Puericultură, pediatrie - C13

BOLI REUMATISMALE

REUMATISMUL ARTICULAR ACUT

Definiţie: Boală inflamatorie nesupurativă, poststreptococică a ţesutului conjunctiv,

cu manifestări multiorganice şi caracter autolimitat, care evoluează în pusee

Incidenţa crescută în ţările în curs de dezvoltare, redusă în ţările dezvoltate

economic Etiologie
factorul determinant = Streptococul β-hemolitic grup A
factorii favorizanţi: vârsta (5-15 ani); sexul (masculin - valvulopatii aortice, feminin –
valvulopatii mitrale); climatul; condiţiile socio-economice precare; factori
genetici Patogenie: reacţie de sensibilizare de tip întârziat faţă de antigenele streptococice
Anatomie patologică -
faza exudativă
- faza proliferativă (nodul Aschoff) - faza de organizare scleroasă
Tablou clinic
Etape evolutive
Angina streptococică
Perioada de latenţă (1-5 săptămâni; 2-6 luni în coree)
Perioada de stare (atacul de reumatism)
Artrita: cea mai frecventă manifestare; afectează articulaţiile mijlocii; carater
migrator; răspuns favorabil la tratament antiinflamator; vindecare fără sechele
Cardita: frecventă la vârstă mică; în absenţa terapiei → sechele;
afectează miocardul, endocardul şi pericardul
Coreea: apare la 2-6 luni de la infecţia streptococică; tulburări de comportament,
afectivitate, modificarea scrisului, ataxie, incordonare; titrul ASLO negativ
Nodulii subcutanaţi Meynet apar în formele grave, se localizează periarticular, la
nivel apofizar
Eritem marginat Leiner apare în formele grave, localizat pe trunchi, membre
Dovada infecţiei streptococice: secreţia faringiană: Streptococ β-hemolitic, titrul ASLO↑,
alţi Ac antistreptococici
Teste inflamatorii: VSH, fibrinogen, PCR, leucocite, PMN↑
Alte examinări
ECG: PR prelungit, tahicardie, bradicardie
ecocardiografie: regurgitare mitrală, aortică, colecţie pericardică
radiografie toracică: cardiomegalie, colecţie pericardică
EEG: unde lente, de mare amplitudine
2 criterii majore + dovada infecţiei streptococice sau
1 criteriu major şi 2 criterii minore + dovada infecţiei streptococice Criterii
majore: artrita, cardita, coreea, nodulii subcutanaţi, eritemul marginat Criterii minore: febra,
artralgiile, interval PR prelungit, VSH↑, PCR↑
Dovada infecţiei streptococice: culturi pozitive sau test rapid pentru Ag streptococic sau
titrul ASLO↑
Diagnostic diferenţial
Artrita: AJI, LES, artrita septică, artrita TBC, artrita gonococică, artrita din purpura Henoch-
Schonlein, osteomielita, leucemia, afecţiuni ortopedice, traumatisme
Cardita: sufluri funcţionale, cardiopatii congenitale, valvulopatii preexistente, endocardita,
miocardita, pericardita de altă etiologie
Coreea: ticuri, mioclonii, tumori cerebrale, boli vasculare cerebrale, encefalite
Evoluţie: autolimitare; recădere
Prognostic: favorabil în absenţa carditei la primul puseu; rezervat în prezenţa carditei
Complicaţii: valvulopatii
Tratament
1. Curativ
Antiinfecţios: la toţi bolnavii, indiferent de rezultatul secreţiei faringiene: Penicilină G,
Eritromicină în cazul alergiei la Penicilină
Antiinflamator: aspirina (forme articulare, forme uşoare de cardită), prednison (cardită)
Tratamentul coreei: simptomatic, fenobarbital, valproat
Repaus la pat
 2. Profilactic
profilaxia primară: tratamentul corect al anginei streptococice
profilaxia secundară (prevenire recurenţe): Benzathin Penicilină, Penicilină V, Eritromicină

ARTRITA JUVENILĂ IDIOPATICĂ

Definiţie: Grup heterogen de boli cu debut în copilărie care

afectează structura ţesutului conjunctiv, manifestate prin sinovită cronică şi / sau simptome
sistemice extraarticulare. Epidemiologie. Incidenţa: 7-13 cazuri/100.000 copii
Etiologie
factori genetici (predispoziţie): HLA-DR4, HLA-B27
factori declanşatori: infecţii, traumatisme
Patogeneză
inflamaţia cronică a sinovialei, de tip exsudativ şi proliferativ
eliberarea din ţesuturi de autoantigene care determină întreţinerea autoinflamaţiei sinovialei cu
evoluţie cronică
activarea macrofagelor, limfocitelor B, T → stimularea producţiei de substanţe proinflamatorii
(IL1, IL6, TNFα)
în final se produce distrugerea structurii articulare
Anatomie Patologică : inflamaţia cronică, nesupurativă a sinovialei
Taboul clinic

Forme clinico-biologice Forma Forma poliarticulară Forma

sistemică (>4 articulaţii) pauciarticulară
(≤4 articulaţii)
FR- FR+ Tip I Tip II
Incidenţa 10-15% 30% 8% 22-37% 15%
Sex M=F F>M F>M F>M M>F
Vârsta la debut mică mică mare mică Mare
Articulaţii afectate oricare mici şi mici şi mijlocii; mari mari
mijlocii;
simetric simetric
Iridociclită rară rară rară 40-50% 10-20%
Manifestări sistemice + ± ± rare rare
FR - - + - -
Evoluţie invalidantă 25% 10% 50% 10-20%
(Clasa
Steinbrocker)

Examinări paraclinice
reactanţi de fază acută ↑
anemie hipocromă
FR, AAN, C3, CIC, HLA, IL1, IL6, TNFα
lichid sinovial: ragocite
radiografii articulare, ecografie articulară şi de părţi moi, RMN articular, artroscopie
examen oftalmologic
Mono / pauci / poliartrită cu evoluţie de minim 3 luni
Mono / pauci / poliartrită cu evoluţie de minim 6 săptămâni, dacă se asociază cu: febră
neregulată, rash, pericardită, pleurezie, iridociclită, tenosinovită, redoare matinală, afectarea
coloanei vertebrale, seropozitivitate (FR, AAN)
Monoartrită, în cazul în care biopsia sinovialei evidenţiază: hipertrofia vilozităţilor, necroză
fibrinoidă, infiltrat inflamator
artrita: reumatismul articular acut, boala Lyme, artrita infecţioasă, artrita reactivă, LES,
dermatomiozita, sclerodermia, artrita din purpura Henoch-Schonlein, hemopatii maligne,
coagulopatii, osteomielita, afecţiuni ortopedice, boala Crohn, osteoartropatia hipertrofică
forma sistemică de AJI: infecţii virale, bacteriene, boala Kawasaki, febra mediteraneană
familială, febra recurentă cu hiperIgD
Tratament
1. Igieno-dietetic
2. Farmacologic (terapie “în trepte”): AINS; cortizon; medicaţie remisivă (Metotrexat,
Sulfasalazina, săruri de aur, Dpenicilamina, Ciclosporina, Azatioprina); agenţi biologici
(Etanercept)
3. Nefarmacologic: kinetoterapie, chirurgie ortopedică
4. Tratamentul iridociclitei
Evoluţie: lineară, sau ondulantă, remisiuni
amiloidoza
sindromul de activare fagocitară
tulburări de mineralizare osoasă, retard de creştere
afectare renală
boli hematologice
complicaţii oculare.

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC

Definiţie
Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boala sistemica ce asociaza numeroase fenomene
imune, cu evolutie mai severa la copil decat la adult.
Epidemiologie
Incidenta reala nu este cunoscuta. Aproximativ 20% dintre cazurile de LES debuteaza in
copilarie, de obicei dupa varsta de 8 ani. Sexul feminin este afectat cu preponderenta la toate
varstele (sex ratio = 8:1). Toate rasele sunt afectate, cu o incidenta crescuta la populatia de
culoare, latino-americani si asiatici.
Etiopatogeneza
Cauzele sunt necunoscute. Se presupune ca LES este rezultatul actiunii a doua categorii de
factori: genetici si de mediu (in special infectiosi, de natura virala).
Manifestari clinice
Debutul este brusc sau insidios, cu: febra, stare generala modificata, artralgii (sau artrita) si
rash cutanat.
In perioada de stare:
simptome de ordin general: stare generala modificata, anorexie, cu scadere in greutate si
retardul cresterii;
manifestari cutaneo-mucoase: rash ”in aripi de fluture” (caracteristic) la nivelul zonelor
malare, eritem sau macule la nivelul palmelor, plantelor sau trunchiului, rash vasculitic, livedo
reticularis, eritem multiform sau eritem nodos si purpura cutanata; leziuni ulcerative la nivelul
mucoaselor (bucala, nazala); par friabil, uscat si alopecie localizata sau generalizata;
modificari hematologice (vezi examinari paraclinice);
febra (permanenta sau intermitenta);
nefrita (tablou clinico-biologic de sindrom nefrotic impur, cu hipertensiune arteriala);
afectare musculo-scheletala: a) artralgii sau redoare articulara (fara modificari obiective) sau
artrita; b) necroza osoasa aseptica (mai frecvent la nivelul capului femural); c) tenosinovite,
miozita, fenomen Raynaud;
afectare pleuro-pulmonara: pneumonie acuta; hemoragie pulmonara; fibroza pulmonara
cronica; infiltrate parenchimatoase pulmonare; pleurita/pleurezie – in cadrul poliserozitei ce
poate asocia peritonita/pericardita;
hepato-splenomegalie;
limfadenopatie (adesea generalizata);
manifestari neurologice: convulsii, accidente vasculare cerebrale, coree, nevrite periferice,
modificari de personaliate;
suferinta cardio-vasculara: miocardita, infarct miocardic, pericardita izolata sau in cadrul
poliserozitei, endocardita verucoasa (Libman-Sachs), tromboze arteriale/venoase,
hipertensiune arteriala;
afectare oculara: leziuni vasculare la nivel episcleral, iridian/retinian, insotite de
hemoragii/exsudate;
manifestari gastro-intestinale: dureri abdominale, varsaturi, diaree, melena, infarcte intestinale
secundare vasculitei;
Examen hematologic periferic: anemie; leucopenie cu limfopenie; trombocitopenie.
Teste bio-umorale (serice si urinare) ce releva modificari specifice sindromului nefrotic impur
la pacientii cu nefrita.
Examinari imunologice: AAN; Ac antiDNA (marker de severitate al bolii); Ac anti-
fosfolipidici; Ac anticoagulanti; Alfa2 si gamma globuline crescute; C3 scazut.
Examen histopatologic (biopsie renala sau cutanata): mase amorfe, de culoare rosie-purpurie
(material extracelular) – la coloratia hematoxilina-eozina; material celular, eozinofilic – in
tesutul conjunctiv/in peretii vaselor; vasculita; fibroza perivasculara (”onion rings”) – in
splina; depunere de complexe imune, imunglobuline si fractiuni ale complementului (in
rinichi, tegumente, perete vascular); leziuni renale: glomerulonefrita (GN) mezangiala, GN
focala proliferativa, GN difuza proliferativa, GN membranoasa.
Diagnostic pozitiv
Pentru diagnosticul LES sunt necesare prezenta a cel putin 4 din urmatoarele 11 elemente:
Rash in regiunea malara
Rash discoid
Fotosensibilizare tegumentara
Ulceratii bucale/nazofaringiene
Artrita (cu implicarea a minimun 2 articulatii)
Serozita: pleurita/pleurezie, pericardita
Afectare renala: proteinurie >0,5 g/24 ore sau hematurie/hemoglobinurie/celule tubulare in
sedimentul urinar
Tulburari neuro-psihice: convulsii (in absenta tulburarilor metabolice), psihoze (in absenta
tulburarilor metabolice)
Modificari hematologice: anemie hemolitica sau leucopenie sub 4.000/mmc (minimum 2
determinari) sau limfopenie sub 1.500/mmc (minimun 2 determinari) sau trombocitopenie sub
100.000/mmc
Modificari imunologice: fenomenul LE prezent sau Ac antiDNA in titru crescut sau Ac anti-
sm sau test pozitiv pentru sifilis timp de minimum 6 luni (si teste negative pentru absorbtia Ac
anti-Treponema pallidum)
Ac antinucleari pozitivi.
Alte cauze de rash, ulceratii, alopecie;
Alte cauze de anemie (in special hemolitica), leucopenie, trombocitopenie;
Infectii (in special stari septice);
GN de alta etiologie;
ARJ, artrita septica, boli maligne (in special leucemia acuta), septicemii;
Alte cauze de convulsii, tumori cerebrale;
Pericardita, miocardita, endocardita de alte etiologii;
Gastro-enterocolitebinfectioase;
Alte cauze de hemoragie digestiva inferioara;
AAN indusi de medicamente (”drug-induced ANA”);
Lupusul indus de medicamente (”drug-induced lupus”).
Insuficienta renala; Complicatii la nivelul sistemului nervos central; Infarct miocardic, HTA;
Hemoragie pulmonara; Infectii.
Nu exista tratament specific. Terapia utilizata urmareste sa inhibe inflamatia si reactivitatea
imuna. Consta in regim igieno-dietetic (repaus la pat, regim hiposodat in caz de
corticoterapie), tratament simptomatic, tratamentul complicatiilor, evitarea administrarii de
medicamente cu potential de producere a ”drug-induced lupus syndrome”, suport psihologic.
LES fara nefrita:
forma usoara de boala (numai manifestari cutanate): evitarea expunerii la soare, corticoterapie
topica, +/- antimalarice (clorochina, hidroxiclorochina)
forma medie de boala: salicilati/alte AINS
forma severa: corticoterapie, imunosupresive (ciclofosfamida/azathioprina) la pacientii care
nu raspund la corticoterapia izolata, +/- antimalarice, anticonvulsivante
LES cu nefrita: corticoterapie, azathioprina, puls-terapie cu metil-prednisolon (in formele
severe de nefrita), plasmafereza, dializa, transplant renal (insuficienta renala cronica).
Prognostic: Bun, in formele usoare si medii de boala; Rezervat in formele cu nefrita.