SINDROM STURGE-WEBER

(angiomatoza encefalo-trigeminală)
SSW - DEFINIŢIE

Afectiune rara, de obicei sporadica, ce

afecteaza ambele sexe si toate rasele, care
asociaza angiom facial si angiom
leptomeningeal si care se manifesta prin
convulsii si pareza în hemicorpul contralateral
angiomului, iar pe radiografia craniana se
evidentiaza calcificari în forma de ‘sina de
tren’.
Nu orice angiom e Sturge Weber
Angiomul facial

- congenital - diagnostic la naştere

- afectează faţa – unilateral (frecv.) /
bilateral (rar) – V1, V2
- pe partea afectată pot fi prinse ochiul şi
buza
- plat şi roşu (ca vinul de porto)
- cauză - persistenţa plexului vascular
primordial embrionar
- poate lipsi + aspecte tipice radiologice şi
neurologice ale sindromului (“SSW fără
nev”)
Angiomul leptomeningeal

 afectare frecventă a lobului occipital

 necroza corticală subiacentă cu

distribuţie laminară

 calcificăricorticale superficiale ce
urmează conturul circumvoluţiilor, ‘în
şină de tren’ (radiografic)
 Aspectele neurologice

 de obicei contralateral nevului +/_generalizare

 convulsii – debut – nou-născut , greu tratabile,

frecvent status epilepticus

 retard în dezvoltare

 hemipareză / hemiplegie

 hemianopsie

 retard mental – agravare progresivă

Aspecte oftalmologice

 glaucom - 1/3 din cazurile de SSW cu

buftalmie (risc antenatal);

 hemangiomul episcleral – 100% din

cazurile cu glaucom şi SSW

 hemianopsia omonimă - foarte frecventă,

adesea nediagnosticată retinita
pigmentară