Afectiunile miocardului

Miocardite
Cardiomiopatii
Afectarea miocardica- in centrul patologiei cardiace: insuficienta
cardiaca ,cardiopatia ischemica, aritmiile -cauze de mortalitate
cardiovasculara
Cauze:
- Suprasolicitarile mecanice: valvulopatii,HTA, cord pulmonar,cardiopatii
congenitale
- Cardiopatia ischemica coronariana
- Afectiuni miocardice propriuzise: primitive sau in cadrul afectiunilor
sistemice
Clasificare:
Miocardite inflamatorii
Cardiomiopatii primitive / secundare ( =afectiuni ale miocardului asociate cu
disfunctie cardiaca)
Elementele comune ale sindromului miocardic
- Dilatarea/hipertrofia cordului
- Modificari ascultatorii cardiace
- Tulburari de ritm si conducere
- Modificari ecg (repolarizare)
- Insuficienta cardiaca in evolutie

Miocardite=inflamatie miocard
-in absenta afectarii coronariene, valvulare,HTA,bolilor cardiace
congenitale
- Incidenta in crestere la pacienti tineri
Etiologie :
-microbiana (coxsakie, adenovirusuri, parvovirus, citomegalovirus,
trypanosomiaza, Borellia)
- non-infectioasa : boli autoimune,hipersensibiliate,droguri, iradiere, hipotermie
patogenie
1.Faza initiala efecte virale directe- citotoxice,necroza miocitara,supraexpresie
proteine apoptotice mitocondriale
2.Raspuns imunitar la infectie infiltrat inflamator , nivel crescut de citokine-
activa innate immunity
Reactie mediata celular la antigene de suprafata critptice, decriptate de
microorganisme sau de antigenele acestora
- Anticorpi crossreacting ( molecular mimicry)
- Exprimare crescuta pe miocite a moleculelor de adeziune (ICAM-1) si a HLA
3.Reactie autoimuna progresiva afectare severa, remodelare cardiaca,-
cardiomiopatie dilatativa
Clinic
Simptome
-asimptomatic
- febra, rinoree, odinofagie,mialgii
 - fatigabilitate , dispnee, astenie fizica, plapitatii, dureri toracice ( afectare
coronara, pericardita)
- Moarte subita
semne
- ICC fulminanta ( dispnee,tahicardie,galop)
- Aritmii, dureri de perete anterior,embolii pulmonare si sistemice ( dispnee,
sincopa, durere)
- Evolutie rapida spre CMD
Semne:
- tahicardie,rar bradicardie, S1 diminuat,S4,suflu sistolic, cardiomagalie,+ semne
de ICC, TEP..

Forme clinice
Miocardita acuta- debut insidios, afectare cv moderata, recuperare incompleta
IM-cu coronare permeabile hipercoagulabilitate
Miocardita fulminanta debut acut , icc, soc cardiogen,
Miocardita cronica activa- forma de evolutie , cu afectare cardiaca progresiva
Miocardita cu celule gigante:ICC , evolutie severa, aritmii, blocuri-
investigatii
-sindrom inflamator
- eozinofilie
-marker de inflamatie virala +
- enzime de necroza miocardica : troponina, CK, LDH
- BNP
- Ecg : modificari ST, T, tulburari de conducere, aritmii,
- Ecografie cinetica VS modificata, pericardita, FE
- Biopsie endomiocardica nu de rutina

Cardiomiopatia hipertrofica (CMH)

= afectiune miocardica primara cu expresia fenotipica heterogena, fiziopatologie
particulara si evolutie clinica variabila, caracterizata prin HVS in absenta
conditiilor clinice care ar putea-o explica ( HTA, SA, )
etiologie
Genetica :
-mutatii ale genelor care codifica proteine sarcomerice ( lantul greu al miozinei,
troponina I, troponina T, -tropomiozina, actina, )
Glicogenoze , deficit de carnitina,
Citopatii mitocondriale
Amiloidoza familiala
CMH in : sindrom Noonan, ataxia Friedreich,..
- Afectata distributia miocitelor +/- fibroza
- Afectata microcirculatia ( CMN cu ingrosare mediala) si ingustare artere
coronare intramurale

patologie
Masa cord>500g
HVS- predominent asimetrica ( sept iv ant, bazal, perete posterior, apical )
+ anomalii structurale ale aparatului valvular mitral ( elongarea cuspelor,
forma valvei mitrale, insertie anormala a muschiului pilier ant.lat.)
- Miocite modificate cu interconexiuni celulare haotice,
- Matrice extracelulara in exces
- Anomalii ale arterelor coronare intramurale necroza miocitara zone
cicatriciale de fibroza

Fiziopatologie
- Obstructia la nivelul tractului de ejectie 95% in conditii de miscare
sistolica anterioara a valvei mitrale SAM ( geometria HV si deplasarea
exagerata anterioara a m papilari si a aparatului valvular mitral
- SAM determina direactionarea unei cantitati de singe spre AS ( IM sec)
- Obstructia medio-ventriculara (+/- tardiv obliterarea cavitatii apicale
- Disfunctia diastolica relaxarea izovolumetrica din faza pasiva a
diastolei prelungita si complianta scazuta prin fibroza
- Ischemia miocardica (modificarile peretelui arterial, scaderea densitatii
vasculare, compresia sistolica extravasculara
 clinic
Simptome
-asimptomatici mult timp
-dispnee de effort, ortopnee
-durere toracica angina
-sincopa, plapitatii
- aritmii ventriculare
Semne
- Soc apexian bifid ( contractie ventriculara + expansiune
ventrculara prin umplere protodiastolica
- Zg I normal
- ZgII dedublat
- ZgIV prezent
- Suflu sistolic aspru marginea stg stern , apex
- Suflu sistolic apical de IM

Factori de risc pentru moarte subita

Istoric pozitiv pentru oprirea cordului sau TV
Sincope recurente
Istoric familial pozitiv
hTA indusa de efort
Multiple episoade de TV nesustinuta
Pereti ventriculari foarte grosi
investigatii
Ecg: HVS, unde T adinc negative DI, aVL, V3-4, unde Q anormale DII, III,aVF, V1-4
sau DI aVL V5-6, BRS,.
Ecografie : grosime pereti Vs, dimensiune cavitati, functie diastolica, functie
sistolica , SAM, gradient presional la tractul de ejectie VS
Test de effort
Holter ECG
Coronarografie

complicatii
- Moarte subita
- Sincopa
- Fibrilatia atriala
- Endocardita infectioasa
- Anevrisme apicale
Tratament
Beta blocante- amelioreaza relaxarea Vs,creste timpul de umplere diastolica ,
reducerea consumului de oxigen miocardic
Blocante de canale de Ca +?-
Amiodarona
Cardiodefibrilator
Chirurgical ( miomectomie, ablatie septala cu alcool
Cardiomiopatia dilatativa
= dilatarea VS ( +/-VD), disfunctie sistolica Vs in absenta conditiilor normale de
incarcare de volum sau presiune ( HTA, valvulopatii) si a bolii coronariene

etiologie
- Genetica
( mutatii ale genelor care codifica proteine sarcomerice -actina, troponina, ..-
proteine din banda Z, structuri citoscheletale (distrofina, desmina.)laminina,
citopatii mitocondriale.
- non-familiale ; postmiocardita, in sindromul hipereozinofilic ( ChSt),
medicamentoase, peripertum, endocrina, nutritionala, alcoolica, tahiaritmica,..

Patologie
Dilatarea cavitatilor
+/- hipertrofie parietala mecanism compensator pentru reducerea stressului
parietal
- Dilatare inele valvulare
- Trombi intracavitari
Proces de remodelare ventriculara
- Hipertrofie miocitara+ fibroza interstitiala
- Apoptoza miocitara
rezulta reducerea contractilitatii Vs , reducerea Dc, - disfunctie sistolica si
diastolica Vs

Tromb apical
clinic
- dispnee , fatigabiliate, ICC
- Durere toracica ( afectare coronariana, embolii pulmonare)
 - Discomfort abdominal
- Anorexie
- Hepatomegalie de staza
- Complicatii tromboembolice
Raluri pulmonare,cardiomegalie
zgIII + zg IV galop
Tahicardie
Edeme
Jugulare trugescente
Hepatomegalie dureroasa
Reavarsat pleural
Suflu sistolic mitral+ tricuspida

investigatii
Teste: ionograma, Ca, P, parametrii de functie renala, hepatica , endocrina
Neuropeptide : BNP
ECG, BRS
Nespecifica
Rxcp- cardiomegalie, staza pulmonara
Ecografie : cavitati dilatate, trombi, FS scazuta , f diastolica pseudonormalizare
restrictiv, lichid in pericard
Coronarografie
Angiografie
RM- displazie aritmogena VD

Evolutie
- Progresiv severa
- Determinata de etiologie
Tratament
Medical : beta blocante, diuretice, IECA,anticoagulante, digitalice, amiodarona
Cardiodefibrilator implantabil

CMD alcoolica
Consumul excesiv de alcool una din cauzele majore ale CMD prin
- Efect toxic direct
- Deficite nutritionale
- Factori toxici din aditivi( Co,Se..)
Apare o deprimare acuta/cronica a contractilitatii miocardice prin interferenta cu
functia mitocondriala,receptorii de membrana, sinteza proteinelor miocardice

caracteristici
- pacienti predominent de sex masculin
- +/- afectare hepatica
- Debut insidios, frecvent cu aritmii atriale Fa paroxistica
- Cazurile avansate prezinta disfunctie biventriculara- VS fiind dominant
afectat
- Dispnee
 - Sincopa
- Fara angina
Semne: presiune slaba a pulsului ,cardiomegalie ,S4,ICD,miopatie striata ( )
Investigatii: Rx similar CMD, lichid pleural,Fa, BRS,R amputat,tulburari de
conducere,modificari ST,T,QT lung

Cardiomiopatia restrictiva
= caracterizata prin functie ventriculara diastolica anormala , in care
cresterea rigiditatii miocardului determina cresteri marcate ale presiunii
ventriculare la cresteri mici ale volumului
Clasificare :
- Forme familale ( mutatii genetice ale genelor pentru proteine
sarcomerice , amiloidoza familiala, pseudoxantom elasticum,
hemocromatoza, desminopatia, glicogenoze)
- Forme dobindite : amiloidoza, sclerodermia, fibroza endomiocardica
( s.hipereozinofil, medicatie), iradiere, metastaze
Patologie
-dilatare atriala
- Ventriculi de dimensiuni normale, cu grosime parietala normala/crescuta
- Fibroza miocardica infiltrativa
- Hipertrofie cardiomiocite
- Leziuni specifice etiologiei
Ventriculi rigizi-umplerea ventriculara are un profil restrictiv- presuni de umplere
VS >5mmHg fata de cele din VD
Functie sistolica normala
Presiuni atriale crescute congestie venoasa pulmonara + sistemica
Umplerea deficitara ventriculara DC sazut

clinic
Incapacitate de a creste debitul cardiac la effort
-dispnee de effort
- fatigabilitate
- edeme periferice
- Suflu sistolic de IM si IT
- Galop protodiastolic si presistolic
Semne de IVS + IVD

investigatii
BNP crescut
- BNP-/NTproBNP ( brain natriuretic peptide )-induce vasodilatatie,
natriureza- eliberat de miocard ca raspuns la stress parietal crescut-
reflecta severitatea disfunctiei V
- ECG nespecific, aritmii
- Rx cp-
- Ecografie : dimensiuni normale ale V + grade variate de hipertrofie
parietala
- Dilatare biatriala
 - Vena cava dilatata
- MAPSE +TAPSE scazute
- Pattern de umplere diastolica tip restrictiv ( progresiv )
- Presiuni atriale crescute

tratament
- Diuretice
- IECA
- Mentinerea ritmului sinuzal sau controlul FA
- Tratamentul bolii de baza
Evolutie
- Lent progresiva

Cardiomiopatia de VD aritmogena- afectiune caracterizata prin

pierdere de celule miocardice la nivelul VD,care sunt inlocuite cu tesut
fibros sau grasos
Cauza principala apoptoza
CM de VD este asociata cu tahiaritmii ventriculare reintrante de origine VD(
aspect BRS), cu risc mare de moarte subita
- transmitere autosomal dominanta ( modificari genetice caracteristice)
Dg.diferential cu boala Uhl ( subtierea de perete extern a VD
Clinic
- Predominenta masculina
- ECG: T(-) in derivatiile drepte (V1-3 ),
unda epsilon ( la terminarea undei S)- reprezinta potentiale tardive
arii de conducere ventriculara incetinita generatoare de aritmii
- Extrasistole
- Sincopa,aritmii
- Moarte subita ( TV-- FV
Ecografic: VD hipocontractil, dilatat, sau normal, VS normal
RM important pentru aspectul VD
Tratament : ICD- implantable cardioverter-defibrilator