PATOLOGIA HIPOTALAMO-HIPOFIZARA

1.Diabetul Insipid:

=sindrom poliuro polidipsic care apare datorita scaderii sintezei de arginil-vasopresina la nivelul hipotalamusului sau datorita lipsei de
receptivitate de arginil – vasopresina la nivel renal.

Arginil- vasopresina= hormon anidiuretic. E un monopeptid( alcatuit din AA) dintetizat la nivlul hipotalamusului, in nucleii supraoptic
si paraventricular

Cauzele diabetului insipid hipotalamic:

-tumoral, postoperator, posttraumatic, idiopatic;

Cauzele diabetului inipid nefrogen:

- congenital, medicamentos,( carbonat de litiu), tulb hidroelectrolitice( creste Ca, scade K)

Simptome:
- Poliurie >3L pe zi, diureza crescuta zi si noapte
- Polidispe secundara poliuriei

Diag diferentiat cu:

-Insuficienta renala
-Diabet zaharat
- Polidipsie primara( boala psihica)

Investigatii de laborator
- Poliurie cu densitate urinara scazuta( sub 1005)

Fiziopatlogic:
- rinichii au capacitate redusa de concentrare a urinii
- admin de antidiuretice determina scaderea diurezei si cresterea densitatii urinare

Testul de deshidratare- important pentru diagnosticul de diabet insipid

Examen imagistic: RMN, CT cerebrala

Sindromul tumoral hipofizar

Semne clinice:
- cefalee cu character progresiv
- compresia chaise optice=> tulburari de vedere ( hemianopsia bitemporara)
- insuficienta hipofizara=> adenomul hipofizar comprima tesutul hipofizar normal

Acromegalia:
= exces al hormonilor de crestere ce apare dupa inchiderea cartilajelor de crestere

Cauze:
- hipersecretie de hormoni de crestere
- tumora hipofizara ce poate determina compresie chiasmatica , insuf hipofizara

Diagnosticul se pune cu intarziere=> sanse mici

Excesul de hormoni de crestere:

-afecteaza toate tesuturile si organelle=> visceromegalie=> cresterea inimii=> HTA apare la 30 % dintre bolnavi
- stimuleaza condrogeneza, osteogeneza, proliferarea tesuturilor moi=> marirea piramidei nazale, prognatism, aparitia tremelor
- nu se realizeaza lucrari protetice fixe la cei cu acromegalie active

IGF1= effect al cresterii hormonilor de crestere

= marker al acromegaiei active
= hormone asemanator insulinei

Complicatiile cardio-vasculare sunt principalele cause de deces;apoplexia hipofizara;

STH=hormone hiprerglicemiant=> 15% dintre bolnavi au si diabet zaharat

La acesti bolnavi poate aparea cancerul de colon
Extremitatile cresc, in primul rand datorita proliferarii tesuturilor moi
Barbatii au hipogonadism( deoarece se comprima celulele gonadotrope) si cresterea in volum a testiculelor si penisului.
Bolnavii au frecvnt gusa: cu functie normala,/ hipotiroidism prin compresia celulelor producatoare de TSH / adenomul hipofizar poate
produce in exces STH si TSH

Investigatii:
Rx de sa turceasca, CT, RMN, ex fundului de ochi;

Hormnii hipofizei anterioare:

-STH, prolactina, LH, FSH( gonadotropi). TSH, ACTH

Hormonii hipotalamici:
TRH, somatostatina, arginil –vasopresina

ADENOAME HIPOFIZARE SECRETOARE

- exces STH
- exces prolactina =>sindrom amenoree – galactooree
- exces TSH => hipotiroidism de cauza hipofizara
Diagnostic
a)Test de inhibitie
– se administreaza oral 75g glucoza (test de incarcare orala la glucoza)
- STH ramane crescut sau scade minimal la cei cu acromegalie
- STH ramane normal sau creste putin datorita stressului (h. de stres) la cei fara acromegalie
b)Dozarea prolactinei (creste la 40% dintre bolnavi
c)Scaderea LH , FSH
Tratament
1.tratament chirurgical – se intervine pe cale transfrontala cu scopul de a se extirpa o parte a adenomului hipofizar si se urmareste
pastrarea a cat mai mult tesut hipofizar normal
2.radioterapie hipofizara – dazavantajul latentei efectului de durata lunga , are effect tardiv
3.administrare de somatostatin –hormon cu efect inhibitor asupra STH (analogi de somatostatina cu efect prelungit) => reducerea
tumorii
4.asocierea diferitelor tratamente – radioterapie hipofizara + administrare de somatostatin
5.pegvisomant

PROLACTINOAME
- adenoame hipofizare care produc in exces prolactina
- in timpul sarcinii cresterea prolactinei este normala asemanator in cazul unei tumori
Manifestari clinice: la femei (amenoree, galactoree, infertilitate), la barbati (impotenta, infertilitate)
Cauze :
1. medicamentoase : Metroclopramid, tratament cu estrogeni si unele antidepresive
2. hipotiroidismul primar de cauza tiroidiana
3. tumori hipotalamo-hipofizare
4. sarcina
valori normale : femei (<20 mg/ml) , barbati (<25 mg/ml)
Diagnostic
1.test de sarcina
2.se exclude cauza medicamentoasa
3.explorarea tiroidei
- daca se exclud cele 3 => tumora hipotalamo-hipofizara
- Ex.imagistic : RMN, TC
- Ex fundului de ochi
Tratament
1.Medicamentos
- scaderea prolactinei serice
- scaderea volumului prolactinoanelor
- reaparitia fertilitatii
Agonisti ai receptorilor de dopamina
- Bromcriptina
- Cabergolina
Dopa – inhiba secretia de prolactina
- dozele se cresc progresiv (HTA ortostatica si greturi)
2.Neurochirurgical
3.Tratament insuficientei hipofizare
Sunt radiorezistente => nu se foloseste radioterapia