tratamentul. Sindromul viril se manifest prin apariia semnelor sexuale secundare masculine la femei. Dup origine se disting cteva forme de virilism : 1. constituional-ereditar fr modificri n glandele endocrine 2. suprarenal determinat de hiperplazia corticosuprarenalelor, sau de tumoare suprarenal 3. ovarian determinat de ovare polichistice, tumori masculinizante 4. hipofizar b. Ienco-Cushing, acromegalie cu pilozitate tip masculin. I. constuional: se manifest prin hirsutism, ca urmare a creterii sensibilitii foliculului pilos la nivelul normal de androgeni II. suprarenal: sindromul viril suprarenal mai este numit sindrom adrenogenital. Se caracterizeaz prin hiperfunia cortico-suprarenalelor, care poate fi provocat de hiperplazia sau tumoarea acestora. Patogenie. n suprarenale-deficit al enzimelor ce particip la transformarea 17alfahidroxiprogesteron n hidrocortizon i cortizon. Se formeaz mult 17alfahidroxiprogestiron, care se transform n diferite forme de androgeni (androsteron, etioholanolon, dehidroepiandrosteron). Virilismul suprarenal este de 3 tipuri: congenital (pseudohermafroditism feminin); postnatal (maturizare sexual precoce a fetiei cu semne de virilism ca hirsutism, acnee, micorarea uterului i ovarelor); n perioada reproductiv (apariia semnelor sexuale secundare masculine: hirsutism, oligomenoree, spaniomenoree, amenoree, atrofia glandelor mamare). Diagnostic : 1. proba cu ACTH (25 UA i/m 17 CS i dehidroepiandrosteronului 2. proba cu cortizon (50 mg i/m 5-10 zile 17 CS urinari i DHEA 3. proba cu dexametazon - 17 CS i 17 OCS cu 50% Diagnostic pozitiv cnd 17CS n urin, DHEA, 17 OCS sau n norm Tratament: 1. terapie de substituie hidrocortizon 30 mg/m 2 /zi- 10 zile, ntreinere 1825 mg/m2/zi 2. antiandrogeni flutamida, ciproteron acetat (androcur 25-50 mg/ zi ) 3. spironolactona 100-800 mg/z ( blocheaz receptorii androgeni) III. ovarian : Tumorile ovariene masculinizante, care pot duce la apariia sdr.viril sunt: adrenoblastom, tumoare din celule Leidig, tumori lipocelulare. Sindromul sau boala ovarelor polichistice Se mai numete boala Stein-Levental. Principalul criteriu macroscopic marirea bilateral a ovarelor de 2-6 ori, cu
prezena multor foliculi chisto- atretici. Suprafaa ovarelor e neted,
albugineea ngroat, sidefie( ovare de porelan). Patogenia. Aciunea gonadotrop neadecvat creeaz un deficit de FSH i surplus de LH. FSH determin formarea aromatazelor(19 hidroxilaza i 3betadehidrogenaza), enzime ce transform androgenii n estrogene. Estrogenii sunt necesari foliculului. Se formeaz un cerc vicios cu estrogenelor i atrofia foliculilor. La femei cu ovare polichistice, estrogenii se sintetizeaz n adipocite. Tabloul clinic: creterea n volum a ovarelor, sterilitatea primar, oligomenoree, hirsutism, creterea masei corporale, seboree, acnee. Diagnostic: -pneumoginecografie- n norm raportul uter:ovar este 3:1, n ovare polichistice - 1:1 -USG, laparoscopie. -17 CS n urin i proba cu dexametazon ( 0.05 mg de 4 ori pe zi, 5 zile). Scderea 17 CS sursa androgenilor n organism sunt suprarenalele. Dac nu se modific 17 CS, sursa- sunt ovarele; Tratament: principiile sunt inhibarea secreiei de gonadotropi i micorarea efectului biologic al androgenilor. Terapia medicamentoas: -estrogeni (prin feed-back inhib gonadotropii) Se d etinilestradiol 35-50 mg, mestranol 75-100 mg. -antiandrogeni ciproteron 5-50 mg pe zi; -inducerea ovulaiei i stimularea fertilitii clomifen citrat 50 mg pe zi, din a 5-a pn n a 9-a zi a ciclului menstrual. Tratament chirurgical: decorticarea parial a ovarelor, rezecia cuneiform ( nlturarea a 2/3 din ovare), electrocauterizare, termocauterizare. IV. hipofizar: Sindromul viril n boala Cushing: n urma afectrii regiunii diencefalo hipofizare, are loc o secreie exagerat de ACTH. Acesta duce la hiperfuncia celor 3 zone a corticosuprarenalelor glomerular, fascicular, reticular. Ca rezultat se provoac o secreie excesiv de androgeni, glucocorticoizi i mineralocorticoizi. Clinic: deficit proteic atrofie muscular, striuri pe piele, osteoporoz. Secreia excesiv de mineralocorticoizi hipertonie, edeme. Dereglarea metabolismului lipidic adipozitate patologic pe partea superioar a corpului. Secreia exesiv de androgeni amenoree, atrofia glandelor mamare, hirsutism. Se face diagnostic diferenial cu sindromul Cushing (tumoare a suprarenalei): n ambele stri patologice se determin creterea 17-OCS n urin, 17-CS
urinari n norm sau puin crescui. Se administreaz cortizon. n boala
Cushing - 17-CS urinari se micoreaz, iar n prezena tumorii corticoadrenalei, aceast scdere nu se produce. Tratamentul acestei boli este deseori ineficient i bolnavele decedeaz din cauza decompensrii cardio-vasculare.