Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Boala Parkinson
Boala Parkinson
Epidemiologie
Boala parkinson este un dintre cele mai frecvente boli neurologice, incidenta acesteia
in Europa fiind de aproximativ 19-19/100000 de lociutior/an.
• Afecteaza 1% din populatia >60 ani
• Prezinta debut tipic intre 40 si 70 ani cu un varf in decada a sasea
• Evolutia naturala se desfasoara pe o perioada de 10-20 ani, dupa care se ajunge la un
grad de invaliditate major
• Sdr parkinosnian nu este fatal, dar duce la disabilitati fizice care predispun la
tromboflebite, embolie pulmonara, aspiratie, cazaturi, etc
• Rar exista si forme cu debut precoce, uneori chiar inainte de 30 ani, denumite juvenile,
majoritatea caracerizandu-se prin mutatii ale unor gene cu rol in sistemul de turnover
intracelular al proteinelor
Este foarte important a se diferenţia boala Parkinson primară de parkinsonismul din alte
afecţiuni cu etiopatogenie diferită.
Sindromul parkinsonian se caracterizează clinic prin prezenţa bradikineziei şi a cel
puţin unul din următoarele:
- rigiditate musculară, cu fenomenul de roată dinţată
- hipo/akinezie
- tremor de repaus (cu frecvenţă de 4-7 cicli/sec)
- instabilitate posturală non-ataxică
Alte semne clinice sugestive pentru parkinsonism:
- facies hipomim
- hipofonie
- anosmie
- micrografie
- trunchi anteflectat
- diminuarea mişcărilor automate(clipit, balansum membrelor superioare în mers)
- postura caracteristică a mâinii, etc
sunt importante pentru diagnostic în faza de debut , dar numai dacă se asociază unuia sau mai
multor semne majore enumerate mai sus.
Un aspect estrem de important este acela că debutul clinic al bolii Parkinson este de
regulă unilateral, iar, în timp semnele clinice se extind contralateral şi se agravează. Ca
urmare, un debut de sindrom parkinsonian care în timp rămâne unilateral ridică problema unei
alte etiologii.
Parkinsonismul atipic (paralizia supranucleară progresivă, atrofia multisistemică,
boala difuză cu corpi Lewy, degenerescenţa cortico-bazală) şi parkinsonismul din alte boli
neurodegenerative sunt, practic, condiţii rare, în care acest sindrom nu este trăsătura clinică
primară.
Boala parkinson
- prezinta debut clinic insidios cu agravare progesiva
T - Tremor de repaus
R - Rigiditate
A – bradikinezie/(Akinezie)
P - anomalii de Postură şi mers
Nu orice tremor este parkinsonian şi nu orice pacient cu boală Parkinson trebuie să
aibă tremor. În funcţie de predominenţa semnelor majore caracteristice, există 2 forme
clinice:
● forma tremblantă
● forma rigido-akinetică
• Tremor parkinsonian – este predominat de repaos cu frecventa de 4-7cicli/sec
- aspect de “numararea banilor”
- abducţia şi adducţia degetelor şi flexia şi extensia articulaţiei metacarpo-falangiene şi
interfalangiene
-se atenueaza pana la disparitie in timpul misc voluntare
- dispare in timpul somnului
- se accentueaza la emotii, chiar la stres usor
- se poate accenuta la mobilizarea activa a altui membru similar rigiditatii
- cel mai adesea asimetric la niv mb, f rar la niv extremitatii cefalice
• Bradikinezia
- Akinezia = absenţa mişcărilor
- Hipokinezie = amplitudine redusă a mişcărilor
- Bradikinezie – termenul general folosit pentru a descrie încetinirea globală a mişcărilor
voluntare şi sărăcie a mişcărilor normale asociate
- severitatea ei se corelează cel mai bine cu disfuncţia dopaminergică şi pierderea celulelor
(studii PET)
- cel mai bun răspuns simptomatic la preparate L-DOPA
- hipokinezia la niv musc facialeà hipomimie (facies fijat, “poker-face”)
- determina tulb de fonatie si de pronuntie cat si de deglutitie
• Instabilitatea posturala
- se caracterizeaza prin pierderea echilibrului, cu retropulsie si anterpulsie, prin alterarea
reflexelor ce mentin ortostatismul
- tulburări ale reflexelor posturale şi anomalii de mers apar de obicei la 5 ani de la debutul
bolii Parkinson
- aspect- pacientul alearga dupa centrul de greutate
Paraclinic
Imagistica convenţională(CT, RMN cerebrale) nu pune în evidenţă modificări
caracteristice maladiei Parkinson primare, dar ea trebuie obligatoriu efectuată pentru stabilirea
diagnosticului pozitiv, deoarece sunt extrem de utile pentru excluderea altor afecţiuni care pot
mima boala Parkinson.
Examinarea PET cu 18 F fluorodopa si SPECT cu beta CIT sunt metode moderne
radioizotopice inaccesibile în prezent în ţara noastră, utile atunci când examenul clinic şi
explorările uzuale nu reuşesc să certifice diagnosticul pozitiv.
Diagnostic
- anamneza
- examen clinic
Parkinsonismul idiopatic este un sindrom ce cuprinde triada – tremor, rigiditate şi akinezie,
cu criterii de includere şi excludere.
• Criterii pentru BP idiopatică
- prezenţa sindromului parkinsonian
- absenţa criteriilor de excludere
- criterii de suport
• Definirea sindromului parkinsonian
- bradikinezie
- plus unul din:
- rigiditate
- tremor de repaus 4-6 Hz
• - instabilitate posturală, necauzată de disfuncţie primară vizuală,
vestibulară, cerebeloasă sau proprioceptivă Criterii prospective de suport
- debut unilateral
- tremor de repaus prezent
- evoluţie progresivă
- asimetrie persistentă
- răspuns excelent (70-100%) la levodopa
- răspuns la levodopa pentru 5 ani sau mai mult
- evoluţie clinică de 10 ani sau mai mult.
• Criterii de excludere
• Diskineziile
- reprezinta miscari involuntare complexe, neregulate de diferite tipuri (coreice, atetozice,
distonie etc), care pot sa apara la nivelul fetei, trunchiului, membrelor
- cele care apar in perioada “on” se numesc diskinezii de varf de doza
- apar datorita stimularii pulsatile dopaminergica la nivelul striatului, spre deosebire de
stimularea continua fiziologica
Evolutie
O dată diagnosticul pozitiv realizat şi după ce s-a stabilit o schemă terapeutică optimă,
pacientul cu boală Parkinson poate ramâne în urmarirea medicului de familie, urmând ca
acesta să îl îndrume la medicul neurolog atunci când apar modificări în evoluţia bolii care
implică o reevaluare.
În primii 5-7 ani există un răspuns optim la tratamentul de substituţie cu levodopa şi o
perioadă de stabilitate a bolii(„luna de miere”), un control periodic la 6 luni, fiind însă
recomandabil. Ulterior, poate aparea un declin în beneficiul clinic obţinut, ceea ce trebuie
explicat pacientului şi familiei acestuia.
Agravarea simptomelor iniţiale, bilateralizarea hemiparkinsonismului de la debut
necesită reinternare pentru reevaluarea stadiului bolii, ajustarea dozelor şi a orarului de
administrarea medicamentelor, precum şi eliminarea eventualilor factori precipitanţi.
Complicaţiile motorii legate de tratamentul propriu-zis(fluctuaţiile motorii cu
manifestări hipokinetice prin întârzierea, absenţa sau epuizarea rapidă a eficacităţii dozei
administrate, diskineziile, distoniile) necesită abordare neurologică diferită, precoce.
Complicaţiile motorii legate de evoluţia bolii(căderi, fenomene de freezing, posturi în
flexie a gâtului şi trunchiului) cresc gradul de invaliditate motorie şi au impact asupra calităţii
vieţii pacientului.
Un aspect mai puţin abordat în descrierile clasice ale bolii Parkinson îl constituie
manifestările şi complicaţiile non-motorii care alterează semnificativ calitatea vieţii
pacienţilor dar şi a anturajului şi ridică probleme terapeutice uneori foarte dificile: tulburări
psihice, demenţă, tulburări afective, tulburări de somn, tulburări sfincteriene, simptome
senzoriale, disfuncţii autonome, pierderea mirosului.
Rata de progresie a bolii este variabilă de la individ la individ. Forma tremblantă este
mai lent progresivă, cu răspuns slab la L-dopa. Forma rigido-akinetică este mai rapid
invalidantă, dar cu răspuns mai bun la L-dopa.
Sub trtament cu L-dopa speranţa de viaţă se apropie de cea a persoanelor fără boală
Parkinson. Exista risc de mortalitate crescut faţă de populaţia general