Malformaţii

cardiace
congenitale
necianogene
Ce este malformaţie cardiacă
congenitală?

• Congenital = Prezent la naștere

• Gamă largă de severitate a simptomelor
• Include defecte ale vaselor mari și / sau structurile
inimii
Malformaţii cardiace
congenitale necianogene
• Nu sunt cianotici
• Dificultăți în a adăuga în greutate
• Insuficiență cardiacă congestivă și supracirculația
pulmonară
• Dificultăți la diferite exerciții fizice
Clasificarea Malformaţiilor
Cardiace Congenitale Necianogene
• 1. Şunt de la stânga spre dreapta
• Nivelul atriului: DSA
• Nivelul ventriculului : DSV
• Nivelul arterelor mari: CAP, Fereastră aorto –
pulmonară
• Nivelul arterelor coronariene: Fistule
coronariene

Pathophysiology of Congenital Heart Diseases

Devyani Chowdhury, MBBS, FAAP, FACC
Consultant, Department of Paediatric Cardiology, St. Stephens Hospital,
Tis Hazari, Delhi
Clasificarea Malformaţiilor
Cardiace Congenitale Necianogene
• 2. Leziuni obstructive ale părţilor stângi a
inimii
• Stenoză mitrală congenitală
• Stenoză aortică congenitală
• Coarctaţia aortică
• Întreruperea arcului aortic

Pathophysiology of Congenital Heart Diseases

Devyani Chowdhury, MBBS, FAAP, FACC
Consultant, Department of Paediatric Cardiology, St. Stephens Hospital,
Tis Hazari, Delhi
Clasificarea Malformaţiilor
Cardiace Congenitale Necianogene
3. Leziuni obstructive ale părţilor drepte a inimii
• Stenoza pulmonară
4. Altele
• Inelul vascular
• Fistule arteriovenoase

Pathophysiology of Congenital Heart Diseases

Devyani Chowdhury, MBBS, FAAP, FACC
Consultant, Department of Paediatric Cardiology, St. Stephens Hospital,
Tis Hazari, Delhi
Debitul cardiac
• DC = Cantitatea de sange pompata in mica si
marea circulatie timp de un minut
• DC= Frecventa cardiaca X volum sistolic (bataie)
• DC normal la un matur este de 5 L/min
• Qs este FSS (Fluxul sangvin sistemic) = 5 L/min
• Qp este FSP (Fluxul sangvin pulmonar) = 5 L/min
• Raportul Qp:Qs = 1:1
Defectul septal atrial
Aproximativ 10% din MCC
- I-a descriere al DSA- 1513
Leonardo da Vinci

• Tipurile DSA:

• DSA “OS”– cel mai

frecvent, la nivelul fosei
ovale.

• DSA “OP”– cu poziţie mai

inferioară & este un
component in CAV, “cleft”
VMt.

• DSA sinus venos– poziţie

mai înaltă, se asociază cu
DVPPA
Defect septal atrial

DSA “OS” DSA SVS

DSA – semne clinice şi
simptomatologie

• Rareori prezintă semne de IC sau alte simptome

cardiovasculare.
• Cele mai multe sunt asimptomatice, dar pot
prezenta oboseală ușoară sau un retard uşor în
dezvoltare
• Cianoza apare dacă există HTP avansată
(sindromul Eisenmenger)
 EcoCG
DSA

Rx
Tratamentul DSA
• Se recomandă închiderea chirurgicală sau în
laboratorul de cateterism cardiac pentru DSA
secundar cu un raport Qp: Qs > 2 : 1
• Închiderea se efectuează selectiv între vârsta de 2
și 5 ani pentru a evita complicațiile târzii.
• Corecţia chirurgicală se face mai devreme la copii
cu IC progresivă sau cu HTP semnificativă.
Închiderea DSA cu Amplatzer
Tratamentul chirurgical al
DSA
Defectele septale ventriculare
(DSV)
• DSV - este o deschidere anormală în septul
ventricular, care permite comunicarea liberă între
ventriculele stâng si drept.
• Incidenţa - 25% din MCC
• I – a descriere clinică – Roger 1879, Eisenmenger –
1897 a descris postmortem la un bolnav albastru
cu DSV mare
Defectele septale ventriculare
(DSV)
4 Tipuri
• Perimembranos (sau membranos) – Cel mai frecvent

• Infundibular (subpulmonary sau supracristal DSV) – implică tractul

de ejecţie al VD

• DSV Muscular – poate fi unic sau multiple.

• Atrioventricular DSV – inlet VSD, aproape întotdeauna implică

anomalii valvulare AV.
Defectele septale ventriculare
(DSV)
DSV - hemodinamica
• RVP<RVS - Șunt de la stânga la dreapta - duce la
creșterea VD - presiuni pulmonare - hipertrofia şi
volumul AS - VS.
DSV semne şi
simptomatologie
• Clinica la bolnavii cu DSV depinde de dimensiune,
localizare, rezistenta vasculară pulmonară
• DSV mici, moderate (restrictiv), de 3-6 mm, sunt
de obicei     asimptomatice.
• DSV moderat – mare (nerestrictiv), întotdeauna
manifestă simptomatologie și vor necesita
corecţie chirurgicală (Qp:Qs > 2:1)
DSV semne şi
simptomatologie

mai proeminent cu DSV

mic, poate absent în  DSV
foarte mare
DSV - tratament
• DSV mic – fără  restricții fizice, doar reasigurare și
  urmărirea periodică și profilaxia endocarditei.
• DSV simptomatice - inițial tratament medical   cu
reduceri de postsarcină și diuretice
DSV - tratament
Indicaţii către tratament chirurgical
• - DSV nerestrictiv, fără efect la tratament
medicamentos şi infecţii respiratorii severe.
• - Vârstele 6-12 luni - DSV nerestrictiv cu HTP
• - Vârsta > 24 luni raportul Qp: Qs > 2:1
• - DSV supracristal de orice mărime, riscul de
apariție a insuficienței valvulare aortice sau
pulmonare.
Tratementul chirurgical al
DSV
Canal atrioventricular
• rezultă din fuziunea incompletă a pernuţelor
endocardiale, care ajută la formarea porțiunii
inferioare a septului atrial, a porțiunii
membranoase a septului ventricular și a cuspelor
septale ale valvelor triscupide și mitrale.
• Incidenţa – 4% din MCC
• Sindromul Down (Trisomia 21), în 35-40% de
cazuri este asociat cu CAV
Canal atrioventricular
Canal atrioventricular
Semne clinice și simptome
• Canalul atrioventricular parţial poate fi comparat
cu evoluţia bolnavilor cu DSA - de obicei
asimptomatică.
• Insuficiența cardiacă congestivă în copilărie.
• Infecții pulmonare recurente.
• Retard fizic.
• Intoleranță de exerciții, fatigabilitate marcantă.
Rx în canalul atrioventricular
complet
Canal atrioventricular
• Tratament Chirurgical este întotdeauna necesar.
• Îngustarea arterei pulmonare poate fi necesară la
sugari prematuri sau sugari <5 kg.
• Corecția chirurgicală se face în timpul copilariei
pentru a evita boala vasculară pulmonară
ireversibilă.
• Mortalitate scăzută forma incompletă 1-2% și
până la 5% cu CAV complet.
Bandingul arterei pulmonare
Corecţia radicală CAV
Canal arterial permeabil (CAP)
• CAP - Persistența comunicării - Galen în sec. II
fetale normale dintre Ao şi AP. pâna la era noastră,
• În mod normal se închide în prima - de Capri (1521),
săptămână de viaţă. urmat de
• Incidenţa - 10% din totalul MCC, - Aranzi şi Fabrizzi ,
• Se asociază la 10% din alte
leziuni cardiace congenitale și - Botallo în 1560
poate juca adesea un rol critic în
unele leziuni.
• Raportul F: B de 2: 1
• Adesea se asociază cu CoAo şi
întreruperea arcului Ao.
CAP
Hemodinamica
• Ca rezultat al presiunii mai mari în aortă, sângele se
deplasează de la S la D prin duct din Aortă spre AP.
• Extensia șuntului depinde de dimensiunea ductului
și RVP : RVS.
• CAP de dimensiuni mici - presiunile în AP, VD sunt
normale
• CAP-urile mari - presiunile AP sunt egale cu
presiunile sistemice. În cazuri extreme, 70% din DC
este direcţionat prin duct la circulația pulmonară.
• Duce la apariţia bolii vasculare pulmonare
CAP
• Semnele copilului:
• Fatigabilitate (oboseală) pentru bebeluși,
dificultățile de a mânca, crepitatii și sufluri la
auscultare (insuficiență cardiacă) = Numai dacă
PDA este mare.
• - Dacă este mic, șuntul este nesemnificativ și
pacientul prezintă doar risc pentru endocardită
Tratamentul CAP
• Tratamentul cu Indometacină, inhibitor al sintezei
prostaglandinelor, poate fi utilizat la sugari
prematuri.
• CAP - ul necesită închiderea chirurgicală sau cu
cateter.
• Închiderea este necesară în insuficiența cardiacă
și pentru prevenirea bolilor vasculare pulmonare.
• Se efectuează de obicei prin ligare și divizare sau
coil intravascular.
• Mortalitatea este <1%
Tratamentul chirurgical al CAP
 Stenoza pulmonară
• Stenoza pulmonară este o
obstrucție la nivelul valvei arterei
pulmonare, supravalvular sau la
nivelul tractului de ejecţie VD
subpulmonar.
• Incidenţa - 7-10% din totalul MCC.
• Cel mai frecvent sunt leziuni
izolate
• Valva AP poate fi biscuspidă sau
tricuspidă cu cuspele fuzionate.
• Primele descrieri - 1749 De
Senae, urmat de Morgagni
Stenoza arterei pulmonare
Hemodinamica
• Hipertrofia VD → ↑ presiunea VD → Insuficienţa
VD
• Presiunea în VD poate fi > presiunea sistemică.
• Dilarea post-stenotică a AP.
• Sept ventricular intact și stenoză severă AP →
şuntarea prin FOP dr→stg → cianoză.
• Cianoza indică Stenoza AP critică
Stenoza pulmonară
Semne clinice și simptome
• Depinde de gravitatea obstrucționării:
• - Asimptomatică SP ușoară GP <30mmHg.
• - Moderată: GP 30-60mmHg,
• - Severă GP > 60mmHg
• Insuficiență cardiacă și cianoza sunt observate în
cazuri severe
Tratamentul stenozei
pulmonare
• Stenoza AP ușoară nu este necesară intervenție,
urmărirea în dinamică.
• Moderat - severă - necesită rezolvarea stenozei:
• - Valvuloplastia percutanată cu balon – metodă
de elecţie.
• - Corecţia chirurgicală – în patologii asociate
- la eşecul valvuloplastiei cu
balon
Stenoza aortică
• reprezintă o obstrucție a fluxuui sangvin din
ventriculul stâng la nivelul sau aproape de valva
aortică care determină un gradient de presiune
sistolică mai mare de 10 mmHg.
• Incidenţa - 7% din MCC.
• 3 tipuri
• - Valvular - Cele mai frecvente.
• - Subvalvular (subaortic) - implică tractul de ieșire
din stânga.
• - Supravalvular - implică aorta ascendentă
( frecvent este asociată cu sindromul Williams )
Stenoza aortică
Hemodinamica
Obstrucţia fluxului sangvin din Vs → ↑ presiunea în
VS şi AS → HTP venoasă
• SAo uşoară 0-25mmHG
• SAo moderată 25-50mmHg
• SAo severă 50-75mmHg
• SAo critică > 75mmHg
Stenoza aortică - Semne clinice
și simptome
• Stenoza Ao uşoară - poate prezenta intoleranță la
exerciții fizice, o ușoară fatigabilitate, dar de
obicei asimptomatică.
• Stenoza Ao moderată - Dureri toracice, dipsnee la
efort, vertije și sincope.
• Stenoza Ao severă - insuficiență cardiacă stângă,
moarte subită
Tratamentul stenozei aortice
• Stenoză valvulară - Valvuloplastie cu balon
• Valvulotomie deschisă a valvei aortice
Tratamentul
Operaţia Ross
stenozei aortice
Tratamentul
Operaţia Ross
stenozei aortice
Stenoza aortică
supravalvulară
• O variantă complexă al anomaliei rădăcinei
aortice cu obstrucţia tractului de ejecţie al
ventriculului stîng distal de valva aortică
• Incidenţa: la 5-8% bolnavi cu forma fixată al
obstrucţiei TEVS
• 0,05% din totalul MCC
Tehnici chirurgicale

Aortoplastie cu
petec în sinusul
necoronarian
Tehnici chirurgicale
J Thorac Cardiovasc Surg. 1977 Sep;74(3):362-71.
Supravalvular aortic stenosis. Repair by extended
aortoplasty.
Doty DB, Polansky DB, Jenson CB.

Aortoplastie cu
petec Y inversat
Tehnici chirurgicale
J Thorac Cardiovasc Surg. 1993 Feb;105(2):281-7; discussion 287-8.
Results of surgical repair of congenital supravalvular aortic
stenosis. Myers JL, Waldhausen JA, Cyran SE, Gleason MM, Weber HS,
Baylen BG. Division of Cardiothoracic Surgery, Penn State University
Children's Hospital, College of Medicine, Milton S. Hershey Medical
Center, Hershey, PA 17033.

Secționarea aortei,
incizii în toate cele 3
sinusuri, corespunzător
adaptării aortei distale,
și reanastomoză.
Coarctaţia aortică
• Coarctaţie - îngustarea
aortei în diferite puncte de
la arcul aortic până la
bifurcația iliacă
• 98% din coarctaţii sunt
juxtaductale
• Raportul B: F 3:1.
• Incidenţa 7 % din MCC.
• În 70 % este asociată cu
valva aortică bicuspidă
Embriologie
Teoria ţesuturilor ductale
• Extensia anormală al ţesutului ductal contractil in lumenul
aortei
Teoria hemodinamică
• Reducerea fluxului sangvin prin lumenul istmului aortic în
perioada fetală duce la subdezvoltarea istmului aortic “nu este
flux nu este creştere”
Sindromul Turner
• Obstrucţia limfatică fetală duce la distensia ductului toracic,
care la rândul său provoacă comprimarea aortei toracice fetale
şi dezvoltarea CoAo
Teoria genetică
• perturbarea timpurie a formării vaselor din cauza genei
mutante recesive
Clasificarea CoAo
Clasificarea după Bonnet
Infantilă - preductală

Matură - postductală

Clasificarea după Amato et al:

• I. CoAo primară cu sau fără CAP (a. cu DSV, b.

Cu alte defecte)

• II. CoA cu hipoplazia istumului Ao cu sau fără

CAP (a. cu DSV, b. Cu alte defecte)

• III. CoA cu hipoplazia tubulară a istmului Ao cu

sau fără CAP (a. cu DSV, b. Cu alte defecte).

Coarctaţia aortică
Semne clinice și simptome
• Semnele clasice de coarctaţie – absenţa pulsaţiei
la arterele femurale.
• Se înregistrează o valoare mai ridicată a presiunii
arteriale la nivelul membrelor superioare în
comparație cu membrele inferioare.
• 90% au hipertensiune arterială sistolică la
membrele superioare.
• Diferența presiunii arteriale dintre membrele
superioare drepte si stângi.
Coarctaţia aortică
Semne clinice și
simptome
• CoAo severă – hipoperfuzia
părţilor inferioare a
corpului,acidoză,
insuficienţă cardiacă
congestivă și șoc.
• Cianoza diferențială dacă
ductul este încă deschis
• Cardiomegalie, uzura
coastelor la Rx
Tratamentul CoAo
Întreruperea arcului aortic
• - este o discontinuitate anatomică dintre două segmente ale
arcului aortic
• Incidenţa – 1% din MCC
Istoric:
- Steidely – I- a descriere 1778
- Celoria şi Paton – I-a
clasificare 1959
- Samson – 1955 - I-a
intervenţie chirurgicală cu
succes
- 1976 – introducerea
prostaglandinelor -
managementul preoperator și
rezultatele operatorii la nou-
născuți cu această boală s-au
îmbunătățit dramatic.
- I-a corecţie chirurgicală cu
succes in Republica Moldova -
2018
Angio CT în Întreruperea
arcului aortic
Întreruperea arcului aortic -
patofiziologie
• Întreruperea anatomică dintre aorta ascendentă şi
cea descendentă - importanţa vitală al circulaţiei
ductale
• Închiderea spontană al ductului arterial permeabil
– hipoperfuzie sistemică , acidoză metabolică,
cedarea fatală al organelor interne
• Pentru ÎAA sunt caracteristice anomalii cardiace
asociate, în special Defectul septal ventricular
nerestrictiv
Tratamentul chirurgical

• Intervenţie chirurgicală de urgenţă, preferenţial

intr-o etapă
• Tehnica chirurgicală – anastomoză directă
• Interpoziţie de graft
• Corecţia anomaliilor cardiace asociate
Întreruperea arcului aortic
Inele vasculare
• Arc aortic dublu
• Compresie vasculară condiţionată de poziţia la
stânga a aortei
• - artera carotida stângă anormală
• - artera subclaviculară aberantă
• Compresia vasculară asociată cu poziţia stângă
Arcului aortic și poziţiei de dreapta Aortei
descendente