Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Tulburarile hemostazei sunt rezultanta dezechilibrului raportului normal dintre cele doua
mecanisme: hemostaza si fibrinoliza. Ele vor antrena o schimbare la nivelul vaselor sangvine de calibru
mare, mediu sau mic, care 17417j92r se exprima clinic prin hemoragii sau prin tromboembolii.
Aceste degradari se pot petrece cu amplitudine mica si insesizabila si pentru o durata scurta de
timp, revenirea la normal se face, în aceasta situatie, printr-un sistem de autoreglare si autoaparare, pe
care sângele îl pune în actiune atunci când este nevoie. Aceste fenomene sunt fiziologice.
Când dereglarile sunt de mare amplitudine, cu repercutarea generala si pentru durata mare de
timp, ele intra în cadrul patologiei si se pot manifesta ca sindrom hemoragic sau sindrom
tromboembolic.
Ruperea echilibrului hemostatic poate fi consecutiva unei anomalii cantitative sau calitative a
unuia din factorii participanti, deci dezechilibrul este izolat si simplu; mai rar, el este asociat cu unul sau
alti parametrii, cum ar fi: peretele vascular, plachetele sangvine, proteinele plasmatice ale coagularii sau
ale fibrinolizei.
Exista si situatii în care aceste perturbari nu au manifestari clinice si sunt relevate numai de
explorarile de laborator, în situatia în care pacientul este supus unei urgente chirurgicale care impune si
investigatii paraclinice.
Sindroame hemoragice
Sunt sindroamele care au tendinta la sângerari abundente, generalizate, care apar spontan sau
care se manifesta dupa un traumatism.
In cazul celor constitutionale, tulburarea poate fi produsa de absenta sau de nivelul scazut al
factorului incriminat, ceea ce duce la aspectele cantitative ale deficientei. în cazul în care factorul
participant exista fizic, dar fara activitate enzimatica, este vorba de un aspect calitativ al tulburarii.
1.Tulburari vasculare
Acestea apar în situatiile în care endoteliul vascular prezinta alterari morfologice importante.
Aceste normalitati pot fi puse în evidenta clinic, fara un aport al laboratorului, deoarece
posibilitatile sale în acest domeniu sunt foarte reduse la ora actuala. Numai testul fragilitatii capilare si
timpul de sângerare ar putea da o oarecare orientare de diagnostic.
2. Tulburari plachetare
Aceste tulburari se datoreza unui defect din hemostaza primara, care duce la perturbari ale
aderarii plachetelor la endoteliu si în consecinta la formarea unui trombus imperfect.
Tulburarile plachetare pot fi cantitative si calitative. Cele cantitavive pot fi datorate scaderii
numarului de plachete – trombocitopenii.
- purpura trombocitopenica imunologica – provocata de un anticorp din clasa IgG antagonist
plachetar, care este absorbit pe suprafata plachetelor;
Cea de a doua categorie a tulburarilor plachetare sunt cele calitative: trombopatiile. Ele sunt
consecinta alterarii structurale si metabolice ale plachetelor. Se datoreaza fie carentei enzimatice în
ciclooxigenaze membranare ( sinteza redusa de prostaglandine plachetare), ca în trombopatiile
constitutionale, fie datorita inhibarii activitatii normale a plachetelor ( aderare, agregare) de catre
medicamentele toxice sau metaboliti, ca în trombopatiile dobândite.
3. Tulburari plasmatice
Acestea sunt datorate unui defect ce apare în faza definitiva a hemostazei, coagularea, care
perturba formarea trombusului si vindecarea plagii.
Tulburarea rezulta din absenta sau insuficienta functionala a uneia sau mai multor proteine ale
coagularii.
Insuficienta functionala se poate datora fie unei anomalii de structura a moleculei proteinei, fie
unei inhibitii a procesului de activare a stadiilor precursoare, fie inhibitoriilor care actioneaza direct
asupra proteinelor activate ale coagularii. Sunt posibile si tulburari functionale mixte.
Tulburarile plasmatice pot fi ereditare sau constitutionale; intereseza de obicei un singur factor
al coagularii si persista la un nivel proximativ constant toata viata. Acest nivel variaza la diversi bolnavi
cu acelasi tip de deficienta, realizând diferite forme clinice. Concentratia factorului deficient variaza de la
„urme” pâna la 25% din normal, iar manifestarile hemoragice sunt proportionale cu gradul deficientei.
La purtatori, factorul deficient variaza între 25% pâna la 100%. Majoritatea deficientelor se datoreza
unei productii scazute de factori normali. Exista deficiente cu productie normala de factori de coagulare
dar, nefunctionali.
Tulburarile plasmatice se clasifica dupa aspectele patogenice ale diferitelor faze ale coagularii.
Astfel se disting anomalii ale caii intrinseci, ale caii extrinseci, ale cǎii comune si fazei finale (conversia
fibrinogenului în fibrina).
În general, toate aceste anomalii sunt puse în evidenta prin explorari de laborator.
Delimitarea lor în hemofilia A si hemofilia B, se hotaraste numai prin investigatia de laborator.
Hemofilia A este datorata deficientei de F VIII-C, iar hemofilia B se datoreaza deficientei de F IX .
Forma dobândita se gaseste în asociere cu deficienta de F II, F IX, F X în avitaminoza K1; asociata cu
deficienta de F II, F V, F IX, F X se gaseste în afectiunile parenchimului hepatic.
- Hipoproaccelerinemia este un sindrom hemoragic datorat deficientei de F.V. Owren care a
individualizat-o, a mai denumit-o si parahemofilie Owren, deoarece aspectul clinic este asemanator cu
cel al hemofiliei. Hipoproaccelerinemia poate fi asociata cu deficienta altor factori plasmatici, II, VII, VIII,
IX, X. Deficienta de F V asociata cu deficienta de F VIII se întâlneste în stadiile acute ale CID si în
sindromul fibrinolitic acut.
- Tot în aceasta grupa se poate aminti deficienta de F XIII (FSF), afectiune congenitala sau
dobândita.
- Cele provocate de asocierea anticoagulantilor circulanti din anumite stari patologice
(neoplasm, boala de colagen, complicatii postpartum) cu proteine anormale, împiedicând astfel
activarea unor factori plasmatici ca XII, XI, VIII, IX sau inhibarea protrombinazei.
- activarea factorilor plasmatici ai coagularii ( XII, XI, VIII, IX, X, V, II ) care vor duce la
formarea fibrinei;
- activarea sistemului fibrinolitic, digestia fibrinei si aparitia de FDP (produsi de degradare ai
fibrinei) (38).
- Dobândite:
- Nealergice:-Scorbutul
- Trombocitopenice
- Trombocitopatice
- Constitutionale
- Dobândite
- Deficienta de F I
-Constitutionala
-Afibrinogenemia
-Dobândita
-Constitutionala (pura)
- Deficienta de F V
-Constitutionala Hemofilia A
Forma severa
Forma mediu-severa
Forma medie
Forma usoara
- Deficienta de F IX
-Constitutionala – Hemofilia B
- Deficienta de F X
-Dobândita ( în asociere cu deficienta de F II, VII si IX sau de F II, V, VII si IX)
Anamneza si examenul clinic au un rol important, iar explorarea biologica sistematica implica patru
teste:
- timpul de sangerare (TS), care exploreaza hemostaza primara;
- trombocitele;
- timpul de cefalina activa (TCA), care exploreaza factorii plasmatici intrinseci (II, V, X, VIII, IX, XI, XII) si
fibrinogenul;
- timpul Quick (TQ) care exploreaza factorii plasmatici implicati in calea extrinseca (II, V, VII, X) si
fibrinogenul.
Daca aceste teste sunt nomale, iar examenul clinic si anamneza este negativa, in marea majoritate a
cazurilor nu exista tulburari de hemostaza.
Mai intai trebuie silit daca sangerarea este data de factori locali (cum ar fi ulcerul peptic) sau de
tulburari hemostatice. Adesea tulburari usoare in mecanismele hemostazei apar evidente dupa
traumatisme sau leziuni precipitante.
Cauzele sangerarii
1. trombocitopenia;
6. defecte combinate.
Anamneza si examenul clinic sugereaza predispozitia la sangerare: petesiile, purpura, sangerarea
prelungita dupa extractii dentare sau venopunctura.
Laborator
Teste screening:
- Teste pentru trombocit:
1. timp de sangerare;
2. testul cu garoul (Hess, Rumpell-Leed);
4. fibrinogenul.
Teste screening pentru tulburari tromboci-tare
Teste de baza:
- timpul de sangerare: normal I = 1-4 minute;
- disproteinemii;
- anemie severa cu Ht mai mic de 20%;
- insuficienta renala cronica unde cresc prosta-ciclinele si congenerii sai.
Daca testele de mai sus sunt neclare, se trece la teste de aderare si agregare a trombocitelor.
Anumite droguri si diete cauzeaza disfunctii ale trombocitului
1. droguri silizatori de membrana - p agonistii
- p-blocanti;
- novocaina;
- antihistaminice;
- antidepresive triciclice;
- Furosemid.
2. droguri care afecteaza sinteza prostanoizilor
- aspirina;
- AINS;
- corticosteroizii.
3. antibiotice in doze mari
- peniciline;
- cefalosporine;
- p-lactamine.
4. droguri care cresc AMPc
- Dipiridamol;
- aminofilina;
- prostanoizii.
5. altele
- heparina;
- dextranii;
- etanol;
- clofibrat;
- papaverina;
- fenotiazina.