SCLEROZA MULTIPL

ENCEFALOMIELITA ACUT DISEMINAT

SCLEROZA LATERAL AMIOTROFIC

SCLEROZA
MULTIPL

Sinonime: pleoscleroz, scleroz n plci

Epidemiologie.
Grupa de vrst cea mai
afectat este de 20 - 50 ani.
Pe data de 15.04.94 n RM
erau nregistrai 326 de pacieni cu d-cul
clinic definit, adictelea 7,5 la 100.000
locuitori, 40% - de sex masculin i 60% de sex feminin (Radu Baltag, 1998).

Mecanisme patogenice n
Scleroza Multipl
Faza de prezentare a antigenului
proteina bazic mielinic
proteina proteolipidic
glicoproteina mielinic oligodendrocitic
proteina specific oligodendrocitic
crystallin
Traversarea barierii hematoencefalice de ctre limfocitele
activate
Etapa nevraxial de agresiune imun-inflamatorie
axomielinic

Mecanisme patogenice n Scleroza

Multipl

Aspectele patologice din Scleroza Multipl.

Corelaii imunohistologice i clinico-imagistice
Macroscopic:
(1) Ventricoli
laterali
lrgii
(2) Plci
periventriculare
confluente
(3) Plci
disseminate
n substana
alb
emisferial
bilateral

Aspectele patologice din Scleroza Multipl.

Corelaii imunohistologice i clinico-imagistice
Microscopic

Demielinizare

Plac de demielinizare
acut
Infiltraie perivascular inflamatorie la
marginea plcii

Leziunea axonal din Scleroza

Multipl

Interpretare grafic a internconexiunilor mielinizate ale

oligodendrocitelor. Trapp et al, N Engl J Med

Leziunea axonal din Scleroza

Multipl

Interpretare grafic a oligodendrocitelor observate n SM.

Lipsete mielina de pe axonii de conexiune Trapp et al, N Engl
J Med

SCLEROZA
Etiologie:
necunoscut.
MULTIPL

Se iau n consideraie factorii:

viral
genetic
imun
climatic
rasial
igienic
etc.
Morfopatologie. Numeroase zone mici de
demielinizare denumite plci , care se
detaeaz n substana alb din SNC cu
predilecie n nervii optici, trunchiul
cerebral, punte, cerebel, calea piramidal,
fosa romboid, cordoanele medulare
posterioare, ganglionii bazali.
n jurul plcilor e prezent o reacie
vascular.

Variante imunopatologice n Scleroza

Multipl Acut

Leziune axonal ireversibil n cadrul demielinizrii inflamatorii

SCLEROZA
Evoluie.
MULTIPL

1. n pusee.
2. n pusee cu progresie ulterioar.
3. Progresiv.
Puseu (episod, atac, exacerbare) - apariia
simptomului/simptoamelor neurologice cu
sau fr confirmare obiectiv cu durat de
peste 24 de ore.
Remisiune - involuia evident a
simptomului/simptoamelor neurologice pe
parcursul nu mai puin de 24 de ore,
esenial fiind cea care dureaz nu mai
puin de 1 lun.

Aspectele imagistice cerebrale sugestive pentru

diagnosticul de SM la RMN clasic ar fi:

FLAIR (Fluid Attenuated Inversion Recovery

sequence). Leziuni periventriculare cu o delimitare
clar de lichidul ventricular i subarahnoidal

Creterea fiabilitii aparaturii RMN i a

intensitii cmpului magnetic au permis:

Leziune T2 hiperintens n
cadrul mduvei spinale

SCLEROZA
Manifestri
clinice.
MULTIPL

Diplopie (N. abducens, N. trochlearis,

N. oculomotorius) .
Pierdere a acuitii vizuale (Neuritis
N. optici) parial, total, unilateral.
Pareze centrale
Tulburri de sensibilitate de tip
segmentar i/sau conductiv.
Tulburri sfincteriene de tip central
(frecvent) sau periferic (mai rar)
Tulburri cerebeloase (tremurtur
intenionat, nistagmus, vorbire sacadat,
ataxie, abazie, adiadocochinezie).

SCLEROZA
Manifestri
clinice.
MULTIPL

Tulburri psihice i de intelect (euforie,

lipsa atitudinii critice fa de suferin,
demen).
Forme clinice:
Cerebral
Spinal Cerebro-spinal
Triada Charcot
1. Nistagmus
2. Tremurtur
intenionat
3. Vorbiresacadat

Triada Marburg
1. Pailiditatea
papilei n. optic
2. Lipsa reflexelor
abdominale
3. Pareze
spastice

SCLEROZA
Investigaii
suplimentare.
MULTIPL

Examenul fundului de ochi (decolorare

papilar, preponderent a jumtii
temporale)
Examenul LCR n 3/4 cazuri denot
modificri patologice care constau n
creterea numrului de limfocite de la 1020 pn la 30 i a proteinei totale la 0,6 0,8 g/l, n special din contul IgM.
Electroforeza n LCR arat o fracionare
ntr-un numr limitat de benzi
(oligoclonale), care corespund anticorpilor
dirijai mpotriva mai multor antigene.

Scleroza Multipl: electroforeza LCR n benzi

oligoclonale

SCLEROZA
MULTIPL

Investigaii suplimentare.
Poteniale evocate vizuale, auditive,
somato-senzoriale, motorii detect
creterea timpului de laten i
modificarea parametrilor de durat i
amplitudine
CT axial cerebral n aprox. 25% cazuri
arat leziuni de mic densitate n substana
alb n regiunile paraventriculare sau
subcorticale. Uneori - atrofie cortical.
RMN n 90% cazuri arat leziuni
multifocale ale substanei albe n regimul
T2-ponderat.

Creterea fiabilitii aparaturii RMN i a intensitii

cmpului magnetic au permis:

Atrofie cerebral n scleroza multipl. A

persoan sntoas. B femeie de 36 ani cu
form recurent-remitent de SM. C femeie n
vrst de 43 ani cu SM, form secundar
progresiv (19 ani de evoluie)

SCLEROZA
Diagnosticul
clinic.
MULTIPL

SM cert clinic (clinic definit)

anamneza s relateze cel puin dou
episoade de remisiune i exacerbare;
obiectiv s fie prezente cel puin dou
regiuni lezate ale SNC;
lezarea predominant a substanei albe;
vrsta bolnavului ntre 10 i 50 ani;
evoluia de cel puin 1 an.
SM clinic probabil
un episod sugestiv de SM
evidena a cel puin dou leziuni distincte
ale SNC

Diagnosticul diferenial al Sclerozei

Multiple
Se necesit diagnosticul diferenial imagistic cu:

Afeciuni
vasculare
cerebrale,
mai ales
microangiopatii

Alte afeciuni
nsoite de
demielinizare
(encefaloAfeciuni
mielit acut
autoimune
diseminat,
(colagenoze
leucodistromajore,
fii,
sarcoidoz, leucoenceSindrom Sjrgen)falopatiie
multifocal
progresiv,
mielinoliz
central
pontin)

Panencefalita
subacut
sclerozant
Parazitoze
Encefalopatii cerebrale
toxice, post
iradiere,
hipoxice

Unele
tumori ale
SNC,
limfoame
cerebrale

SCLEROZA
Diagnostic
clinic.
MULTIPL

SM clinic posibil
un singur episod evocator de SM ;
lipsa semnelor de leziune a SNC sau
prezena unei singure asemenea leziuni;
neuropatie optic izolat.
Diagnostic diferenial.
SM va fi exclus dac toate semnele i
simptomele vor fi explicate printr-o singur
leziune

SCLEROZA
Tratament.
MULTIPL

1. Ameliorarea strii bolnavului n timpul

puseelor.
2. Prevenirea recderilor i progresiunii bolii.
3. Simptomatic (de ameliorare a simptomelor).
Medicaie imunosupresiv
Corticosteroizi. n cazul puseelor:
metilprednisolon n doz de 500-1000 mg/zi
perfuzie i/v timp de 5 zile, continund cu
prednison 60 mg/zi timp de 3-5 zile.
Azothioprine (imuran, imurel) n doz de
2,5-3 mg/kg corp/zi n 2-3 prize timp de 2 -3 ani
Cyclophosphamida (endoxan) 4-8 g i/v 10-15
zile sau n doze mai mici timp ndelungat

SCLEROZA
MedicaieMULTIPL
imunosupresiv.

Plasmafereza
Limfocitofereza
Anticorpi monoclonali
Iradierea esutului limfatic cu raze X
Timectomia
Medicaie de desensibilizare
Protein bazic mielinic
Copolimerul I (COP I, Copaxone)
Medicaie imunostimulatorie
interferonul alfa
interferonul beta
Tratament simptomatic,
recuperare social

Noi strategii de tratament

ENCEFALOMIELITA ACUT DISEMINAT

Definiie. Encefalit sau mielit monofazic cu
debut brutal determinat de leziunile predominante
n substana alb.
Etiologie. Virus filtrant. A fost descris dup
vaccinare antirabic i antivariolic
(encefalomielit postvaccinal).
Morfopatologie. Demielinizare difuz cu infiltrri
limfocitare perivasculare.
Semne clinice.
Manifestri generale:
Febr
Letargie sau stare
Crize comiiale.
comatoas.
Redoare occipital.
Cefalee, delir

ENCEFALOMIELITA ACUT DISEMINAT

Semne clinice. Leziune n focar:
Tetraplegie flasc.
Hemiplegie.
Monoparez.
ROT exagerate n
Tulburri variabile
continuare
ale sensibilitii.
Semne cerebeloase.
Paralizii oculare.
Tulburri sfincteriene
Evoluie. Mortalitatea este de 20% i 1/2 din
supravieuitori rmn cu deficite reziduale.
Investigaii suplimentare
LCR: sindrom meningitic (proteine 0,5-1,0 g/l,
hiperlimfocitoz)
RMN: afectare difuz a substanei albe.
Tratament. Glucocorticoizi n doze forte.
Antiepileptice. Antiedemice.

SCLEROZA LATERAL AMIOTROFIC

(BOALA LUI CHARCOT, BOALA NEURONULUI
MOTOR)
Epidemiologie. Apare n jurul vrstei de 40-55 ani
mai frecvent la brbai.
Etiologie i patogenie.
Leziiuni structurale.
Infecii.
Intoxicaii, ageni fizici.
Mecanisme imunologice
Paraneoplazie
Tulburri metabolice
Tulburri biochimice ereditare
Morfopatologie. Pierdere progresiv de
motoneuroni. Celulele lezate diminu n volum cu o
acumulare excesiv de lipofuscin. Dispariia
axonilor lungi i a tecii lor de mielin. Glioz
fibrilar.

SCLEROZA LATERAL AMIOTROFIC

Simptomatologie clinic.
sindromul de neuron motor periferic
debut la musculatura extremitii distale a
membrelor superioare cu evoluie ascendent la bra
i antebra cu adncirea spaiilor interosoase,
aplatizarea reliefului tenar i hipotenar (mn
simian)
lezarea nucleilor motori ai nervilor cranieni XII,
XI, X, IX cu atrofie bilateral a limbii, vlului palatin,
faringelui i laringelui; tulburri de masticaie,
fonaie, deglutiie
prezena fasciculaiilor i lipsa tulburrilor de
sensibilitate

SCLEROZA LATERAL AMIOTROFIC

Simptomatologie clinic.
sindromul de neuron motor central
reflexe osteotendinoase vii, exagerate n
teritoriile cu atrofii musculare
hipertonie muscular spastic
semnul lui Babinski
semnul palmomentonier Marinescu-Radovici
Simptomatologie electrofiziologic.
fibrilaii i fasciculaii n mini i picioare,
precum i n extremitatea cefalic
reducerea numrului i creterea amplitudinii
i duratei PUM
excitabilitate electric normal a fibrelor
nervilor senzitivi periferici
- creterea timpului central de conducere motorie

SCLEROZA LATERAL AMIOTROFIC

Simptomatologie imagistic.
RMN (intit reieind din manifestrile clinice):
- relev o implicare extensiv a tractului
corticospinal cu lezarea substanei albe la nivel de
scoar, capsula intern, trunchi cerebral i mduv.
Evoluie negativ cu sfrit letal n decurs de 3-5 ani
de la debutul maladiei.
Tratament eficient nu exist. Se fac ncercri de:
- Imunoterapie
- Vitaminoterapie i terapie
- Modificatori ai
mpotriva radicalilor liberi
transmiterei glutaminergice
- Miscellaneous (chelating agents, Theyrotropin
releasing hormone, Levodopa, Amantadine,
Guanidine, Naloxone, Cytosine arabinoside, etc.)

Scleroz Lateral Amiotrofic:

imagine RMN
T2-ponderat

Tomografie cu emisie de:

pozitroni (PET)
fotoni (SPET)

BIBLIOGRAFIE SELECTIV

1. Gherman D.G. (sub redacia) CURS DE NEUROLOGIE,

tiina, Chiinu, 1993
2. Popa C. NEUROLOGIE, Editura Naional, Bucureti, 1997
3. Cezar Ionel. COMPENDIUM DE NEUROLOGIE, Editura
100+1 Gramar, Bucureti, 1997
4. Cmpeanu E. et al. NEUROLOGIE CLINIC, Editura Dacia,
Cluj-Napoca, 1980
5. .. . , ,
, 1988
6. .., ..,
, , 1990
7. .., .. ,
, , 1981
8. . ( .). ( .),
, , 1997
9. Poeck K. NEUROLOGIE (Lehrbuch), Springer-Verlag,
Berlin, 1994