Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
ETIOLOGIE
• Nu se cunoaste
• Sunt incriminati factori genetici
• Frecventa este mai mare intre 50 - 60 ani
CLINIC
• Debut cu astenie si infectii intercurente, frecvent respiratorii
• Adenopatii
– frecvent generalizate, in special superficiale, posibil si intratoracice sau
intraabdominale
– simetrice
– indolore
– Necompresive
• Splenomegalie
• Hepatomegalie
• Sindrom hemoragipar
• Paloare
PARACLINIC
• Leucocitoza
• Limfocitoza > 15.000/mm3
• Limfocite aparent normale d.p.d.v. morfologic
• Umbre nucleare Gumprecht- resturi de nuclei limfocitari
• Neutropenie
• Anemie
• Trombocitopenie
• LDH, acid uric = crescute
• Examenul maduvei osoase si biopsia osteomedulara arata infiltrarea maduvei cu
limfocite > 30%
1
• Punctia si biopsia ganglionara nu au interes pentru diagnostic, arata infiltrare
limfocitara monomorfa, cu limfocite mici.
• Tulburari imunologice
– Hipogamaglobulinemie ce predispune la infectii severe
– Anticorpi antieritrocitari, test Coombs pozitiv
STADIALIZARE
• Stadiul 0: limfocitoza sanguina > 15.000/mm3 si medulara > 30%
• Stadiul I: + adenopatii
• Stadiul II: + hepato si/sau splenomegalie
• Stadiul III: anemie (Hb < 10 g%)
• Stadiul IV: trombocitopenie < 100.000/mm3
EVOLUTIA
• Este in general lenta, in medie de 8-10 ani
• Chimioterapia obtine remisiune clinica completa sau partiala
• Sunt posibile recaderi
• Evolutii particulare:
– transformare in limfom imunoblastic
– malignitati secundare (cutanate, bronhopulmonare, colice)
COMPLICATII
• Infectii bacteriene, virale sau fungice
• Malignitatii secundare
• Anemie hemolitica autoimuna, purpura trombocitopenica autoimuna
TRATAMENT
• Stadiul 0 - fara tratament
• Stadiile I - IV
– Chimioterapie: CHOP, COP, CHOP
– Splenectomia: indicatii speciale
– Leucofereza: daca leucocite > 800.000/mm3
– Tratament simptomatic:
• antibiotice in infectii
• allopurinol pentru scaderea acidului uric
• transfuzii de sange in anemii
• gamaglobuline in hipogamaglobulinemii
– Tratamentul manifestarilor autoimune
• corticoterapie
• imunoglobuline
• acid folic, vitamina B12
– Transplantul de maduva osoasa
2
– Iradiere pentru splenomegalie sau adenopatii gigante
Leucemii acute
Definitie
• Proliferare a precursorilor hematopoietici putin diferentiati, incapabili de maturare
Clinic
• Semne generale
– astenie, alterarea starii generale, scaderea in greutate
Paraclinic
• Numar de leucocite = crescut, normal, sau scazut
• Neutropenie cu blasti in periferie
• Hiatus leucemic
• Anemie
• Trombocitopenie
• Punctie sternala: Mielograma cu blasti > 30%
• Bilant al hemostazei
– In CID scade fibrinogenul, creste timpul Quick, creste APTT, apar PDF (produsi
de degradare ai fibrinei)
• Acid uric crescut retentie azotata (IRA)
• Prelevari bacteriologice in functie de semnele clinice pentru identificarea
focarelor infectioase
• Examenul citochimic
• Examen microscopie electronica
• Imunofenotipare cu Ac monoclonali
3
• Examene citogenetice si de biologie moleculara
Tratament
• Antracicline + Cytosina-Arabinoside +/- 6-Thioguanina
– Tratamentul determina aplazie medulara
– Necesita tratament de intretinere si consolidare
– Remisiune aproximativ 1 an, in 60 - 70% din cazuri
• Grefa de M.O. - dupa prima remisiune completa
• Acid all trans retinoic
• Tratamentul CID
– Heparina +/- acid epsilon amino-caproic
– Transfuzii de masa trombocitara şi plasma proaspata
• Tranfuzii MER
• Prevenirea si tratarea infectiilor
• Prevenirea si tratarea hiperuricemiei
Tratament
• PDN, Vincristina, Ciclofosfamida, Daunorubicina, L-Asparaginaza
• Transfuzii MER, masa trombocitara
• Antibiotice
• Tratamentul hiperuricemiei: alcalinizarea urinii + allopurinol
• Remisiunea se obtine in:
– 75% din cazuri la adulti
– 90% din cazuri la copii
4
• Tratament de intretinere 3-4 ani
• Cure de reinductie / consolidare
• Recaderile - necesita reluarea chimioterapiei
• Grefa de maduva osoasa se face la debutul primei remisiuni complete
Evolutie
• In caz de remisiune, supravietuire = 5 ani la copil, 1,5 - 2 ani la adult