Sistemul hipotalamo-

hipofizar

Zinaida Alexa
asisitent universitar, d.m.
Noţiuni generale
 Endocrinologie din limba greacă:
endon – înăuntru,
krinein – a elimina,
logos – ştiinţă.
Ştiinţa ce studiază structura şi funcţiile sistemului endocrin,
biosinteza, acţiunile şi metabolismul hormonilor, statusul
lor fiziologic şi patologic.

 Hormonii (din limba gracă hormauo – a pune în mişcare,

a stimula) substanţe secretate de celule (organe)
specializate şi transportaţi spre alte ţesuturi, cărora le
reglează funcţiile.
Caracteristica generală

 Glandele endocrine secretă hormoni

direct în circulaţia sanguină

 Caracteristica hormonilor:
 Se secretă în cantităţi mici
 Sunt secretaţi în spaţiul
intercelular
 Sunt transportaţi la distanţă prin
circuitul sanguin
 Acţionează asupra ţesuturilor
ţintă situate în diferite părţi ale
corpului uman

 Reglează activitatea tuturor organelor

umane
Secreţia hormonilor este reglată de:
 a. Stimuli Humorali : glandele endocrine răspund la modificările chimice
în organism, modificând concentraţia unor ioni, sau substanţe nutritive în
sănge.
 b. Stimuli Neurali : unele glande sub influienţa impulsurilor nervoase
(SN) eliberează în circuitul sanguin hormoni.
 c. Stimul hormonali: unele glande endocrine sunt permanent controlate
de alte glande.
 d. Feedback : nivelul hormonilor în sânge este reglat prin feedback
(legătura inversă)
 HIPOTALAMUS
HIPOTALAMUS

statine liberine liberine

Adenohipofiza HIPOFIZA
- Hormoni tropi + Hipersecreție de LH
+

Glanda periferică Glanda periferică

Hormoni periferici

EXCES DEFICIT
EXCES
de estrogeni

Feed-back negativ Feed-back pozitiv

Sistemul hipotalamo-hipofizar

Hipotalamusul

Hipofiza

Hormonii şi efectele lor

Hipotalamusul
 Localizat la baza craniului
• Anterior este delimitat de chiasma optică
• Posterior – corpii mamelari
• Lateral – tractul nervului optic
• Superior- ventricolul III.

 Masa 4 gr.
 Interacţionează cu hipofiza prin intermediul
vaselor portale adenohipofizare.

Sistemul magnocelular
Nucleul supraoptic
Nucleul paraventricular

Sistemul parvocelular
Nucleii suprachiasmatici
Nucleii preoptici anteriori
Nucleii preoptici posteriori
Nucleii arcuat
Nucleii ventromedial
Funcţiile hipotalamusului

 Termoreglare
 Diureză
 Senzaţie de sete
 Reglarea aportului de lichide
 Senzaţii de foame şi saţietate
 Reglarea aportului alimentar
 Reglarea funcţiei sexuale
 Reglarea stărilor emoţionale
 Controlul somnului
 Reglarea respiraţiei, circulaţiei, procesului de
memorare şi învăţare.
 Sistemul magnocelular
 Compus din nucleii supraoptic şi
paraventricular
 Secretă hormoni neurohipofizari
– oxitocina şi vasopresina
 Hormonii ajung în lobul posterior
al hipofizei prin intermediul
axonilor, unde se depozitează.

VASOPRESINA
Secretat de nucleul supraoptic.

Acţionează la nivelul rinichilor prin

intermediul receptorilor V2 (epiteliul tubilor
distali) – participă la reabsorbţia apei.
Vasoconstricţie prin intermediul receptorilor
V1 (pereţii vaselor musculatura netedă)
OXITOCINA
Preponderent este secretată de
nucleii paraventriculari.
Stimulează contracţiile uterine.
Stimulează ejecţia laptelui.
Sistemul parvocelular
 Alcătuit din mai mulţi
nucleii:
suprachiasmatici,
preoptici anteriori şi
posteriori, arcuat şi
ventromediali.

 Secretă hormoni
hipofizotropi, care prin
intermediul sistemului
port hipotalamo-
hipofizar, acţionează
asupra adenohipofizei
Hormonii hipofizotropi liberine şi statine
(Releasing and Inhibiting )

Releasing hormones (liberine):

 Somatoliberina (GHRH.Growth hormone-releasing hormone) -
stimulează secreţia de STH.

 Tiroliberina (TRH.Thyroid-releasing hormone) - stimulează

secreţia TSH, parţial a prolactinei şi gonadoliberinelor.

 Corticoliberina (CRH. Corticotropin-releasing hormone) –

stimulează secreţia ACTH .

 Gonadoliberine (GnRH. Gonadotropin-releasing hormone) –

stimulează secreţia de FSH şi LH.

 Prolactoliberina (PRH. Prolactin-releasing hormone) –

stimulează secreţia prolactinei.
Hormonii hipofizotropi liberine şi statine
(Releasing and Inhibiting )
Inhibiting hormones (statine):

 Somatostatina (GHIH. Growth hormone-inhibiting hormone)

– inhibă secreţia de STH.

 Prolactostatina (PIH. Prolactin-inhibiting hormone

DOPAMINA ) – inhibă secreţia de prolactină.
Axele hipotalamus – hipofiză – glandă periferică
Hipofiza
 Adenohipofiza
• Stimulată de hormonii
hipotalamici (liberine şi statine)
• 3 tipuri de celule: acidofile,
bazifile şi cromofobe
• Sistemul port hipofizar

 Neurohipofiza
• Formată din părţile terminale
ale axonilor n. supraoptic şi
paraventricular
• Locul de stocare al
vasopresinei şi oxitocinei
 Hipofiza localizare topografică:
 Superior:
 Chisma optică
 Lobul frontal
 Ventricolul III
 Anterior:
 Fosele nazale
 Sinusul sfenoidal
 Posterior:
 Lama patrulatera
 Trunchiul bazilar
 Lateral: sinusurile
cavernoase
 Inferior: sinusul sfenoidal
 Structura adenohipofizei
 Celule eozinofile (30-40%):
• Somatotropocite secretă:
 Preponderent somatotropul STH;
 Cantităţi mici - prolactina,
bombezina, galanina şi
subunitatea α.

• Lactotrope secretă prolactina

 Celule bazofile 10%:

• Corticotropocite secretă ACTH,
mai conţin β-LPH şi α –MSH,
endorfine şi encefaline
• Tirotropocite – secretă TSH
• Gonadotropocite – secretă FSH
şi LH

 Celule cromofobe 50 – 60%

 Prolactina
 Femei
 Stimulează creşterea glandelor mamare
 Stimulează formarea laptelui în glandele mamare
 Menţine persistenţa corpului glaben cu sinteza de progesteron
 Reglează secreţie androgenilor suprarenali (stimulează)
 Acţiune asupra comportamentului: instinctul matern, reacţiile părinteşti
 Contribuie la creşterea organelor interne şi glandelor sebacee

 Bărbaţi
 Potenţează acţiunea LH, FSH de menţinere a spermatogenezei
 Ameliorează procesele metabolice în testicole, crescând masa lor,
 Creşte formarea de energie şi procesele metabolice ale spermatozoizilor,
reglând mobilitatea lor şi spermogeneza
 Stimulează secreţiea prostatei, care secretă prolactin
 Reglează sinteza testosteronului de celulele Leidig
 Adrenocorticotrop ACTH –
efecte asupra suprarenalei
 Stimulează creşterea, dezvoltarea şi
vascularizarea corticosuprarenalei – acţiune
trofică
 Acţiune stimulatorie la etapele primare de
sinteză a hormonilor corticosuprarenalei,
din care cauză activează şi sinteza
aldosteronului (în măsură mai mică)
 Reglarea secreţiei glucocorticoizilor și
androgenilor suprarenali.

Efecte extraadrenale
Efect melanocitostimulant
Creşte lipoliza
Stimulează utilizarea aminoacizilor şi glucozei
de ţesutul muscular
Stimulează secreţia insulinei.
Tireotrop TSH
 Acţiune trofică asupra glandei
tiroide
 Stimulează sinteza hormonilor
tiroidieni:
 Creşte aportul I neorganic în
glanda tiroidă
 Sinteza tireoglobulinei

 Creşte activitatea sistemelor

de peroxidare
 Oxidarea I şi iodarea
tirozinelor
Foliculostimulant - FSH
 Femei (secreţie cicică)
 Asupra celulelor granulosei foliculare
 Stimulează producerea estrogenilor
 Induce dezvoltarea şi creşterea foliculilor

 Bărbaţi (secreţie aciclică)

 Acţionează la nivelul celulelor Sertoli
 Cresc producerea de testosteron-binding protein
la nivelul acestora
 Factor major în spermatogeneză
Luteinizant - LH
 Femei
 Induce sinteza de androgeni de celulele tecii
foliculului, care vor fi transformaţi în estrogeni
 Declanşază ovulaţia
 Stimulează sinteza hormonilor de către corpul
galben
 Sinteza de progesteron
 Bărbaţi
 Stimulează celulele Leidig
 Stimulează secreţia de progesteron
Axele hipotalamus – hipofiză – glandă periferică
Explorarea endocrină a axei
hipotalamo-hipofizare
 Explorare funcţională
 Dozarea hormonilor hipofizari
 Dozarea hormonilor periferici
 Răsunetul tisular/metabolic direct al hormonilor
 Explorare morfologică
 Examen neuroradiologic
 Examen neurooftalmologic
Radiografia şeii turceşti
 Diametrul anteroposterior 10 mm
 Înălţimea 13 mm
 Lărgimea 10-15 mm
Radiografia normală
 Apofizele clinoide
anterioare, care
se suprapun;
 Apofizele clinoide
posterioare;
 Tuberculul selar;
 Planşeul selar
 Conturul şeii
Adenom hipofizar
 Disfuncţii endocrine
Insuficienţă hormonală
 Mai frecvent sunt rezultatele
proceselor autoimune sau
destructive.
 Pentru diagnostic necesită
efectuarea testelor de
stimulare.
 Necesită tratament de
substituţie.
Exces hormonal
 Este rezultatul acţiunii
patologice a factorilor
stimulatorii.
 Pentru diagnostic necesita
efectuarea testelor de
supresie.
 Tratamentul cu remedii ce
inhibă sinteza hormonilor
sau blochează efectele
hormonale, posibil
chirurgical sau radioterapie.
Patologia hormonului
SOMATOTROP
 Acromegalia
 Nanismul hipofizar
Generalităţi despre STH

 Este secretat de celulel eozinofile ale adenohipofizei

 Acţiunea principală este creşterea longitudinală

 Alte efecte importante: acţiune asupra metabolismului

lipidic, glucidic şi lipidic

 Secreţie pulsatilă, stimulată de somn, exerciţiu fizic şi post

alimentar (foame).

 Nivel crescut al STH este prezent la tineri, cu vârsta se

observă scăderea concentraţiei lui.

 Nivel redus de STH este determinat la persoanele obeze.

 )

Secreţia STH pe parcursul vieţii

<= Reprezentarea schematică a

vitezei de secreţie a STH îndiferite
perioade de vârstă

Schema secreţiei STH în decursul zilei =>

 STH – mecanism de acţiune
 Stimulează secreţia factorilor de creştere (în ficat şi
ţesuturile periferice) – somatomedine sau IGF (Insulin-like
Growth Factor ).
• Somatomedina A – IGF 2
• Somatomedina C – IGF 1.

 Factorii de creştere stimulează:

• Creşterea cartilajului epifizar;
• Majorează osteosinteza;
• Anabolismul proteic;
• Creşterea şi proliferarea celulelor.
STH efecte directe
 Metabolismul glucidic:
I fază (primele 2 ore) răspuns scurt asemănător insulinei cu
hipoglicemie; determinat de inhibarea producerii glucozei în ficat şi
utilizarea ei la periferie (acţiune mediată de somatomedine)
II fază efect contrainsulinar, cu hiperglicemie (1) creşte sinteza hepatică
a glucozei şi (2) micşorează utilizarea glucozei la periferie.

 Stimulează α-celulele pancreatice cu secreţie de glucagon

 Lipoliza

 Retenţie de apă şi Na

 Activitate lactogenică

 Stimulează α-celulele pancreatice cu secreţie de glucagon

Fiziopatologie

Nanism Gigantism, acromegalie

GH GH

IFG-I IGF-I
 Acromegalia
 Acromegalia este o maladie endocrină ca rezultat a
producerii excesive a adenohipofizei de hormon
somatotrop (STH). După pubertate.

 Denumirea de acromegalie provine de la cuvintele

Greceşti acro -"extremităţi" şi megalos -“mari“.

 Afectează adulţii cu vârstă medie (frecvenţa 6 bolnavi la

100,000 adulţi).

 Gigantismul – stare patologică caracterizată exces de

STH la persoanele cu zonele de creştere deschise
(tineri)
Etiologie

98%
 Patogenie
Metabolism Fiziopatologie Anomalii biologice
Glucidic Antagonism insulinic: Hiperglicemie
micşorează insulinosecreţia, Insulinorezistenţă
 creşte gluconeogeneza, Scade toleranţa la
scade utilizarea periferică glucoză

Lipidic Lipoliza AGL majoraţi

Mobilizarea AG din ţestul adipos
Proteic Anabolism Bilanţ azotic pozitiv
Hidroelectrolitic Creşte reabsorbţia de Na hipervolemie
Fosfor-Ca ↑ absorbţia intestinală de Ca; Ca ser normal
 ↑ reabsorbţia tubulară de P; Ca urină ↑
 ↓ reabsorbţia tubulară de Ca; P în ser ↑
 ↑ reînoirea Ca osos
Acuze
 amenoree/galactoree
 impotenţă sexuală
 cefalee
 tulburări vizuale
 dureri osteoarticulare
 diabet zaharat
 dismorfism
Tabloul clinic
 Sindrom tumoral

 Sindrom dismorfic

 Sindromul endocrino-metabolic
 Sindromul dereglărilor reproductive
 Sindromul afectării nervilor cranieni
 Sindrom radiologic
 Sindrom biologic
Sindrom tumoral
 Cefalee - frontală, retroorbitară, permanente,
pronunţate, (cauzate de creşterea tensiunii
intracraniene şi compresia diafragmei şeii
turceşti ).
 Hemianopsie bitemporală
 Sindrom somato-visceral
 Tegumente – groase, cutis
girata, transpiraţie excesivă
(creşterea numărului şi
hipersecreţia glandelor
sudoripare şi sebacee),
hipertrichoză, acantozis
nigricans.
 Muşcii – în debut hipertrofie cu
creşterea forţei musculare apoi
degenerează (are loc proliferarea
ţesutului conjunctiv şi râmânerea
în urmă a creşterii vaselor
sanguine în comparaţie cu masa
musculară).
Masivul facial
 Frunte îngustă, arcade
sprâncenare şi zigomatice
proeminente
 Nasul, buzele îngroşate
 Limba - macroglosie, aspect
geografic al limbii, amprente
dentare
 Mandibula – prognatism,
 Dinţii – diasteme, cad uşor,
carii frecvente, cu apariţia
tulburărilor masticatorii
Extremităţile

 Mâinele – late degete cilindrice, palme capitonate

 Picioarele- late, calcaneu mărit, numărul la pantofi
creşte
Acromegalie
Torace şi abdomen

 Cifoză dorsală, lordoză

 Stern proeminent – torace globulos – abdomen
proeminent
Visceromegalie

 Infiltraţia laringelui – voce răguşită

 Glanda tiroidă – hipertrofică, noduli tiroidieni
 Cord – global mărit, hipertrofie concentrică →
cardiomiopatie hipertrofică → cardiomiopatie
dilatativă → ICC; bradicardie, HTA
 TD – constipaţie, hepatosplenomegalie, gastrită
hipertrofică, megacolon, dolicocolon, cancere şi
polipi.
 Rinichii – mari, litiază urinară
Manifestări asociate

 Amenoree, galactoree – femei, impotenţă, hipogonadism

– bărbaţi (hipersecreţie de prolactină sau de efectele similare
cu lae prolactinei care inhibă secreţia de gonadoliberine)
 Diabet zaharat – insulinorezistenţa,
 HTA
 CPI
 Artralgii, parestezii – sindrom de tunel carpal (hipertrofia
ţesutului cartilaginos)
 Apnee în somn – (mărirea în volum a ţesuturilor moi a
căilor respiratorii superioare şi afectarea centrelor
respiratorii)
 Osteoporoză
Progresarea Acromegaliei
Tratamentul Acromegaliei

 Chirurgical

 Medicamentos

 Radio Terapie
Acces transfenoidal
Terapie medicamentoasă

 În prezent se utilizează 3 grupe de remedii

medicamentoase:

 Agoniştii Dopaminei
 Analogi ai Somatostatinei
 Antagonişti ai receptorilor STH
 Nanismul hipofizar
 dezvoltare somato-staturală insuficientă datorită
deficitului de STH, apărut în copilărie.
 Copii – la naştere cu greutate şi talie normală;
 În timp, viteza de creştere scade, cresc 1-3 cm/an,
deficit mai vizibil după 3 ani
 Vârsta taliei este mai mică decât vârsta cronologică.
 DS variază între -3 şi -8 pentru statură şi -2şi -4
pentru alte dimensiuni, deficitele faţă de standart se
măresc cu vârsta,
 Curba de creştere deviază de la medie spre orizontal
 Morfograma: proporţia segmentară este păstrată –
nanism armonic
Masiv facial

 slab dezvoltat, “înghesuit”, aspect de “păpuşă”;

 pigmentaţie în fluture
 piele ridată, aspect uscat, “bătută de vânt”
 facies infanto-senescent
Date obiective
 voce piţigăiată
 aspect grasuţ prin depunere
tronculară de ţesut adipos,
deşi sunt inapetenţi,
 acromicrie
 la băieţi organele genitale
externe sunt mai mici;
 Inteligenţă normală –
complexe de frustrare,
comportament vârstei
staturale
Paraclinic
 Semne radiologice – prin determinarea
vârstei osoase

 Investigaţii biochimice

 Determinări hormonale

 Teste de stimulare
 Planul de investigații
Suspecție de
nanism hipofizar

Teste de
Dozări hormonale Imagistica
stimulare
Analize
biochimice

Insulina
Somatoliberina
STH Clonidin
IGF 1
TSH, T3, T4 Glucoza
Rgr craniului Colesterol
ACTH, cortizol Rgr mâinii Fosfataza alcalină
IRM hipofizar P
 Vîrsta osoasă
•Vârsta osoasă caracterizează
maturizarea biologică a organismului.

•Indicele de bază pentru diferențierea

scheletului sunt nucleii de creștere și
formarea sinostozelor.

•Vârsta osoasă cel mai mult corelează

cu parametrii de maturizare a
organismului (talia, tempul de creștere,
stadiul de dezvoltare sexuală).

•În baza vârste osoase se pote de

presupus talia finală a persoanei.
Teste de stimulare
Preparat Mecanism de acțiune Doza

Insulina Activarea neurnilor Ht 0,1Un/kg i/v

cu stimularea secreției
de Somatoliberină
Somatoliberină Factor hipotalamic 1mcg/m2 per os
realising
L-arginin Stimulator metabolic, cu 0,5g/kg perfuzie
stimularea sintezei de
somatoliberin

Insuficiență somatotropă totală – secreție maximă de STH după probele de

stimulare până la 7ng/ml

Insuficiență somatotropă parțială – secreția STH stimulată între 7-10 ng/ml

Tratamentul
 Terapia de substitutie – analogii hormonului
de crestere
 Saizen
 Norditropin
Definiţie
 Hiperprolactinemie – creşterea nivelului de
prolactină în sânge.

 Hipogonadismul hiperprolactinemic – complex de

simptome clinice determinat de excesul de
prolactină, şi include hipogonadismul ţi lactoreea
patologică

 Prolactinom – adenom adenohipofizar cu secreţie

excesivă de prolactină.
Hiperprolactinemia

 Fiziologică
 sarcină
 perioada lactaţiei
 nou-născuţi
 Stres
 Somn
 Activitate fizică intensă

 Patologică
 primară
 secundară (simptomatică)
Hiperprolactinemie
 Primară
 Sindrom hiperprolactinemie – afecţiune sinestătătoare
 Dereglări hipotalamice idiopatice
 Adenom hipofizar
 Micro- macroprolactinom
 Prolactinom asociat cu alte adenoame
 Sindrom hiperprolactinemie pe fondal de hipertensiune
intracraniană şi sindromul şeii turceşti vide
 Sindrom de hiperprolactinemie – asociat cu alte
maladii hipotalamo-hipofizare
 Acromegalie
 Boala Iţenco Cushing
 Tumori hormonal inactive cu lezarea tijei hipofizare:
craniofaringiom, meningiom, etc.
Hiperprolactinemie
 Secundară
 Afecţiuni endocrine
 Hipotiroidie primară
 Insuficienţă corticosuprarenală
 Tumori secretante de estrogeni
 SOP
 Sindrom adrenogenital
 Iatrogenă
 Neuroleptice: clorpromazin
 Antidepresante: amitriptilin
 Antihipertensive: rezerpina, metildopa
 Preparate hormonale: estrogeni, androcur, calcitonina
 Opiacee: morfina
 Altele: metoclopramid, cimetidin, sulpirid
 Afecţiuni somatice
 Insuficienţa hepatică
 Insuficienţa renală
 Prostatita cronică
 Tumori extrahipofizare producătoare de prolactin
 Patogenie
 Dereglări Ht ale controlului catecolaminic de secreţie al
PRL şi/sau dereglări de secreţie ale prolactoliberinei şi
prolactostatinei (dopaminei).

 Creşterea prolactiliberinei şi scăderea prolactostatinei

=> proliferarea lactotrofelor => dezvoltarea
prolactinomului.

 Creşterea PRL =>dereglări de steroidogeneză în ovare

şi suprarenale =>hipoestrogenemie +
hiperandrogenemie =>accentuază disfuncţia Axei Ht-Hf-
gonadală =>dereglarea secreţiei ciclice ale FSH, LH
=>scade acţiunea gonadotropinelor asupra organelor
sexuale =>hipogonadism.
Efectele metabolice ale prolactinei
 Stimulează reacţiile anabolice
 Efect contrainsulinar - hiperglicemie
 Stimulează lipoliza cu creşterea AGL şi
trigliceridele
 Creşte formarea condroitinsulfatului în
cartilaje
 Creşte sinteza somatomedinei în ficat
 Stimulează β1-adrenoreceptorii din miocard
Clinica
 Sindrom tumoral
 Sindrom endocrin
 Femei
 Dereglarea ciclului menstrual, amenoree, anovulaţie
 Sterilitate
 Galactoree (permanentă sau tranzitorie)
 Bărbaţi
 Scăderea libidoului
 Impotenţă
 Galactoree - rar
 Ginecomastie
 Alte efecte
 Osteopenie
 Retenţie hidrică
 Anxietate
 hirsutism
Planul de investigaţii
 Analiza generală de sânge şi urină
 Analiza biochimică a sângelui (colesterol, trigliceride, glucoza
majorată)
 Examinarea biologică (dozarea hormonilor adenohipofizari,
glandelor periferice şi a metaboliţilor lor)
 Teste de stimulare (cu TRH, metoclopramid, )
 USG glandei tiroide, suprarenalelor, ovarelor, uterului
 Explorare morfologică (radiografia selară, CT, RMN)
 Examinarea neurooftalmologică (CV, FO)
 Consultaţii ale specialiştior oftalmolog, ginecolog, urolog
Diagnostic

 Dozarea PRL, TSH

 Examen neuroradiologic
 Test de stimulare TRH rar pozitiv
 Test de frenaj cu Bromcriptin - pozitiv
Tratament
 Chirurgical
 Medicamentos
 Radioterapia este puţin eficientă
Tratament
 Insuficienţa
adenohipofizară
Definiţie

 Scăderea hormonilor adenohipofizari

prin leziune primitivă hipofizară sau prin
lipsa de stimulare cu hormoni
hipotalamo-hipofizari(insuficienţa
hipotalamo-hipofizară).
Sinonime
 Insuficienţă antehipofizară
 Adenohipofizară
 Hipopituitarism.
Istoric
 1914 – Simmonds - face prima descriere de
panhipopituitarism cu caşexie.

 1937 – Sheehan – descrie post-partum

insuficienţa gşobală/izolată a lobului anterior.
Etiologie (legea “9 I” - Greenspan)
 Procese Invazive
 Tumori hipofizare
 Craniofaringioame
 Metastaze
 Tumori SNC (meningioame, gliom optic, encefalocel bazal etc)
 Infarctizări
 Necroză post-partum (Sd Sheehan)
 Apoplexie hipofizară
 Procese Infiltrative
 Sarcoidoză
 Hemocromatoză
 Histiocitoza X
 Injurii – traumatisme craniene
 Imunologică – hipofizita limfocitară
 Iatrogenă
 Postchirurgical
 Iradiere hipofizară
 Infecţioasă – micoze, tuberculoza, sifilis
 Idiopatică - familială
 Izolată – deficit de STH, LH, FSH, TSH, ACTH, PRL.
Debutul
 Insidios
 Lent progresiv
 Paloarea tegumentelor
 Depilare
 Astenie
 Frilozitate
 Indiferenţă
 Scăderea libidoului
MANIFESTĂRILE CLINICE
•Scade forța musculară și toleranța la efort,
STH •Scade capacitatea contractilă a miocardului
•Scade intensitatea metabolismului
•Tegumente uscate subțiri
•Dereglări de somn, apatie, depresie

ACTH •Slăbiciuni, fatigabilitate, scade masa corporală,

•hipoglicemii, hipotensiune ortostatică,
•grețuri, vome accentuate dimineața
•Dureri abdominale, scade apetitul

TSH •Somnolență, scade activitatea psihică și fizică

•Paliditatea și uscăciunea tegumentelor,
•Căderea părului pe cap, bradicardie, hipotensiune
•Atonia TGI, constipații

FSH - LH Femei: dereglarea CM, scade pilozitatea puboaxilară,

Atrofia glandelor mamare, dereglări de memorie
Bărbați: subțierea părului pe cap, căderea părului puboaxilar
PRL
Agalactie postpartum
Diagnostic în baza semnelor
clinice (7A) :
 Amenoree
 Agalactie
 Lipsa pilozităţii Axilare
 Depigmentarea Areolelor
 Paliditate “Aлебастровая” şi hipotrofia
tegumentelor
 Apatie
 Adinamie
Planul de investigaţii

 Analiza generală de sânge (anemie, leucopenie, neutropenie)

şi urină (densitate joasă, poliurie)
 Analiza biochimică a sângelui (proteinograma, colesterol,
trigliceride, glucoza, ionograma: K, Na, Ca)
 Examinarea biologică (dozarea hormonilor adenohipofizari,
glandelor periferice şi a metaboliţilor lor)
 Teste de stimulare
 USG glandei tiroide, suprarenalelor, ovarelor, uterului
 Explorare morfologică (radiografia selară, CT, RMN)
 Examinarea neurooftalmologică (CV, FO)
 Consultaţii ale specialiştior oftalmolog, ginecolog, urolog
 Deficit TSH Deficit corticotrop
•T3, T4 – scăzut •Cortizol, DHEA, DHEAs ser – scăzut
•TSH – scăzut sau nul •17-OHCS, 17-CS, corizol în urină – scăzut
•Test cu TSH (Querido) – pozitiv •ACTH scăzut
•Test cu TRH - negativ •Test cu Synacthen pozitiv

Deficitul STH
•Hipoglicemie a jeun Deficit de prolactină
•STH scăzut Insuficiența
•Test cu somatoliberină adenohipofizară •PRL scăzut
negativ •Test cu TRH negativ

Deficitul gonadotrop - ambele sexe

•Stimulare cu gonadotropine pozitivă
•LH, FSH – scăzut
•Test cu GnRH negativ

Bărbaţi
Femei
•Oligoastenospermie
•Frotiu vaginal atrofic
azoospermie
•Estradiol și
•Testosteron scăzut
progesteron - scăzut
•17-CS - scăzut
Formularea diagnosticului
 Insuficienţă adenohipofizară izolată. Adenom
hipofizar cromofob. Hipotiroidie secundară forma
medie.

 Insuficienţă adenohipofizară (Sindrom Sheehan),

parţială cu hipocorticism secundar forma medie,
hipotiroidism secundar forma medie.

 Craniofaringiom. Insuficienţă adenohipofizară,

panhipopituitarism cu hipotiroidie secundară,
hipocorticism secundar, hipogonadism secundar.
Diabet insipid.
Tratament
 Etiologic
 Hormonal de substituţie
 Stimuline (hormoni hipofizari) nu se efectuază:
 Administrare parenterală
 Apariţia anticorpilor
 Costul ridicat
 Substituţie periferică
 Hidrocortizon (Prednizon)
 L-THyroxin
 Femei – cicluri artificiale estroprogestative
 Bărbaţi – testosteron retard
Tratament - particularităţi

 Tratamentul se începe cu administrare de

hidrocortizon, deoarece administrarea iniţială de
hormoni tiroidieni poate favoriza o decompensare
acută a suprarenalelor.

 Tratamentulcu GCS se începe cu doze mari apoi

treptat se reduc până la o doză de susţinere

 Tratamentul cu L-Thyroxin începe în doze mici

crescânde până la obţinerea eutioroidiei sub
controlul TSH, T3, T4.
Dereglările secreţiei de
vasopresină

 Diabetul insipid
 Sindrom Parhon
Reglarea secreţiei vasopresină
Definiţie

 Sindrom poliuro-polidipsic hipotonic,

secundar unui deficit complet/parţial de ADH,
prin atingere centrală hipotalamo-hipofizară,
sau lipsa de răspuns a rinichiului la ADH.
Acţiunea ADH

 V1 – musculatura netedă a arterei

mezenterice;

 V2 – se găsesc la nivelul rinichilor;

 V3 – din glanda hipofizară ce eliberează

ACTH potenţând acţiunea CRH
 Presiunea osmotică sanguină Presiunea osmotică sanguină
crescută stimulează redusă inhibă
osmoreceptorii hipotalamici osmoreceptorii hipotalamici

Osmoreceptorii hipotalamici inhibarea

activează celulele osmoreceptorilor hipotalamici
neurosecretoare duce la stoparea sau reducere
care secretă ADH secreţiei ADH

Impulsurile nervoase
eliberează ADH
prin axonii terminali
în neurohipofiză
apoi în circulaţia sanguină

Glandele
Rinichii reţin apa, Constricţia arteriolelor
sudoripare
cu micşorarea cu creşterea tensiunii arteriale
micşorează
cantităţii de urină evaporarea
apei prin piele
Clasificare
 Diabet insipid nefrogen (rezistenţă la ADH)
 Afecţiuni renale cronice
 Tulburări electrolitice: deficit cronic de K, hipercalcemie
 Medicamente: Amfotericina, colhicina
 DI congenital
 Anomalii dietetice: carenţă în aport proteic, regim desodat
prelungit

 Diabet insipid neurogen (deficit de ADH)

 Leziuni hipotalamice şi ale tijei hipofizare (DI permanent)
 Leziunile sub eminenţa mediana (DI tranzitoriu)
Etiologie
 Intervenţii hipofizare parţiale sau totale
 Traumatisme craniocerebrale
 Leziuni neurohipotalamice
 Tumori primare (craniofaringiom), secundare
(metastaze)
 Boli de sistem – sarcoidoza, hemocromatoza
 Menningoencefalite
 Tumori hipofizare
 Familial
 Idiopatic
 Autoimun
Clinica
 Poliuria
 Diurnă, mai frecvent nocturnă
 Urină incoloră, constantă în 24 ore
 Volum urinar crescut :
-DI minor 4-5 l,
-DI mediu 6-10 l,
-DI major 11-15 l.
 Polidipsia
 Moderată, jenantă, absenţa ingestiei de lichide duce
oboseală
 Lichidele reci sunt preferate, cantitatea de lichide
îngerate este egală cu diureza
Planul de investigaţii
 Analiza generală a urinei (densitatea urinară)
 Proba Zimniţkii
 Osmolaritatea urinei şi a plasmei
 Testele dinamice (restricţie hidrică, testul la
ADH, testul la diuretice)
 Examen neuraradiologic (Rg craniului, CT,
RMN)
 Examen neurooftalmologic
Diagnostic
 Densitatea urinară < 1005

 Osmolaritatea urinară < 200mOsm/kgH2O

 Osmolaritatea plasmatică crescută sau

normală
Teste dinamice
 Testul restricţiei hidrice
o Dimineaţa, pacientul urinează, se cântăreşte şi
este interzis aportul de lichid.
o Se urmăreşte volumul, osmolaritatea şi densitatea
urinară la fiecare oră.
o Se opreşte testul: dacă pacientul a pierdut 5% din
greutatea iniţială, sau dacă apar primele semne
de deshidratare.
DI – urina rămâne diluată, densitatea şi
osmolaritatea râmîn scăzute
Teste dinamice
 Test la ADH. Se administrează un preparat
antidiuretic (adiuretin, minirin,etc.)
o Se urmăreşte diureza.
o DI neurogen urina se normalizează
o DI nefrogen – volumul urinar e crescut

Reprezintă testul de diferenţieire a DI neurogen

de cel nefrogen
Teste dinamice
 Test la diuretice: pentru diagnosticul DI
nefrogen.
o Hidroclortiazida – administrată 3 zile
consecutiv reduce diureza la un pacient cu DI
nefrogen.

o Posibil că hidroclortiazida, modifică fluxul

renal, şi diureza.
 Poliurie, polidipsie
•Plasma – osmolaritate, Na, K
•Ca, glucoza, ureea, creatinina
•Urina 24 h – volum, densitate, osmolaritate

V urinar ↑
O urinară↓ ↓ ↓ V urinar ↑
V urinar ↑
D urinară ↓ O urinară↓
O urinară ↓
O plasmatică ↑ O plasmatică ↓

Poliurie de Test de
Polidipsie psihogenă
altă cauză restricţie hidrică

DIABET INSIPID

Test la ADH

POZITIV NEGATIV
DI neurogen DI nefrogen
Tratamentul
 Cauza

 Hormonoterapie de substituţie
 Minirin
 Desmopresin acetat (spraz, instilaţii)
 Adiuretin

 Alte medicamente