CURS 2 GASTROENTEROLOGIE SINDROMUL ICTERIC

21.11.2011

DEFINIIE coloraia galben a tegumentelor, sclerelor i mucoaselor datorit depunerii bilirubinei evident clinic cnd bilirub. > 2,5 mg%, subicter hiperbilirubinemie > 1,8 mg icter scleral simptom nu boal singular sau asociat modif. clinico-biologice sdr. icteric

zilnic se degradeaz 35g Hb 300mg bilirubin 20% mioglobin, enzime respiratorii, hematii imature a Biermer, porfirie eritro, sdr. Crigler Najar inelul porfirinic al hem enzime biliverdin biliverdin reductaza bilirubina circul n plasm legat de albumine, liposolubil nu trece bariera hemato encefalic i glomerular bilirubin-albumin transport ligandin reticulul endoplasmatic UDP- glicuronil transferaza conjugare bilirubin excretat n bil bilirubina conjugat solubil n ap nu poate fi absorbit de epiteliul intestinal n ileonul terminal i colon B.c hidrolizat sub aciunea glicuronidazei bacteriene urobilinogen liposolubil absorbabil prin epiteliul intestinal (20%, circuit enterohepatic)

~ 36 ~

METABOLISMUL BILIRUBINEI

depunere bilirubin n esuturi es. elastic sclere, piele, perete vase bilirubina apare n lapte, urin, saliv, LCR 1/10 Clasificarea icterelor 1. ictere prehepatice 2. ictere hepatice 3. ictere posthepatice

TIPUL ICTERULUI Prehepatic Hepatic

CAUZE
hemoliz sindrom Gilbert sindrom Crigler-Najjar infecii virale (hepatit A, B, C, E) boli autoimune toxice ciroz boala Wilson sindrom Dubin-Johnson sindrom Rotor ciroz biliar primitiv toxice litiaz biliar cancer de cap de pancreas i a cii biliare

Posthepatic

~ 37 ~

ICTERUL PREHEPATIC

distrugere excesiv a eritrocitelor creterea bilirubinei neconjugate creterea ciclului enterohepatic al urobilinogenului (urobilinurie). Simptomatologie icter uor sau moderat fr prurit, scaun hipercrom urini normale sau hipercrome paloare splenomegalie moderat. Investigaiile paraclinice hiperbilirubinemie neconjugat stercobilinogen urobilinogenurie teste hepatice normale, reticulocitoz, anemie normocrom, scderea duratei de via a hematiilor (marcate cu Cr51)

~ 38 ~

Supraproducia de bilirubin hemoliz (posttransf., anemie hemolitic) eritropoiez ineficient (a Biermer, anemie sideroblastic distrugerea hematiilor n mduva osoas) resorbia hematoame voluminoase bilirubin indirect, urobilinogen absent n urin Alterarea prelurii din snge i transportul deficitar al bilirubinei afeciuni congenitale consum medicamente (rifampicin, novobicin ligandin Perturbarea conjugrii bilirubinei probe funcionale hepatice normale Activitate sczut a bilirubin-glicuronil-transferazei icterul neonatal (icterul fiziologic al nn) - 2-5 zi din via - hiperbil. neconj. tranzitorie - lipsa bact. intest nu urobilinogen urina nu se coloreaz - tratament: fototerapie lumin alb, albastr fotoizomerizarea bilirubinei izomeri hidrosolubili excretai n bil Deficit ereditar al glicuronil transferazei Sdr. Gilbert - afecine benign, cronic - bil neconj., uor persistent, 1,2-3mg/dl - intensitate icter exacerbat de - post prelungit - interv. chir. - febr,infecii - efort excesiv - ingestie alcool scade - fenobarbital - teste funcionale hepatice normale - 3-10% din populaia general - dg. de excludere Sdr. Crigler-Najar (tip I i II) - I sever absena UGT rar - bil nec., icter nuclear - II moderat deficit parial UGT - bil. nec. 6-20mg/dl - rspunde la fenobarbital Deficit dobndit de UGT - inhibat medicamente (novobiocina, cloramfenicol, vit.K) - n prelungirea icter n.n icter alptare la sn - hipotiroidismul cretinismul spt-luni

~ 39 ~

ICTERUL HEPATOCELULAR

Icterul hepatocelular (afeciuni care determin bil. conj. i neconjugat) distrugerea hepatocite - conexiuni ntre sinusurile i canaliculele biliare - perturbarea fc de preluare, transport, conjugare bilirubinemie mixt, bilirubin n urin, teste hepatice modificate Cauze - hepatite acute (virale, alcoolic, toxic, ciuperci) - intoxicaii medicamentoase (izoniazid, fenitoin) - sdr. Budd Chiari, boala Wilson - hepatita cronic, ciroza hepatic, cancerul hepatic - boli metabolice Deficite familiale ale f. excretorie hapatocitare Sdr. Dubin Johnson - benign, motenit autosomal - caract.- pigment negru n hepatocit - asimptomatic - prognostic bun Sdr. Rotor fr pigment n hepatocit Colestaza intrahepatic recurent benign (rar) - atacuri recurente de prurit i icter - FA + ac. biliari - PBH colestaz - remisiuni probe hepatice N, benign

~ 40 ~

Icterul recurent de sarcin colestaz FA, retenie BSP - prurit, icter Deficite dobndite ale f excretorie hepatice colestaza indus de medicamente contraceptive orale Icterul posthepatic perturbare n eliminarea bilei ictere colestatice cauze variabile

ICTERUL POSTHEPATIC

obstacol pe cile biliare intrahepatice CBP, Hep.cr. colestatice extrahepatice benigne maligne Tablou clinic icter intens prurit scaune acolice (absena stercobilinogenului) urini hipercrome (bilirubinurie) diaree (steatoree) tulburri n absorbia vitaminelor liposolubile !!! Ecografie Colangio-MRI CRE

~ 41 ~

Laborator hiperbilirubinemie conjugat, hipercolesterolemie, fosfataza alcalin , GGT probele hepatice iniial normale TP -poate fi corectat cu vit K1 Cauzele icterului posthepatic - alterri ale citoscheletului microfilament - microtubuli - filamente intermediare - modif. permeabil membranei celulare - alterarea jonciunilor intercelulare - distrugerea canaliculilor, ducte biliare - obstacol la nivelul cilor intra sau extra hepatice Morfologie - acumulare bilirubin n hepatocite i ci biliare Pacient icteric originea coloraiei - icter - consum exagerat de caroten - medicamente (atebrine!!) bilirubin N, sclere N anamneza - contact cu hep. viral - icter hem. medicamentos, contraceptive - hepatite virale endemice - transfuzii, intervenii chirurgicale - ciuperci, alcool - accentuare icter dup post sdr. Gilbert - colic biliar Ex obiectiv palid icter hemolitic - portocaliu hepatite - verzui - colestatic Colestaz - urina nchis la culoare - scaun decolorat - xantelasma - semne de grataj - peteii, hiperkeratoz Boli cronice de ficat - stelue vasculare - palme hepatice - hepatosplenomegalie - ascit, circulaie colateral Cancer hepatic hepatomegalie ferm, neregulat Cancer pancreas palpare vez. biliar ( Courvoisier- Terrier)

~ 42 ~

ICTER HEMOLITIC bilirubinemie Bilirubina urinar urobilinogen FA ALT / AST IP Stercobilinogen/scaune Scaune hipercrome

ICTER OBSTRUCTIV

ICTER PARENCHIMATOS

abs abs normal normal normal corectabil cu vit K Scaune hipocrome

frecv. abs

necorectabil cu vit K Scaune hipo sau hipercrome

Explorri imagistice n icter ecografia- accesibil, neinvaziv colangiografia endoscopic retrograd colangiopancreatografia endoscopic retrograd echoendoscopia CT IMR nu ERCP laparoscopie PBH (contraind. ci dilatete, IP <60%, Tr< 60.000 Tratament ictere prehepatice, hepatice trat. etiologic ictere colestatice - intrahepatice dup etiologie (CH, HC, CBP) - extrahepatice trat. chir, endo, paleativ Icterul postoperator cauze 1. - ncrctur de pigment: hemoliz, transfuzii, resorbie hematoame 2. - Alterare f. Hepatocitare : anestezice, medic, oc, infecii virui hepatitici, hepatit hipoxemic, medicamente, sepsis 3. - Obstrucie extrahepatic: lezare duct biliar, coledocolitiaz

~ 43 ~

SINDROMUL ICTERIC reinei !

Importan practic deosebit: vrsta semnele de anemie splenomegalia izolat emonctoriile tipul bilirubinei ecografia Este esenial de difereniat icterul obstructiv de celelalte entiti !

Boala hepatic inflamatorie

ncadrare stadial: - hepatit acut - hepatit cronic - ciroz hepatic ncadrare etiologic - simptome i semne specifice!!! - infecioas (viral, bacterian) - toxic, alcool - autoimun - tezaurismoze (hemocromatoza, B.Wilson etc) - metabolic (dislipidemie) - reactiv biliar - ciroza biliar primitiv, colangita sclerozant - criptogenetic

HEPATITA ACUT
Astenie, sdr.dispeptic, pseudogripal, reumatismal Febr, sdr. hemoragipar (severe) Colorarea urinii ICTER Asimptomatic (etiologie!!!) Hepatomegali dureroas, moale, elastic (dinamica!!!) TGP, TGO, bilirubin, sdr. hepatopriv (severe) Vindecare, cronicizare (dup 6 luni), exitus (fulminante)

HEPATITA CRONIC
ASIMPTOMATIC Astenie, sdr dispeptic, hemoragipar, fen autoimune (artralgii, mialgii, polineuropatie, erupii cutanate alte specialiti!!!) Ex obiectiv NORMAL Hepatomegalie regulat, nedureroas, elastic, ferm, splenomegalie !!!, peteii, purpur, lichen plan etc. TGP>TGO (excepie cea alcoolic) Fr sdr.hepatopriv, bilioexcretor Fr semne imagistice de HTP PBH

~ 44 ~

CIROZA HEPATIC
Astenie fizic, sdr hemoragipar Simptome date de complicaii (HDS, encefalopatie portosistemic etc) Semne cutanate !!!! Semne de HTP Sdr hepatopriv, bilioexcretor, citopenii Semne imagistice de HTP (echo, EDS) complicaii o HDS o Cancerul hepatic o Encefalopatia hepatica o Infectiile o Hipersplenismul o Hernia ombilicala si complicatiile ei o Sdr hepato-renal si hepato-pulmonar o Afectarea metabolismelor o Tulburari electrolitice

Tratamentul etiologic
Tratamentul complicatiilor si prevenirea lor DIETA DESODATA, FARA ALCOOL, EVITA MESELE COPIOASE, ALIMENTE FIERBINTI, CONTONDENTE EVITA EFORTURILE FIZICE, DE RIDICARE HERNIA OMBILICALA PROPRANOLOL NORMIX LACTULOZA TRATAMENT DIURETIC

~ 45 ~