Cardiomiopatiile primitive

Caracterele generale ale

cardiomiopatiilor
Cardiomiopatiile primitive reprezint un grup heterogen
de afeciuni proprii miocardului asociate cu progresiunea
ctre insuficiena cardiac, aritmii i moarte subit.
Cardiomiopatiile reprezint o cauz principal implicat
n morbiditatea i mortalitatea cardiovascular.
Diagnosticul cardiomiopatiilor primitive se face prin
excluderea altor cauze generatoare a unui tablou clinic i
fiziopatologic asemntor sau identic (asociat bolii
coronariene ischemice, bolilor valvulare,
hipertensiunii arteriale, bolilor cardiace
congenitale, afeciunilor pericardice).

Clasificarea cardiomiopatiilor
Cardiomiopatia hipertrofic este
caracterizat prin hiperplazie si hipertrofie
miocardic anarhic, frecvent asimetric,
cu interesare dominant a septului
interventricular n poriunea sa bazal.
Funcia contractil este pstrat pn n
stadiile tardive ale bolii. Originea bolii
const n anomalii ale genelor care
codific proteinele sarcomerice,
proteinele aparatului contractil.

Clasificarea
cardiomiopatiilor
Cardiomiopatia dilatativ
Se caracterizeaz prin dilataie
ventricular i asociaz disfuncie
sistolic.
Asociaz precoce n evoluie simptome
i semne de insuficien cardic.
Cauza principal const n anomalii ale
genelor care codez proteine ale
citoscheletului rabdomiocitului
cardiac.

Clasificarea
cardiomiopatiilor
Cardiomiopatia restrictiv induce
afectarea funciei distolice, prin boli
miocardice infiltrative care determin
reducerea complianei miocardului
ventricular. Afeciunea este rar.
Fibroza endomiocardic extensiv
poate reprezenta una dintre
manifestarile morfopatologice ale
bolii.

Cardiomiopatia hipertrofica
Cardiomiopatia hipertrofic este o afeciune genetic cu transmitere
autosomal dominant, avnd penetran i expresie variabile.
Are o simptomatologie complex i consecine potenial devastatoare
pentru pacieni i familiile acestora, prezentnd o inciden mare a
morii subite.
De fapt, cardiomiopatia hipertrofic reprezint cauza principal a morii
subite cardiace la adolesceni i n perioada de preadolescen.
Hipertrofia miocardic este caracteristica principal a acestei afeciuni,
fiind adesea asimetric i aprnd n absena unei cauze evidente.
Hipertrofia poate afecta orice regiune a ventriculului stng, dar n
multe cazuri este localizat la nivelul septului interventricular,
determinnd apariia unei obstrucii a fluxului sanguin la nivelul
tractului de ejecie al ventriculului stng.
Sinonime: stenoz subaortic hipertrofic idiopatic sau hipertrofia
asimetrica a septului asimetrica a septului

Context etiologic
Cauze genetice
Cardiomiopatia hipertrofic familial este n 50% din
cazuri o afeciune cu transmitere mendelian autosomal
dominant. Se pare c formele sporadice ale bolii ar fi
determinate de mutaii spontane.
S-a descris implicarea a cel puin 6 gene localizate pe 4
cromozomi, fiind descoperite pn n prezent peste 50 de
mutaii diferite
n 1989, Seidman i colaboratorii au fost primii care au
descris bazele genetice ale cardiomiopatiei hipertrofice.
Au raportat existena unei gene a bolii localizate pe braul
lung al cromozomului 14, ulterior descoperind c aceast
gen codific lanul greu al betamiozinei cardiace.

Context etiologic
Anomalii ale metabolismului calciului intracelular
Printre cauzele cardiomiopatiei hipertrofice se numr
defecte ale genelor care codific o serie de proteine
sarcomerice. Date experimentale au dovedit c
anomaliile metabolismului calciului la nivelul miocitelor
ar putea determina hipertrofia miocardic exagerat i
alte aspecte specifice cardiomiopatiei hipertrofice, mai
ales la pacienii cu anomalii ale funciei diastolice.
Anomaliile metabolismului calciului intracelular i fluxul
anormal de calciu determinat de creterea numrului
canalelor de calciu determin creterea concentraiei
calciului intracelular, care, la rndul su, poate produce
hipertrofie i anomalii ale arhitecturii celulare.

Context etiologic
Alte cauze posibile
Anomalii ale stimulrii simpatice
ngroarea anormal a arterelor coronare intramurale:
aceste artere nu se pot dilata suficient, ceea ce
determin apariia ischemiei miocardice, care poate
progresa ctre fibroz miocardic i hipertrofie
compensatorie exagerat.
Ischemia subendocardic: este legat de anomaliile
microcirculaiei
Anomalii structurale cardiace: se refer la o anumit
configuraie a septului interventricular, care determin
hipertrofia miocitelor i dezorganizarea structural a
acestora.

Incidenta
n Statele Unite ale Americii s-a raportat o
inciden a cardiomiopatiei hipertrofice de
0,5% la pacienii din ambulatoriu la care s-a
efectuat ecografie cardiac.
Prevalena global a cardiomiopatiei
hipertrofice este mic, fiind estimat la 0,050,2% din populaie.
La rudele de gradul I ale pacienilor cu
cardiomiopatie hipertrofic aspectul morfologic
specific este decelat ecocardiografic n 25% din
cazuri.

Factori demografici (sex)

CMH este subtil mai frecventa la
barbati
La femei apare la varste mai precoce
La barbati boala este mai
simptomatica si gradul obstructiei
dinamice este mai mare

Factori demografici (varsta)

Cel mai frecvent cardiomiopatia hipertrofic
devine manifest n decada a treia de via,
dar poate aprea la orice grup de vrst, de
la nou-nscui pn la vrstnici.
La copii, cazurile motenite pot fi identificate
de la vrsta de nou-nscut pn la vrsta
adult. Incidena maxim n aceste cazuri se
nregistreaz n decada a doua de via.
La aduli, cele mai multe cazuri sunt distribuite
la pacienii aflai n decada a asea de via.

Aspecte histologice
Hipertrofia miocardic i dezorganizarea fibrelor
musculare determin aspectul neregulat; modificarea
legturilor intercelulare i dezorganizarea arhitecturii
miofibrilelor intracelulare apar la majoritatea
pacienilor cu cardiomiopatie hipertrofic.
Fibroza este important i poate fi extensiv,
determinnd apariia de cicatrici vizibile macroscopic.
La peste 80% dintre pacienii cu cardiomiopatie
hipertrofic se observ prezena de anomalii ale
arterelor coronare intramurale, cu reducerea
dimensiunilor lumenului i ngroarea peretelui
vascular.
Aceste anomalii sunt prezente de cele mai multe ori
la nivelul septului interventricular i nsoesc procesul
de fibroz extensiv.

Fiziopatologie
Dezvoltarea gradientului dinamic de
presiune intraventricular la nivelul
tractului de ejecie al ventriculului
stng
Gradientul de presiune este
determinat de septul hipertrofiat si
micarea sistolica anterioara a valvei
mitrale care accentueaza ngustarea
unui tract de ejecie de dimensiuni
oricum reduse

Fiziopatologie
Anomalii ale funciei diastolice, indiferent dac
gradientul de presiune este prezent sau nu.
Alterarea funciei diastolice determin
afectarea umplerii ventriculare i creterea
presiunilor de umplere, chiar n prezena unei
caviti ventriculare de dimensiuni normale sau
sczute.
Pacienii prezint de asemenea anomalii ale
metabolismului calciului intramiocardic i
ischemie subendocardic, datorate procesului
de hipertrofie i miopatiei.

Tablou clinic
Anamneza
Simptomele de prezentare pot fi minore,
mergand pana la moartea subit.
dispneea
sincopa i presincopa
angina
palpitaiile
ortopneea, dispneea paroxistic nocturn,
insuficiena cardiac congestiv

Examen fizic
ocul apexian dublu
Zgomotul 1 este normal.
Zgomotul 2 este de regul normal, ns la pacienii cu
gradient sever crescut n tractul de ejecie, poate aprea
dedublarea paradoxal a zgomotului 2.
Zgomotul 4 se auscult frecvent, fiind determinat de sistola
atrial care se produce n faa unui ventricul noncompliant.
Frecvent se nregistreaz pulsul arterial carotidian bifid
Suflul sistolic de ejecie este de regul crescendodescrescendo, cu maxim de auscultaie ntre apex i
marginea stng a sternului, cu iradiere ctre incizura
suprasternal dar nu la nivelul gtului sau pe arterele
carotide

Ecocardiografia
SIV> 4-6 mm fata de normal
Semnul caracteristic cardiomiopatiei hipertrofice
de tip obstructiv este reprezentat de micarea
sistolic anterioar a valvei mitrale
anterioare (SAM) i hipertrofia septal
asimetric cu un raport ntre grosimea SIV i
grosimea PP al ventriculului stng de peste
1,4:1
Un gradient intraventricular >60 mm Hg = CMH
severa
Alterarea umplerii diastolice (E/A)<0.8

Electrocardiograma
HVS cu modificari ST-T
anomalii de conducere (alungirea intervalului PR,
blocuri de ramur)
Dilatatie atriala
Aritmii (atriale sau/si ventriculare); prezenta
fibrilatiei atriale este de prognostic sever.
S-a identificat o mutaie genetic asociat att
cu cardiomiopatia hipertrofic, ct i cu
sindromul Wolff-Parkinson-White.
Unde Q patologice n derivaiile precordiale stangi
Monitorizarea Holter

Radiografia toracica
Aspectele radiografice sunt variabile.
Silueta cardiac poate avea dimensiuni
normale sau moderat crescute.
De regul se observ dilatarea atrial
stng, n special n prezena regurgitrii
mitrale semnificative. Se remarc un
aspect de dublu contur al arcului inferior
drept pe radiografia toracic de fa.

Metode imagistice cu radionuclizi

Scintigrafia cu taliu sau techneiu poate
evidenia defecte de perfuzie
miocardic, chiar n prezena arterelor
coronare normale angiografic.
Defectele de perfuzie reversibile
evidente la scintigrafia cu radionuclizi
sunt mai frecvent observate n rndul
copiilor sau adolescenilor cu istoric de
moarte subit resuscitata, sau sincop,
sugernd faptul c ischemia miocardic
are un rol important n mecanismul
producerii decesului pacienilor tineri cu

Explorari invazive
Cateterism cardiac - Dei nu este necesar pentru
diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice,
cateterismul cardiac poate fi util pentru stabilirea
gradul obstruciei n tractul de ejecie, condiiile
hemodinamice ale cordului, caracteristicile
diastolice i anatomia ventriculului stng i, un
element de mare importan, anatomia arterelor
coronare. Cateterismul cardiac este de asemenea
rezervat situaiilor n care se are n vedere o
modalitate invaziv de tratament, cum ar fi
implantarea unui pacemaker sau chirurgia
cardiac.

Studiile electrofiziologice
Studiul electrofiziologic folosind
stimularea electric programat
poate identifica prezena anomaliilor
de conducere, disfuncia de nod
sinusal i potenialul de inducere a
aritmiilor.
Multe studii au evideniat relaia
dintre rezultatele studiilor
electrofiziologice i stratificarea
riscului de moarte subit

Tratament
Tratamentul medical i chirurgical au drept scop
reducerea contractilitii ventriculare sau creterea
volumului ventricular,
creterea complianei ventriculare i a dimensiunilor
tractului de ejecie al ventriculului stng i
reducerea gradientului n tractul de ejecie al
ventriculului stng.

Cel mai important obiectiv al tratamentului este

ns reducerea riscului de moarte subit prin
identificarea precoce a acestor pacieni i
aplicarea unei terapii medicale eficiente i/sau
implantarea unui defibrilator.

Tratamentul
chirurgical/invaziv
Miomectomia ventricular stng este folosit
la pacienii cu simptome importante refractare la
tratament i un gradient n tractul de ejecie al
ventriculului stng de peste 50 mmHg, n repaus sau dup
manevre de provocare.

Ablaia septal pe cateter

Ablaia regiunii septale cu ajutorul unui cateter
transvenos presupune injectarea selectiv intraarterial
de etanol n scopul distrugerii esutului miocardic.
Se folosete o soluie de etanol 96% care este infuzat la
nivelul primei ramuri septale a arterei descendente
anterioare, inducndu-se infarctizarea terapeutica al
miocardului septului interventricular proximal

Tratamentul
chirurgical/invaziv
Defibrilatorul cardioconvertor implantabil
Defibrilatorul cardioconvertor implantabil a fost
folosit pentru prevenirea morii subite aritmice.

Implantarea de pacemaker
La pacienii cu cardiomiopatie hipertrofic s-a
folosit pacingul bicameral transvenos. Preexcitaia
regiunii drepte a septului interventricular indus de
electrodul plasat la nivelul apexului ventriculului
drept determin mpingerea septului din regiunea
tractului de ejecie, permind creterea fluxului cu
diminuarea obstruciei n tractul de ejecie al
ventriculului stng.

Decizia terapeutica

Echipa interdisciplinar
Cardiolog
Chirurg cardiotoracic
Electrofiziolog
Genetician

Tratamentul farmacologic
Reduce inotropismul ventriculului
stng. Amelioreaz disfuncia
diastolic i cresc compliana
ventriculului stng, reducnd astfel
gradientul n tractul de ejecie al
ventriculului stng. Scad frecvena
cardiac i astfel reduc consumul
miocardic de oxigen, reducnd astfel
potenialul ischemiei miocardice.

Beta-blocante
Metoprolol: 200 mg/zi (doua doze),
sau
Sotalol: 80 320 mg/zi (doua doze),
sau
Propranolol 80 mg x 4/zi
Toate scad automatismul si
contractilitatea, reducand, variabil,
gradientul intraventricular.

Disopiramida
Scade inotropismul ventriculului stng.
Reduce aritmiile ventriculare i
supraventriculare. Amelioreaz disfuncia
diastolic i crete compliana ventricului
stng, reducnd gradientul de presiune n
tractul de ejecie al ventricului stng.
Crete pragul de apariia a aritmiilor
atriale i ventriculare.
Doze: 150 300 mg x 2/zi

Amiodarona
Este singurul agent care s-a dovedit c reduce
incidena i riscul morii subite cardiace,
independent de existena sau nu a obstruciei
n tractul de ejecie al ventriculului stng. Este
foarte eficient n conversia fibrilaiei atriale i
flutterului atrial la ritm sinusal i de asemenea
n prevenirea recurenei acestor aritmii.
Doze: 800 1600 mg p.o./zi sau divizate n
dou sau trei doze zilnice timp de 2
sptmni, apoi 200 400 mg/zi

Calciu blocante: Verapamil

n timpul depolarizrii, inhib ptrunderea
ionilor de calciu prin canalele lente sau voltaj
dependente de la nivelul musculaturii netede
vasculare i miocardului. Este o alternativ la
tratamentul cu betablocante. Este recomandat
la pacienii cu boal pulmonar cronic
obstructiv moderat sever asociata CMH
Formele cu eliberare prelungit: 120 720 mg
p.o./zi
Formele cu eliberare rapid: 80 240 mg x 3/zi

Principii/masuri adjuvante
NU nitrati sau alte droguri care reduc
presarcina sau cresc inotropismul
Dieta: se va evita excesul ponderal
Efort: nu eforturi importante! Risc de
moarte subita!

Complicatii
Insuficiena cardiac congestiv
Aritmii ventriculare i
supraventriculare
Endocardita infecioas la nivelul
valvei mitrale
Fibrilaia atrial cu formarea de
trombi murali
Moartea subit

Prognostic
Rata mortalitii anuale la pacienii
cu cardiomiopatie hipertrofic
variaz ntre 1% i 3-6%, iar studii
recente sugereaz o ameliorare n
ultimii 40 de ani.
Cardiomiopatia hipertrofic este o
afeciune cronic, ce impune
modificri importante ale stilului de
via.

Educatia pacientului
Membrii familiei trebuie s nvee
manevrele de resuscitare cardiopulmonar.
Pacientul i familia trebuie s beneficieze
de consiliere psihologic.
Se impune restricionarea activitii fizice,
fiind interzise practicarea sporturilor la
nivel competiional, activitile fizice
extrem de solicitante, cum ar fi ridicarea
obiectelor foarte grele, ridicarea de
greuti, curarea zpezii.

Cardiomiopatia dilatativa
Definiie. Cardiomiopatia dilatativ
(CMD), reprezint o boal a
miocardului caracterizat prin
remodelare cardiac care conduce la
dilataie cameral i disfuncie
sistolic asociat cu semne i
simptome de insuficien cardiac.
Afectarea morfologic include toate
cavitile cordului, predominant
ventriculii.

Epidemiologie
36%000 persoane prezinta FEVS sub 40% fara
cauza detectabila
Incidenta CMD este de 5 8%000 cazuri/an
CMD este mai frecventa la rasa neagra
Aspectul clinic, morfologic i al tulburrilor
fiziopatologie a CMD apare i n numeroase
afeciuni miocardice specifice (boala ischemic,
hipertensiunea arterial, boli valvulare,
cardiopatii congenitale, cauze metabolice,
toxice, imunologice sau infecioase).

Etiopatogenie
Mai mult de 50% dintre pacienii cu
CMD nu au o cauz identificabil a
bolii. Pentru CMD idiopatic factorul
genetic(1) are rol semnificativ, alturi
de mecanismul imunologic(2) i de
asocierea CMD cu miocarditele
virale(3)

Factorul genetic
Intre 25 i 30% din cazurile de CMD
idiopatic prezint agregare familial,
boala fiind rezultatul final al mutaiilor
genelor responsabile de sinteza unei
multitudini de proteine ale citoscheletului
rabdomiocitului cardiac
Transmiterea genetic este, majoritar,
autosomal-dominant, dar exist i
transmitere autosomal-recesiv i Xlincat n cazuri mai rare

Factorul genetic

Defect genic pentru proteinele:

Citoschelet/Membran miocit
Dystrofin
-sarcoglican
-sarcoglican
-distrobrevin
Metavinculin
Filamente intermediare
Desmin
Lamina A/C
Proteine asociate discului Z

Alte cauze
Miocardita virala
Mecanismul autoimun si inflamatia:
anomalii ale imunitatii celulare si
umorale; pacientii cu CMD prezinta
niveluri crescute de TNF-alfa si IL-6

Morfopatologie
Macroscopic. CMD este caracterizat prin dilataie
cameral global, predominant ventricular i n
special a ventriculului stng. Gradul de afectare
ventricular dreapt este variabil
Hipertrofia parietal, considerat cu rol protectiv,
aceasta reducnd ritmul dilataiei cavitare. Arterele
coronare i structurile valvulare nu sunt afectate. In
unele cazuri pot exista trombi intraventriculari.

Microscopic. Se constat zone extinse fe fibroz

perivascular la nivelul microcirculaiei coronariene
i variaii importante a dimensiunii miocitelor
(unele apar hipertrofice iar altele sunt atrofice).

Tablou clinic
La prezentare:
Pacient tnar, brbat, cu
reducere progresiv a toleranei
la efort, dispnee nocturna, tuse,
ortopnee, palpitaii.
Heredocolateral
Istoric familial pozitiv pentru boli
cardiace neexplicate sau
manifestri embolice.

Examen clinic
Se depisteaz grade variabile de cardiomegalie i semne
de insuficien cardiac.
Tensiunea arterial poate fi normal sau sczut.
Pulsul alternant indic reducerea funciei sistolice
Soc apexian deplasat la stnga, tahicardie sau tahiaritmii.
Galop atrial sau ventricular, n funcie de severitatea
disfunciei contractile.
Se pot ausculta sufluri de insuficien valvulara (mitral,
tricuspid).
Turgescen jugular
Revrsate pleurale, hepatomegalie congestiv
Edeme periferice

Examene de laborator
Hemoleucograma completa cu formul leucocitara;
hemoglobin, hematocrit; VSH
Glicemie
Creatinin
Probe pentru funcia hepatic
Creatin-kinaza
Ionogram (Na+, K+, Ca2+, Mg2+)
Fosfatemie
Sideremie, transferin serice
Acid uric seric
Examen sumar de urin
Hormoni tiroidieni
Testare HIV
Teste virusologice/imunologice, individualizat, n funcie de
suspiciunile clinice.

Electrocardiograma
Este nespecifica, dar intotdeauna
modificata:
Blocuri av si de ramura
Tranzitie lenta in precordiale
Unde Q care trebuie diferentiate de infarctul de
miocard
Segmentul ST si unda T sunt modificate difuz si
nespecific (dg.dif. cu boala ischemica)
Prezenta BRS complet la un pacient cu
cardiomegalie neexplicata sugereaza CMD
primitiva

Holter ECG si testul de efort

Identific prezena i tipul aritmiilor
dezvoltate de pacienii cu CMD, fiind
util n descoperirea aritmiilor
ventriculare amenintoare
Testul de efort arata eventuale
modificari ischemice, aritmii, iar
determinarea consumului de oxigen
are valoare n decizia de transplant
cardiac (la <12 ml/kg/min).

Radiografia toracica
Evideniaz dilataia cardiac global
i semnele de congestie vascular
pulmonar, eventuale revrsate
pleurale i exclude alte condiii
patologice independente de la nivel
pulmonar i mediastinal.

Ecocardiografia
Aduce date fidele legate de anatomia cavitilor
cardiace i a pereilor ventriculari. Identific tromboza
intracavitar.
Evalueaz eficient gradul afectrii funciei ventriculare.
Identific i cuantific regurgitaiile valvulare asociate
dilataiei.
Exclude afeciuni valvulare organice.
Evalueaz modificri patologice paricardice.
Combinat cu testul la dobutamin poate diferenia
etiologia ischemic de cea non-ischemic a disfunciei
miocardice, mai ales n cazurile cu anomalii contractile
regionale.

Explorari imagistice cu
radionuclizi
Scintigrama miocardic de perfuzie este
util n diferenierea etiologiei ischemice de
cea non-ischemic a insuficienei cardiace.
Ventriculografia cu radionuclizi (pentru
cazurile n care ecocardiografia este
echivoc), aduce date legate de creterea
volumelor tele-diastolice i telesistolice
ventriculare i indic nivelul scderii freciei
de ejecie ventricular. Evideniaz
modificrile de cinetic parietal.

Coronarografia
Este indicat numai pentru cazuri
selecionate, acolo unde exista
suspiciunea de afectare coronarian
ischemic, sau unde exist indicaie
expres de biopsie miocardic

Rezonanta magnetica
nucleara
Aduce date de acuratee privind
morfologia i volumele ventriculare.
RMN cu gadolinium este sensibil n
diferenierea tulburrilor localizate
de kinetic din leziunile coronariene.
Nu este o investigaie de rutin la
bolnavii cu CMD, avnd indicaie
numai pentru cazuri neclare.

Tratament
Cauza CMD primitiv nefiind cunoscut, nu
se poate aplica o terapie specific.
Tratamentul farmacologic al CMD este
superpozabil cu terapia standard a
insuficienei cardiace: (1) inhibitori ai enzimei
de conversie, (2) blocante -adrenergice, (3)
digoxin, (4) diuretice, n doze conforme
ghidurilor clinice n vigoare. Regimul
echilibrat de efort, regimul alimentar, n
special legat de aportul de sare i fluide este
util n controlul simptomelor8

Tratament (2)
Administrarea de droguri inotrop pozitive
pe cale intravenoasa este indicat
temporar n cazurile cu deteriorare
hemodinamic important, neresponsive
la tratamnetul standard maximal al
insuficienei cardiace
Tratamentul imunosupresor n CMD cu
stigmate de activare imunologic nu este
indicat, din cauza rezultatelor clinice
echivoce i a complicaiilor terapiei.

Tratament (3)
Stimularea bicameral, n cadrul
terapiei de resincronizare, este
indicat pacienilor intens
simptomatici, cu blocuri complete de
ramur. Metoda amelioreaz
simptomele i calitatea vieii, dar nu
modific supravieuirea

Tratament (4)
Tratamentul chirurgical.
Reconstrucia cavitar (Batista)
poate s conduc la o ameliorare
clinic, dar fr modificri
semnificative ale supravieuirii.
Corecia regurgitaiilor valvulare cu
impact hemodinamic poate conduce
la ameliorri moderate. La pacieni
selectai, soluia este transplantul
cardiac

Preventie
Prevenia CMD primitive este
superpozabil cu diagnosticul
precoce al bolii, prin urmrirea
rudelor de gradul I a bolnavilor
(examinare clinic, ecografie
cardiac, electrocardiogram
standard). La subiecii asimptomatici,
frecvena vizitelor de monitorizare
este de aproximativ 3 ani.

Evolutie.Prognostic
Istoria natural a CMD in opinia
experilor este echivoc. Numeroi
bolnavi nu au simptome, sau prezint
simptomatologie minim,
progresiunea bolii nefiind bine
definit, cu toate c prognosticul la
distan este ntunecat.

Evolutie.Prognostic (2)
Pacienii simptomatici evolueaz
ctre deteriorare hemodinamic
rapid n 10% pn la 50% din cazuri
la 1 an.
Se estimeaz c mortalitatea anual
a bolnavilor cu insuficien cardiac
este de 11 13%.
Un numr redus de bolnavi au
evoluie favorabil.

Indici prognostici

Clasa III IV NYHA

Galop protodiastolic
Scderea consumului de oxigen la efort
Blocuri intraventriculare
Prezena de aritmii ventriculare
Existena potenialelor tardive
Fracie de ejecie ventricular stng sczut
Dilataie ventricular stng
Mas ventricular stng redus
Asociere a insuficienei mitrale
Disfuncie de ventricul drept

CMD secundare
CMD ischemica
CMD etanolica
Mecanismele afectrii cardiace la
etanolici sunt variate (1) efect toxic
direct, (2) deficitul de tiamin, (3)
toxicitatea adjuvanilor din etanol
(cobalt)

CMD asociata drogurilor citostatice

(antraciline, ciclofosfamida,
flurouracil, Ac monoclonali)

CMD secundare

Feocromocitom
Hipertiroidia
Diabetul zaharat
Ciroza non-alcoolica
Tahiaritmiile cronice

CMD asociata bolilor

neuromusculare
O serie de boli primare
neuromusculare (distrofia Duchenne,
Becker, Emery-Dreifuss), prin deficite
ale proteinelor sarcomerice i
citoscheletale, se asociaz cu
determinare miocardic i
insuficien cardiac. Anomaliile
genetice mitocondriale (sindromul
Kearns-Sayre) asociaz dilataie
cardiac i evoluie precoce ctre

Displazia aritmogena de ventricul

drept
Distrucia i nlocuirea miocardului ventricular drept
cu esut conjunctiv (fibro-lipidic), n cadrul unui
proces de apoptoz accelerat. Boala are la baz
anomalii ale genelor care codeaz proteinele
implicate n adezivitatea intracelular
Unda (epsilon)
QRS V1-V3 > 110 msec
Prezena potenialelor tardive
Inversiunea T n V2, V3 (la subiec > 12 ani), n
absena blocului de ramur dreapt.
Tahicardii ventriculare cu aspect de bloc complet de
ramur stng, la examenul ECG sau Holter

Cardiomiopatiile restrictive

Amiloidoza
Sarcoidoza
Hemocromatoza
Fibro-elastoza endocardica
Glicogenoze
Mucopolizaharidoze

CMR-simptome, semne
Dispnee, fatigabilitate
Fenomene de congestie venoasa
sistemica
Semnele si simptomele bolii
infiltrative primare (amiloidoza,
hemocromatoza)

CMR-examen fizic
Cardiomegalie moderata
Z3/Z4
Sufluri de insuficienta valvulara
(mitrala si tricuspida), accentuate in
inspir

CMR-examen radiologic

Cardiomegalie usoara
Hipertensiune pulmonara venocapilara

CMR-ECG
Hipovoltaj
Tulburari de conducere
atrioventriculare si/sau
intraventriculare

CMR-ecocardiografie
Cresterea grosimii parietale si a
masei ventriculare stangi
Reducerea volumului cameral
Functie sistolica normala
Posibil revarsat pericardic
Pattern restrictiv, evidentiind
tulburarea majora a compliantei

CMR-radionuclizi
Tl: infiltrarea difuza a miocardului
Ventriculografie: cavitate VS normala
sau redusa
Functie sistolica normala

CMR-cateterism cardiac
Cresterea presiunilor de umplere
Aspect de radacina patrata a
presiunii intraventriculare
Functie sistolica mentinuta