Vasculite 169

20. VASCULITE

20.1. Purpura
Purpura este o pată hemoragică produsă prin extravazarea sângelui în derm şi care nu
dispare la vitropresiune. Purpura apare ca urmare a unui număr mare de cauze fiziopatologice având
gravitate diferită.
Purpura se poate prezenta sub formă de:
- peteşii: leziuni cu aspect punctiform sau lenticular;
- echimoze: suprafeţe de dimensiuni mari de coloraţie albastru-violaceu;
- vibices: leziuni cu aspect liniar.
Purpura este localizată îndeosebi pe membrele inferioare şi regiunile declive evoluând de
obicei prin pusee. În evoluţie leziunile îşi schimbă culoarea din violaceu în brun şi apoi gălbui. Pot
coexista leziuni cu vechime diferită. Leziunile dispar fără sechele sau lasă o discromie brună în caz
de recidive multiple sau o cicatrice albă atunci când purpura este necrotică.
Diagnosticul diferenţial al purpurei trebuie făcut cu: eritemele, angioamele sau
telangiectaziile care dispar la vitropresiune, sau cu boala Kaposi (leziuni violacee sau brune de
obicei nodulare şi de obicei asociate cu un edem dur al membrelor inferioare).
În cazul unei purpure trebuie căutate semnele de gravitate: purpura echimotică extinsă şi
necrotică, purpura peteşială acută asociată cu sindrom septic şi hemoragii ale mucoaselor precum şi
purpurele trombocitopenice.
Examenul clinic precizează:
a. Caracteristicile semiologice ale purpurei:
- aspectul de maculă sau caracterul infiltrat;
- localizarea la nivelul membrelor inferioare sau diseminate;
- izolate sau asociate cu alte leziuni cutanate polimorfe: vezicule, pustule, bule,
necroze.
b. Semne clinice extracutanate asociate cu purpura:
- alterări ale stării generale;
- sindrom tumoral hematopoietic (hepatomegalie, splenomegalie,
adenopatie periferică);
- semne sistemice (fenomene Raynaud, manifestări articulare,
respiratorii, neurologice, etc).

Diagnostic etiologic
a. În caz de urgenţă:
- un sindrom septic fie grav cu febră ridicată, fie discret în stadiu iniţial, dar evocând o
infecţie invazivă cu meningococ;
- un sindrom hemoragic - în caz de trombocitopenie majoră prognosticul este legat de
riscul de hemoragii viscerale.
- vasculite cutaneo-sistemice în caz de afectare digestivă (risc hemoragic), renală
(proteinurie, hematurie) sau neurologică.
b. În afara urgenţei:
- purpure hematologice îndeosebi prin trombocitopenie;
- purpure vasculare:
- prin afectarea peretelui vascular (vasculite, capilarite);
- prin afectare intraluminală (trombi intracapilari).
170 Vasculite

Purpurele vasculare
Purpurele vasculare sunt dominate de vasculitele cutanate caracterizate clinic printr-o
purpură infiltrată (şi deci palpabilă) şi un polimorfism al leziunilor cutanate. Histologic există o
inflamaţie a peretelui vascular al vaselor cutanate de calibru mic şi mai rar mediu. Clasificarea lor
depinde de talia vaselor afectate, de frecvenţa organelor afectate sau de existenţa anomaliilor
biologice sau imunologice.
a. Semne cutanate evocatoare:
- purpura peteşială infiltrată (palpabilă);
- polimorfism lezional: asocierea de maculo-papule edematoase, veziculo-bule ulterior
necrotice, livedo, ulceraţii, noduli dermici;
- localizare pe părţile declive şi pusee favorizate de ortostatism.
b. Manifestările sistemice asociate trebuie căutate sistematic suspectându-se o vasculită
cutaneo-sistemică:
- semne generale;
- afectare microvasculară: fenomen Raynaud;
- artralgii;
- afectare renală (hematurie microscopică, proteinurie);
- semne digestive (dureri abdominale, melenă);
- semne neurologice (mononevrite, polinevrite, semne centrale).
Histologic
Examenul histologic evidenţiază prezenţa de leucocite în interiorul şi în jurul vaselor (în
general polinucleare neutrofile); liza celulară dând naştere prafului nuclear (leucocitoclazie).
Prezenţa unui granulom asociat caracterizează vasculitele granulomatoase.
Examinări complementare:
- biopsia cutanată;
- în prezenţa febrei: hemocultură, ecografie cardiacă;
- hemoleucograma, trombocite;
- VSH;
- creatinemie;
- hematurie microscopică;
- proteinuria în 24 de ore;
- bilanţ hepatic;
- electroforeza;
- radiografie toracică.
În caz de vasculită cronică sau vasculită cutaneo-sistemică se completează cu:
- crioglobuline;
- serologia pentru hepatita B sau C;
- anticorpi antinucleari, antiţesut;
- ANCA (anticorpi anticitoplasmă a polimorfonuclearelor neutrofile);
- Latex, Waaler-Rose;
- complement şi fracţiuni C3, C4;
- imunelectroforeza sanguină şi urinară;
- anticorpi antifosfolipidici;
- anticorpi anticardiolipine şi anti β2-glicoproteina.
Vasculite 171

Etiologia purpurelor vasculare

- Infecţii de origine bacteriană (endocardita subacută sau cronică), virală sau parazitară;
- Boli sistemice: poliartrita reumatoidă, boala lupică, sindromul Gougerot-Sjögren,
policondrita cronică atrofiantă, sindromul anticorpilor antifosfolipidici.
- Hemopatii maligne, crioglobulinemie, gamapatii monoclonale;
- Medicamente: mai ales la subiecţii cu polimedicaţie;
- Vasculite sistemice granulomatoase cu ANCA prezenţi (boala Wegener, boala Churg-
Strauss), periarterita nodoasă, enterocolopatii inflamatorii;
- În 30-50% dintre purpurele vasculare etiologia nu poate fi stabilită;
- Evidenţierea depozitelor Ig A prin imunofluorescenţa directă poate orienta spre o purpură
reumatoidă (sindrom Schöenlein-Henoch);
- La copil purpurele alergice corespund cel mai adesea purpurei reumatoide (boala
Schöenlein-Henoch). Aceasta afectează preferenţial venulele, capilarele şi arteriolele
caracterizându-se prin depozite vasculare formate din complexe imune compuse îndeosebi din Ig A.
Boala debutează cel mai adesea după o infecţie respiratorie. Manifestările cele mai frecvente sunt
purpura, artralgiile, durerile abdominale de tip colicativ şi glomerulonefrita. Adulţii de obicei
prezintă o evoluţie mai gravă a bolii decât copii cu afectare renală mai frecventă necesitând
tratament cu corticoizi şi imunosupresoare. Prognosticul este foarte bun (remisie completă,
spontană la 95% dintre copii şi 90% la adulţi).

20.2. Vasculita Gougerot-Ruiter

Etiologie
Etiologia vasculitei Gougerot-Ruiter este multiplă: infecţioasă (bacteriană, virală,
ricketsiană, parazitară), reacţii toxico-alergice.

Clinic
Se prezintă clinic ca o erupţie eritemato-papuloasă cu dispoziţie în cocardă, noduli
subcutanaţi, purpură, bule cu lichid sero-citrin sau sanghinolent, ulceraţii necrotice, localizată
îndeosebi la nivelul membrelor inferioare.

Histologie
Histologic se evidenţiază un infiltrat cu polimorfonucleare localizat perivascular cu prezenţa
leucocitoclaziei.

Tratament
Tratamentul constă în asanarea focarelor infecţioase prin antibioterapie, întreruperea
administrării de medicamente, la care se adaugă corticoterapia generală.

20.3. Vasculita nodulară

Bazin (1855) a descris-o iniţial sub numele de eritem nodos conferindu-i o etiologie
tuberculoasă. În 1945 Montgomery şi colab. individualizează „nodular vasculitis”, afecţiune
învecinată clinic cu eritemul nodos, iar Degos vorbeşte de „hipodermita cu coci”.
Afecţiunea interesează aproape exclusiv femeile (90-95%), vârsta medie a primului puseu
fiind de 41 ani. Vasculita nodulară nu poate fi asociată cu alte afecţiuni. Gambele acestor paciente
sunt îngroşate sub formă de „stâlp”, cu pierderea reliefului şi cu o hiperkeratoză foliculară discretă.
172 Vasculite

Afecţiunea poate fi precedată de prodroame precum senzaţia de greutate în gambe, febră,

astenie, slăbire generală.

Clinic
Vasculita nodulară se caracterizează prin apariţia de noduli sau placarde hipodermice,
eritematoase sau violacei, mai mult sau mai puţin dure la palpare, cu dimensiuni cuprinse de la 1 cm
la mai mulţi centimetri, sensibili la palpare, chiar dureroase împiedicând mersul şi persistând
senzaţia de picioare grele. Când sunt foarte inflamatorii se poate observa o uşoară descuamare.
Numărul leziunilor variază de la una la zece, având o repartiţie bilaterală şi asimetrică. Localizarea
electivă este partea inferioară a gambelor îndeosebi pe partea posterioară. Mai pot fi localizate şi pe
coapse şi excepţional pe antebraţe şi fese.
Evoluţia se face în 30-45% din cazuri spre ulcerare. După vindecare persistă o mică cicatrice
discromică.

Histologie
Aceasta evidenţiază imaginea paniculitei lobulare asociate unei atingeri a marilor vase
hipodermice. Celulele inflamatorii vor da naştere granulomului intra sau perivascular cu obstrucţia
lumenului vascular.
Alte examinări includ: VSH, leucogramă, crioglobuline, acid uric, IDR, ASLO.

Etiopatogenie
Nu poate fi incriminată o etiologie precisă. Rareori poate fi incriminată etiologia
tuberculoasă sau excepţional administrarea de sulfamide. A fost incriminată afectarea vaselor
hipodermice prin complexe imune cu antigen de cele mai multe ori necunoscut (fenomen Arthus
local) sau incriminarea unui mecanism de hipersensibilitate întârziată de tip IV.

Diagnostic diferenţial
Acesta se face cu hipodermita subacută migratorie Vilanova şi Pinol, boala Buerger, iar în
caz de ulcerare a leziunilor cu gomele sifilitice şi tuberculoase.
Evoluţia se caracterizează prin recidive mai mult sau mai puţin frecvente, în majoritatea
cazurilor fiind declanşate de frig. Afecţiunea rămâne localizată cutanat cu evoluţie pe timp de 20 de
ani fără afectare generală.

Tratament
Repausul influenţează favorabil durata bolii diminuând semnele funcţionale.
Medicaţia administrată constă în iodură de potasiu 500-900 mg/zi, corticoterapie generală pe
perioade foarte scurte.
Asupra recidivelor nici o terapie nu s-a dovedit eficientă. Se poate încerca administrarea
antimalaricelor de sinteză sau sulfonele.