I.

Defectul septal atrial

Definiţie
Defectul septal atrial reprezintă un defect de structură la nivelul septului atrial, care
realizează comunicarea directă între cele două atrii; această definiţie include defectele
septale atriale tip ostium secundum, defectele tip sinus venosus, tip septum intermedium,
cele de la nivelul sinusului coronar, precum şi foramen ovale patent.

Incidenţă
Ca leziune izolată, defectul septal atrial ocupă locul 3 în topul malformaţiilor
cardiace congenitale (6-10%). În aproximativ 33-35% din cazuri este asociat altor
afecţiuni cardiace congenitale. Defectul septal atrial tip ostium secundum are o incidenţă
mai crescută la sexul feminin. Nu a fost identificată o etiologie genetică specifică pentru
această leziune congenitală; s-a demonstrat însă o transmitere autosomal dominantă în
unele familii cu sau fără anomalii asociate ale membrelor superioare (sindrom Holt –
Oram) sau o prelungire anormală a conducerii atrioventriculare. Recurenţa este de 3% la
rudele de gradul I.

Anatomie
Defectele septale atriale pot fi unice sau multiple, dimensiunea lor variază de la
câţiva milimetrii până la absenţa virtuală a septului. Septul atrial, embriologic, implică
trei structuri: septum primum, septum
secundum şi septum atrioventricular (Fig. 1-
1).
Septum primum formează porţiunea
inferioară a septului atrial şi valva foramen
ovale.
Septum secundum formează buza
anterioară şi posterioară a limbusului fossei
ovale, demarcând foramen ovale şi cea mai
mare parte a porţiunii superioare a septului
interatrial.
Ţesutul care separă venele pulmonare
drepte de vena cavă superioară şi porţiunea
posterioară a atriului drept este denumit Fig. 1-1 Structura septului interatrial.
septul sinus venosus. 1 – foramen ovale patent, 2 – septum primum,
Defectele septale atriale se clasifică în 3 – banda limbică superioară, 4 – fossa ovalis,
5 – banda limbică inferioară, 6 – septul
funcţie de localizarea lor (Fig. 1-2). atrioventricular, AD – atriul drept, AS – atriul
stâng, VS – ventricul stăng, VD – ventricul
drept
 Defectul septal atrial tip ostium
secundum este forma cea mai comună
(70%). Defectul este localizat în porţiunea
centrală a septului atrial, la nivelul fossei
ovalis, planşeul acesteia fiind realizat de
septum primum (septum ovalis) şi mărginită
de septum limbic format din banda limbică
superioară şi respectiv inferioară. Defectele
în septum secundum pot implica în
întregime sau parţial acest sept, pot fi unice
sau multiple. Defectul rezultă secundar
Fig. 1-2 Tipuri de defecte septale atriale: insuficientei dezvoltări a septului secundum
1- defect septal atrial tip ostium secundum; sau secundar fenestrării acestuia.
2- defect septal atrial tip ostium primum; Defectul septal atrial tip sinus
3- defect septal atrial tip sinus venosus;
venosus (8%): comunicarea interatrială este
4- defect septal atrial tip sinus coronar.
VD – ventricul drept; VCS – vena cavă localizată în regiunea postero-superioară a
superioară; VCI – vena cavă inferioară; septului atrial sau în proximitatea orificiului
AP – artera pulmonară de vărsare a venei cave superioare, respectiv
a venei cave inferioare, a venelor pulmonare drepte; adesea este asociat cu întoarcerea
venosă pulmonară parţial aberantă. Aceste defecte se află în afara planşeului fossei
ovalis.
Defectul septal atrial tip sinus coronar este rar întâlnit; defectul se află în
proximitatea orificiului de vărsare al sinusului, fiind prezentă o fenestraţie largă în
planşeul sinusului coronar; se asociază frecvent persistenţa venei cave stângi cu vărsare
în porţiunea superioară a atriului stâng. Defectul este mărginit de septum limbic inferior.
Defectul septal atrial tip intermedium: este foarte rar; defectul este localizat în
zona mărginită de septum limbic inferior, partea atrioventriculară a septului membranos
şi orificiul de vărsare al venei cave inferioare. Invariabil este prezentă o venă cavă stângă
persistentă cu deschidere în atriul stâng.
Defectul septal atrial tip ostium primum: este un defect al porţiunii inferioare a
septului interatrial, adiacent valvelor atrioventriculare; aceste defecte fac parte din
defectele atrioventriculare.
Foramen ovale patent este o comunicare normală în viaţa intrauterină, cu şunt
drept-stâng datorită faptului că presiunea din atriul drept o depăşeşte pe cea din atriul
stâng. Comunicarea este situată între limbul superior al septum secundum pe partea
dreaptă a septului atrial şi septum primum pe cea stângă, dinspre atriul stâng.
După naştere raportul presional între atrii se schimbă secundar aerării pulmonare,
scăderii rezistenţelor vasculare pulmonare şi creşterii rezistenţei vasculare sistemice,
rezultând o suprapunere a septului primum pe marginea limbică superioară a fosei ovale
cu îngustarea foramenului ovale şi închiderea lui în condiţii normale.

Anomalii asociate
Defectele septale atriale tip ostium secundum se pot asocia cu marea majoritate a
malformaţiilor cardiace congenitale, dar ele nu pot fi considerate ca leziuni primare, doar
în cazul în care şuntul stâng-drept de la nivel atrial reprezintă leziunea hemodinamică
dominantă.
 Leziunile cele mai frecvent asociate comunicărilor interatriale sunt: întoarcere
venoasă pulmonară parţial aberantă (teoretic prezentă în procent de 100% a cazurilor de
defect septal atrial tip sinus venosus), prolaps de valvă mitrală, defect septal ventricular,
canal arterial persistent, stenoză pulmonară valvulară, stenoze pulmonare arteriale
periferice, persistenţa venei cave stângi.

Fiziopatologie
Prin defectul septal atrial rezultă un şunt stâng-drept, cu supraîncărcare de volum a
cordului drept şi flux sanguin pulmonar crescut. În cazul unei comunicări interatriale
largi, cu şunt stâng-drept important, rezultă o supraîncărcare de volum a cavităţilor
drepte cu dilatarea secundară a atriului şi ventriculului drept, precum şi a trunchiului şi
ramurilor arterei pulmonare. Inelele valvulare pulmonar şi tricuspid pot fi dilatate cu
incompetenţă valvulară secundară. Mărimea şuntului stâng-drept în cazul unui defect
larg este determinată de complianţa relativă a ambilor ventriculi în timpul diastolei.
Complianţa ventriculului drept este influenţată de gradul rezistenţei vasculare
pulmonare. În perioada neonatală rezistenţele vasculare pulmonare sunt crescute,
complianţa ventriculului drept este scăzută, rezultând un şunt stâng-drept nesemnificativ
hemodinamic. Pe măsură ce rezistenţele vasculare pulmonare scad şi complianţa
ventriculului drept creşte, şuntul stâng-drept se amplifică. Prin urmare este foarte puţin
probabil ca un nou-născut cu un defect septal atrial izolat să prezinte insuficienţă
cardiacă congestivă refractară la tratament şi cu prognostic nefavorabil. Adesea aceştia
din urmă au defecte asociate care pot duce la creşterea fluxului sanguin pulmonar:
prezenţa unor şunturi suplimentare (defect septal ventricular, canal arterial persistent),
coarctaţie aortică, disfuncţie miocardică, ventricul stâng hipoplazic, hipertensiune
arterială sistemică.
Normal, există o variaţie fazică a şuntului stâng-drept, cu flux maxim în sistola
tardivă şi diastola precoce. În timp, complianţa ventriculului stâng scade, accentuată de
hipertensiunea sistemică, cu creşterea consecutivă a presiunii end-diastolice a
ventriculului stâng şi creşterea concomitentă a şuntului stâng–drept.
În cazul asocierii stenozei pulmonare sau a hipertensiunii pulmonare, şuntul stâng-
drept diminuă. În formele severe se inversează rezultând un şunt drept- stâng.
Boala vasculară pulmonară obstructivă devine manifestă în defectul septal atrial
mai frecvent după vârsta de 20 de ani, în cazul adulţilor cu defect septal atrial necorectat
chirurgical (5-10%).

Diagnostic
Tablou clinic: Afecţiunea este rar depistată în perioada neonatală, adesea fiind
diagnosticată la vârsta de copil mic. Simptomele şi tabloul stetacustic sărac sunt
responsabile pentru diagnosticul tardiv al afecţiunii. Adesea pacienţii sunt
asimptomatici; foarte rar cu insuficienţă cardiacă congestivă şi/sau infecţii respiratorii
recurente. La copiii mari, adolescenţi, adulţi se constată frecvent dispnee de efort,
fatigabilitate, aritmii. În stadiile avansate apare hipertensiunea arterială pulmonară cu sau
fără boală vasculară pulmonară obstructivă.
Ventriculul drept este hiperactiv cu pulsaţii vizibile şi palpabile în regiunea
precordială. Auscultatoric, zgomotul 1 este accentuat; zgomotul 2 este dedublat fix,
neinfluenţat de ciclurile respiratorii (fluxul sanguin este permanent crescut prin valva
pulmonară, ceea ce determină o întârziere a închiderii acesteia). Parasternal stâng
superior se percepe un suflu sistolic de ejecţie gradul II/6 (crescendo-descrescendo) care
este expresia debitului sanguin crescut prin orificiul valvei pulmonare (o stenoză
pulmonară valvulară relativă). În defectele septale atriale de dimensiuni mari se percepe
un suflu protodiastolic gr. I-II/4, localizat parasternal stâng inferior, secundar fluxului
sanguin crescut prin valva tricuspidă (stenoză tricuspidă relativă).

Fig. 1-3 Traseu electrocardiografic în defectul septal atrial: ritm sinusal, ax QRS la 110°, hipertrofie
ventriculară dreaptă, complex rSR´ în V1, unde S adânci în V6
Electrocardiografic: deviere axială dreaptă (cu excepţia defectului septal tip
ostium primum), interval P-R normal (rar interval PR prelungit); bloc incomplet de ram
drept, cu complexe de tip rSr’ sau rsR’ în derivaţiile precordiale drepte; unde P înalte
care sugerează hipertrofie atrială dreaptă. Hipertrofia ventriculă dreaptă apare tardiv în
evoluţie, cu boală vasculară pulmonară obstructivă sau în cazul asocierii stenozei
pulmonare cu aspectul tipic de
supraîncărcare de presiune, complexe rR sau
R în precordialele drepte (Fig. 1-3).
Radiografie toracică: cardiomegalie
moderată, predominant dreaptă, dilatarea
trunchiului arterei pulmonare,
hipervascularizaţie pulmonară, arc aortic de
dimensiuni mici. În cazul hipertensiunii
pulmonare asociate, apare o diminuare
treptată a vascularizaţiei pulmonare
periferice cu hipertransparenţa periferiei
(Fig. 1-4).

Fig. 1-4 Radiografie toracică în defectul septal

atrial: cardiomegalie uşoară, dilatarea
trunchiului arterei pulmonare, atriu stâng cu
dublu contur, arc aortic de dimensiuni mici,
desen vascular tipic şuntului intracardiac stâng-
drept.
 Ecocardiografia: metodă diagnostică
de elecţie în majoritatea cazurilor, permite
diferenţierea tipului de defect septal atrial.
Se impune vizualizarea septului atrial din
mai multe incidenţe în scopul evaluării
mărimii, formei şi localizării defectului,
precum şi relaţia acestuia cu structurile
adiacente (vena cavă inferioară şi
superioară, venele pulmonare şi sinusul
coronar). Deasemenea este importantă
evaluarea consecinţelor hemodinamice ale
leziunii (supraîncărcarea de volum a Fig. 1-5 Secţiune apical patru camere – defect
ventriculului drept) precum şi anomaliile septal atrial tip ostium secundum.
asociate (prolapsul valvei mitrale, AD – atriu drept; AS – atriu stâng;
persistenţa venei cave superioare stângi, VD – ventricul drept; VS – ventricul stâng.
anomalii de întoarcere venoasă pulmonară). Septul interatrial fiind o structură relativ
subţire, în special la nivelul fossei ovalis, poate exista o falsă impresie de lipsă de
substanţă la acest nivel prin efectul ,,drop- out”. În aceste situaţii lipseşte aspectul de
“T”, iar la examinarea Doppler color nu se vizualizează şunt, efectul dispărând la
schimbarea secţiunii. Secţiunea apical patru camere permite vizualizarea septului atrial
în axul lui antero- posterior (Fig. 1-5).
Defectul septal atrial tip ostium secundum în această secţiune se vizualizează în
porţiunea mediană a septului atrial. Marginile defectului sunt mai ecogene, producând
aspectul de “T”.
Defectul septal atrial tip sinus venosus este localizat în porţiunea posterioară şi
superioară a septului atrial (Fig. 1-6).
Adesea se vizualizează drenajul anormal a uneia sau mai multor vene pulmonare în
atriul drept.
Secţiunea subcostală este utilă şi în depistarea defectelor tip sinus coronar, defecte
situate la nivelul planşeului sinusului coronar.
Secţiunea subcostală ax scurt permite
identificarea diametrului maxim al
defectului; în cazul în care defectul este
rotund, dimensiunile evaluate în secţiunile
subcostal patru camere şi ax scurt sunt
egale, iar dimensiunile inegale sugerează
forma elipsoidală a defectului.
Secţiunea parasternal ax scurt, deşi nu
permite vizualizarea optimă a septului
interatrial este utilă în aprecierea mărimii
atriilor, respectiv mărimea atriului drept în Fig. 1-6 Secţiune subcostală – defect septal
cazul unui şunt stâng-drept semnificativ. atrial tip sinus venosus, vizualizarea venelor
Semnele de supraîncărcare de volum ale pulmonare
ventriculului drept sunt evidente în secţiunea parasternal stâng ax scurt: ventriculul drept
dilatat (Fig. 1-7, Fig. 1-8), hiperdinamic, precum şi mişcare paradoxală a septului
interventricular.
 Secţiunea apical patru camere poate fi
o alternativă în vizualizarea septului
interatrial în cazul bolnavilor obezi sau cu
tub de dren toracic, secţiune importantă şi în
evaluarea compartimentelor drepte ale
inimii.
Ecocardiografia Doppler color este
utilă în confirmarea fluxului prin defect;
fluxul este laminar şi uşor de vizualizat. În
defectele mici, restrictive, fluxul apare ca un
jet turbulent cu velocitate mare. În cazul
hipertrofiei ventriculare drepte, secundar
stenozei pulmonare sau hipertensiunii
pulmonare, fluxul stâng-drept este mic sau
Fig. 1-7 Secţiunea parasternal ax scurt la chiar poate predomina un şunt drept- stâng.
nivelul vaselor mari; AD – atriu drept; Ecocardiografia de contrast este utilă
AS – atriu stâng; Ao – aorta
în detectarea şunturilor.
Ecocardiografia transesofagiană este utilă în diagnosticul corect al leziunilor în
cazul în care imaginile transtoracice sunt suboptimale, precum şi în ghidarea închiderii
transvasculare cu device a defectului.
Ecocardiografia intracardiacă este utilă în închiderea intervenţională la adolescenţi.
Rezonanţa magnetică nucleară: poate fi utilă la pacienţii selectaţi, în special
adolescenţi şi adulţi, cu date ecocardiografice neconcludente după examinarea
transtoracică, fiind o alternativă la ecocardiografia transesofagiană. Datele furnizate sunt
deosebit de utile în defectele septal atriale
tip sinus venosus, asociate cu anomalii de
întoarcere venoasă pulmonară.
Cateterism cardiac:indicaţia frecventă
este în scop terapeutic pentru închiderea
defectului septal atrial transvascular cu
device. În scop diagnostic indicaţiile se
rezumă la cazurile complexe şi în cazul
adulţilor cu hipertensiune pulmonară, în
vederea evaluării rezistenţelor vasculare
pulmonare şi a excluderii bolii vasculare
pulmonare obstructive, în vederea corecţiei.
Fig. 1-8 Secţiune parasternal ax scurt la nivelul
ventriculilor – ventricul drept dilatat;
VD – ventricul drept; VS – ventricul stâng

Tratament
Terapia defectului septal atrial este dependentă de vârstă, simptome, mărimea
defectului şi a şuntului. Într-un număr foarte mare de cazuri, defectul septal atrial de
dimensiuni mici (diametrul sub 8 mm) se închid spontan. Sugarii asimptomatici, cu
defecte sub 8 mm vor fi dispensarizaţi. Profilaxia endocarditei este necesară doar în
cazul existenţei leziunilor valvulare asociate.
  Pacienţi asimptomatici sau cu simptome uşoare, cu şunt stâng-drept semnificativ:
închiderea defectului la vârsta preşcolară.
 Simptomatologie severă (foarte rar): corecţie chirurgicală în perioada de sugar.
 Copii mari, adolescenţi cu hipertensiune arterială pulmonară: închiderea defectului
în absenţa bolii vasculare pulmonare obstructive.
 Bolnavii cu hipertensiune pulmonară severă şi rezistenţe vasculare crescute impun
cateterism cardiac pentru evaluarea vasoreactivităţii.
Pentru închiderea defectului septal tip
ostium secundum există opţiunea
chirurgicală sau transvasculară cu device.
Închiderea chirurgicală se face prin sutură
directă sau cu petec în circulaţie
extracorporeală. Un real progres în terapia
defectului septal atrial îl reprezintă
închiderea transvasculară cu device, o
alternativă la tratamentul chirurgical,
metodă utilizată pentru prima dată în 1974
de King şi Mills (Fig. 1-9 a, b).
Este o metodă standard de tratament în
defectele septale atriale selecţionate.
Închiderea intervenţională a defectelor
atriale tip ostium secundum impune anumite Fig. 1-9 a) Închiderea defectului septal atrial
condiţii anatomice, fapt pentru care indicaţia transcateter; b) Occluder septal Amplatzer.
închiderii transvasculare se face cu o AD – atriu drept; VD – ventricul drept;
VS – ventricul stang; AP – artera pulmonară;
evaluare ecocardiografică transtoracică Ao – aorta; VCI – vena cavă inferioară;
şi/sau transesofagiană prealabilă. VCS – vena cavă superioară

Potenţiale complicaţii
Complicaţiile unui defectului septal atrial necorectat chirurgical includ: boala
vasculară pulmonară obstructivă, cu inversarea şuntului la nivelul septului interatrial şi
apariţia cianozei; dilatarea atrială şi fibroza, determinând apariţia aritmiilor de tipul
flutterului şi a fibrilaţiei atriale; embolii paradoxale; insuficienţă cardiacă congestivă.
Postterapeutic: defectele septale atriale reziduale sau recurente, tromboembolism
sistemic sau pulmonar (tardiv), aritmii supraventriculare (fibrilaţie şi flutter atrial) mai
frecvente la adulţi.