Curs 6

Traumatisme cranio-cerebrale si spinale

Bolile neurodegenerative
Neuroinfectii

Traumatismele cranio-cerebrale
1-EFECTELE TRAUMATICE CEREBRALE ACUTE

A-Efectele traumatice primare

I-Comotia cerebrala:
-scurta abolire a starii de constienta
-nu are substrat lezional
-mecanism fiziopatologic:abrupta depolarizare a membranei
neuronilor din substanta reticulata a trunchiului cerebral
-efectul este tranzitoriu, total reversibil fara repercursiuni
imediate sau tardive

II-Contuzia cerebrala

Alterare a starii de constienta care poate sa evolueze spre coma cu semne

neurologice ca o consecinta a leziunii cerebrale .

1-minora:alterarea starii de consienta(coma) cu o durata de mai putin de o ora cu
semne neurologice absente sau discrete si care au caracter remisiv.
2-medie:abolirea starii de constienta cu durata de mai multe ore sau zile,cu evidente
semne neurologice cu remisiune partiala,. Poate fi difuza sau predominanata de un
hemisfer sau un lob cerebral.
3-grava:coma de diferite grade ,persistand ore sau zile cu marcata simptomatologie
neurologica
cu predominenta hemisferica:-hematom intracereb, fenom de rigiditate decorticare
in trunchiul cerebral:-coma grava, fenom de rigiditate decerebrata
-Forme particulare:contuzia temporo-rinencefalica:
-coma sau stare de agitatie
-tulb vegetative marcate
-hemipareza controlaterala
-prognostic sever
Contuzia medie sau grava - plagi ale scalpului cu sau fara fisura sau fractura craniana

III-Dilacerarea cerebrala
Efect lezional parenchimatos distructiv caracterizat printr-o lipsa

de continuitate a subst. corticale sau cortico-subcorticale

Clinic:-cu sau fara abolirea starii de constienta + semne
neurologice focale
Dilacerare cerebrala directa:-corpi straini penetranti (arme
de foc, arme albe) si fragmente osoase cu sau fara plaga a capului
dupa aspect: punctiforme(prin schija), liniare, orificiale (arme de
foc), contuze
dupa mod de penetrare: tangentiale, oarbe, transfixiante, prin
ricosare
Dilacerare cerebrala indirecta: produsa prin proiectarea
masei cerebrale pe reliefurile dure, taioase endocraniene (aripa
sfenoid)
lez:-pol temporal si structuri rinencefalice dilacerare
tempororinencefalica
poate asocia un hematom subarahnoidian

B-Efecte traumatice secundare

-Contuzie cerebral minora:-hematomul subdural
-Contuzia cerebrala medie sau grava:hematoame intracraniene
dupa localizare:-subarahnoidiene
- intracerebrale
dupa mod de dezvoltare: - supraacute:contuzie grava
-acute sau subacute:contuzie medie sau grava
-meningite seroase :revarsate lichidiene
-Dilacerarea cerebrala:
hematom intracerebral
hematoame subarahnoidiene :-acute sau supraacute
-Complicatii infectioase :
meningoencefalita
abcese cerebrale recente
fongus cerebral

B-Efecte traumatice secundare sechelare

Sechela = rezultatul final dupa tratament al efectului traumatic primar cu toate

consecintele sale
contuzie usoara si medie: mono sau hemipareze, sindr extrapiramidale, ataxie, tulb
cerebeloase
Sindroamele sechelare variaza dupa sediul leziunii:
Leziuni intregului creier pana deasupra capatului rostral al trunchiului:
mutism akinetic
sindrom de locked-in
stare vegetativa persistenta
Leziuni a emisferelor cerebrale inclusiv nucleii bazali:sd. diencefalice, sd Korsakoff,
sd. Kluver Bucy, diabet insipid
Leziuni a cortexului:-rigiditate prin decorticare
-surdomutitate
-sd vegetativ prefrontal
-agitatie
-amnezie posttraumatica
Leziuni difuze interesand cele 3 etaje ale creierului:cortex,nuclei bazali, trunchi
cerebral:-sind apalic
Leziuni la oricare din etajele encefalului pot da:-rigiditate decerebrata
-sindr de hiperkinezie cu logoree

B-Efecte traumatice secundare evolutive

2-Evolutive:dupa saptamani,luni,ani de zile de la accident datorita unor cauze

locale iritative(factori traumatici) la care se pot adauga factori favorizanti

a-Encefalopatia post-traumatica = sindrom anatomoclinic evolutiv,cronic
care incepe sa se dezvolte de obicei tardiv dupa efectele traumatice primare
Leziunile cerebrale sunt degenerative, abiotrofice.
tabloul clinic:polimorf determinat de o dezorganizare celulara si glioza
Factorii traumatici:
-de intensitate diferita cu efecte lezionale : minore, mijlocii, majore/grave
-unici,multiple,repetitive (boxeri,fotbalisti,ruigbisti)
-efectele traumatice primare:-mici cicatrice postcontuzionale, cicatrice date de
dilacerari cerebrale mici sau mari
-pastreaza un caracter evolutiv si constituie sursa unei serii de procese
degenerative care produc reactii lezionale in lant: vasodilatatie in jurul
leziunii, vasoparalizie,extravazare de hematii si ioni, anoxie sau hipoxie,moartea
celulelor nerv
-glioza cu hipertrofia oligodendrogliei care determina reflex:
vasodilatatie/vasoparalizie
-glioza deci cerc vicios
-glioza difuza atrofica a creierului

B-Efecte traumatice secundare evolutive

evolutia proceselor degenerative de la nivelul leziunii sau de la distanta poate fi

influentata de:
alti factori vasotropi: abuz de alcool, expuneri la soare, spini iritativi locali,
operatii cerebrale multiple
corpi straini reziduali intracerebrali
sechele postencefalitice preexistente traumei
eforturi fizice in convalescenta
Anato-patol: 2 tipuri de leziuni:
1. Scleroza atrofica a subst alba: cicatrice de unde pornesc stimuli ce produc
tulb vasculare in vasele sub alba,din vecinatatea cicatricei sau la distanta si care
determina o hipoxie ce determina o hipertrofie de glie
Macro: grad moderat de atrofie corticala si modif scleroase ale vaselor mari de
la baza creierului, asimetrie intre cele 2 emisfere,datorita lez degen din sub
alba, in sub alba zone de necroza cu degen chistice multiple uni sau bilat
predominent in centrul oval, importanta reducere de volum a corpului calos in
special segm post(Bethlem), dilatatie ventriculara asimetrica
Nu:-lez macro in cortexul cerebral si trunchiul cerebral chiar in cazurile cu
rigiditate cu decerebrare sau mutism akinetic

B-Efecte traumatice secundare evolutive

Micro:-lez dominanta este o demielinizare difuza si intinsa a sub

alba subcorticale si in centrul oval

-distructia fibrelor nervoase aproape completa
-inlocuirea partiala a parenchimului distrus ,prin hipertrofie si
proliferare de elemente gliale
-integritatea relativa a sub cenusii corticale si a fibrelor in U
subcorticale
-modif vasculare privesc in special venele si capilarele subst albe subtiere
pronuntata si un grad de atrofie a peretilor vasculari, modif necrobiotice
a vaselor
2. Leziuni focale:
- focare mici diseminate de ramolisment cu distructie completa a tecilor
de mielina si a fibrelor nervoase
-arii diseminate de proliferare gliala
-hemoragii cicatriceala ;extravazari reziduale de sange (Scheinker)

C-Efectele traumatice subsecvente

-Edemul cerebral:
-apare:-contuzie cerebrala grava
-in jurul zonei de dilacerare
-Hematoamele intracerebrale
-Colapsul cerebroventricular:-subsecvent diferitelor
grade de contuzie la varste inaitate

2. CICATRICEA MENINGOCEREBRALA
In TrCC deschise se formeaza un bloc cicatriceal cutaneo-meningo -cerebral:
-zona conjuctiva(meningiana)
-conjunctivo-gliala(de trecere)

-gliala(cerebrala)
-dura este ingrosata,cortexul adera la dura
-sub cenusie:alterari:-celule distruse, balonizate
-sub alba:-scleroza atrofica intinsa,mai ales subcorticala
-arii intinse de demielinizare
-fibre nervoase distruse,degenerative
-scleroza gliala
-vase sanguine degenerate de chisturi
perivasculare microbiene
-in jurul cicatricei :-zona de infiltratie perivasculara
Poate fi tolerata fara semne neurologice:
-este putin intinsa ca suprafata si adancime
-este situata in zone cerebrale putin functionale
-componenta ei conjunctiva este redusa
-tipul de sistem nervos nu predispune la declansarea fenom clinice cicatriceale

Simptomatologia encefalopatiei posttraumatice

Aspecte clinice variate si in raport cu: gradul de contuzie sau
dilacerare cerebrala, cauzele traumatice sau a formatii iritative,
terenul pe care se dezvolta leziunea
Simptomele apar dupa luni sau ani de la TrCC, evolueaza mai lent
sau mai rapid dupa cum se dezvolta leziunea
Apar simultan sau succesiv semne neurologice sau psihice dupa
sediul si tipul leziunii
In scleroza atrofica a creierului:
-tulb psihice:-tulb de memorie, de orientare, iritabilitate,
confuzie,obnubilare, gatism
-vertij
-epilepsie:-generalizata, cu debut focal, crize psihomotorii
-apraxie,afazie,ataxie, parapareza,hemipareza
-Puch-Drunk Syndrome encefalopatie cronica a boxerilor
In cicatricea meningocerebrala: epilepsie focala,ulterior generalizata,
pareza tranzitorie apoi lent si progresiv, tulb de
memorie,irascibilitate, ameteli

Traumatismele Cranio-Cerebrale
Hematom
Epidural
Dilacerarea ACM sau
a sinusului dural

Hematom Acut
Subdural
ruptura arterelor si
venelor piale

Locatia tipica

convexitatea laterala
cerebrala

convexitatea laterala
cerebrala

Evolutia

ore

cateva ore

Profil clinic

interval liber,
midriaza, semne de
focar

semne de focar,
somnolenta ,coma
progresiva

Varsta

copil, adult tanar

orice varsta

Factor cauzal

urgente chirurgicale !

Traumatismele Cranio-Cerebrale
Hematomul Subdural
cronic

Contuzia/Hemoragi
a Parenchimatoasa

Factor cauzal Trauma poate fi minima sau Ruptura vaselor

absenta
parenchimatoase

Locatia tipica convexitatea laterala

Frontala inferioara sau

temporala

Evolutia

zile sau saptamani

progres 12-48 ore

Profil clinic

cefalee progresiva,alterarea stupor catre coma,

status mental,cu sau fara
hemiplegie progresiva
semne focale neurologice

Varsta

vartsnic

orice varsta

Terapie

evacuare in unele cazuri

evacuare daca este mare

Traumatismele Cranio-Cerebrale
Hematom
intraventricular

Hemoragia
subarahnoidiana

Factor cauzal ruptura vaselor

parenchimatoase

Ruptura anevrismala

Locatia tipica ventricul lateral sau

VIII
Evolutia
rapida

Cisterna bazilara

Profil clinic

semne progresive de
hidrocefalie

HA,meningism,vasospasm

Varsta

orice varsta

orice varsta

terapie

sunt

Tratamentul vasospasmului
si terapia anevrismului

progresie minute sau ore

Traumatismele Cranio-Cerebrale
Higroma subdurala

Injurie axonala difuza

Factor cauzal

Ruptura vaselor
arahnoidiene, dupa
meningita

Deceleratie sau tractiuni

fortate

Locatia tipica

convexitatea laterala
cerebrala
Zile - saptamani

subst. alba profunda,corpul

calos,puntea dorsolaterala
din momentul traumatism

Varsta

mimeaza hematomul
subdural
sugar, copil,adult

Coma, posturing, presiune

intracraniana normala
orice varsta

terapie

aspiratie

Fara tratament

Evolutia
Profil clinic

Traumatismele Cranio-Cerebrale
Hematom subdural acut
Hematom epidural acut

Traumatismele Cranio-Cerebrale
Hematom subdural cronic

Hematom subdural subacut

Traumatismele Cranio-Cerebrale
Leziune parenchimatoasa la 6 ani
dupa contuzie cerebrala

Leziune parenchimatoasa la 6 ani

dupa contuzie cerebrala

Traumatismele Cranio-Cerebrale
Contuzie cerebrala

Hematom Cerebelos
posttraumatic

Sindroame
medulare

Sindromul de hemisectiune medulara (BrownSequard)

Structura implicata

Deficite ipsilaterale

Fasc piramidal

pareza

Deficite
contralaterale

Fasc spinotalamic lateral

Hipoestezie termica si
dureroasa (tulb de
sensibilitate disociata)

Fasc spinotalamic ant

Usoara hipoestezie
tactila

Fb Vasomotorii ale
cordoanelor laterale

Initial caldura si roseata pielii, uneori

lipsa sudoratiei

supraincarcarea fasc
spinotalamic lateral cu
stimuli tactili
Cordoane posterioare

Hipoestezie proprioceptiva si
vibratorie

Coarne anterioare si rad

anterioare

Atrofie musculara segmentara si

paralizie flasca

Rad posterioare

Anestezie si analgezie segmentara

Sd medular central (siringomielia)

Disfunctie piramidala: spasticitate sub nivelul leziunii (lez

cervicale afecteaza MS>MI)

Intreruperea fb termice-dureroase la nivelul comisurii spinale
anterioare: hipoestezie termica-dureroasa bilaterala pe
dermatomul de la nivelul leziunii cu prezervarea sensib tactile
(tulb de sensibilitate disociata)
Disfuctia coarnelor laterale/tract intermediolateral: disfunctie
autonoma si tulb trofice (sudoratie, cresterea unghiilor, metab
osos, hiperkeratoza, edem MS>MI)
Afectarea motoneuronilor corn anterior la niv lez: paralizie
flasca, ROT abolite, atrofie musculara
Crutarea coranelor post si tract spinocerebelos: fara tulb de sensib
tactila, vibratorie si proprioceptiva
Vezica neurologica

Lez bilaterala a regiunii anterolaterale

medulare
Disfuctie de tract piramidal: tetrapareza/parapareza
Afectarea fasc spinotalamic si fb termice-dureroase

incrucisate la niv comisurii anterioare: tulb de

sensibilitate disociata sub niv leziunii sau localizata (cand
fasc spinotalamic este crutat)
Cord post intacte: fara tulb de sensibilitate tactila si
proprioceptiva
Vezica neurologica

Patologie izolata sau combinata de

tracturi lungi
Parapareza spastica pura (lez izolate de tract piramidal

paralizia spinala spastica)

Tulb sensib tactila si mioartrokinetica (lez de cordoane post)
Ataxia (lez tract spinocerebelor si cord posterioare)

Lez de corn anterior

Paralizie flasca a dif muschi
Atrofie musculara
ROT abolite

Fara tulb sensib

Cauze: atrofie musculara spinala, poliomielita
Asociere de lez tract anterior si fasc piramidal: scleroza

laterala amiotrofica

Sindroamele traumatice medulare

Sindrome Topografice:

-Nivel superior al leziunii:-nivel sup al tulb de sensibilitate

-Nivel inferior al leziunii:-nivel sup al declansarii reflexe de
automatism medular
C5:-postura:umerii in pozitie ridicata
-deficit motor:-deltoid
-biceps
-brahial anterior
-supinatorul lung si scurt
-abolirea ROT:-bicipital
-stiloradial
C6:-postura:-umerii ridicati, bratele in abductie, antebratele in flexie
-abolirea ROT:-tricipital sau inversat .
C7:-postura :-bratele in abductie
-antebratele in flexie
-respiratie posibila fara traheostomie
C8:-postura membrelor normala,mana in gheara
-paralizia:- interososilor
-lumbricalilor
-Cl B H:- homol.
-tulb de transpiratie fata

Sindroamele traumatice medulare

T1:-SNP:-m abductor scurt al policelui (Foester, Guttmann)

-Sindrom CBH
T2-T5:pierderea controlului vasomotor cu sincopa in orto
T6-T12:-paralizii variate ale musculaturii
abdominale
-abolirea reflexelor abdominale superficiale
-abolirea sau exagerarea celor profunde
-nivelul tulburarilor de sensibilitate

Sindroamele traumatice medulare

L2-L4:-abolirea reflexelor rotuliene

-exagerarea celor achiliene .

L5:-lipseste semnul Babinski
-prezenta Rossolimo,Mendel Bechterew
-tulburari sfincteriene
-erectie pastrata,ejaculatie pierduta
S3-S5:-leziunea conului medular
-tulb de sensibilitate in sa
-retentie de urina
-incontinenta de fecale
-disfunctie erectila
-tulburari de sensibilitate cu disociatie
siringomielica
-fasciculatii
-tulburari trofice:escare

Sindromul de cauda equina (sub L1L2)

Compresia rad nervilor in can spinal sub conulmedular adica

sub nivelul L1/L2

Parapareza flasca
ROT abolite
fara reflexe patologice
Anestezie pentru toate tipurile desensib in dermatoamele
lombare si sacrate mai pronuntata in sa
Vezica neurologica
Tulb de defecatie, disfunctie sexuala
Incontinenta sfincteriana

Sindromul Sectiunii Medulare Totale

-pierderea

motilitatii sublezional:-SNP la nivelul leziunii

-SNC sublezional

-anestezie sublezional:-toate modurile de sensibilitate

-intreruperea inervatiei segmentare la nivelul leziunii

-fenomene de soc spinal:-abolirea reflexelor sublezional: ROT,

cutanate, termoreglarea, piloerectie, transpiratie, vasculare,

vezicale, rectale
Etiologie:
Traumatica
Vasculara:Infarctul Medular,Hemoragia
Infectioasa:Mielita Transversa,Lues
Tumorala:Glioame,Ependimoame

BOLILE NEURODEGENERATIVE
Definitie: grup de boli la care nu se cunoaste cauza si la care atributul comun este
dezintegrarea graduala progresiva a uneia sau a mai multor parti ale SN
Caracteristici generale:
incep insidios dupa o perioada de functionare normala a SN si parcurg o evolutie
progresiva graduala care poate continu ani si chiar zeci de ani si chiar mai mult.
Ireversibilitatea
aparitie familiala
evolutia progresiva fara incetare unele cu lungi perioade de stabilitate
simetria bilaterala a manifestarilor clinice si lezionale

Caracteristice generale patologice:

Afectare selectiva a sistemului de neuroni legate anatomic si fiziologic: Atrofii
sistemice, Atrofii neuronale sistemice
Atrofie:Spatz:-o distrugere si pierdere graduala a neuronilor lasand in urma lor nu
produse de degradare ci o rarefiere celulara si glioza :Apoptosis
Degenerare:-un proces mai rapid de distrugere a neuronilor,mielinei,sau tesutului
produsele de degradare ale carora evoca o reactie viguroasa de fagocitoza si glioza
celulara
Agregare:proteinelor normale celulare amiloid synucleina,ubjquitina,huntingtina.
In unele cazuri proteina este produsa in exces:-triplicare sau hiperactivitatea genei.
clivajul enzimatic al unui precursor aduce un produs ce duce la agregare
un defect al mecanism de distrugere

I-Sindromul Dementei Progresive

A-Atrofia Cerebrala Difuza
1-Boala Alzheimer
2-Atrofia Cerebrala Corticala Difuza de tip non-Alzheimer

3-Unele cazuri de Dementa cu Corpi Lewy

B-Atrofia Cerebrala Circumscrisa
1-Boala Pick(Scleroza Lobara)

2-Dementa fronto-temporala

II-Sindromul Dementei Progresive

Combinate
A- Corea Hutington

B-Boala Corpilor Lewy

C-Unele cazuri de Boala Parkinson
D-Degenerescenta ganglionilor Cortico Bazali

E-Degenerescenta Cortico-Striato-Spinala(Jacob) si Complexul

Dementa Parkinson-SLA(Guam si altele)

F-Degenerescenta Cerebro-Cerebeloasa
G-Dementa Familiala cu Parapareza Spastica,Amiotrofie sau Mioclonus
H-Polyglucosan Body Disease
I-Dementa Fronto-Temporala cu Parkinsonism sau SLA
J-Afazia Primara Progresiva

III-Sindromul Bolilor Posturii si

Miscarii
A-Boala Parkinson

B-Degenerescenta Striato-Nigralacu sau fara SNA(Shy-Drager Syndrome)si Atrofia

OlivoPontoCerebeloasa(MSA-Multiple system Atrophy)

C-Paralizia Supranucleara Progresiva
D-Distonia Musculara Deformanta(Spasmul de Torsiune)
E-Hallervorden-Spatz Disease
F-Coreea Huntington
G-Alte Corei hereditare
H-Degenerescenta Ganglionilor Cortico Bazali
I-Lewy Body Disease
J-Degenerescenta DentatoRubroPallidoLuisiana(DRPLA)
K-Ditonii Restranse,incluzand Torticolis Spasmodic si Meige Syndrome
L-Tremorul Familial,Tremorul Esential
M-Boala Ticurilor Multiple(Gilles de la Tourette Syndrome)
N-Acantocytic Chorea

IV-Sindromul Ataxiei Progresive

A-Ataxiile SpinoCerebeloase (Cu debut precoce)
1-Ataxia Friedreich
2-Ataxie Non-Friedreich cu debut precoce(cu pastrarea reflexelor,

hipogonadism, mioclonus si alte boli)

B-Ataxiile Cerebeloase Corticale
1-Tipul Holmes de Atrofie Cerebelo-Olivara pura familial
2-Atrofie Cerebeloasa cu debut tardiva Marie,Foix si Alajouanine
C-Ataxiile Cerebeloase Complicate(Ataxia cu debut tardiv cu semne de trunchi
si boli neurologice)
1-Degenerescentele OlivoPontoCerebeloase(OPCA)
a-Clinic pure(Tip Dejerine Thomas)
b-Cu degenerescenta Extrapiramidala si Autonomica(MSA)
c-Asociata cu Degenerescenta SpinoCerebeloasa(Tip Menzel)
2-Degenerescenta DentatoRubrica(tip Ramsay Hunt)
3-Atrofia DentatoRubricaPallidoLuisyana(DRPLA)
4-Boala Machado-Joseph-Azoreana
5-Alte Ataxii Complicate AD cu debut tardiv(Tip Harding 1,2 si3)cu
RP(Retinopatie Pigmentara) ,OMP(Oftalmoplegie), Miscari Oculare Lente,
PNP, AO,Surditate, Semne Extrapiramidale,si Dementa

V-Sindromul Deficitului Motor Muscular

Lent Instalat si Atrofiei
A-Bolile Neuronului Motor cu Amiotrofie:
1-Scleroza Laterala Amiotrofica
2-Atrofia Musculara Spinala Progresiva
3-Paralizia Bulbara Progresiva
4-Formele Hereditare de Atrofie Spinala Progresiva si

Paraplegie Spastica
5-Boala Neuronului Motor cu Dementa FrontoTemporala
B-Paraplegie Spastica fara Amiotrofie
1-Scleroza Laterala Primara
2-Paraplegia Spastica Hereditara(Strumpell-Lorrain)

Boala Alzheimer
-Epidemiologie:->60 ani

-3%0000 pana la 60 ani si 125%0000 peste 60 ani

-F/B=3/1(Silverman)
-cazuri famialiale 1%:-AD, se pare ca este mai mult decat o singura gena AD
factori favorizanti:boala febrila, operatii, TrCC mediu,medicamente

Debut insidios: cu confuzie , ameteala , cefalee nedefinita alte simptome somatice vag
exprimate, variabile

Dezv graduala a uitarii este simptomul major: legea Ribot a memoriei: pierderea

memorie recente, pastrarea celei de lunga durata

-tulb de vorbire:-saracirea vocabularului, ecolalie , afazie anomica , afazie mixta cu elem

expresive si receptive
-tulb de scris

-acalculie sau dyscalculie

-dezorientare visuospatiala
-apraxie ideationala si ideomotorie
Deficite de tip: amnestic, afazice, agnozice, apraxice, tulb comportamentale:

neliniste si agitatie, inertie si placciditate, idei paranoide, tulb sexuale

-semne neurologice :grasping si sucking reflexe, akinezie si mutism, semne parkinsoniene,

stare vegetativa persistenta

Boala Parkinson:

Afeciune neurologic
progresiv.

Membrana postsinaptic

Neuron normal

Afecteaz celulele care produc

Micare normal

dopamina.
Cauze? Exist controverse n ceea ce

Neuron afectat n
boala Parkinson

Dopamin

Receptori

privete etiologia.]
Teorie conform creia ar putea fi o

tulburare de tip prion-like.

Factori de risc posibili.

Alimentaie, neurotoxine, ageni

infecioi.

Surs: (1) Olanow and Prusiner, 2009. (2) Marion, Advances in Neurology, Vol. 86, 2001. (3) Antonini, European Neuro. Review,
2009. (4) Kurtis, et al. In-depth look at non-motor symptom scale 2011.

Tulburri ale
motilitii

Ce este boala Parkinson?

Etiopatogenic, boala Parkinson primar (numit i idiopatic) - este consecina unui proces
degenerativ neuronal difuz al SNC, n care primele leziuni apar n trunchiul cerebral inferior i care,
progresnd, determin la un moment dat o degenerescen i a celulelor dopaminergice din substana
neagr mezencefalic (pars compacta), suficient de mare pentru a dezorganiza sistemul de control al
activitii motorii de la nivelul ganglionilor bazali.

n acest proces sunt afectate att calea direct ct i, mai ales, cea indirect de la nivelul circuitelor
cortico-strio-palidale, cu implicarea (dezinhibiia) nucleului subtalamic Luys, avnd drept consecin o
exacerbare a fenomenelor inhibitorii n circuitul palido-talamocortical.
Societatea de Neurologie din Romnia - Ghid de diagnostic i tratament n boala Parkinson, 2009

Staging of Lewy pathology according to the Braak

model. Schematic summarizing the progression of
Parkinsons disease as proposed by Braak and colleagues
Visanji et al. Acta Neuropathologica Communications 2013 1:2
doi:10.1186/2051-5960-1-2

Video Funcionalitatea cerebral normal

Video Boala Parkinson

PD - a multifactorial disease
A complex progressive neurodegenerative disorder
characterized by brain atrophy and deposits of
synuclein
Caused by a heterogeneous combination of
environmental and genetic factors
Because of its complexity and etiological
heterogeneity it is not a disease in the classical sense

The genes can be grouped

according to presumed effects:
Mitochondrial dysfunction
Protein handling

Neuro immuno-inflammation
Lysosomal dysfunction

Mitochondrial disfunction in PD

Ce este boala Parkinson?

Boala Parkinson entitate clinic i neuropatologic, definit prin:

Bradikinezie
Rigiditate
Tremor

Debut de obicei asimetric i responsiv la terapia dopaminergic

Fr semne sau antecedente sugestive pentru parkinsonism secundar

(ex. boal Wilson, atrofie multisistemic)

Parkinsonism = sindrom caracterizat prin rigiditate, tremor i

bradikinezie, n cadrul cruia boal Parkinson reprezint principala
cauz
Samii A., et al, Lancet, 2004; 363:1783-94
Nutt JG, Wooten GF, N Engl J Med 2005; 353:1021-7

Cele mai frecvente simptome pre-motorii

durata medie anterior diagnosticului: 10,6 ani

Durata medie a prezenei simptomului
naintea diagnosticului de BP n ani (DS)

Tulburri ale percepiei culorilor

22,3 (13,6) ani

Constipaie

16,8 (5,7) ani

Anxietate

13,7 (7,5) ani

Simptome tipice RBD (comaruri,

vise vii)

11 (6,2) 12,6 (7,5) ani

Hiposmie/anosmie

11,2 (11,1) ani

Depresie

10,2 (9,7) ani

Apatie

8,8 (7,1) ani

Sialoree

8,2 (6,4) ani

Hipotensiune ortostatic

8,1 (6,1) ani

RBD = REM-sleep behaviour disorder

Gaenslen et al. Mov Disord 2011;26:653

Manifestri non-motorii & non-dopaminergice ale BP

Simptome neuropsihiatrice
Simptome gastrointestinale
deteriorare cognitiv, demen
Hipersalivaie, scurgerea salivei
apatie, anxietate, atacuri de panic
ageusie
anhedonie, depresie
disfagie
delirium
constipaie
halucinaii, iluzii,
incontinen fecal
tulburri ale controlului impulsurilor & sindrom de
Simptome senzoriale
dereglare dopaminergic
Tulburri ale mersului, freezing, instabilitate postural durere
Tulburri ale somnului
tulburri olfactive
RBD
deficite ale discriminrii vizuale
Somnolen diurn
Altele
Vise vii
fatigabilitate
Insomnie
diplopie
RLS & PLM n somn
tulburri de vedere
Simptome autonome
scdere n greutate
Hipotensiune ortostatic
cretere n greutate (posibil indus de terapie)
Tulburri urinare (ex. imperiozitate urinar)
Nicturie
Disfuncii sexuale
Hipersexualitate (de obicei indus de terapie)
RBD = REM-sleep behaviour disorder - tulburare comportamental de somn REM
RLS = Restless-legs syndrome sindromul picioarelor nelinitite
Transpiraii profuze
PLM = periodic limb movements micri periodice ale membrelor
Seboree
Xerostomie ( ochi uscai )

Olanow C.W. et al. NEUROLOGY 2009;72 (Suppl 4):S1S136

Chaudhuri KR et al, Lancet Neurol 2006; 5: 23545

Pentru diagnosticul pozitiv al bolii Parkinson , Societatea de Neurologie din Romnia recomand
criteriile UK Parkinson's Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria,
unanim acceptate n prezent pe plan internaional :

Criterii de confirmare
Bradikinezie

i cel puin unul dintre:

Rigiditate muscular
Tremor cu frecvena de 4-6 Hz
Instabilitate postural (ne-cauzat de o
disfuncie primar vizual, vestibular
cerebeloas sau proprioceptiv)

Criterii de susinere puin 3, pentru BP definit)

debut unilateral
tremor de repaus
evoluie progresiv
asimetrie persistent (mai accetuat pe partea de debut)
rspuns excelent la L-DOPA
coree sever indus de L-DOPA
responsivitate la L-DOPA cel puin 5 ani
evoluie clinic >/= 10 ani

Criterii de excludere:
AVC repetate cu sdr. parkinsonian treptat evolutiv, istoric de TCC repetate, istoric definit de encefalit, crize
oculogire, tratament neuroleptic la debutul simptomelor, remisiune susinut, simptome strict unilaterale dup 3
ani, paralizie supranuclear a privirii, semne cerebeloase, afectare vegetativ sever precoce, demena sever
precoce cu tulburri de limbaj, memorie i de praxie, semn Babinski, CT: tumor cerebral / hidrocefalie
comunicant, rspuns negativ la doze mari de levodopa ( dac se exclude un sdr. de malabsorbie ), expunere la
MPTP.
Societatea de Neurologie din Romnia - Ghid de diagnostic i tratament n boala Parkinson, 2009

The spectrum of the multimorbid Parkinsons disease. GIT, gastrointestinal; NMF, non-motor
fluctuation; DM, diabetes mellitus; SIBO, small intestinal bacterial overgrowth; ICD, impulse
control disorders; DAWS, dopamine agonist withdrawal syndrome (Todorova A, et al.Pract
Neurol 2014)

Bolile Bacteriene ale SNC

Cai de patrundere:
-Hematogena
-prin extensie de la structurile din vecinatate (ureche,sinusurile
paranazale,focare osteomielitice ale oaselor cutiei craniene, traumatisme
craniene penetrante)
-iatrogene(chirurgia spinala,shunt ventriculo-peritoneal,punctie
lombara)
Etiologie:
-pneumococi(Streptoccus pneumoniae)
-meningococi(Neiserria meningitidis)
-Haemophilus Influenzae
Listeria Monocytogenes
-Stafilococul(Staphilococus Aureus)

I. Meningita Acuta Bacteriana(Leptomeningitis)

A-Pia arahnoidita pura:-cefalee

redoarea cefii
semnul Kerning si Budzinski
B-Encefalopatia subpiala:-confuzie,stupor, coma
Patogenia:-pia nu este penetrata de bacterie,
-modificarile sunt probabil toxice (cytokine)
-in unele cazuri infarct cerebral prin tromboza venelor corticale
C-Inflamatia sau afectarea vasculara a radacinii nervilor cranieni:
-paralizii oculare,
-paralizie faciala,
-surditate
D-Tromboza venelor meningeale:crize focale,deficite neurologice
focale:-hemipareza, afazie, infarct maduva spinarii
E-Ependimita,Plexita coroidala:nu are semne clinice specifice
F-Hernierea cerebrala sau cerebeloasa:cauzate de edem(HIC)

II. Meningita subacuta si cronica

A-Hidrocefalie:cauzat initial de exudatul purulent de la baza creierului,apoi de

fibroza meningeala si mai apoi de stenoza apeductala;

Clinic:-tulburari ale starii de constienta
-posturi de decorticare
reflexe patologice:grasping,sugere
-incontinenta sfincteriana
-presiunea LCR poate fi normala(HIN)
B-Efuziunea subdurala:-afectarea atentiei
-refuzul alimentatiei
-voma
-imobilitate
-bombarea fontanelor
persistenta febrei
C-Infarctul arterial si venos extins:-hemiplegie uni sau bilat, rigiditate de
decerebrare sua decorticare, cecitate corticala, stupor sau coma, cu sau fara
crize

III-Efecte tardive sau Sechele:

A-Meningita Fibroasa:-Arahnoidita opticochiasmatica(orbire si AO)

-Meningomielita(parapareza spatica,tulb de sensibilitate)

B-Meningoencefalita cronica cu hidrocefalie:-dementa, stupor sau coma

C-Hidrocefalie persistenta la copil:-orbire,retar mental,tetrapereza spastica

Semne clinice generale encefalite

Febra
Cefalee
Tulburari ale starii de constienta

Tulburari de personalitate si neuropsihologice

Crize epileptice
Deficite neurologice focale

Encefalite date de infectii bacteriene

Cele mai frecvente: Mycoplasma pneumoniae, Listeria monocytogenes, Legionella

pneumophila, Catscratch Encephalitis, Antrax, Brucellosis, Whipple Dieases

Encefalopatia toxica acuta(Lyon):-subfebrilitate,coma,crize, fara redoarea cefii, LCR
celule
Empiemul subdural
Abcesul epidural
Tromboflebite septice intracraniene: sinusului sagital superior, sinusul lateral, sinus
cavernos
Abcesul cerebral
Meningita TBC : Meningita seroasa, Tuberculom
Neurolues
Leptosirosis,
Infectiile fungice: Cysticercoza, Candidoza, Aspergiloza, Mucormicoza, Cocidiomicoza
Richetzioze:Tifosul Epidemic,Tifosul murin(endemic),Febra Q
Protozoare:-Toxoplasmosis, malaria, tripanosomiaza
Nematodele:-Trichineloza,Cysticercoza,Echinococoza
Trematode:-Schistostosomiaza

Bolile Virale ale Sistemului Nervos

HIV
HSV:Virusul Herpes Simplex
HZV:Virusul Herpes Zoster
VZV:Virusul Varicela Zoster
EBV:Virusul Epstein Barr
CMV:citomegalovirus
Echovirus
Coxsackie A si B virus
V rujeolei
Poliovirus
V. Rabiei
Artropod borne viruses (Flaviviruses)

Mumenthaler , 2006)

Encefalite acute virale

Cai de patrundere:
-respiratorie
-digestiva
-sexuala
-inoculare
Encefalita HSV
Clinica:
febra, convulsii, delir, confuzie,stupor si coma
semne neurologice de focar:-afazie, hemipareze, miscari involuntare ,
ataxie , mioclonii
Semne de nervi cranieni:-nistagmus, oftalmoplegie, paralizie faciala
sindromul meningian:-cefalee, redoare de ceafa
Diagnostic:
LCR proteinorahie,r eactie celulara
IRM

Bolile prionice (proteina prionica)

scrapia (oi), la oameni: B. Creutzfeld-Jacob, sd. Gestmann-Straussler Schenker(GSS), insomnia familiala fatala (FFI)

AP- encefalopatie spongiforma

Prionul: transmisibil ca un virus, nu contine acid nucleic, este rezistent la caldura, ultraviolete, radiatii ionizante, este
sensibila la tratamente care degradeaza proteinele (sodiu dodecilsulfat, fenol)

Proteina prionica umana PrP este encodata de o gena PRNP de pe cz 20 si este prezenta in 2 isoforme: PrPC forma
celulara normala si PrPSc care este prezenta in bolile prionice.

PrPC este proteina legata de versantul intracelular al membranei. Functia sa este necunoscuta

PrPSc este prezenta atat intra cat si extracelular in filamentele si placile amiloide

La om boala poate fi: sporadica, infectioasa, genetica si CJD noua varianta (pacienti infectati cu agentul ESB)

Forma sporadica 80% - 90% din CJD

Froma iatrogena 5%-10%

Forma familiala (Autosomal dominanta) 5%-10%

GSS si FFI sunt genetice si rare

CJD forma sporadica se transmite datorita infectivitatii mici a agentului prin: traumatisme ale capului si gatului si la
personalul medical

Forma iatrogena: prin implant de electrozi, transplant de cornee, grefe de dura mater, administrare de hormon de crestere
preparat din hipofiza de persoana infectata

Toate aceste forme de boala pot fi transmise la cimpanzei sau porci de guinea

Mutatiile la nivelul PRNP produc forma genetica a bolii care este atat mostenita cat si transmisibila.

S-au identificat mutatii la nivelul PRNP si in sindroame atipice similare bolii Alzheimer si paraplegiei spastice. Acest fapt
indica tendinta ca o mutatie specifica sa fie asociata cu un sd. Clinic specific si sa difere in transmisibilitate de celelalte .

Boala Creutzfeldt-Jakob

Tulburari cognitive
Insomnie
Fatigabilitate
Dementa progresiva
Anomalii de tract piramidal
Anomalii cerebeloase
Tulburari de tonus muscular
Fasciculatii
Mioclonii
EEG: unde delta si teta periodice, trifazice
CJD varianta: ingestia de carne de vita de la vaci cu encefalopatie
spongiforma bovina (boala vacii nebune BSE)

Tesuturi cu risc mare pentru a fi

purtatoare de prioni
Creier
Maduva spinarii
Glanda pituitara

ochi