Neoplasm Proliferare excesiva de celule anormale care seamana mai

mult sau mai putin cu tesutul in care se dezvolta si sfarsesc prin a

dobandi o autonomie biologica.

Trombocitemia esenial (TE) este o tulburare a mduvei osoase

caracterizat printr-o producia n exces de plachete sangvine
(trombocite). Aceast supraproducie de plachete poate duce la
formarea de cheaguri de snge (trombus) i sngerare (hemoragie

Policitemia vera- muulte cellule rosii

Assmann's Disease, for Herbert Assmann, who published a

description under the term "osteosclerosis" in 1907.[29]

apartine unui grup de boli numite boli mieloproliferative( sn

neoplasm mieloproliferativ) se mai numeste osteomielofibroza.
Tulburare a maduvei spinarii care perturba productia normala de
celule sangvine.Este un tip de leucemie , un cancer care afecteaza
tesuturile care produc celulele sangvine din corp .

Esixta primara si secundara , primara- sn mielofibroza idiopatica

cronica pentru ca apare spontan sau are origini nestiute inca .
secundata- se produce in urma policitemiei vera (95%)sau
trombocitemiei esentiale(50%) . e o forma de metaplazie mieloida ,
adica o schimbare in tipul de cellule care formeaza celulele
sangvine.

Mutatii ale genelor JAK2, CALR (calreticulina), MPL la 90% dintre

bolnavi. Mutatiile sunt de obicei associate cu policitemia ver si
trombocitemia esentiala. Mutatia v617f a genei jak2 exista la din
bolnavi. Reprezinta o schimbare a valinei cu fenilalanina in pozitia
617 . jak- kinaza janus e esentiala pentru activarea semnalelor
mediate de cytokine ( MEDIAZA PROLIFERAREA)care nu au activitate
catalitica cum ar fi eritropoietina , trombopoietina , interleukine si
interferon. Mutatiile sunt importante pt ca jak2 are rol important in
productia de cellule sg din cellule stem hematopoietice

Proliferarea unei clone anormale a celulelor stem hematopoietice in

maduva spinarii care produce fibrozare sau inlocuirea cu tesut
cicatriceal .
Gena mpl codifica o proteina care se comporta ca un receptor
pentru trombopoietina . mutatia w515 conduce la producerea unui
receptor de trombopoietina proteic care conduce la supraproductie
de megacatiocite ( din ele rezulta TROMBOCITELE)anormale . ele
stimuleaza fibroblastii sa produca collagen in maduva.

Productia de cytokine cum ar fi factorul de creste al fibroblastilor

datorita megacariocitelor anormale conduce la inlocuirea tesutului
hematopoietic cu tesut conectiv prin fibrozare cu collagen . se
produce pancytopenia , scade numarul tuturor celulelor sangvine .
Se produce hematopoieza extramedulara pe masura de celulele sunt
fortate sa migreze spre alte zone , in principal ficatul si splina .
organelle se maresc , se produc infarcte in splina. apare si
poikilocitoza ( forme ciudate hematii)

mielofibroza secundara apare ca rezultat al evolutiei somatice a

celulei clone anormale hematopoieice care a cauzat boala primara .
poate fi accelerate de chemoterapie orala sau hidroxiuree.

Datorita tesutului cicatriceal format in maduva , conduce la anemie

severa , inflamatie cronica, Durere osoasa, si sangerari datorita
numarului scazut de plachete sg.

, apatie ,scadere in geutate , febra , oboseala si spenomegalie.

Limfadenopatie , disturbarea functiilor cerebrale in cazuri grave .,
vanatai, mielofibroza cutanata- o forma rara de boala de piele e
caracterizata de noduli la nivelul dermului si subcutanat.

Bradipnee-ritm respirator

Bradicardie-frecventa respiratorie