Sunteți pe pagina 1din 43

1

COLEGIUL NATIONAL DIMITRIE CANTEMIR ONESTI


STIINTE ALE NATURII, ENGLEZA INTENSIV
CLASA A XI-A F

Sângele

Elev:
Giaconia L.R. Nicolas Gheorghe

Profesor coordonator:
Arghire Diana

2019
2

Cuprins
Introducere ...................................................................4
Plasma sanguină..........................................................6
Elementele figurate ale sângelui................................9
Hematiile .....................................................................9
Leucocitele ................................................................13
Trombocitele .............................................................15
Funcțiile sângelui .......................................................16
Funcţia circulatorie...................................................16
Funcţia respiratorie ..................................................17
Funcţia excretorie ....................................................17
Funcţia nutritivă ........................................................17
Menţinerea echilibrului hidro-electrolitic ...............17
Funcţia de termoreglare ..........................................18
Funcţia de apărare...................................................18
Funcţia de reglare a pricipalelor funcţii ale
organismului .............................................................18
Proprietățile sângelui .................................................19
3
Culoarea sângelui ....................................................19
Densitatea sângelui .................................................20
Temperatura sângelui .............................................21
Vâscozitatea .............................................................21
Ph-ul sanguin............................................................21
Antigenele şi anticorpii ABO .....................................22
Rh-ul sanguin..............................................................24
Semne şi simptome asociate ...................................26
Patologie asociată......................................................29
Diagnostic clinic..........................................................33
Modificările de la nivelul faciesului: .......................33
Modificări de la nivelul mucoaselor şi
tegumentelor .............................................................34
Modificări bucofaringiene ........................................34
Sistemul osteoarticular ............................................35
Examinarea splinei ..................................................35
Diagnostic paraclinic..................................................36
4

Introducere
Sângele este un ţesut sub formă lichidă ce este alcătuit din:

 elementele figurate ale sângelui, ce sunt suspendate în


 plasmă.

În întreg organismul circulă în mod normal aproximativ 5,5 litri de


sânge, ceea ce reprezintă proximativ 1/13-1/14 din greutatea
corporală a unui adult de aproximativ 55-70 de kg. Acest volum
sanguin poate fi împărţit într-un volum de 3,5 litri sau 55% din
volumul sanguin reprezentat de plasmă şi 1,5-2 litri sau 45%
din volumul sanguin reprezentat de elemenele figurate.

Prin intermediul acestui ţesut lichid se realizează toate


schimburile nutritive şi de epurare dintre organism şi mediul
extern.

Aproximativ jumătate din masa saguină totală se găseşte


la nivelul viscerelor şi plexurilor subpapilare, unde circulaţia
este extrem de lentă, acest sânge purtând denumirea de sânge
stagnant sau sânge de rezervă.

La sexul masculin masa sanguină este mai mare cu 10% decât


la sexul feminin, în special datorită unui volum hematic mai
mare.
5
Alte cauze de hipervolemie (volemie crescută), în afară de sexul
masculin, sunt reprezentate de:

 Efortul fizic;
 Sarcina;
 Altitudinea crescută;
 Temperatura mediului înconjurător crescută.

Repartiţia sângelui în organism este următoarea:

 La nivel muscular, 40% din volumul sanguin;


 La nivelul pielii, 30% din volumul sanguin;
 La nivelul viscerelor, 25% din volumul sanguin;
 La nivelul coronarelor, 5% din volumul sanguin.
6

Plasma sanguină
Plasma sanguină este un lichid transparent ce prezintă o culoare
uşor gălbuie, culoare ce este dată prin intermediul pigmeţilor
biliari. Ea reprezintă componenta lichidă a sângelui, fiind alcătuită
în proporţie de 90% din apă şi doar 10 % din reziduuri uscate.
Reziduurile uscate pot fi de natură anorganică sau organică.

Proteinele pasmatice sunt reziduuri uscate de natură organică


azotate şi sunt în cantitate de 7,5 g%. Putem vorbi
despre hipoproteinemie în momentul în care acestea scad sub 6
g% şi de hiperproteinemieatunci când cresc peste 8 g%.
Proteinele de la nivelul plasmei pot fi clasificate astfel:

 Albumine;
 Globuline;
7
 Fibrinogen.
Electoforeza proteielor le împarte în 5 fracţiuni: serumalbumine,
fracţiunile α1, α2, β şi γ- globulinele.

Serumalbuminele se găsesc în cantitatea cea mai mare în


plasmă, fiind ½ din proteinele totale. Au masa moleculară mare,
de 68 000 daltoni, iar concentraţia lor determină cea mai mare
parte din presiunea coloid-osmotică. De asemenea,
serumalbuminele sunt foarte importante pentru transportul unor
produşi hidrofobi precum acizii graşi liberi, bilirubina, vitaminele
liposolubile, hormonii sterozi.
Fracţiunea α1 are drept scop transportul unor molecule precum
vitamina B12 sau hormonii tiroidieni.
Din fracţiunea α2 fac parte ceruloplasmina, haptoglobina,
angiotensinogenul, kininogenul.
Fracţiunea β poate fi împărţită în β1 şi β2, în prima categorie
încadrându-se transferina, iar în a doua β-lipoproteinele şi
imunoglobulinele β2.
Fracţiunea γ globulinică este reprezentată de imunogobuline
(anticorpi) ce pot fi împărţite în Ig A, Ig D, Ig E, Ig G. γ-globulinele
se formează la nivelul ganglionilor limfatici şi a organelor limfoide,
fiind sintetizate de către plasmocite (plasmocitele se formează din
limfocitele B, prin diferenţierea şi proliferarea acestora).

Fibrinogenul are o concentraţie sanguină de 0,2-0,4 g% şi este


secretat la nivelul ficatului, având un rol foarte important în
coagularea sângelui.

Substanţele azotate neproteice din plasmă sunt reprezentate


8
de produşi ai catabolismului proteic precum acidul uric, urea şi
creatinina, dar şi acizi aminaţi, pigmenţi biliari şi polipeptide.
Substanţele anorganice ale plasmei sunt reprezentate de Na,
K, Ca, Mg, Cl, F, Br, I, Fe şi Cu, fosfaţi, sulfaţi.

Sodiul (Na) este în concentraţie de 138-142 mEq/l şi este


principalul cation ce realizează osmolaritatea lichidului
extracelular şi mai mult, participă la menţinerea echilibrului acido-
bazic şi hidro-electrolitic.
Potasiul (K) este principalul cation intracelular, concentraţia sa
plasmatică fiind doar de 15-20 mg%, adică 4 mEq/l.
Calciul (Ca) de la nivelul plasmei este într-o concentraţie de 5-5,5
mEq/l, putând fi întâlnit sub formă liberă, ionizată sau legat de
proteine.
Clorul (Cl) este unul din cei mai importanţi anioni ai plasmei şi se
găseşte în concentraţia de 103 mEq/l.
Magneziu (Mg) este un cation ce predomină în mediul
intracelular, la nivelul plasmei găsindu-se în concentraţie de 1,5-2
mEq/l.
Bicarbonatul (CO3H-) are o concentraţie de 26 mEq/l şi participă
la menţinerea echilibrului acido-bazic în limite normale.
9

Elementele figurate ale sângelui


Elementele figurate ale sângelui sunt reprezentate de:

 Hematii;
 Trombocite;
 Leucocitece se împart în limfocite, monocite, neutrofile,
eozinofile, bazofile.
Hematiile
Hematiile reprezintă aproximativ 2,3-2,5 litri din volumul sanguin
total. Ele pot fi descrise ca fiind elemente celulare lipsite de
nucleu = anucleate, cu formă de disc biconcav, cu diametrul de
aproximativ 7,5-8,3 μm.
În anumite patologii, hematiile îşi pot modifica dimensiunile
(macrocite, microcite), forma (schizocite, anulocite).
Culoarea este roşie-portocalie, aceasta fiind determinată de
10
prezenţa hemoglobinei. Prezintă o zonă centrală mai palidă şi cu
margini mai intens colorate.
Numărul de hematii este în mod fiziologic de 5.100.000+_
500.000/mmc la bărbat şi de 4.600.000+_500.000 la femeie.
Principalul rol al hematiilor este de a transporta oxigenul de la
nivel pulmonar la nivel tisular şi de a prelua de aici dioxidul de
carbon, ce va fi transportat până la nivel pulmonar, unde va fi
eliminat.
Hematiile sunt produse la nivelul măduvei hematogene în mod
continuu din celule stem la o rată de 2 - 3 milioane pe secundă.
Hemoglobina este proteina transportoare a oxigenului şi dioxidului
de carbon de la nivelul hematiilor, şi reprezintă 95% din aceasta.
Numărul de hematii se poate modifica în sensul creşterii sau
scăderii lor şi poate fi de natură fiziologică sau patologică.
11

Cauze fiziologice de creştere a numărului de hematii:

 Consumul exagerat de oxigen datorită proceselor de creştere


de la vârste tinere;
 La sexul masculin;
 Domiciliul în localităţi cu altitudine mare;
 Consecutiv efortului fizic;
 Prin hemoconcentraţie în deshidratare sau emoţii.

Cauzele patologice de creştere a numărului de hematii sunt


reprezentate de toate patologiile ce sunt acompaniate de hipoxie
tisulară precum tuberculoza pulmonară, insuficienţa cardiacă etc.

Cauze fiziologice de scădere a numărului de hematii:

 Prin hemodiluţie, în urma ingestiei unei cantităţi exagerate de


apă;
 La persoanele ce muncesc în medii hiperbare.

Cauzele patologice de scădere a numărului de hematii sunt


frecvent întâlnite în clinică putând fi cauzate de:

 Hemoragii;
 Hemoliză;
 Anemii de diferite etiologii.
12
Pentru analiza hemoleucogramei şi cunoaşterea principalelor boli
din patologia sângelui trebuie cunoscute principalele constante
şi indici eritrocitari cu rol major în identificarea modificărilor de
la nivel sanguin:
1. Volumul eritrocitar mediu (VEM) ce are valoare normală
cuprinsă între 80-94 μ³, o creştere peste 94 indicând macrocitoză,
iar o scădere sub 80 indicând microcitoză. Formul prin intermediul
căreia se calculează VEM este: Ht*10/E.
2. Hemoglobina eritrocitară medie (HEM) ce are valoarea
normală cuprinsă între 25-32 μg, iar formula prin intermediul
căreia se calculează este: Hb * 10/E.
3. Concentraţia medie de hemoglobină eritocitară (CHEM) ce
are valoarea normal cuprinsă între 32-26 g/dl masă eritorcitară, o
scădere a sa sub 30 putând indica prezenţa unei anemii. Formula
după care se calculează este: Hb * 100/Ht.
4. Grosimea eritorcitară medie (GEM) ce are valori curpinse
între 1,7 şi 2,5 μm, o creştere a sa peste 2,5 indicând prezenţa
sferocitozei, iar o scădere sub 1,7 sugerând platocitoză.
5. Suprafaţa eritorcitară medie ce are valori cuprinse între 120
şi 130 μm².
6. Indicele de culoare sau valoarea globulară are valori
cuprinse între 0,85-1,15 μm³, sub 0,85 sugerând hipocromie, iar
peste 1,15 hipercomie. Se calculează prin intermediul
raportului: Hb% deteminată/Hb% normală.
13

Leucocitele
Cunoscute şi sub denumirea de celule albe, leucocitele sunt
definite ca celule circulante a căror rol principal este protecţia
organismului. Ele nu sunt localizate strict la nivel sanguin, putând
fi întâlnite şi la nivelul splinei, ficatului şi ganglionilor limfatici.
Sunt produse la nivelul măduvei hematogene din acelaşi tip de
celule stem ca şi hematiile. Numărul acestora este la adulţi de
6.000-8.000 leucocite/mmc, iar în cazul nou-născuţilor valorile pot
ajunge şi până la 12.000-20.000 leucocite/mmc, iar la sugari la
9.000-12.000/mmc.

Pot aparea modficări fiziologice de creştere a


numărului acestora în special în:
14
 Sarcină;
 Frig;
 Efort fizic;
 Emoţii.

Creşteri patologice ale acestora sunt întâlnite în:

 Afecţiuni inflamatorii acute, subacute şi cronice;


 Leucemie;
 Diabet zaharat;
 Neoplazii;
 Alergie.

Scăderea numărului lor în mod fiziologic se întâlneşte în


special la persoanele în vârstă, iar în mod patologic în aplazia
medulară, stres, afecţiuni infecţioase ce deprimă sistemul imun
precum febra tifoidă, parotidita epidemică, rujeola, gripa.

După aspectul nucleului, leucocitele se pot împărţi în leucocite


mononucleare şi polinucleare.
Leucocitele mononucleare poartă denumirea şi
de agranulocite datorită absenţei granulaţiilor eozinofile, bazofile
sau acidofile din citoplasmă.
Agranulocitele mononucelare sunt reprezentate
de limfocite şi monocite, iar granulocitele polinuclearesunt
reprezentate de neutrofile, eozinofile şi bazofile.
Limfocitele îndeplinesc de asemenea funcţia de apărare, fiind
primele ce reacţionează la apariţia unui antigen, ele încercând să
caute, să identifice şi să se lege de proteinele antigenului astfel
15
încât acesta să poată fi îndepărtat. Granulocitele şi macrofagele
sosesc, înconjoară şi distrug antigenul identificat. De asemenea,
realizează şi îndepărtarea celulelor moarte sau îmbătrânite ce nu
îşi mai realizează funcţia, dar şi a particulelor străine precum
praful.

Trombocitele
Trombocitele mai sunt denumite şi plachete sanguine şi sunt
elemente acelulare, anucelate, având un rol foarte important în
realizarea proceselor de hemostază. Se formează la
nivelul măduvei hematogene, din aceiaşi celulă stem din care se
formează hematiile şi limfocitele. O treime din trombocite se
găsesc la nivelul circulaţiei splenice, restul găsindu-se în torentul
sanguin. Durata de viaţă a unui trombocit este de aproximativ 8
zile. Distrugerea lor are loc la nivel splenic şi hepatic, dar şi la
nivelul circulaţiei generale.
16

Funcțiile sângelui
Sângele are o multitudine de funcţii, printre care pot fi
enumerate funcţia circulatorie, funcţia respiratorie, funcţia
nutritivă, funcţia excretorie, funcţia de menţinere a echilibrului
hidro-electrolitic, funcţia de termoreglare, funcţia de apărare a
organismului.

Funcţia circulatorie
Se ştie faptul că sângele contribuie la realizarea şi menţinerea
presiunii arteriale prin intermediul volumului său, dar şi a
proprietăţilor sale fizice şi chimice. Presiunea arterială este direct
dependent de masa sanguină circulantă, motiv pentru care o
scădere a volemiei va determina o scădere a presiunii arteriale
până la colpas vascular. O creştere a volumului circulant va duce
la hipervolemie (ce se întâlneşte în ingestia masivă de apă şi
sare, în mielomul multiplu, în sarcină) şi în consecinţă va creşte şi
17
presiunea arterială.

Funcţia respiratorie
Prin intermediul sângelui se realizează transportul gazelor
sanguine: a oxigenului de la nivel pulmonar la nivel tisular,
frunizând astfel necesarul de oxigen pentru realizarea
metabolismului şi totodată preluând dioxidul de carbon şi
transportarea lui la nivel pulmonar, urmat de eliminarea acestuia.

Funcţia excretorie
Prin intermediul sângelui se transportă marea majoritate a
cataboliţilor de la nivel tisular la nivelul organelor excretoare.
Principalii metaboliţi transportaţi sunt reprezentaţi de uree, acid
uric, amoniac, dioxid de carbon, acid lactic, compuşi cetonici,
deoarce acumularea acestora la nivel tisular determină instalarea
unor fenomene toxice.

Funcţia nutritivă
Se realizează prin intermediul sângelui, acesta funcţionând ca o
punte între ţesuturi şi organele la nivelul cărora se realizează
absorbţia pricipalelor substanţe nutirive. Sângele este principalul
transportor al glucozei, al aminoacizilor, al lipidelor, absenţa
acestora împiedicând realizarea metabolismului tisular.

Menţinerea echilibrului hidro-electrolitic


Se realizează conform echilibrului lui Starling, sângele fiind
principala modalitate de comunicare a mediului extern cu cel
18
intern, această comunicare menţinând echilibrul fizico-chimic ce
condiţionează desfăşurarea în mod fiziologic a proceselor vitale.

Funcţia de termoreglare
Homeotermia reprezintă menţinerea constantă a temperaturii
corpului. Sângele acţionează la nivelul proceselor de acumulare
şi dispersare de energie termică, având astfel un rol major în
termoreglare.

Funcţia de apărare
Funcţia de apărare a sângelul este realizată atât prin intermediul
imunităţii celulare de care sunt responsabile elementele figurate
specializate precum leucocitele, dar şi prin intermediul imunităţii
umorale realizate de anticorpii secretaţi de către plasmocite.

Funcţia de reglare a pricipalelor funcţii ale


organismului
Este realizată prin intermediul multitudiniii de substanţe active
conţinute, astfel fiind reglate funcţii precum cea excretorie,
circulatorie, digestive etc.
19

Proprietățile sângelui
Sângele prezintă asemeni oricărei substanţe anumiteproprietăţi
fizico-chimice precum:

 culoarea
 densitatea
 temperatura
 vâscozitatea
 ph-ul.
Necesitatea menţinerii constante a acestor proprietăţi este un
lucru indispensabil pentru realizarea homeostaziei.

Culoarea sângelui
este data prin intermediul hemoglobinei de la nivelul hematiilor şi
diferă în funcţie de gradul de saturare în oxigen a acesteia. Astfel,
20
la nivel arterial, unde hemoglobina este 100% saturată în oxigen
formând oxihemoglobina, sângele are o culoare de roşu intens,
pe când la nivel venos, unde saturaţia în oxigen a hemoglobinei
este de 60%, dar şi prezenţa unei mari cantităţi de hemoglobin
redusă, conferă sângelui venos culoarea roşu- închis.

Densitatea sângelui
este data de numărul de elemente figurate, dar şi de cantitatea de
solviţi de la nivelul lui.

Densitatea normală a sângelui este la bărbaţi de 1061 şi la femei


de 1057. Există anumite variaţii ale densităţii sângelui, fiziologice
sau patologice.
Variaţiile fiziologice apar datorită pierderii sau ingestiei de lichide.
Variaţiile patologice pot fi întâlnite în următoarele situaţii:
Scăderi ale densităţii sanguine:

 Hipoproteinemiile din cadrul hepatopatiilor, pierderilor renale,


reducerea aportului alimentar;
 Scăderea numărului de elemente figurate, aşa cum se întâmplă
în anemii;
Creşteri ale densităţii sanguine:

 Hiperproteinemii, ca în cazul mielomului multiplu;


 Creşterea numărului de elemente figurate, aşa cum se
întâlneşte în poliglobulii, în deshidratare, în hemoconcentaţiile
din şoc.
21
Temperatura sângelui
se încadrează între 37,7◦C şi 38 ◦C până la un maximum de 40◦C
la nivel hepatic şi un minim de 36◦C la nivelul
plămânilor şi scrotului.

Vâscozitatea
poate fi definită ca fiind absenţa alunecării între straturi diferite de
fluid, iar valorile sale normale se încadrează astfel: 4,7 la
bărbaţi şi 4,4 la femei, cu o medie de 4,6. Principalul factor ce
contribuie la realizarea vâscozităţii sângelui este reprezentat de
numărul elementelor figurate.
Prin intermediul vâscozităţii este influenţată rezistenţa perfierică,
iar prin aceasta, presiunea arterială.

Variaţii ale vâscozităţii


Scăderi ale vâscozităţii:

 Anemia;
 Hemoragia.
 Creşteri ale vâscozităţii:
 Creşterea numărului de elemente figurate ca în cazul
leucemiilor, poliglobuliilor.
Ph-ul sanguin
Variaţiile ph-ului sanguin se face în mod normal între 7,38-7,42, o
creştere a ph la 7,6-7,8 determinând instalarea comei, la 6,8 sau
8 aparând decesul.
22

Antigenele şi anticorpii ABO


Sistemul ABO este primul sistem de antigene de grup sanguin
identificat, fiind şi cel mai bine cunoscut. A fost descoperit în anul
1900 la Universitate din Viena de Karl Landteiner.
Este alcătuit din următoarele grupe majore: A, B, AB şi O. Pentru
realizarea grupelor sanguine sunt responsabili două antigene şi
doi anticorpi.

Persoanele ce au grupa de sânge A (sau grupa II)prezintă pe


suprafaţa hematiilor antigenul A, deci anticorpii anti-A nu vor fi
prezenţi deoarece producerea lor de către organism ar determina
distrucţia propriilor hematii.

Persoanele ce au grupa de sânge B (sau grupa III) prezintă pe


suprafaţa hematiilor antigenul B, deci anticorpii anti-B nu vor fi
prezenţi.
23
Persoanele ce au grupa de sânge AB (sau grupa IV) prezintă
pe suprafaţa hematiilor atât antigen A, cât şi antigen B, la aceştia
lipsind atât anticorpii anti-A cât şi anticorpii anti-B. Ei sunt
primitorii universali, putând primi sânge de la orice grupă de
sânge.

Persoanele ce au grupa O (sau grupa I) nu prezintă nici antigen


A, nici antigen B pe suprafaţa hematiilor, deci ei vor fi donatori
universali, însă nu vor putea primi sânge decât de la donatori tot
cu grupa O.

Grupele de sânge se moştenesc prin gene de la nivelul


cromozomului 9, fiecare individ primeşte una din cele trei alele (A,
B sau O) de la fiecare părinte.
Atât alela A, cât şi alela B sunt alele dominate faţă de O. Astfel,
indivizii ce vor avea genotipul AO, vor avea fenotipul A.
Persoanele ce au fenotipul O, au genotipul OO, ei moştenind
alela recesivă de la ambii părinţi. Alelele A şi B sunt codominante,
de aceea dacă alela A este moştenită de la un părinte şi alela B
este moşteniă de la altul, fenotipul va fi AB.
Antigenele A şi B nu se găsesc doar pe suprafaţa hematiior, ele
sunt secretate în mod normal şi la nivelul fluidelor corpului
precum salivă, lacrimi şi urină.
24

Rh-ul sanguin
Tipurile de Rh au fost descoperite în anul 1940 de Karl
Landsteiner şi Alexander Wiener.

Sistemul Rh a fost numit după maimuţele rhesus, ele fiind utilizate


pentru obţinerea antiserumului utilizat în identificarea mostrelor de
sânge. Dacă antiserul va glutina sângele, însemna că Rh-ul era
pozitiv. Dacă antiserul nu aglutina mostra de sânge, însemna că
era Rh-ul era negativ. În moştenirea Rh-ului sunt implicate două
alele: D şi d. Indivizii pot fi homozigoţi dominanţi (DD) sau
heterozigoţi (Dd), aceştia având Rh-ul +. Cei care sunt homozigoţi
recesivi (dd) sunt numai Rh-.

Din punct de vedere clinic, incompatibilitatea Rh-ului, asemeni


incompatibilităţii grupelor de sânge, poate duce la numeroase
25
complicaţii. Cea mai frecvent întâlnită este incompatibilitatea de
Rh-ului dintre mamă şi făt, ce se întâmplă numai la mame cu Rh-
ul– (dd) şi făt cu Rh-ul+. Anticorpii materni pot străbate placenta
şi distruge hematiile fătului. Acest risc creşte cu fiecare sarcină, la
primul născut neexistând de obicei complicaţii decât dacă mama
a avut transfuzii sanguine în antecedente.
26

Semne şi simptome asociate


Sindromul anemic apare datorită hipoxiei tisulare şi prezintă
manifestări subiective diferite:

 sindromul neuroanemic apare în special în cazul anemiei


megaloblastice şi cuprinde: tulburări de echilibru, tulburări de
mers, paraplegii, diminuarea sau abolirea reflexelor
osteotendinoase, prezenţa semnului Babinski bilateral;
 manifestări psihice reprezentate de euforie, depresie, anxietate,
stări delirante, halucinaţii;
 astenie;
 fatigabilitate;
27
 simptome asociate sistemului nervos: cefalee, astenie,
ameţeli, acufene, pierdera capacităţii de concentrare, lipotimie,
tulburări de vedere, somnolenţă, irascibilitate, parestezii.

Febrilitatea sau subfebrilitatea este un simptom frecvent întâlnit


în special în cadrul limfoamelor maligne Hodgkin, dar şi cele non-
Hodgkin, în agranulocitoză, în hemoliză sau în anemia Biermer.

Tulburările respiratorii sunt frecvent întâlnite, principalele


simptome fiind reprezentate de dispnee de efort sau de repaus,
palpitaţii, durere toracică în anemii severe.

Tulburările gastro-intestinale sunt reprezentate


de glosodinia (durere la nivelul limbii) din anemia feriprivă ce
poartă denumirea de glosita Hunter şi de disfagia sideropenică
din sindromul Plummer-Vinson sau Kelly-Paterson, din anemia
feriprivă.

Tulburările endocrine sunt reprezentate de tulburări ale ciclului


menstrual manifestate prin amenoreesau hipomenoree, dar
şi frigiditate în cazul femeilor şi impotenţă în cazul bărbaţilor.

Manifestările osteoarticulare sunt întâlnite în leucemiile acute,


limfoame, poliglobulie, hemofilie, mielom multiplu, metastaze
osoase.

Sindromul hemoragipar se caracterizează prin:

 prezenţa de hemoragii mucoase precum epistaxisul,


gingivoragiile;
28
 prezenţa de hemartroze în hemofilie;
 prezenţa de hemoragii cutanate ce au aspect de purpură,
vibices, echimoze, hematoame subcutanate, musculare sau
profunde;
 prezenţa hemoragiei digestive superioare sub formă de
hematemeză sau melenă;
 apariţia hematuriei în cazul purpurei Henoch-Schonlein.
29

Patologie asociată
Patologia asociată este reprezentată de:
1. Anemii:

 Anemia feriprivă
 Anemia se defineşte ca fiind scăderea nivelului de hemoglobină
sub 13 g/dl la bărbat şi sub 12 g/dl la femeie, sub 14 g/dl la
nou-născut şi sub 10,5 g/dl la femeia însărcinată în cel de-al
doilea trimestru de sarcină.
 Anemia hemolitică;
 Anemia megaloblastică ce poate fi prin deficit de cobalamină
sau prin deficit de acid folic;
30
 Anemia aplastică.

2. Tulburări determinate de anomalii ale hemoglobinei:


a. Tulburări ereditare:

 Siclemia (anemia falciformă);


 Hemoglobinele instabile;
 Hemoglobinele cu afinitate anormală pentru oxigen;
 Methemoglobinele;
 Talasemiile: alfa, beta, persistenţa hemoglobinei fetale;
b. Tulburări dobândite:

 Sulfhemoglobinemia toxică;
 Methemoglobinemia toxică;
 Carboxihemoglobinemia toxică.

3. Sindroamele mielodisplazice:

 Aplazia eritroidă pură;


 Anemia mielo-ftizică este determinată de înlocuirea măduvei
hematogene cu ţesut fibros, alături de o reacţie
leucoeritroblastică în sângele periferic;
 Policitemia vera sau boala Vaquez este un sindrom
mieloproliferativ ce apare de obicei datorită unei mutaţii
activatoare a unei kinaze localizate anterior de receptorul
eritopoietinei JAK2;
 Mielofibroza idiopatică;
 Trombocitemia esenţială;

4. Leucemia mieloidă acută şi cronică;


5. leucemii şi limfoame cu originea în celula B;
31
6. Leucemii şi limfoame cu originea în celula T;
7. Leucemii limfocitare
8. Limfomul non-Hodgkin;
9. Leucemia acută limfoblastică;
10. Boala Hodgkin;
11. Boli plasmocitare:

 Mielomul multiplu;
 Macroglobulinemia -Waldenstrom;
 Sindromul Poems;
 Boala lanţurilor grele.

13. Tulburări ale hemostazei:

 Trombocitopenia;
 Purpura trombocitopenică idiopatică;
 Tulburări ale funcţiei plachetare: sindromul Bernard-Soulier,
boala von Wilebrand, trombasteniaGlanzmann,
afibrinogenemia, sindromul Hermansky-Pudlak, sindromul
Chediak-Higashi, sindromul plachetelor gri etc.
 Sindromul hemolitic şi uremic;
 Purpura trombotică trombocitopenică;
 Purpura Henoch-Schonlein;

14. Tulburări ale coagulării:


 Hemofilia A sau deficitul de factor VIII;
 Hemofilia B sau deficitul de factor IX;
 Deficitul de factor XI;
 Deficitul altor factori de coagulare;
 Afibrinogenemia;
 Disfibrinogenemia;
32
 Deficitul de factor XIII şi stabilirea defectuoasă a legăturilor
chimice din fibrină;
 Deficitul de vitamină K;
 Coagularea intravasculară diseminată;
 Afectarea coagulării din bolile hepatice;
 Afecţiuni protrombotice moştenite;
 Defecte ale fibrinolizei;
 Anticoagulanţi circulanţi;
 Deficitul de antitrombină;
 Deficitul proteinelor C şi S.
33

Diagnostic clinic
La examenul clinic pot fi identificate:

 Modificări la nivelul faciesului;


 Modificări la nivelul mucoaselor şi tegumentelor;
 Modificări bucofaringiene;
 Modificări la nivelul aparatului osteoarticular;
 Modificări la examenul splinei.
Modificările de la nivelul faciesului:
 Instalarea palorii ce poate fi diferită în funcţie de tipul de
patologie implicată: verzuie în anemia feriprivă a fetelor
34
tinere, albă ca varul în anemia posthemoragică, gălbuie, „ca
paiul” în anemia Biermer, galben aurie în anemiile
hemolitice congenitale, „cafait au
lait” în endocardita bacteriană, albăstruie în anemia
aplastică, cenuşie în anemiile de cauză toxică, cu tentă
maronie în anemia din insuficienţa renală cronică.
 La nivelul faciesului se poate identifica eritroza
buzelor şi feţei din poliglobulia vera;
 Cheilozis în anemia feriprivă;
 Facies roşu violaceu în poliglobulii secundare precum cele
din cordul pulmonar cronic, angiocardiopatii congenitale
cianogene;
 ten uscat în anemia feriprivă.
Modificări de la nivelul mucoaselor şi tegumentelor
 La nivelul unghiilor vor putea fi identificate unghiile friabile din
anemia feriprivă, koilonichia, platonichia;
 La nivel tegumentar pot apărea ulcere gambiere în anemia
hemolitică congenitală, leucemide(noduli roşu-violacei, dureroşi
ce se pot identifica la nivelul feţei, la nivelul scalpului sau a
trunchiului în leucemii);
 Edemele se instalează în cazul unor anemii grave;
 Echimoze;
 Purpura vasculară din sindromul Henoch-Schonlein;
 Purpura trombotică trombocitopenică;
 Eritrodermia generalizată ce mai poartă şi denumirea de „omul
roşu” din leucemia limfatică cronică.
Modificări bucofaringiene
La nivelul buzelor putem
identifica angioame, gingivita hipertofică din leucemia acută
mieloidă, gingivita ulcero-necrotică din leucemiile acute,
agranulocitoză sau anemie aplastică, lentigouri periorificiale ca
în sindromul Peutz-Jeghers.
35

La nivelul mucoaselor putem identifica peteşii în leucemiile acute


sau trombocitopenii, angioame, în boala Redu-
Osler, hematoame în hemofilie.

La nivelul limbii cel mai frecvent se poate identifica glosita


Hunter din anemia Biermer.

La nivelul amigdalelor se pot identifica hipertrofii uni sau


bilaterale.

Palparea ganglionilor poate identifca prezenţa adenopatiilor ce


sunt prezente în limfoamele maligne, dar şi în diferite neoplazii.

Sistemul osteoarticular
La acest nivel, în cazul hemofiliei, se pot identifica hemartroze ce
determină odată cu trecerea timpului modificări articulare, până
la anchiloza articulaţiei, impotenţă funcţională urmată de atrofia
musculaturii corespunzătoare.

Examinarea splinei
Examinarea splinei este foarte importantă în patologia sângelui,
astfel putând fi identificate modifcări ale consistenţei: dură în
limfosarcoame şi boala Hodgkin, elastică în anemie sau
hepatopatii cronice.
Mărirea de volum a splinei determină de obicei mono-, bi- sau
pancitopenie prin asocierea splenomegaliei cu hipersplenism.
36

Diagnostic paraclinic
Explorările hematologice utilizate în diagnosticarea patologiei
hematologice sunt reprezentate de:

 Hemoglobina, cu valori normale de 13-16 g/dl la bărbat şi de


12-15 g/dl la femeie;
 Hematocritul;
 Numărul de hematii (celule roşii);
 Volumul eritrocitar mediu;
 Concentraţia medie de hemoglobină;
 Hemoglobina eritrocitară medie;
 Numărul de leucocite;
 Numărul de trombocite;
 Formula leucocitară.
37
Prin intermediul volumului eritrocitar mediu şi a concentraţiei
eritrocitare medii pot fi clasificate anemiile astfel:

 Dacă VEM este între 80-94 μ³, atunci anemia este normocitară;
 Dacă VEM este < de 80 μ³, atunci anemia este microcitară;
 Dacă VEM este > decât 94 μ³, atunci anemia este macrocitară;
 Dacă CHEM este cuprins între 32-26 g/dl, anemia este
normocromă;
 Dacă CHEM este < 32 g/dl, anemia este hipocromă.

La aceste investigaţii hematologice se adaugă în funcţie de


patologie:

Pentru anemie:

 Creatinemia;
 Proteina C reactivă, fibrinogen, VSH;
 Electroforeza proteinelor serice;
 Vitamin B12;
 Acidul folic;
 Feritina;
 Capacitatea totală de legare a transferinei;
 Protoporfirina eritrocitară;
 Haptoglobina;
 LDH şi bilirubina indirectă pentru anemiile hemolitice;
 electroforeza hemoglobinei în cazul suspiciunii unei
hemoglobinopatii;
 testul Schilling pentru anemia Biermer (megaloblastică,
perniciooasă);
 anticorpi anticelule parietale, tot în cazul suspiciunii de anemie
Biermer, aceştia fiind în 90% din cazuri prezenţi;
38

Pentru leucemiile acute:

 Puncţia rahidiană, ce poate identifica celularitate de 20.000-


100.000/mmc;
 Examenul fundului de ochi – se pot vizualiza hemoragii cu
centru palid, contur congestiv;
 Acidul uric este crescut datorită creşterii turnoverului celulelor
blastice;
 La microscopie se observă corpii Auer, elementele mature fiind
rare, elementele intermediare lipsind, apărând astfel hiatusul
leucemic.

Pentru sindroamele mieloproliferative:

 Pentru leucemia granulocitară cronică este importantă


determinarea cromozomului Philadelphia;
 Acidul uric, vitamin B şi eritropoietina plasmatică pentru
policitemia vera;
 Fosfataza alcalină leucocitară;

Pentru limfoame:

 Pentru limfomul Hodgkin, importantă este histologia, celula


Sternberg-Reed fiind prezentă în toate stadiile;
 Pentru bolile imunoproliferative:
 În cazul mielomului multiplu: hipercalcemie, hipercalciurie cu
afectare renală, imunoelectroforeza pentru identificarea creşterii
monoclonale a imunoglobulinelor G, A, D, E sau a lanţurilro λ
sau κ, ce vor fi eliminate urinar, formând proteina Bence -
Jones;
39
 peak monoclonal Ig G în ser, cu eliminare de lanţuri κ sau λ în
urină (boala lanţurilor uşoare).

Pentru sindroamele hemoragipare:

 VSH uşor crescut în purpurile alergice;


 Scăderea complementului seric;
 Proteinurie, hematurie, cilindri eritrocitari şi granuloşi, proba
garoului pozitivă, timpul de sângerare moderat crescut pentru
purpura Henoch- Schonlein;
 Proba garoului pozitivă, retracţia cheagului întârziată sau
absentă, consumul de protrombină scăzut, prezenţa anticorpilor
antitrombocitari în purpura trombocitopenică idiopatică;
 LDH, bilirubina crescută, hidroxibutirat dehidrogenaza crescută,
testul Coombs negativ, testele de coagulare normale pentru
purpura trombotică trombocitopenică;
 Alungirea timpului de sângerare, agregarea cu ADP şi colagen
absentă.

Pentru coagulopatii:

 Pentru hemofilia A: timpul de tromboplastină partial crescut


pentru nivele ale factorului VIII mai mici de 30%, timpul Howell
alungit, timpul de sângerare normal;
 Pentru boala von Wilebrand: timpul de tromboplastină tisulară
crescut, timpul de sângerare alungit, titrul factorului VIII C
diminuat, timpul de protrombină normal, numărul de trombocite
normal;
 Pentru coagularea intravasculară diseminată: timpul de
protrombină prelungit, timpul de tromboplastină prelungit,
fibrinogenul scăzut, factorul V şi VIII scăzuţi, produşii de
degradare a fibrinei crescuţi în ser şi în urină.
40

Frotiul de sânge poate indica:

 Dacă fierul seric este scăzut, iar în frotiu sunt


prezente anulocite = anemie feriprivă;
 Dacă fierul seric este crescut, iar în frotiu sunt
prezente anulocite = este necesară şi explorarea medulară
pentru identifacarea rezervelor de hemosiderină şi a
sideroblaştilor;
 Modificări ale dimensiunilor eritrocitare: microcite (diametrul <
7,2 μ), normocite (diametrul între 7,2 - 7,9), macrocite
(diametrul între 8 - 10μ), megalocite (diametrul > 10 μ);
 Modificări de formă ale eritrocitelor: microsferocite - în anemia
Minkowski-Chauffard, ovalocite, eritrocite falciforme, în semn
de tras la ţintă, schizocite (fragmente de eritrocite prezente de
obicei în anemiile hemolitice microangiopatice), eliptocite,
stomatocite.

Radiografia toracică sau mult mai exact, computer tomografia,


identifică adenopatiile localizate la nivel mediastinal.
Radiografia osoasă poate identifica:

 Modificări la nivel femural, în boala Gaucher;


 Imagini de osteoliză sau osteocondensare în cazul
metastazelor osoase;
 Multiple zone de osteoliză, cu aspect de craniu „ciuruit”,
caracteristic mielomului multiplu.

Echografia este utilă pentru identificarea prezenţei adenopatiilor


profunde, a celor intraabdominale, pentru identificarea spleno şi
hepatomegaliei.
41
Limfografia este utilizată pentru identifcarea adenopatiilor cu
localizare în profunzime sau la nivelul marilor vase.

Se pot realiza explorări izotopice precum scintigrafia


osoasă, splenică, utilizarea vitaminei B12 marcate
radioactiv pentru studierea absorbţiei şi metabolizării vitaminei
B12, cinetica globulelor roşii în anemiile hemolitice.

Puncţia medulară
În mod normal la nivelul măduvei hematopoietice se produc la
fiecare 24 de ore în jur de 100-200 de miliarde de eritrocite, 70-
150 de miliarde de trombocite şi 50-60 de miliarde de leucocite.
Puncţia medulară se realizează la nivelul sternului, la nivelul
crestei tibiale, la nivelul crestei iliace. Anterior puncţiei se
realizează anestezie locală cu xilină.

Indicaţiile puncţiei medulare:

 Anemii hiporegenerative;
 Anemii aregenerative;
 Anemii megaloblastice şi hipocrome.

Datele furnizate prin intermediul mielogramei sunt


reprezentate de:

 Informaţii cu privire la:


 a. linia eritroblastică 10-30% (proeritroblast, eritrobalst bazofil,
ortocromatofil, acidofil);
 b. linia granulocitară a PMN neutrofile 50-70 % (mieloblast,
promielocit, mielocit, metamielocit, granulocit);
42
 c. linia granulocitară a PMN eozinofile şi bazofile 2-3 %;
 d. linia monocitară 2-3 %;
 e. limfocite, plasmocite 20%;
 f. celule stem nediferenţiate 1-2 %;

 Raportul dintre linia eritroblastică şi cea granulocitară, ce este
de 1/3-1/4;
 Numărul crescut de limfocite la nivel medular indică leucemie
limfatică cronică;
 Formele mature trebuie să fie mai numeraose decât cele tinere,
inversarea raportului simbolizând leucemie.

Biopsia medulară completează informaţiile furnizate de


mielogramă, având un rol major în identificarea mielofibrozelor,
leucemiilor, limfoamelor.

Puncţia ganglionară -în mod normal ne frunizează următoarele


date:

 Limfocite - 90-95%;
 Limfoblaşti - 1-3%;
 Plasmocite - 0,5-2%;
 Celule reticulare - 0,5-2%.
43

Bibliografie

https://anatomie.romedic.ro/sangele

S-ar putea să vă placă și