Boala Ménière

Boala Ménière  este o tulburare multifactorială asociată cu acumularea de

endolimfă în cohlee și organul vestibular, producandu-se hiperpresiune la nivelul
structurilor urechii. In boala Ménière modificarile de presiune si volum ale
endolimfei labirintice afecteaza functionarea urechii interne. Endolimfa este
lichidul de la nivelul urechii interne, în care se află structurile celulare ale
analizatorilor vestibular și auditiv.
Boala Menière este un sindrom clinic care constă din episoade de vertij spontan de
obicei asociată cu pierderea auditivă senzorială fluctuantă unilaterală, tinitus și
plenitudine aurala in aceeasi ureche. Episoadele de vertij sunt de obicei mult mai
frecvente în primii ani de boală.
Etiopatogenie
Ambele sexe sunt afectate în aceeași măsură. În general, persoanele afectate au
vârste cuprinse între 40 și 50 de ani, dar aceasta nu este o regulă. De cele mai
multe ori, boala Meniere afectează doar o ureche, dar în studiile efectuate recent, s-
a concluzinat faptul că majoritatea cazurilor noi au dezvoltat boala și la cealaltă
ureche.
Etiologie

Etiologia acumulării endolimfei este necunoscuta. însă efectul combinat al

mediului și factorilor genetici (mutație pe brațul scurt al cromozonului 6)
determină, probabil, debutul bolii.
Factorii de risc includ istoricul familial de boala Ménière, boli autoimune
preexistente, alergii, traumatisme craniene sau otice. 

Tabloul Clinic

Se manifestă prin crize care constau în acufene (zgomote percepute anormal la

nivelul urechii: țiuituri), vertij (senzația de rotație a corpului și a obiectelor din jur)
instalat brusc, hipoacuzie imediată cu revenirea lentă a auzului, senzație de
plenitudine la nivelul urechii interne, tulburări de echilibru,  simptomatologie
determinată de creșterea volumului endolimfei și modificării concentrației de
electroliți din compoziția acesteia.

De mentionat in tabloul clinic a bolii triada :

- vertij (mare, rotator, de lunga durata, cu greata, varsaturi, stare intensa de rau
general), 

- zgomote sau tiuit in urechi (tinitus sau acufene)

- scadere progresiva a auzului (hipoacuzie neurosenzoriala), 10-15% dintre

pacienti suferind de hipoacuzii severe.

Sindromul Ménière nu prezintă un tipar de manifestare, crizele putând apărea o

dată pe săptămână, la câteva luni sau ani. Aceste episoade pot avea o durată de la
20 minute până la câteva ore, iar bolnavul necesită o stare de repaus sau somn
pentru recuperare completă. S-au semnalat și situații în care crizele dispar complet
sau, din contră, pot deveni atât de puternice încât bolnavul să necesite repaus total.
În stadiile avansate de evoluție unii bolnavi prezintă, în perioada dintre crize,
permanentizarea unor simptome, precum pierderile de echilibru sau tensiunea
permanentă în urechea internă.

Diagnostic

Datorită simptomelor întâlnite și la alte patologii, diagnosticul este destul de dificil

de realizat. La început este indicată realizarea unor teste de bază, precum:
examenul ORL, o audiometrie pentru a evalua nivelul de auz bilateral, care
evidențiază măsura în care pot fi percepute sunetele de diferite tipuri și intensități.

Totuși, procedura cea mai recomandată în această patologie este

videonistagmografia (VNG). VNG este o procedură care urmărește evaluarea
echilibrului prin intermediul mișcărilor globilor oculari. Pe lângă acestea, mai este
un test numit posturografia, care evaluează echilibrul corelat cuvederea, funcția
urechii interne și senzațiile existente de la nivelul pielii, mușchilor, articulaților și
al tendoanelor.
Se mai poate efectua testarea potențialelor miogenice vestibulare, în vederea
măsurării funcției senzorilor din vestibulul urechii interne, detectând accelerarea
mișcărilor.
Se stabilește pe baza istoricului medical, examenului clinic și aspectului testelor
audiometrice și vestibulare. Suspiciunea de sindrom Ménière se ridică dacă există
minim două episoade spontane de vertij, având o durată de cel puțin 20 minute,
tinitus (zgomote anormale la nivelul urechii) și senzație de plenitudine în ureche.
Se pot efectua investigații cu scopul excluderii altor afecțiuni (tumoră cerebrală,
scleroză multiplă),RMN, computer tomograf, acesta din urmă oferind și informații
importante pentru abordarea chirurgicală în vederea decompresiei sacului
endolimfatic.
În situațiile în care boala este progresivă, bilaterală și nu răspunde la tratamentul
clasic, însă prezintă ameliorarea simptomatologiei sub corticoterapie, se vor
efectua teste de autoimunitate.

Societății Bárány (CCBS) a publicat un consens asupra criteriilor de diagnostic :

1.Două sau mai multe episoade spontane de vertij, fiecare durează 20 de minute
până la 12 ore

2. Hipoacuzia senzorială de frecvență joasă și medie documentate audiometric la

urechea afectată înainte, în timpul sau după un episod de vertij

3.Simptomaologie fluctuanta aurala (hipoacuzie, tinitus, senzatie de plenitudine

aurala) la nivelul urechii afectate

4.Nu avem alte simptome pentru a contura alt diagnostic vestibular.

Tratament

Tratamentul urmărește atât menținerea constantă a volumului de endolimfă cât și a

concentrației acesteia.
Acțiunea asupra lichidelor prin intermediul unui regim sărac în sare și apă,
administrarea de diuretice, vasodilatatoare, conduce la modificarea tensiunii
lichidelor labirintice. Alte direcții de tratament au în vedere acțiunea asupra
reacțiilor de tip alergic, coagulării, circulației capilare. Se administrează medicație
antivertiginoasă și se pot efectua injectări intratimpanice de gentamicină sau
dexametazonă. Utilizarea gentamicinei este mai eficientă decât a dexametazonei,
însă este și ototoxică.
Administrarea de Betahistidină dihidroclorid (Betaserc) are rolul de a asigura
consistența și compoziția endolimfei, având acțiune antivertiginoasă.
Medicația utilizată în criză pentru ameliorarea vertijului și vărsăturilor presupune
compuși precum diazepam, promethazidină, hidroclorură de meclizină.
Reabilitarea vestibulară presupune antrenarea creierului cu scopul de a procesa
informațiile referitoare la menținerea echilibrului, prin exerciții vestibulare. În
unele situații pot fi folosite dispozitive care emit pulsații aeriene de joasă presiune
cu rolul de a disloca fluidele de la nivelul urechii interne.
 
   Tratamentul chirurgical pentru Sindromul Meniere :
 deschiderea decompresivă a sacului endolimfatic (intervenție conservatoare)
 distrucția labirintului posterior prin ultrasunete
 distrucția completă a labirintului
 neurectomia de nerv vestibular
În perioadele dintre crize, pacientul va respecta un regim lipsit de substanțe
excitante (cafea, ciocolată, ceaiuri, tutun), sărac în grăsimi, bogat în fructe și
legume. Va evita mediile zgomotoase, sedentarismul și efortul fizic intens.
Recomandări și profilaxie

În timpul crizelor de vertij, este recomandat ca pacientul să rămână în repaus total

pentru a preveni posibilele accidentări. Această patologie poate duce la pierderea
auzului, dar și la depresie și anxietate.

Pentru a preveni acestă boală este recomandat consumul redus de sare (aceasta
reține lichidele în organism), evitarea cofeinei, a tutunului și a alcoolului. De
asemenea, trebuie să consumăm zilnic un aport de 2000 de miligrame de vitamina
C, 50 de miligrame de vitamine B1, B2, B6 și 20 de miligrame de zinc și alte
substanțe minerale. Pacientul trebuie să stea întins, nemișcat în timpul unei crize,
trebuie să încerce să doarmă bine și să evite activitățile care i-ar pune viața în
pericol în timpul unei crize de vertij.

Prognostic
Boala Meniere este o afectiune evolutiva, invalidanta
Universitatea de Medicină și Farmacie Grigore T. Popa

Boala Ménière

Medic rezident ORL an II : Luțenco Virginia

Modul Neurologie
Iași 2019