TRATAMENTUL CU IMUNOGLOBULIN ANTI-D N PURPURA

TROMBOCITOPENIC IMUNOLOGIC. EXPERIENA CLINICII III PEDIATRIE

SPITALUL CLINIC DE URGEN PENTRU COPII LOUIS URCANU TIMIOARA

A.Isac, S.Arghirescu, A.Oprioni, L.Balint-Gib, L.Pop, E.Boeriu, M.erban

Spitalul Clinic de Urgenta pentru Copii L.Turcanu Timisoara-Clinica III Pediatrie

Introducere Purpura trombocitopenic idiopatic (PTI) este o afeciune autoimun caracterizat

prin scderea drastic a numrului de trombocite care duce la hemoragii cutaneo-mucoase,
reprezentnd un diagnostic de excludere. Evoluia bolii este variabil, avnd frecvent debut acut i
durata limitat la copii i caracter predominant cronic la aduli. Tratamentul PTI se adreseaz
diferitelor mecanisme de distrucie plachetar mediat de anticorpi produciei autoanticorpilor sau
trombocitopoiezei inefective imun-mediate. Imunoglobulina anti-RhD ( Ig anti-D) este un astfel de
agent utilizat cu succes n controlul trombocitopeniei acute i cronice. Terapia anti-D acioneaz
prin inhibiia fagocitozei n macrofage prin mecanism combinat: blocarea receptorilor Fc i
modularea secretiei citokinelor cu rol inflamator responsabile de distrucie splenic. Inhibiia
competitiv i blocarea sistemului mononuclear fagocitic prin eritrocitele sensibilizate n splin
reprezint mecanismul major terapeutic al Ig anti-D. Numeroase studii arat ineficacitatea acestei
terapii la pacienii RhD negativi i la cei splenectomizai. Rezultatele administrrii Ig anti-D sunt
legate de capacitatea relativ mare de a crete numrul de trombocite n timp scurt, prelungirea
intervalului pn la splenectomie i toxicitate redus. Rezultate comparabile se obin att la
administrarea intravenoas ct i intramuscular.Eficiena Ig anti-D a fost demonstrat prin cretere
rapid a numrului de trombocite la ~80% din copii i 70% din adulii cu PTI.
Material i metod. Studiul clinic se refer la un lot de 7 pacieni cu vrste cuprinse ntre 4-30 ani,
urmrii n Clinica III Pediatrie n perioada oct.2008-mai 2009. Toi pacienii au fost confirmai cu
diagnosticul de PTI fiind RhD pozitiv i HIV 1-2 negativi.. Calea de administrare a fost
intramuscular utilizndu-se doze iniiale de 50g/ kg corp/ zi 3 zile consecutiv. S-a urmrit
evoluia numrului trombocitelor, nivelul bazal fiind la toti sub 50 x 109/ L. Concomitent s-a
monitorizat: nivelul hemoglobinei, bilirubinei, ureei creatininei, prezena hemoglobinuriei,
parametri coagulrii.
Rezultate. La 6 cazuri din cele analizate Ig anti-D i-a dovedit eficiena la 7 zile dup iniierea
terapiei cu creterea numrului de trombocite cu peste 20 x 109/ l n condiiile reducerii
hemoglobinei cu cel mult 2g/ dl. n 2 cazuri, dup echilibrare, s-a efectuat splenectomie cu
obinerea normalizrii valorilor trombocitare. Tratamentul de ntreinere a constat n repetarea
administrrii de 10-25g/ kg corp sptmnal, sau in momentul reducerii numrului de trombocite
sub 30 x 109/ l. Rspunsul n 4 cazuri a fost favorabil cu corectarea simptomatologiei n decurs de
10-14 zile.
Concluzii. Utilizarea Ig anti-D aduce beneficii temporare n controlul simptomatologiei PTI la
copil i adult. Efectele secundare reduse i costurile acceptabile n comparaie cu corticosteroizii i
respectiv Ig IV o recomanda cu deosebire pentru controlul PTI a copilului, cu evolutie naturala pe
termen lung in general favorabila.Ea contribuie la depasirea perioadei periculoase de

trombositopenie severa pana la obtinerea remisiunii complete, respectiv in formele refractare pana
la splenectomie.