1. Anemia acută la copii Dr.Osama Arafa Abd EL Hameed M. B., B.CH -
M.Sc Pediatrie - Ph.D. Consultant de Pediatrie și Neonatologie Șeful Departamentului de Pediatrie - Spitalul Port-Fouad Prin 2. Anemia: se caracterizează prin reducerea numărului de celule roșii din sânge (RBC) circulante, a cantității de hemoglobină sau a volumului de globule roșii (hematocrit) ambalate. Anemia este clasificată ca fiind acută sau cronică. Anemia acută denotă o scădere bruscă a populației RBC datorită hemolizei sau hemoragiei acute. În departamentul de urgență (ED), hemoragia acută este de departe cea mai comună etiologie. 3. Etiologie • Calea comună în anemia acută care amenință viața este o reducere bruscă a capacității de transport a oxigenului din sânge. • În funcție de etiologie, acest lucru poate apărea cu sau fără reducerea volumului intravascular. • Este general acceptat faptul că o scădere acută a hemoglobinei la un nivel de 7-8 g / dl este simptomatică, în timp ce nivelurile de 4-5 g / dl pot fi tolerate în anemia cronică, deoarece organismul poate înlocui treptat pierderea din volumul intravascular. 4. Bloodloss • Pierderea de sânge este cea mai frecventă cauză a anemiei acute observată în departamentul de urgență (ED). • Anemia de deficit de fier se datorează sângerărilor lente cronice și a deficitelor nutriționale. • Unele cauze care pun viața în pericol includ: • Leziuni traumatice • Hemoragie gastrointestinală (GI) superioară sau inferioară masivă, anevrism ruptură și coagulare intravasculară diseminată 5. Hemoglobinopatia • Anemia celulară este cauzată de o mutație punctuală a ADN-ului lanțului beta-globin. Valina este substituită pentru glutamină în a șasea poziție a secvenței de aminoacizi. Ca răspuns la stresul oxidativ, hemoglobina S polimerizează, ducând la secetă și hemoliză. • Pacienții cu anemie cu celule secerate pot prezenta complicații în pericol de viață în timpul sechestrării splenice acute și a crizei aplastice. O criză aplastică se datorează încetării eritropoiezei, care este cauzată de parvovirusul uman B19 6. • Talasemia se caracterizează prin scăderea producției de lanțuri de globină (alfa și beta). Pacienții cu talasemie majoră (homozigotă pentru beta talasemie) dezvoltă anemie severă care necesită transfuzie în primul an de viață. Alte forme de talasemie pot provoca anemie acută în perioadele de stres oxidativ. 7. Anomalie enzimatică a celulelor roșii din sânge • Deficiența de glucoză- 6-fosfat dehidrogenază (G6PD) și deficit de piruvat kinază (PK) sunt cele două cele mai comune defecte de enzimă care determină anemie hemolitică. • Cele două variante ale deficiențelor G6PD sunt africane și mediteraneene. Varianta mediteraneană a scăzut activitatea enzimatică în aproape toate celulele RBC circulante. Când celulele sunt expuse la stresul oxidant, survine o criză hemolitică care pune viața în pericol. În varianta africană, doar o parte limitată a populației RBC este vulnerabilă la un moment dat; prin urmare, complicațiile care amenință viața sunt rare. 8. Coagulopatia congenitală • Boala Von Willebrand • este cea mai frecventă tulburare de sângerare congenitală. Boala este caracterizată de factorul von Willebrand deficitar sau defect (vWF), care este esențial pentru adeziunea plachetară. Transmiterea este printr-un model dominant autosomal. • Hemofilia A (hemofilie clasică) este cauzată de deficiența factorului VIII. Sângerarea severă este frecventă. Transmisia este autosomal recesivă. Hemofilia B (boala de Crăciun) se datorează unui deficit de factor IX. Numai bărbații sunt afectați. 9. Anemia hemolitică autoimună • Anemia hemolitică autoimună poate pune viața în pericol. Tulburarea este văzută în asociere cu boli autoimune (de exemplu, lupus, anumite tipuri de limfoame și leucemii) sau poate fi indusă de medicament. • Hemoliza se produce atunci când autoanticorpul imunoglobulină G (IgG) se leagă de RBCs, care apoi pierd o parte din membrana plasmatică din cauza interacțiunii autoanticorpilor cu macrofagele. Cu pierderea membranei lor plasmatice, RBC-urile afectate devin sferocite. 10. Plăcuța cu plachetă obținută • Purpură trombotică trombocitopenică (TTP) este rară. Leziunile arteriolar cu trombi localizați și depozite de fibrină conduc la trombocitopenie și anemie hemolitică. • Purpura trombocitopenică idiopatică (ITP) este o boală autoimună adesea precipitată de infecțiile virale. Autoprotitele IgG se leagă de trombocite, care apoi suferă o distrugere în splină. Numărul de trombocite poate scădea la 10.000 / μl, ceea ce duce la sângerare. 11. Anemia hemolitic-uremică • Anemia acută din sindrom hemolitic-uremic (HUS) este caracterizată prin anemie hemolitică microangiopatică, trombocitopenie și insuficiență renală. Tulburarea este similară cu cea a TTP, dar leziunile arteriolare sunt limitate la rinichi. La copii, boala este uneori văzută după boala diareică provocată de speciile Escherichia coli, Shigella și Salmonella sau gastroenterita virală. • Uremia poate duce, de asemenea, la sângerare ca urmare a unei funcții anormale a plachetelor. 12. Disseminated intravascular coagulation • DIC poate fi cauzată de infecții sistemice, transfuzii masive, leziuni grave ale capului, traume, leziuni termice, sepsis sau cancer. • Cauzează inițial tromboza datorată excesului de eliberare a trombinei; aceasta este urmată de sângerări datorate consumului de factori de coagulare. 13. Istoric • În cazul pacientului cu afecțiune critică, medicul de urgență ar trebui să încerce să obțină un istoric concentrat asupra AMPLE-ului mnemonic (medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, antiinflamatoare nesteroidiene, ast istorie medicală și chirurgicală, mese de masă și E vents precedent incident). • Pentru pacienții noncomunicativi, îngrijitorii, paramedicii sau medici primari reprezintă o sursă valoroasă de informații. Pentru pacienții răniți, paramedicii ar trebui să fie interogați despre circumstanțele accidentului, mecanismul vătămării, semnele vitale inițiale, pierderea estimată a sângelui în domeniu, tratamentul pre-spitalicesc inițiat și răspunsul. 14. • Întrebări specifice importante ar trebui să abordeze istoricul gastrointestinal (GI) și menstrual (unde este cazul). • Când există îngrijorare pentru hemoragia GI, obțineți un istoric complet al GI, inclusiv culoarea scaunului, consistența și frecvența. Starea neagră, întârziată, mirositoare și frecventă caracterizează sângerarea gastro-intestinală superioară la ligamentul de la Treitz. Scaunele maronice, neregulate, neregulate caracterizează sângerări inferioare ale GI. • Luați în considerare simptomele constituționale ale bolilor cronice (de exemplu, pierderea în greutate, transpirații nocturne, erupții cutanate, modificări ale intestinului). Luați în considerare istoricul familial al afecțiunilor maligne sau hematologice. 15. Examinarea fizică • Monitorizați semnele vitale inițiale și abordați orice anomalie. Măsurarea periodică a semnelor vitale și examinarea organelor corespunzătoare. • La pacienții cu traume multiple, presupuneți că fiecare cavitate a corpului conține sânge până când investigațiile sugerează altfel. Pieptul, abdomenul, pelvisul și extremitățile trebuie să fie supuse unei examinări fizice minuțioase cu imagistica, așa cum este indicat clinic. • În șocul hemoragic timpuriu, timpul de reumplere capilară poate crește și pielea se poate simți rece la atingere. Cu șoc progresiv, pielea este rece la atingere și se pare palidă și pătată. 16• Pacienții cu icter pot avea afecțiuni hepatice, hemoglobinopatii sau alte forme de hemoliză. Purpura și petechiae sugerează tulburări plachetare, iar hemartroza poate fi cauzată de hemofilie. Sângerările difuze din locurile intravenoase (IV) și din membranele mucoase se pot datora coagulării intravasculare diseminate (DIC). La pacienții cu afecțiuni hepatice alcoolice, se pot aprecia spini angiomata, caput medusae, herniile ombilicale și hemoroizii. • Agitarea poate prezenta secundă pierderii acute de sânge. Atunci când pierderea de sânge depășește 40% din volumul total, pacientul poate pierde conștiența. • Cu anemie cronică, poate fi prezentă o inimă hiperdynamică, cu un punct proeminent de impuls maxim (PMI), un murmur de flux sistolic și, ocazional, un S3. 17. • Asistența avansată a vieții traumatice clasifică șocul în 4 niveluri; concluziile specifice sunt asociate cu fiecare nivel, după cum urmează. • În clasa I (<15% pierdere de sânge), poate apărea tahicardie ușoară, dar tensiunea arterială este normală. • În clasa II (15-30% pierdere de sânge), se observă tahicardie, tahipnee și o presiune scăzută a pulsului. • Clasa III (pierdere de sânge de 30-40%) duce întotdeauna la o scădere măsurabilă a tensiunii arteriale, precum și la o tahicardie semnificativă și la o presiune pulsată îngustă. • Clasa IV (pierderea de sânge ≥40%) duce la decesul pacientului, cu excepția cazului în care se iau măsuri de resuscitare rapide. Tahicardia marcată și scăderea semnificativă a tensiunii arteriale sunt constatări comune. 18• Pacienții cu exacerbări ale anemiei cronice ocazional pot prezenta semne și simptome de insuficiență cardiacă congestivă. • Organomegalia este o descoperire obișnuită la pacienții cu tulburări cronice de sânge. O splină palpabilă și o margine inferioară hepatică mărită (mai mult de 3 cm sub marginea dreaptă a midclaviculului drept) pot sugera anemie cronică. 19. CBC • Cel mai important indice este volumul mediu corporal (MCV), pe baza căruia anemiile pot fi clasificate ca microcitice, normociclice sau macrocytice. • Anemiile microcitice (de obicei, definite ca MCV <80) includ anemii ale bolii cronice, deficit de fier, otrăvire cu plumb și hemoglobinopatii (de exemplu, boala celulară, anemie sideroblastică, talasemii). • Anemiile anticoagulante (MCV 80-100) includ anemii de pierdere acută de sânge, hemoliză, uremie și cancer • Anemiile macrocytice (de obicei definite ca MCV> 100) includ anemii legate de alcoolism, deficiențe de folat și vitamina B-12 (anemie pernicioasă) , și unele condiții preleukemice. 20. Numărul de reticulocite • Numărul de reticulocite poate sugera un răspuns inadecvat al măduvei osoase la anemie, care poate apărea la pacienții cu anemie aplastică sau cancer hematologic sau poate fi cauzată de medicamente sau toxine. • Pentru pacienții cu anemie hemolitică, utilizați un număr de reticulocite Finch, care corectează pentru anemie și durata de viață de 2 zile (față de durata de viață de 1 zi, de obicei) a reticulocitelor imature. Numărătoarea Finch este numărul măsurat de reticulocite înmulțit cu nivelul hematocritului măsurat, împărțit la 45 și apoi împărțit la 2. • Un număr simplu de reticulocite corectat este suficient pentru pacienții cu boală de celule secerătoare. Acesta este numărul măsurat de reticulocite înmulțit cu nivelul hematocritului măsurat, împărțit la 45. Numărătoarea normală a reticulocitelor este de 0,5-1%. 21. Studii suplimentare de laborator • Alte studii care pot fi utile în evaluarea anemiei, dar care nu pot fi aplicate pentru stabilirea ED includ următoarele: • Studii de fier • Niveluri de folat și vitamina B-12 • Niveluri de plumb • Electroforeză hemoglobină • Teste de deficit de factori • Timpul de sângerare • Aspirația măduvei osoase • Testul Coombs Studii privind urina și scaunele • Ar trebui efectuată analiza urinei pentru detectarea hemoglobinurii sau urobilinogenului care ar putea indica hemoliza. • Analiza scaunelor pentru sânge proaspăt și ocult 23. Ultrasonografia • Ultrasonografia este un test rapid, neinvaziv și relativ simplu de noptieră util pentru diagnosticarea sângerării intraperitoneale. Sonografia abdominală concentrată pentru traume (FAST) este efectuată în mod obișnuit pentru a diagnostica hemoragia intraabdominală la pacienții cu traumă instabilă. Atunci când sunt efectuate de furnizori experimentați. • La femelele gravide cu sarcină ectopică suspectată, corelați sonograma cu nivelul beta-gonadotropinei beta (hCG) al serului uman. Este important să rețineți că majoritatea sarcinilor ectopice apar la 5-8 săptămâni după ultima menstruație normală. 24. Principii ale terapiei • Abordările terapeutice pentru tratarea anemiei includ sânge și produse din sânge, imunoterapii, terapii hormonale / nutriționale și terapii adjuvante. • Scopul terapiei în cazul anemiei acute este de a restabili hemodinamica sistemului vascular și de a înlocui celulele roșii sanguine (RBC) pierdute. Pentru a realiza acest lucru, medicul poate folosi suplimente minerale și vitamine, transfuzii de sânge, vasopresori, antagoniști ai histaminei (H2) și glucocorticosteroizi.
25. Utilizarea sângelui și a produselor din sânge • Corectarea anemiei
acute necesită deseori sânge, produse din sânge sau ambele. • Studiile multiple au raportat rezultate mai slabe (de exemplu, rate mai mari de mortalitate și morbiditate) la pacienții transfuzați în comparație cu pacienții netransfuzați (sau cu transfuzie mai puțin). • În consecință, este indicată o abordare conservatoare. Deși pragul specific este incert, restricționarea transfuziei la pacienții cu niveluri de hemoglobină <6-8 g / dl poate fi asociată cu rezultate mai bune. • Sângele integral conține RBC, trombocite și factori de coagulare; totuși, este rareori utilizat ca opțiune de tratament. Celulele roșii din sânge (RBC) sunt componentele rămase ale sângelui întreg după ce plasma și trombocitele sunt îndepărtate. • O unitate de PRBC este produsul unei unități de sânge integral și are un volum de 250- 300 ml. Fiecare unitate de PRBCs este de așteptat să ridice nivelul hematocritului cu 3 puncte. Fiecare unitate de trombocite conține 50 ml de plasmă și are cantități normale de fibrinogen și factori de coagulare. Se observă o scădere a factorilor V și VII în comparație cu sângele integral. 26 .Fiecare unitate de trombocite ridică numărul de trombocite cu aproximativ 10 000 / μL. Doza uzuală pentru copii și adolescenți este de 10-20 ml / kg și nu depășește 300 ml. • Plasma proaspătă congelată (FFP) este mediul care suspendă RBC-urile și trombocitele și conține toți factorii de coagulare. Factorii de coagulare sunt diluați. Pacienții cu deficit de factor V și XI și cei cu coagulopatii datorate bolii hepatice sunt cei mai buni candidați pentru administrarea FFP; majoritatea celorlalți factori de coagulare sunt acum disponibili în forme concentrate. • Crioprecipitarea este derivată din precipitatul colectat din FFP dezghețat. Acesta conține fibrinogen, factorul VIII, factor von Willebrand (vWF) și factorul XIII. Este ideal pentru tratamentul hemofiliei ușoare A și a condițiilor care conduc la afibrinogenemie. 27. Gestionarea anemiei acute prin etiologie • În departamentul de urgență (ED), primii pași sunt evaluarea ABC-urilor (calea aeriană, reabilitarea și iritarea C) și tratarea imediată a oricăror afecțiuni care amenință viața. Crystalloid este fluidul inițial de alegere. Transferul poate fi luat în considerare la pacienții care sunt stabili hemodinamic și neurologic sau când este necesar un nivel superior de îngrijire. Beneficiile transferului trebuie să depășească riscurile. 28. Pacienții cu hemoragie sau hemoliză în curs de desfășurare sunt instabili și nu trebuie transferați decât dacă facilitatea inițială nu poate îngriji în mod adecvat pacientul. Managementul specific variază în funcție de etiologia anemiei acute și a stării pacientului. 29. Multumesc