficit de STH de cauz organic:
Leziuni intracraniene:
- Tulburri de dezvoltare
- Disgenezie hipofizar
- Anomalii de structur anatomic a liniei mediane
Tumori:

- Craniofaringiom
- Gliom de hiazm optic
- Pinelom ectopic
- Adenom hipofizar
Reticuloendotelioze:
- Boala Hand-Schuler-Christian
- Histiocitoza X
Hipofizita autoimun
Traumatisme craniocerebrale
Radioterapie sau intervenii chirurgicale la nivelul hipotalamo-hipofizar
Infecii
3. De cauz pseudohipofizar (STH normal sau crescut)
Cu somatomedine sczute
- Sindrom Laron cu 2 variante:
a) absena receptorului STH n ficat
b) absena proteinei de transport a STH
- Malnutriie
- Defect de generare a IGF dar cu STH normal pigmeii africani.
Cu somatomedine crescute:
- Nanism hipersomatomedinic
- Sindrom Lanes-Bierrick
- Insuficiena renal rezisten la aciunea
somatomedinelor prin acumulare de anioni.
PROBLEM DE SITUAIE
Bolnava 27 ani acuz lipsa menstruaiilor, efalee preponderent parietal. Pn la 25 ani se considera practic
sntoas.
Obiectiv masa corporal n exces BMI 29, la palparea glandelor mamare eliminare de lichid albicios.
Diagnostic, investigaii i tratament.
BILETUL 9
1. Mecanismul de aciune i reglarea secreiei de FSH i LH
FSH hormonul foliculo stimulant
Ovar acioneaz la nivelul celulelor granuloase foliculare i stimuleaz creterea i maturizarea folicular,
secreia estrogenilor
Testicul - acioneaz la nivelul celulelor Sertoli, controleaz spermatogeneza
LH hormonul luteinizant
Ovar stimuleaz mpreun cu FSH ovulaia, formarea corpului galben i secreia de progesteron
Testicul - acioneaz la nivelul celulelor Leydig i producerea de androgeni
Secreia la femei este ciclic cu peak ovulator, la brbai este tonic
Secretia se face pulsativ sub influenta GH-RH.
La femei feed-backul este asigurat de estrogeni si inhibina secretata(cel.granuloasei foliculare).
La barbate de inhibina (cel.Sertolini).
2. Sindromul hiperprolactinemic tratamentul
normalizarea nivelului prolactinei serice
Bromocriptina (bromergon, parlodel, previdel), extrai din secara cornut cu efect antiprolactinic n
toate formele de hiperprolactinemie, medicaia fiind de elecie, conform schemei.
Uneori, efecte secundare: cefale, vertij, grea, vome, hipotensiune sistolic, congestie nazal ,
constipaii, somnolen, astenie, tulburri psihice, care dispar la ncetinirea tempoului de cretere a
dozelor i la administrarea Spironolactonei, soluiei Sulfat de Magneziu, Eufilin.
L-DOPA (precursor al DOPA) scade eliberarea de prolactin prin creterea produciei de DOPA.
Amantadina elibereaz DOPA din terminaiile nervoase specifice.
Odat cu normalizarea secreiei de prolactin se restabilete funcia ovarian, fiind posibil i sarcina.
Tamonefril inhib receptorii estrogenici, crescnd efectul bromcriptinei.
Piridoxina(Vit.B-6) n hiperprolactinemiile modeste, netumorale.
Pergolidele (Cabergolina), Lizurid, Lergotril, Peritol, Ciproheptadina snt puin active i rar utilizate.

3. Nanism hipofizar formele clinice i manifestrile lor


Nanism hipofizar pur.
La natere greutatea i lungimea copilului sunt de obicei normale, dar dup un timp, n
cele mai multe cazuri dup vrsta de 3 ani, viteza de cretere ncetinete (1-3 cm./ an) i se remarc
deficitul statural
Examen obiectiv:
Proporia i armonia segmentelor sunt pstrate.
Tegumentele sunt subiri, fine, cu desen vascular evident, lipsite de elasticitate, cu cicatrizarea
ntrziat a rnilor, ades cu descuamare fin superficial. Tegumentele faciale sunt uscate, cu riduri
fine, fr pilozitate i se zbrcete de timpuriu, la sfritul adolescenei.
Mandibula rmne nedezvoltat i d feei un aspect de profil de pasre retrognatism mandibular.
Dinii sunt mici i nghesuii. Erupia dentar se face cu ntrziere.
Extremitile sunt mici, fine acromicrie.
Organele interne sunt de asemeni mici splanhnomicrie.
Organele genitale externe, dei mici, sunt normal dezvoltate n raport cu talia. Apariia tardiv a
caracterelor sexuale secundare de obicei este regula iar sexualizarea rmne incomplet:
La ambele sexe, la maturitate, se menin caracterele scheletice juvenile.
Nanicii hipofizari au tulburri de termoreglare, sudoraie minim, deoarece funcionalitatea glandelor
sudoripare este controlat de axa STH-IGF.
Tolerana la efort este sczut,
Fac uor hipoglicemii, lipotimii.
Apetitul este sczut, capricios i poate fi motiv iniial pentru consult.
Dezvoltarea psiho-intelectual este normal, dar din cauza taliei mici ei devin complexai i au unele
tulburri de comportament. Trsturile de caracter pot fi marcate de negativizm, melancolie, izolare,
inhibiie
Nanism hipofizar +hipotirioidie
La trsturile generale ale nanismului hipofizar pur se asociaz o serie de elemente semiologice
caracteristice insuficienei tiroidiene:
Tegumentele sunt groase, reci, aspre, uscate, carotenodermie
esutul subcutanat este infiltrat de edemul mucos care modific n special faciesul care devine rotund,
uor umflat, cu fantele palpebrale micorate.
Prul este lipsit de luciu, uscat, aspru.
Unghiile sunt groase, mate, friabile.
Sunt caracteristice bradicardia i tranzitul intestinal ncetinit.
Dezvoltarea psiho-somatic este ncetinit i ntrziat, acest fenomen fiind cu att mai pronunat, cu
ct insuficiena tiroidian este mai intens i mai precoce.
Nanism hipofizar + infantilism sexual
Particularitile acestei forme de nanism asociat cu deficitul de gonadotropine se manifest ca o consecin a
lipsei de sexualizare.
La biat
organele genitale externe rmn infantile: penisul mic i subire, scrotul mic, nefaldurat i
nepigmentat, testiculii i epididimul sunt mici, uneori criptorhidie uni- sau bilateral.
Pilozitatea pubo-axial i facial nu se dezvolt. Pilozitatea corporal este mult redus.
Vocea rmne infantil.
La fat
labiile mari i mici, tractul genital intern rmn nedezvoltate.
Pilozitatea pubo-axial lipsete,
Snii nu se dezvolt, areolele sunt mici i palide, mameloanele de asemenea mici i nereliefate, uneori
invaginate.
Amenorea este primar.
La ambele sexe se menin caracterele scheletice juvenile i se remarc o tendin spre obezitate moderat cu
caracter ginoid.
PROBLEM DE SITUAIE
O pacient n vrst de 50 ani acuz sete exagerat, uscciune n gur, miciuni frecvente cu diurez
crescut.Bolnava timp de 10 ani se trateaz cu diagnosticul de acromegalie.

BILETUL 10
1. Mecanismul de aciune i reglarea prolactinei
Stimuleaz creterea glandelor mamare
Induce i menine secreia lactat pe glanda mamar
Hiperprolactinemia inhib secreia de gonadoliberine i scade gonadotropii hipofizari. Blochiaz aciunile
FSH i LH la nivel gonadic i este cauza frecvent a infertilitii
Reglarea secreiei este asigurat de dopamin stimulator, i blocat de L-Dopa i agonitii dopaminergici
2. Nanism hipofizar diagnostic pozitiv i diagnostic diferenial
DD

Piticismul familial
Nanismul hipotiroidian
Disgenezia gonadal sindromul Turner
Hipercorticismul
Diabetul zaharat
Condrodistrofie
Malnutriia e
Nanismul psiho-social
Afeciunile cronice renale cardiace Boli hematologice Infeciile specifice sifilis, malaria,
tuberculoza.

DP
Manifestrile clinice cuprind:
fenomene de insuficien hipofizar;
fenomene tumorale mecanice, dac factorul determinant este tumoral.
Fenomenele de insuficien hipofizar pot interesa STH n exclusivitate sau in asociaie cu ali tropi:
gonadotropi sau/i TSH. Datorit acestor posibiliti, nanismul hipofizar se poate prezenta sub mai multe
forme clinice:
nanism hipofizar pur, exclusiv cu manifestri clinice de insuficien a STH;
nanismul hipofizar cu hipotiroidie, n care se combina manifestrile clinice ale insuficienei de STH cu
cele ale insuficienei tiroidiene;
nanismul hipofizar cu hipotiroidie i infantilism sexual consecin a asocierii deficitului somatotrop,
tireotrop i gonadotrop.
Laborator.
1. Nivel sczut al hormonului somatotrop seric i lipsa de rspuns al STH-ului la testul de stimulare a
STH
Cu insulin.
In nanismul prin deficit de STH testul este negativ; valorile STH rmn nemodificate dup stimularea
hipotalamo-hipofizar determinat de hipoglicemie prin administrarea de insulin 0,05 0,1 U. I./ kg.c.
Cu glicin sau arginin 0,25 g/kgc i/v ]n 5 10 min. sau o,5 g/kg.c n perfuzie 30 min.; aceleai interpretri
ca i pentru testul cu insulin.
Cu Clonidin 100 mg/m - se recolteaz snge la 60 min., cu dozarea STH; aceleai interpretri.
2. Determinarea SM: - SMC sau IGF -1 = 2 5 u/ml (RIA)
n nanusmul hipofizar < 0,5 u/ml.
2. Determinarea Ac antiSTH i anti-protein de transport
Testele privind funcia celorlali tropi hipofizari:
Pentru TSH seric i testul de stimulare cu TRH: sunt normale n nanismele hipofizare pure i sczute
in nanismele hipofizare cu insuficien tiroidian.
Pentru gonadotropi : dozarea LH i FSH serice n perioada pubertar arat valori normale sau uor
sczute n cazul nanismului hipofizar pur i valori sczute in cazul nanismului hipofizar cu
infantilism sexual.
Pentru funcia corticotrop se dozeaz ACTH-ul plasmatic sau se apreciaz rezervele hipofizare de
ACTH prin testul la Metapiron: sunt normale n nanismele hipofizare pure iar n nanismele hipofizare
asociate cu insuficien corticosuprarenal ACTH-ul plasmatic este sczut i testul la Metapiron
negativ.

Evidenierea unor valori normale sau excesive de STH nsoite de valori sczute sau de absena
somatomedinelor (IGF1) pune diagnosticul de nanism Laron.
Rspunsul pozitiv la testele de stimulare cu liberine (tireoliberina - TRH, gonadoliberinaGnRH,
somatoliberina GRH ), n absena modificrilor selare, sugereaz originea hipotalamic a nanismului.

Dereglrile metabolice:
Hipoglicemie, rar spontan i mai des la efort, tolerana la glucoz este bun, tolerana la insulin
sczut.
Bilanul azotic este negativ sau slab pozitiv, cu scderea urinar a creatininei i hidroxiprolinei.
Colesterolul seric este uor crescut n nanismul hipofizar pur, dar mai ales n cel cu hipotiroidie.
Nivelul fosforului seric i a fosfatazei alcaline este diminuat

Tulburri morfologice ale hipofizei se pot evidenia prin examenul radiologic clasic, tomodensitometrie
sau RMN a craniului i a eii turceti.
n cazul tumorilor hipofizare intraselare (adenom cromofob), aua se modific n raport cu volumul
tumorii. Se pot determina aspecte de: a cu contur multiplu, a mrit n volum cu marginile neregulat
erodate sau cu apofizele clinoide i lama patrulater disprute.
n cazul tumorilor hipofizare extraselare (craniofaringiom), aua apare fie turtit de sus n jos, cu
contur alungit, fie distrus. Sunt semnificative calcifierile intraselare sau haloul opac n semicerc n
zona supraselar.
Vrsta osoas (se apreciaz radiologic prin nucleii de osificare) este ntrziat fa de vrsta
cronologic, dar egal sau uor ntrziat fa de vrsta nlimii.
Cartilajele de cretere deschise pn la vrsta de 20 30 de ani.
esut osos radiotransparent.
3.Sindromul hiperhidropexic definiie, manifestri clinice, tratament
Definiie sindrom determinat de secreia inadecvat de mare a vasopresinei, care se manifest prin
retenia lichidului n lipsa setei.
Sinonime s-m Parhon, s-m hiperhidropexic, hipervazopresinism, antidiabet insipid.
Tabloul clinic
oliguria (sub 300ml/24h) permanent, sau periodic (n s-mul Parhon);
creterea masei corporale, rareori edeme nensemnate;
hiperpigmentare i hipercorticism n cazurile cu ACTH crescut.
intoxicare cu ap, edem cerebral;
astenie fizic persistent n repaus, pronunat la efort;
anorexie profund pentru alimente i lichide, greuri, vome, constipaii;
apatie sau iritabilitate, dezorientare, dereglarea somnului, scad reflexele tendinoase, cefalee, hipotermie,
reflexe patologice, stupoare, areflexie, paralizie pseudobulbar,com prin intoxicare cu ap,deces n 50%
cazuri
nlturarea factorului etiologic: a tumorii (chirurgiical sau radioterapie), a urmrilor traumatismului
i infeciilor cerebrale, administrarea unor medicamente care cresc secreia de ADH.
nlturarea semnelor de exces ADH:
restricie hidric pn la 700 ml/24h;
forarea diurezei cu Furosemid;
corticoterapie, pentru a crete filtraia glomerular i a coreja hiponatriemia;
Carbonat de litiu pentr blocarea receptorilor vasopresinei;
Demeclociclina (Declomicin) pentru provocarea diabetului insipid nefrogen, reversibil;
Derivat de Fenition, pentru a inhiba eliberarea de Vasopresin;
administrarea de soluii saline, preparate de K, p-u restabiliirea echilibrului hidrosalin;
Bromocriptina, uneori eficient n edemele idiopatice.
PROBLEM DE SITUAIE
O pacienta de 40 ani acuz creterea n dimensiuni a minilor, picioarelor, cefalee permanenta, slbiciune
general.

Examenul obiectiv: talia 165 cm, masa corpului 76 kg, proeminarea arcadelor zigomatice, nas i buze
ngroate, diastem. Tembrul vocii jos. Toracele n form de butoi minile i picioarele late. FCC 80min,
TA 15090 mm Hg, tiroida de grad II, indurat.
Argumentai diagnosticul. Recomandai investigaii i tratament.
BILETUL 11
1. Etiologia patologiei hipotalamo-hipofizare.
2. Acromegalie acuze, inspecia general
Tabloul clinic
3. Sindrom hiperprolactinic definiie, etiopatogenie
Vezi mai sus
PROBLEM DE SITUAIE
Pacient de 9 ani cu dereglri pronunate a cmpurilor de vedere, ntrziere creterii Acuz poliurie, polidipsie.
Talia 114 cm, masa 21 kg Pe radiografia craniului creterea n dimensiuni a eii turceti cu calcificri i
destrucia dorsului selar.
Tactica pentru investigaii, diagnostic i tratament.
BILETUL 12
1. Metodele de investigare a patologiei hipotalamo-hipofizare, dimensiunile eii turceti.
Radiografia craniului cu centrarea eii turceti, tomografia computerizat (TC), rezonana magnetic
nuclear (RMN) confirm prezena tumorii, sediul, dimensiunile, forma, gradul de invaziune i
distrucie local;
Microadenomul cu intrnd selar larg, contur selar dublu.
Macroadenomul cu a balonat, deformat, osteoporotic.
- ecoscopia, TC, RMN a glandelor endocrine periferice pun n eviden modificri organice primare
sau secundare;
- dozrile serice de hormoni hipofizari, tiroidieni, corticosuprarenali, precum i testele de stimulare i
inhibiie, certific starea funcional a tumorii, hipofizei i a glandelor endocrine periferice, preciznd
i diagnosticul;
- examenul cmpului vizual, a fundului de ochi, ecoencefalografia .a. metode semnific compresia
extrahipofizar.
2. Acromegalie tratamentul (metode, indicaii, contraindicaii) (vezi mai sus)
3. Diabet insipid definiie, etiopatogenie, clasificare
Vezi mai sus
PROBLEM DE SITUAIE
Bolnav 4 ani a fost internat cu acuze la hipostatur n comparaie cu ali copii de aceeai vrst.. Sa nascut la
termen, graviditatea fara complicaii, masa 4500gr, talia 47 cm. Pn la 3 ani sa dezvoltat normal. Obiectiv 23
kg, talia 74 cm, forme proporionale, acromicrie, pielea palida, subire,Vrsta osoasa corespunde 1,5 ani
Diagnostic, tratament.