BOLI CARDIACE CONGENITALE II

Dr. Ioana Codreanu

Clinica de Pediatrie Prof. Dr. Alfred Rusescu

Istoric

Galen - Pergamum secolul II IC

prima meniune asupra aparatului circulator fetal

descrie ceea ce ulterior vor fi cunoscute drept

foramen ovale + valva sa

ductus arteriosus

informaii referitoare la nchiderea lor postnatal.[1]

Diagram of Galen's Physiological System (From Charles Singer) Allen G. Debus,

Man and Nature in the Renaissance, 1978 (pg. 56)

untul stnga dreapta

Fiziopatologia
Cord normal
debitul ambilor ventriculi este identic
fluxul sistemic = fluxul pulmonar
Qs= Qp

raportul Qp:Qs =1:1

Direcia untul intracardiac depinde de

rezistena vascular pulmonar (RVP)
rezistena vascular sistemic (RVS)

spre zona cu rezisten mai mic

RVP (3 uniti Wood) << RVS (25 uniti Wood).

RVP scderea fiziologic

Postnatal RVP scade progresiv n primele 2-6 sptmni

Raportul Qp:Qs = fenomen dinamic

n timp, fluxul sanguin pulmonar crescut

deterioreaz musculara arteriolelor pulmonare hipertrofie

determina cresterea RVP

Cresterea iniial a RVP determina reducerea FSP

Fenomenele de ICC

aparent ameliorate

pe msura deteriorrii vasculare pulmonare

untul stnga dreapta

Fiziopatologia

untul S D determin
creterea fluxului sanguin pulmonar
cu evoluie posibil spre HTP

Cazul I

Sugar de 2 luni

Stare general bun

Stare de nutriie IP = 0.97
Gn = 3200g
Ga = 4600g

Coloraia normal a tegumentelor

Examen clinic normal cu excepia
suflu sistolic de ejecie gr 2-3/6 marg sup stg sternal
dedublarea zg II

Cazul I

Sugar de 2 luni
Radiografia pulmonar
Arc inferior drept
Arc mijlociu stng

EKG

RSR n V1

Ecografia
DSA ostium secundum

Defectele septale atriale

DSA - aspecte de anatomie

Defectele septale interatriale - 4 tipuri

DSA ostium primum
cleft VM
Defectele septale interatriale
frecvent asociat s. Down
izolate
DSA ostium secundum
asociate cu alte
anomalii
cardiace
cel
mai frecvent

DSA sinus venos

anomalii de VP

DSA sinus coronarian

20% dintre aduli - FO patent intermitent

DSA - aspecte de anatomie

DSA ostium secundum

DSA ostium primum

DSA sinus venos

DSA izolat
Fiziopatologie

Dependent de dimensiunile defectului

gradientul presional mic AD - AS

unt S-D mic
ncrcare variabil AD, VD, circulaie P
dilataie AD, VD, AP proporional cu mrimea DSA

HTP apare tardiv i numai n DSA largi cu unt

important

DSA diagnostic (1)

Manifestri clinice

majoritatea asimptomatici

constituie gracil

suflu sistolic de ejecie gr 2-3/6 - marg sup stg sternal

dedublarea zg II

Rx cp

cord normal / cardiomegalie moderat

accentuare desen vascular pulmonar

HAD , HVD
AP proeminent

EKG

devierea la dreapta QRS ( 90-1800 )

HVD

BRD cu aspect de rsR n V1

DSA diagnostic (2)

Ecografia

bidimensional

localizarea DSA

dimensiunile

DSA

AD,VD,AP

Doppler color i spectral

sensul untului S-D

permite calculul p AD-AS

evaluarea HTP regurgitaia T

DSA - diagnostic ecografic

DSA evoluia natural

DSA mici

nchiderea spontan n primii 4 ani - 40 %

Rata de nchidere spontan n primele 18 luni - 80 %

DSA mari netratate duc la

HTP
ICC
aritmii

DSA - tratament

Tratamentul chirurgical
Indicat
unt S-D cu QP/ QS > 1.5 2 :1
pn la vrsta de 3 ani
Tratamentul medical
Metode

Regim de via normal DSA mici / medii

cu CEC

Tratamentul IC - DSA cu unturi mari S-D

sutura simpl / petec de pericard

Profilaxia EB indicat numai n cazurile cu

Cateterism
intervenional
PVM
dispozitive tip umbrel
IVPA
Contraindicat in HTP fix
RVP > 10 uniti / m2

Complicaii postoperatorii
aritmii atriale / nodale n 7 - 20 %
www.cardioaccess.com/

Proceduri chirurgicale
Cateterismul intervenional

nchidere DSA cu Amplatzer

Cazul II

Sugar de 6 luni

Gn 3100g, Ga 5000g
Febril 390 C
Detres respiratorie

Raluri subcrepitante bilateral

AV 110 /min

FR 50 / min,
tiraj intercostal, diafragmatic

suflu holosistolic, gr. III, rugos

suflu diastolic de regurgitatie P

Ficat la 4 cm sub rebord, reflux

Cianoz discret la extremiti

Sat. O2 83-84 % n aer atmosferic

Cazul II

Sugar de 6 luni
Radiologic
Cardiomegalie
ncrcare vascular pulmonar

EKG
HVS

Ecografic
DSV cu unt S-D semirestrictiv
HTP de debit

Defectele septale ventriculare

Tipuri DSV
clasificare anatomic

Tip I sept membranos 80 %

Perimembranos, infracristal, subaortic, conovenricular

dimensiuni diferite

asociat uneori cu
anevrism SIV

nchiderea spontan n timp

Tip II sept muscular 5-20 %

inlet, trabecular,
central, apical, marginal,
swiss cheese

Tip III sept outlet

supracristal, subpulmonar, infundibular sau conoseptal

Fiziopatologia DSV

Normal

unt S-D

unt D-S

DSV diagnostic (1)

Manifestri clinice

DSV mici < 3 mm

Simptomatologia srac / absent

Suflu holosistolic - parasternal stg

dezvoltarea somatic normal

platou-crescendo/crescendo-descrescendo, aspru

DSV moderate > 5 mm i mari > 10 mm

Copii hipotrofici, gracili

Insuficiena VS

posibil n primul an

debut mai precoce la fotii prematuri

precedata de infecii acute respiratorii

Suflu holosistolic, maxim pe marginea inferioar stng stern

DSV diagnostic (2)

Rx cp

dilataie VD

HVS

HBV

AP proeminent, hipervascularizaie pulmonar

Semne electrice

DSV moderate (HVS)

Q,R,T ample n DII, DIII, aVF, V6

Q> 0.4 mV,

R nalte

T simetrice, ascuite

DSV mari (HAS, HBV)

P bifazice cu deflexiune negativ n DIII, aVR, V6, V1

Q,R nalte, T ascuite n V6,
rsR n V1 sau rR (HVD)

Diagnosticul ecografic morfo-funcional

tipuri anatomice DSV

Tip I sept membranos

Tip II sept muscular
Tip III sept outlet

Diagnosticul ecografic morfo-funcional

Gradientul presional interventricular

Ecuaia Bernoulli modificat

p (mm Hg) = (V max)2 x 4

DSV

restrictive mici
semirestrictive - medii
nerestrictive - mari

Estimarea valorii PAP

Regurgitaia tricuspidian

Ecuaia Bernoulli modificat

PASP = 4v2+ PAD

DSV complicaii

ICC

Endocardita infecioas

cord drept

Insuficien aortic

DSV supracristal

Bloc AV complet

Hipotrofie staturo-ponderal

Aritmii - postchirurgical

HTP

Evoluie natural
DSV mici < 3mm fr indicaie chirurgical

nesemnificative hemodinamic, se inchid spontan

50 % pn la 2 ani

90% pn la 6 ani

10% la vrsta colar

excepie - DSV supracristal indiferent de talie

risc de I.Ao

DSV musculare se nchid mai devreme dect DSV membranoase

DSV medii 3-5 mm

n lipsa ICC / HTP - monitorizare pn la nchidere spontan / intervenie

DSV largi 6-10 mm fr HTP - necesit frecvent intervenie

dezvolt ICC cu afectarea creterii dup vrsta de 3-6 luni.

DSV aspecte terapeutice

Tratament conservator medical

1.

Tratamentul ICC i prevenirea apariiei HTP

2.

Profilaxia i tratamentul endocarditei

3.

n cazurile tardiv diagnosticate HTP tratamentul fix

Monitorizare la intervale de 6-12 luni

Intervenia chirurgical - indicaii

La orice vrst

cu semne clinice i faliment al creterii necontrolate medical

Sugar 6-12 luni cu DSV larg i HTP de debit

chiar dac simptomele sunt controlate medical

DSV mici supracristale !

Aspecte intra i post operatorii - DSV

www.cardioaccess.com/

Cazul III

Sugar de 2 luni cu sindrom Down

Gn 2900g, Ga 3200g
Febril 38.80 C
Insuficien cardio-respiratorie
FR 50 / min

AV 140 /min
suflu sistolic, gr. II, rugos

Hepatomegalie cu reflux

Sat. O2 84 % n aer atmosferic

Cazul III

Rgrafie cp
Cardiomegalie
Hipervascularizaie pulmonar
EKG
HVS

Ecocardiografie
CAV complet

Canalul atrio-ventricular

Canalul atrio-ventricular

Grup de anomalii ce asociaz

Deficiena structurilor septale AV

Jonciune AV comun
Valv AV comun

Clasificare

orificii valvulare separate (CAV incomplet)

orificiu valvular comun (CAV complet)

Canalul atrio-ventricular

Normal
Normal
E Chiappa, 2004

CAV parial

CAV complet
Complete AVSD

Jonciunea atrio-ventricular

A
S

D
P

Normal

E Chiappa, 2004

CAV parial

CAV complet

CAV diagnostic
Semne clinice

Frecvent asociat sindroamelor genetice1 - sindrom Down

45-65 % MCC

18 -20 % CAV

Simptome de ICC progresiv

de obicei decompensarea n primele sptmni postnatal

Suflu sistolic gr. II- III iradiat precordial

Bombarea regiunii precordiale

Freamt precordial

Radiologic

Cardiomegalie

ncrcare vascular pulmonar

EKG

1Paladini

HBV

D et all. Ultrasound Obstet Gynecol. 2000 Feb;15(2):104-8

CAV parial diagnostic ecografic

CAV parial criterii ecografice

Dimensiunile DSA
Tipul i dimensiunile DSV
Morfologia i funcia valvei AV
Relaia ntre jonciunea AV i ventricul
Anomalii cardiace asociate

CAV parial
DSA ostium primum cleft valv mitral

CAV complet
CAV complet criterii ecografice

Valvele AV inserate la acelai nivel

Discontinuitatea SIA i SIV

Defect larg n regiunea central cardiac

Valv AV unic cu mai multe foie

TIVS alungit

Deplasare anterioar a aortei

CAV evoluia natural

CAV complet

Insuficien cardiac dupa vrsta de 1-2 luni

Pneumonii recurente

Fr intervenie chirurgical

HTP fix n jurul vrstei de 2-3 ani

n jurul vrstei de 6 luni

Boli pulmonare obstructive, n special bolnavii cu sindrom Down

Tratament medical

Sugari mici cu ICC

Pneumonii & alte infecii

digoxin
diuretic
IEC - captopril

antibioterapie
tratament suportiv i simptomatic

Profilaxia endocarditeti bacteriene

Tratament chirurgical

Indicaii

CAV complet

Insuficien cardiac congestiv

HTP de debit

Momentul

n jurul vrstei de 2-4 luni

precoce n cazul copiilor cu sd. Down - HTP precoce1

Tehnici

Paliative: banding AP doar n cazul anomaliilor asociate

Corecie: nchidere DSA, DSV, construcie de 2 valve separate

CAV cu hipoplazie de VD sau VS

1 Cua

banding AP i ulterior operaia Fontan modificat

CL, et al. Pediatr Cardiol. 2007 Jul-Aug;28(4):250-4. Epub 2007 May 5.

Increased incidence of idiopathic persistent pulmonary hypertension in Down syndrome neonates

Mortalitate, complicaii

Rata mortalitii: 3-10%

Risc chirurgical crescut

Vrst mic

Regurgitaie AV important

Hipoplazia VS

HTP fix

Simptome severe preoperator

Defecte asociate

Complicaii

Regurgitaie mitral persistent

Disfuncia nodului sinusal (bradiaritmii)

Aritmii (n special supraventriculare) aprute postoperator

Follow up postoperator

Monitorizare la 6-12 luni

Profilaxia endocarditei bacteriene

Tratament medicamentos (digitalice, diuretice, IEC)

n cazul anomaliilor hemodinamice reziduale

Evitarea efortului fizic intens n cazul

insuficienei mitrale semnificative

altor complicaii

Corecia chirurgical a stenozei subaortice

secundare reparaiei CAV

Cazul IV

Nou-nscut prematur gradul IV

Suflu sistolo-diastolic

infraclavicular stang/marg stern

tahicardic, tahipneic

puls amplu

hiperpulsatilitate precordial

curb ponderal staionar

Rx cp

moderat CM

hipervascularizaie pulmonar

EKG

Ecocord - PCA

Persistena de canal arterial

Persistenta de canal arterial (PCA)

Patogenie

structur normal fetal - leag AP de Ao descendent, form conic (orificiul mic la AP)

mai frecvent asociat cu

Trisomie 21

Trisomie 18

Rubeola congenital

Inciden

5% - 10% BCC la nn la termen

Frecvent la prematuri

Gn < 1750g

45% PCA simptomatic

15% PCA + ICC

Gn < 1500g

Gn < 1200g

40 50% PCA + ICC

80% PCA simptomatic

Biei / fete = 1 : 3

PCA- diagnostic

Obinuit asimptomatic

PCA larg

ICC : tahicardie, tahipnee, spor ponderal nesatisfctor

puls periferic sltre

hiperpulsatilitate precordial

suflu continuu S-D, infraclavicular stang/marg stern stg

HTP fix

inversarea untului cu cianoz n inf a corpului

Radiografie cardio-pulmonar

PCA moderat larg - CM - desen vascular pulmonar

inversare unt - dimensiunil cardiace normale, dilat. AP + vase hilare

EKG

PCA mic moderat - normal sau HVS

PCA larg - HBV

Inversare unt HVD

PCA - diagnostic ecocardiografic

Evolutie natural

PCA mic

Nn la termen

rar nchidere spontan

anomalie structural a musculaturii netede a CA

Prematuri

rspuns sczut al CA la oxigen

frecvent nchidere spontan

PCA larg

ICC

pneumonie recurent

netratat HTP

Endocardit bacterian

Anevrism PCA rar ruptur la adult

Tratament medical

Tratament medical

restricie de lichide

nchidere medicamentos

prematuri cu PCA semnificativ hemodinamic (ICC)

Indometacin doz (mg/kg)

Vrsta la doza 1
< 48 h
27 zile
> 7 zile

Doza 1
0.2
0.2
0.2

Doza 2
0.1
0.2
0.25

Doza 3
0.1
0.2
0.25

Tratament chirurgical

Indicaii

unt semnificativ hemodinamic

ligaturare la orice vrst

Dispozitiv montat prin cateterism

PCA mic cu minim semnificaie hemodinamic

Fr indicaie pentru tehnica chirurgical

Absena HTP

Urgen

ICC, HTP

pneumonie recurent

Proceduri

Standard - ligaturare i secionare

toracotomie posterolateral stg

Cateterism intervenional

AmplatzerDuct Occluder

Tratament chirurgical

Complicaii postoperatorii

Rare, prin lezarea

nervului laringeal recurent (rgueal)

nervului frenic (paralizie diafragm stang)

ductului toracic (chilotorax)

Recanalizarea CA

rar, dup ligaturare fr secionare

Urmrire postoperatorie

Nu e necesar n absena complicaiilor

Profilaxia EB n primele 6 luni postoperator

Concluzii

DSV - cea mai frecvent MCC necianogen

DSA tip ostium primum asociat cu cleft de valve AV (mitral)

CAV frecvent asociat sindromului Down

PCA la prematur frecvent, nchidere spontan comun

Evoluia i aspectul clinic n MCC cu unt S/D depind de

dimensiunile untului
RVP
vrst

HTP modalitatea evolutiv n unturile mari, necorectate

HTP fix - contraindicaie a interveniei corectoare

Cazul V

Nou-nscut de 26 zile

Greutate
la natere 3200 g
actual 3250 g

Cianoz
generalizat
intensificat n primele 7 zile postnatal
saturaia O2 79 %

Cazul V

Examen clinic
Suflu de ejecie
n spaiul II-III ic stng
iradiat pe toat aria cardiac

Suflu sistolic
gradul III maxim n focarul P
iradiat spre vasele mari

Radiologic
Cord in sabot
Hipertransparen pulmonar

Ecografic
DSV larg
Aorta clare pe sept
Stenoz pulmonara

BCC CIANOGENE
CU UNT DREAPTA - STNGA

Tetralogia Fallot

Tetralogia Fallot - Generaliti

Fallot 1888

diferenierea de alte MCC cianogene

descrierea celor 4 leziuni caracteristice"maladie bleue"
1. SAP
2. Dextropoziia aortei
3. DSV
4. HVD

Importana afeciunii

frecvena mare

severitatea simptomelor

operabilitate cu anse mari de reuit

Anatomie

Stenoza TIVD

DSV perimembranos
Dextropoziia Ao
HVD

Normal

Tetralogie Fallot

Anatomie

1. Stenoza TIVD
2. DSV perimembranos
3. Dextropoziia Ao
clare pe sept
4. HVD

Manifestri clinice
Cianoza

de tip central > 3-5 mg / dl Hb desaturat

debut precoce la natere / ulterior

intensitatea variaz cu forma clinic

generalizat, permanent, accentuat n crizele hipoxice

Auscultaie

zg. II unic, maxim parasternal stg. sup.

zg II dedublat - tetralogie roz
suflu sistolic de ejecie sp II-III ic stg (SP).

Hipocratismul digital

dup minimum 5-6 luni de evoluie, corelat cu

desaturarea important, respectiv intensitatea cianozei

Manifestri clinice

Crizele hipoxice

frecven mare la trezire sau dup efort

manifestri

tahipnee, tahicardie, cianoz

reducerea suflului

afectarea strii de contien

cauze ce cresc untul D-S

accentuarea obstruciei TIVD

scderea rezistenei sistemice

poziii caracteristice squatting

Evoluie, complicaii

Endocardita
streptococ viridans
stafilococ auriu

AVC trombotice
Ht > 60%
anemie necorectat

Abcesul cerebral

Semne electrice

QRS la dreapta
HVD
R proeminent n V1, V2
S proeminent n V5, V6

Aspectul radiologic

Coeur-en-sabot

Diagnostic ecografic
Defectul de aliniere al SIV infundibular

DSV nerestrictiv (perimembranos)

aorta clare pe sept

Evaluarea obstruciei tractului de ieire VD

subvalvular
valvular
supravalvular
atrezia pulmonar

Diametrul AP - strategia chirurgical

Diagnostic ecografic
Doppler - stenoza TIVD gradientul de presiune VD - AP

Velocitatea la VP 4 m/s
= 64 mm Hg
Stenoz VP

Gradient la nivelul stenozei

Stenoza cii de ieire VD

15 30 mm Hg

larg

30 60 mm Hg

medie

60 - 80 mm Hg

sever

Diagnostic ecografic postoperator

Aspecte terapeutice
n tetralogia Fallot

Monitorizare Hb, Ht, IE i corecie (Fe/ policitemia)

Profilaxia endocarditei

riscul prezent pre i postoperator

Crizele hipoxice

poziionare

oxigen

sulfat de morfin

beta-blocant

volum expander

vasoconstrictor

Aspecte terapeutice
n tetralogia Fallot

Indicaiile interveniei chirurgicale

scderea toleranei la efort

crizele hipoxice frecven-gravitate

policitemie

Intervenii paliative - unturi S-P

Riscurile interveniei reparatorii

vrsta

anomaliile arterelor pulmonare

malformaii majore asociate

Taussig-Blalock

Mortalitatea postoperatorie - 2-4 %

Pn atunci ecocardiografia fetal...

.....poate furniza numeroase surprize !

V multumesc pentru atentie !