aaa Hematologie oncologica Leucemia acuta limfoblastica Dr. Ingrith Miron Lesemiaaeu const in rire ara clon itr tee drt nto tla Hema n wracteristici ale cores tre Bi cms pose - fonenitr Tr oxmal pnt in moment bles techs) Et cama ent ali i fend aximai 2% dine opi goo ‘chew amcr esd sub ( n-Aponmativ 3.00 Scart de eucemesant gst ama in SUA hare ere eaemia sua tines (LAL pent fein aru cv un sr de nin ine 2 $15 a Carcallerrseadecu vrs reve Dl est apo tty eg ele oul sexe pont B11). Dato tile potcetelrchimitrpice complexe, cae tli ean 96-190, prognostteopiorcu LAL Smbunait incu iano praiie pe teen ing ir elders 80% dn car Etiologie Etiologia eucemiei acute nueste cla rmultipli factori de rise eu rl in pate lucidat, existand Factor de risc exogeni aporiath in numervese stditeaz Cu toate acestea, expunerea postnatal Fadiagi fost asoeiaa, in mo! constant, cu ut 1230 o erestere incidents lousemic in ring xpi Rapoariele privin uma seid la Three Mile Island side la Cemobi nu ay clare privind cresterea ricului de leucemie nie, accidentul nuclear de la Cernobil, in trike gy ‘Suedia, Finlanda, Anglia, Scotia, Germania gn efecto serie de investiga car cu easy ctescute a leveemiei acute in Scotia sia leucanc in Grecia, nu au sernalat moi sem Expunerea la pesticide ~ asocerea ie ryy | inclusiv inseetcide, fungicide si erbicide «fy copil a generat un interes consierabil,inpimaan rita incidenjei tot mai mari a leucemiei tn roc sa Buckley si col. au demonstrat asoceea nie sos ‘cupationala a parintlor la pesticide gi insxtans ‘cemia acuta la copil, e Hidrocarburi si solventi~ wu sea demons sn ere clara intre expunerea parental la hidroatbur, vies si LA, totusi expunerea materna in timpul satin coe semnificativ riscul de LAL, precum si expunera pues preconceptie. Prafil de rumegus —expunerea ocupafonali ners Perioada de preconceptie este asociati cutis reside limon non-Hodgkin, Chimioterapia anterioard si medicament ~ copia au fost trata anterior pentru o prima maligne sg chimioterapici care includ in special inhibitr de oa> meraza (epipodofilotoxine) au rise erescut dea ies leucemie acuta, in special Jeucemia acutd micbiss! (LAM). De asemenea, riscul de leucemie ers 9

ap auKu2s es (grey suore4d YOjarE;MRAFeludas9dIM “yuUa|>d UL {uaps) pioouodhs exw YuSy ap woupurs euLUaH9p 21B0d “yo no ROHSE|gOHLUH| KMS wrUTNNY UE ENUPENUEAIS fpxa adooxle a1s9 8 nzB9 SayuIp 9,0] UL EIEAIDSGO sis lone i AOjgHON,TURH we NES eM|MSMUA OPAL EY Soujseyg wuPA|L epUNd?S — K[CUNSEpaUE ¥sEUI « Spuryoxd auvuot{#ue 2}9dn8 (ans) #6 ep “opeuruL sumer “aje91939) ajetoujisdns axewot{Sues a}adnai feeseaiaqu ‘yezaqesouoe “2ypau 9481 2p ~ ywedouape + “gyn2o ns a1 ap pursed 1y seod euoynpourenxe orse|g eases rvjnpaureaisa aqyeanqijuyynuoapurs "4 sf ays no “yw [eD9ds HL ‘misoanayiadiy yotuuoy ws exede gs od rreUIUHaSIp RAI sosexenut raseyav09 #8 pjesqes2007 U0 eFREIOWH Seyxvisida) 20] seoonus jnjaart P| LpsaUES “(ez0uys9 “USIOd) Syurng aorSesowoy (aeisaytueut ~ ayuadorsoquwos) ssisdas 21uou! oud “yonossou-o1s9jn aazennd pseoremari9 puIsUE ‘ovina ynoe posida un-siuuad pisajiuet 95 ‘aquadosy usdosnay/ezors0ana1« vais 88 LP xpou ona 048 po} pund 968 £°¢ 1 ap CHEN 0d IU ‘offouing2]0]e4, 9p BL TW'T2P AINZED OUP 2406 uw aiouypu as "paeIpze9 eluaraysul ap auwuas“aaudsp ‘pues ayenigedine) “paEuouundar svoyed— aUIUE « ua usd suadoua ap npead ap apurdap ersoyerewordturs ‘aejopaus aypesaqizuy rmoapays ‘urynpowenxa enu199n2] os srjnpowueanx anesmiju! wospuIs = EAPyNPoUrEND fore eiesiyur ap a0CurUH919p 291119 URISA}UEW « geynpau Atnsy7U! WOIpuUs = 258050 leanppus asenijus utad aur uorop 291019 LESS}IUe« Hungaqe> gop ul edna yod 95 22149 3YHIS3}UEPY danas inaju -poerpse9 EIUSTUNSU! ap 9UU Nes ANE suojendsa) piustouynstt‘3]UCUrIN|Y HERIOWDY “e190 eeonaw ‘sumeuoy “H8e10N30 mou no yumysuod gIe1D08e ~ ined. vert ‘nays waseuoye no ergose so ye ymingag "vuEIAA 9p wea “Ssonui soun pan uy snewodunse warped un oy vorgtdMHL nd 1 aivod ynovisoueyp “nzes airs uy “asvoso U9INP “reoped “szounypo “siversida “arenes “VE gaIaN ‘ap ayojuaraidas uns S319 Utsa}ueU 9198224) LEW 22D nonsourerp wagers eayareut wun exoteo | eupd (WE dys p“xpou ul) suds exsie> 3p EYEANP OND “2419 Tousau sou isajquEus na “sorpsuE Y anvod jmBG SC, “aaeynpou -pajno vaueoaje ap 18 aayuusanay 2oqn}99 2809 2p KAPINPAU rem ap ynpesd 9p apundap gar eroyorewordals ip nO|geL {9 wyaqen sonseygojusy nde 11uN99N E> -jpojpnou o “auejnaajou W aanussou9 4y.s¥4)4pow 70 ‘bd reqoszap # (SIMO) Hiewugs © erepUOWY wHIEZIUTO. se ONS 2J9p994 3p BU SHH NO EIISOSE 29 gounerpod 1V'7 wip %s u) suede ~ (61:1) IXWd-VEa oeargap P| INS aUENYUE ND “Age ‘agnor ap mnasaua Spun n2 "sn 19190 2p mans FON eno uv5t}ypout eiseaae no muoiged £171 n9 4oytd0d mpues uty euas eoyyduta7e9 edoysieN IUDAD>A| ou 39 9159 ~ (“Hb “TTIW f9u98 ape ayueurefuesess « guesoano|iadiy eal) " subosunoaud 2[n)29 9 a Tuy yervads uy “wT no mido asap 9¢¢ ef wezaud oh) wiieaojsuen“BIydyspe |g (nwEZOWIOIS « sae g 18 z amu sutadns gasses na ido ey nuanaoy fs foo axede (JZ °Z1) 4g a¥bosandaHd 2]n]99 ‘no wonseyqoyuy Ende 9UIIND] 9p a:4NzZED WIP %STOT ty mugs 2389 — UTD TNT IXNTROALA ‘yoanianats npowouy Z jnjp9 t0z0U cous ap pap uiind seus eo gwuyjsp 2182 axproydipodiy + n° pwozowoss go-is e9 eHUysp 2152 ~ stproydipsadiy) « Souasun nowouy | 41 Sy) eamonaas njowoue 8 (apertuozoWwesD ‘ououinu p2ysipow) exproydnaue Pajout TV wp anus SHAESIPOWN ga" TV UE HnymonseusToad exdnse o1uzornd teat no yuauueyes ey inasundsexe 6 rowuaRoved raxoaoatu ty elaso you un gavof ovis aopewoue EOI NPL epneuabor caja 9 NER EDEN “(CEI BMGT nS wa HHS HO aVTIGHHT EAHDE AHN» Raver eebicbar' na wey e299 see ED aH” & spr n> oyun] 249 w9 Fons ge KANE ALI, + xpoyipsdiy no wu tnp> no soe ge SHINE + vanvvera zee 1d zt Mo wy 5H 9 ND NSTI ryt owourefunaeas(¢ZbL|A w9 wot) 26129 2 EEO fo n> Estoy MDE SDI] & Trav-goa (c ubsexbxzcion 9 ewojun a I Syummnaos s5naua8 upewoue 1 wos 21 yan a9 pose Ee 12909") aetna Ensen M9" HS 7 v0 Wloju0>anseygopuN aE Warne] exEDWSED 9 n}20eL AXNMEOALD yeinae suo] eins a9] «| voy ugh 249]99 09 ‘vonseygoyunny eymoe oyuinonsry LEUCEMIA ACUTA LIMFOBLASTICA aC acon easv earatice ~ leacemia SNC se ni itt cazurile de LAL ta debut; se poate ee 9 ne de hiperensine itracraniana Se satrtedem pila, ulburde res lee mare de eeaf’, semne neurologice de focar et eran special afectrea ner (ae papare7a iconv) poate Fi asinpto sl hr pet peta Toba de ai oe ec aC anv nero seca tatoare: de asemenca, pot aparea tlburae one Wu de vedere, de uz, psihice sau vegetative deo care progresiva a stiri de constien, dia se npr hipaa" " wt! ens, sind eo ari gastrointestinal ~ hepatosplenomega- nantes Gntd la momentul diagnosticului, in peste * geste free’ inflamajile perirectale sunt manifestari xrovant : | meee rare, simptomitice, ale infiltrari Dlastice la ee Oe clan olay | bilaterala; se intélneste in 1-2% din cazuri, fara valoare prognostic’ aparenta, | Sheri secundara: moditieaie fa nivel renal pot | imei, hemoragiei sau piclonefritei acut | — apo apue easel in fre pst | obstructiei mecanice: | t | + manifestiri pulmonare — sunt rare, cu semne de insu- fiend respiratorie la momentul diagnosticului, in ‘sei Informele hiperleucocitare cauzate de leucos- a: festiricutanate —leucemia cusis sau hematoder- ‘a innia in leucemia congenital si exprimata prin ‘oul, noduli sau plici violacee, secundare infltrarit Mastice dermo-epidermice: * manifestiri cardiace ~ semne de insuficien(a cardi ‘SAuhicade,hipotensiane arterial), ocazional tamn- [Lialé cardiac’, secundare hemoragiet sau infiltrarit ‘ssemice, Pancardita leucemicd apare rareori. | Mia paractinice i Memograma [Sims te moderaa pina Ia severd, normocroma loci Aregenerativa, este prezenti in 80-90% « fst ded tegpegOPenia este intatnita in peste 92% din- lain peste 30% inte aru. valle oy i MAHI Oncologia in tromboeito~ trombocitelor sunt sub $0.000'mm' rari penile severe (sub 20.000/mm') pot aparea sings -grastrointestinale s1intracraniene spontane. * numarul de leucocite poate fi normal. erescut sa ‘ut, cele mai freevente sunt formele aleucemice (numa de leucocite < 10.000'mm'), formele cu valori peste 100.000/mm’,reprezinté 10% din cazuri st sunt asoei- ate cu Iimfocitoza si viseeromegalie important ‘+ numarul de eovinofile ~ hipereozinofilia poate precede diagnosticul sau poate fi prezenta la momentul diag. nosticulu, dar dispare in perioadele de remistune b. Mielogeama ~ maduva osoasa este in mod constant hipercelulara 51 infiltrata in proportie de cel putin 50% eu ccelule blastice. dar este suficienta prezenta a mai mult de 25% limfoblasti in miduva osoasa pentru a indica diagnos- ticul de leucemie acuta ¢. Profilul de coagulare ~ fibrinogen, timp Quick, timp de trombina, aPTT, factor V, factor VI. produst de degradare a fibrinogenului si produsi de degradare a fibri nei sunt modificir ale hemostazet care apar in special in leucemiile hiperleucocitare 4d. Biochimie/imunologie ‘+ hiperuricemia - apare la debut si se mentine in timpul prime etape de tratament. ‘© tulburari electrolitice —hiperpotasemie. hipercalcen sunt intilnite in special la pacienti cu hiperleucocitoza si asociaza de obicei si hiperuricemte, ‘© probele hepatice pot f% modificate prin infiltrare blas- ticd hepatica sau secundar tratamentulut; modificari importante impun excluderea unei hepatite virale * lactat dehidrogenaza seriea (LDH) ~ prezinta niveluri de activitateridicate in LAL. ta debut si in recideri # sercening infectios ~ se determina titrul anticorpilor pentru citomegalovirus, virus Epstein-Baar, HIV si hhepatie virale De asemenea, este necesard evaluarea ureci si a crea tininei serice, a glicemiet, a ionogramed si a parametrilor echilibrului acido-bazic, a volumului sia densttayit urinare pentru monitorizarea elinica si terapeutica. ¢, Punctia lombara - este obligatorie si utila in diag. nosticul infiltrartsistemului nervos central, identificarea 4 cel pulin $ celule blastice/uL * hiperproteinorahia s1 hipoglicorahia in LCR stabileste diagnosticul de leucemie SNC. 1. Evaluarea funetiei eardiace se face prin electrocat diograma si ecocardivgratie. a, Evaluarea ecografici este tila in evaluarea sindro ‘mului infiltratiy extramedular la nivelul ficatulut, al spli- rei, al rinichiului si al testicul hh Examenul fundutui de hhemoragii si ed i. Radiografia cardio-pulmonara poate aria largirea ‘mediastinului anterior prin hiperplazia timusului sisau a sanglionilor mediastinal j, Tomografia computerizati si rezonanta magne tic nucteara pot 1 necesare in funetie de eaz ate evidentia staza, 1235 LIM OLIdv> ‘Yolsvigodwn yindV WIN3N3TDiagnostic diferential Reactia leucemorda ~ apare in special in perioda neo- ‘natala 51 la copit cu sindrom Down. Este determinata de infect bucteriene, hemoliza acuta, tubereuloza,sarcoidoz’ Tinie se transpune prin valor ereseute ale glo- buleloralbe. pana la $0,000 mme, medulograma normal si absenta anomahilor citogenctie. Mononucleoza infectioasd/alte infectii virale ~ pot prezenta un tablou clinic asemanator leucemiet acute, cu adenopatii generalizate, splenomegalie, febra, iar biologic limiocitoza. Limfociteleatipiceintainite in nfectiacu virus Epstein-Barr (EBV) pot fi usor confundate cu eelule blas- tice, aspiratul medular si serologia pentru EBV ind nec ‘are pentru un diagnostic de eertitudine, Limfocit ineste in infectii virale sau la sugar sla copitul mic la care procentul de limfocite este de apro= imativ 85%, Anemia aplastica hipoplazica Purpura tromboeitopenicd imund ~ nu asociaza anemie (exceptie este sdngerarea sever’) si modifieari la nivelul tslobulelor albe. Infiltrarea medulara metastariea ~ dierite tumori solide, precum neuroblastomul, rabdomiosarcomul si ret- noblastomul, pot determina infiltrare medulard asemand- toare leucemiei acute, dar prin grupuri de celule maligne. Limfomul malign non-Hodgkin, daca prezinta infiltrajie ‘medulara cu peste 25% blast, este considerat afi stadiul IV. sieste incadrat sub forma de leucemie acuta Artrita reumatoida ~ prezint& simptomatologie similara, dar fara modiicari la nivelul hemogramei sau al medulo- sgramei paneitopenie si maduva osoasa Factori de prognostic ‘Anumite trasaturi clinice, dar si de laborator, la debu- tul leucemici acute limfoblastice precum si in evelutie, sub tratament chimioterapic, s-a demonstrat a avea implicare pprognostica in LAL lacopil tabelul 9). [dentificarea acestor Tactori de prognostic este esentiald pentru a evalua eficienta tratamentului antileucemic prin rata de supravietuire la $ ani post-tratament. ‘© Varsta la momentul diagnosticului este corelats cu ris ppunsul clini. Sugarii si adolescent prezinta un prognos- tie nefavorabil fala de pacienfii cu virsta cuprinsa intre 1 si 10 ani. Prognosticul favorabil al pacientilor cu varsta ‘cuprinsd inre | si 10 ani se datoreaza freeventeicrescute a anomalilorcitogenetice favorable, inclusiv hiperdiploidia sau translocatia (12; 21), Adoleseentii (16-21 de ani) eu LAL auiun prognostic nefast din eauza prezengel imunote- notipulut cu celule T, hiperleucacitozet si incidentei cres- ccutea cromazomului Philadelphia [«9: 22). Complicayile legate de tratament (hiperglicemia, osteonecraza, pancre~ atita, tromboze venoase profunde) pot avea, de asemenea, un impact negativ asupra prognosticui # Sexul, Fetele au prognostic mai bun deeat baietii, Unul dintre motivele care pot expliea acest fapt este prezenta, 1236 ‘Tabelul 7. Clasificarea leucemiei SNC SNC—IAbsenacelilelor Bastien LCR “SHCA” <3 teucocteimm? LCR cera recon tellelr Batic in LCR SNC-3 > 5 leucocitermm? LCR centrifugat, presena {elulelor blastice in LCR pared de er¥i ernie, ALi tsvxsre. De mereten, Ule r ac Si canta culva sede ser Se esha coteclacy scolar ete cs dae evaLerrgembotentnirr limes. © Numarul de celule atbe la diagnostic. National Canc ee acy maaatay tenet Os eae pa IS te ecohegltscbrel he doe pons ta Mea Ae er ooh so Outing os hak ONC oar) Os aanar Greenest pari Wea Sa ee sane teaver mesic ome See arsenal, O22 #leocai sane ate « guntea SNC Presi inlet SNC i meme ale icin cae et alr oe pects Soe iacriten ehcinas x wap Posen earl tte enagor Wi ooeteuara ep cee Catlin pectomtocrs Uagiic ona Wildy Latests SHC cornu sada SNC fe prez Tn dine carure de LAL la debe essa Leal raion cai pond epee et bor ince rea Saiful prod eat unit opecial supe gi Mea tata Cute ope cared ta Pacletl cu imunofonety B rin se propel eal evar gins eral eb a ya cer isepanicespesies ttc endo LO Bukit Scarce on male 1. Anomalii numerice Hiperdiploidia (S1-65 cromozomi) ~ este in gener un factor prognostic favorabil, in special la paces cu varsta cuprinsa intre 1 3.9 ani, cu un numar rus de globule albe, care. el insusi, este un factor de prognostic favorabil independent. Acestfapt pose Fi explicat prin susceptibilitatea crescuta a aesior eelule la apoptoza, precum si prin acumularea de niveluri ridicate de metotrexat, De asemenes, ut prognostic mai bun s-a remarcat in cazul pacteplor ‘cu trisomie 4, 10 sau 1759622" Hipodiploidia (< 44 de cromozomi) ~ pacient ee prezinta mai pugin de 44 de cromozomi la nivel eelulelor leucemice prezinta prognostic nefaverl: Prognosticul este sever in cazurile eu 24-28 dee mozomi." Anomalii structurale = ETV6-RUNXI ( TEL-AMLD), 1(12; 21) este sso uu prognostic bun. Totus, o freevents mai mare 4 recidivelor la distanta apare la pacienii cate pe zinta aceasta modificare. Oncologie + SECTIUNEA a KVI2belul 8. Nveluride detectie ale BR, (loo AnalizA morfoloyicd Sta to0 sogenctia conventional 3 2a 100 Wie aot ar ne rRerensen SSE rere iereayieen lagi Masculin = 50.000 > 50.000 Celule precursoareRCelue a ul LIL ae Absent Prevent ae Moderu esse Mult eres a ‘oricosensibilitate Prezenta “Absent a eis nid reviduali_Lafnflindusiei “00% La ill ndatt> Deze all sno Momeotul recaderii dupé este 6 luni Sub 6 lumi ae aie ‘finalul terapiei, Rasa Alba Neagrd af = Cromozomul Philadelphia [translocatia 19: 22)] ste asociat cu un prognostic nefast. in special in 5% blast, in mielograma din ziua.a 14-a de tratament de induct). # Esecul terapied de induetie este intalnit in 2-5% dintre cazurile de LAL cu celule T sau LAL cu celule precur- Soare B hiperleucocitare'cromozom Philadelphia, care, 1237 labled trey yousvigoawn vinoy wanae-1ax © VANNILD3S © 160102U0 uevoduuy na 120138) pueziin “yeu a1e0) 16 yous TeUON inzess sia ap adaud nured uy TV atsediut (O} IM|>AeN) (509) dost $BojO9UC S.U>UPHEY.) 24 "Hog e EINK viva eluaeaid “ingap e| 9qye 9{NgoHH ap seu “EISIEN 2p ‘pisany ur eu ¥ paerpuers “9st 9p adnai Lew enop ut jdo> ey L2e0u tse] © (LDN) aimnsyf 4990" [EUONEN MLL. Yo TojuRayypour elussqe saojnseygoyut| 2001 suoioese> unrest e3eH) USEIG %S 2p Uline YU 1S eU sou wosunosud "ye49poul 911s8]n]29 N9 YSROsO CAMP & ‘ugh aed aus 9p ynn03} uy ivuzonay soqnseyg eluasqe 1S wnoaxd “Purqo|sowoy, Hs cI uiuy/aqsoquuon 9p po0'sL “Muwu/ar20jnUess Sp oos utind ja0 no nes 1aysaps sorgzundsa409 node? re suajuad afuys -eiajduio eorBojoyeuoy aunIstlas & sgponussonoy atea[iput 2p 21> US irdoupe “9sv080 100 vlussqe ye aou0 mes axyeBowsour;dsoredy|* fiomp “pagay) 22ruyja sopuuias © viotdl vad prectiaianse 9389 m/2pduro9 Pours yoytaope99s UATE suas easouHhuDUt ‘9p 8189 "ef004 9D oud syoruoiss sydesoyonunry wid ur “poudesonowusty> e4de291 ‘pre ayeurauonap sojrfe2yfduso> jmuauteres 8 CE «gjeaaresut aude pofuruow aojtupuruusarep wrxcquiosd & nonuys) 0192125 ssoqoresoy 18 suo aunistusay ES4eUHIaO raverya “Tun amoweruesess j ajeur 354 uIB000 0 eanjnonisan Soe ‘e050 Pane e >uaytd —_~grvoro eanpe 0 6 proydpod apaesossau anuston? jg ane INE 60 sono EAT H 6 Sugs wg #70 sezt yyy faudeian indoas _voneay duno e109 Elva auoyen ej seyo4jap ynsa9e “3nsoUaeIp 2p e9CZz6 yosz9p 9p s1n9 ul a]sE Us "ESO yriuarged v zumniatn ap eveluan jut 2952 230 piso 1-1 no Heonsouerp o1ze1p2d 40} reyoxzap ay W! E200 op op t19 Tue se] eaunts! 0280s "0961 jn ynsuny e-9P [49P pun 2p BIE qwoweredL eid 9p ees ‘007-000 ts nue up “ye 19 9nd wasojuo> “Inna ‘isto wipieungull BS 17 WL aTeH!g89°1 gece HUMISHHDL CEDEX od a9 “aHSV 8 [M14 suas re 12029 900 01 2P 9jou eee 1) >jeu0ru>% ew anuyap 0 s1Qs “o> 2o¥0}ojs0U!3]2por91 © 21 fr pug “0 ap go} wind [a9 ap uns ee Sega adaseD onPcyrgiy MS Wf 2228210 Fret mdnousjount 1 21} woH>-wou) FOL Ce HSA jyetuazaidou uns COW YIsHusMHees Heys ged uy yo wus ‘apeuod "INS) weHO HEHE ay pd ofaugs uy jnpeu oe ef away amsHa PL net mtu seu p raya uid wgeHaAP TY LE ania ryaaru auosop QuIVeD EuauturerempIz>4 eTeod vrimporod ansousaud 2p 20%2e) un pysue> SL qumsBoyors up sya 44s 0808) ayduo> eaHITO HON teers eurzasd “onanput 2p #9140451 I/FUL Fampur sp ae 1 ‘yz ur 910°0 < HINGE ‘iuo7od (eanV! spotypouu sit223.d 019208 dye 21280) 921 uur el sere) 25 pape TON sara g@ enw 96100> WING ~EaNS wor oi se EHS gf BA ne 281 ‘nines EONS HOS EaNsTHS FINS apg eww) 1000> UNE 1 gs ns 10'0 = HINT aig 29 (iRNTIALAOL eS FE” E (cus 99005 oro. aonseiqau IN uP 666 Sunjnonss nes ONS HaENJU! FIUOSAY pse0s0 ean UGC Suaqud 2/98u08 U8 IN UP 666 sy aye awaanay e 84 ap adnub ul 90 e344 =e) 35 HES LN paepuens25n iz ul 9010 > MINE m7 410 > MINE vai sojanaupow elu>S4V usin) ost ggesove) 2 evsaps) 954 puEpUES [ON n7g9s a9n yens 01 GEL ICA, LEUCEMIA ACUTA LIMFOBLASTIC CAPITOLUL 1tied si biologie moleculara ale blastulu ley 1 eer LAL aU mas nesehimbate de prin fare ey conn acl! eape semiet SNC: * ira de inductie @ remisiunil vizeaza eliminarea ur leucemici si dureazd 4-6 sAptamini!""™" Aceasia a ies ecicameni Gtleraalee DRMIVCR Speci cae cutaca pital ual tu es ities ase ee gel statin) in cazl LAL cu rs nat pate liza sildessctimaasupseclueorleucomie eu 9 deaprevent aparitia recaderilor. Fara continuarea fazei de ite, celulele blastice vor reaparea in siptimani sau stemmed gd consotdare urea induct, ied dp ee eeniiunil Pentru LAL cu rise standard, in Sntaeata mean emo PSD in doe ar cur VER conic Sona a VER: MTX-HD, cictofostamida (CTX). ifo- sor UFO), citarabing (ARA-C), etoposide si L-ASPA. 33s weed 38 meat oak on ocoale prot Poza de este fo inter emg ' intensificare/reinducyie urmeaza consolidirt "mata din 2 sau 3 subfaze, separate prin intreti- mediare. Se folosese aceleasi medicamente utlizate in inductie, dar cu o duratd mai scurta Sten NEA a XVI-a © oncologie In LAL cu rise inalt se folosese medicamentele utilizate in ‘onsolidare st apot cele folosite in induetie ia att Me intretinere are rolul de a eradica inearctura astied reziduala; durata este de 1,5-2,5 ani 51 consta in administareasiptamanala de MTX. per os. zilnicd. de MP. pet os, cu adaptarea saptamanals sau bi-séplamainala 4 dovelor, prin control periodic al constantelor hematolo- fice. Pulsajit saptamanale de VCR pot fi addugate teraptet standard de intretinere. in perioada de intretinere trebuiie {ncurajat i recomandat un regim de viayd normal, eit mai propiat de cel anterior debutulut leucemies acute ___ Transplantul de celule stem are urmatoarele indicatii in LAL. ta cop ‘dupa prima remisiune completa: in LAL cu rise inal * dupa adoua remisiune completa: in reciderile medulare sau combinate precoce Managementul complicatilor Sindromut de liz tumorala apare in leucemiile acute hiperleucocitare sau cu sindrom infiltrativ extramedular important. Ca urmare a lizei blastic rapide si a sntensifi ini catabolismului purinelor, se produc cresteri excesive ale acidului uric care, la peste 10 mg/dL, antreneaza preci Pitarea urajilor in tubi renali colectori, cu instalarea une! insuficiente renale acute, acidozd metabolic3 31 hiperpota: semie, hipocaleemie, hiperfosfatemie, hiponatremie. Valori ale potastului mai mari de 7 mEq/L induc o afectare cardi acd grava.? Leucostazia apare in leucemiile hiperleweocitare, find ‘cauzati de modificarile reologice la nivelul eirculaties capt- lare (in spectal cerebrale 1 pulmonare}, cu aparitia fenome ‘nului de sludging/tromboze vasculare prin .agregarea” de celule blastice. Trombocitopenia poate determina aparitia de hemoragil in aceste teritori®""Tratamentul const in © hiperhdratare (3.000 mLim*/2i) st alcalinizare (admi- nistrarea de bicarbonat de sodiu ~ NaHCO, ~ 8.4%, 1 mEq/kek ‘© alopurinol ~ 50-100 mg/m*2i; doza va fi redusa la juma- tate in ez de insuficienja renala acuta Anemia este corectata prin administrarea de masa eri trocitara, 10 mL/kg doza. ‘Saingerdrile sunt secundare trombocitopeniet sau coa: ‘gulopatiei. Teatamentul consta in concentrat trombocitar standard sau unitar siadministrarea de factori de coagulare, Infeetile ~ sunt secundare afectarii rispunsulut umo- ral si celular, Cel mai mare rise de infectii este in timpul tratamentului de inductie si in perioadele de neutropenic severd, cand simptomele pot fi atipice. Managementul neutropeniei severe consta in recoltarea de hemoculturi si administrarca de antibiotic cu spectru larg, antivirale, antifungice, adaplate agentului etiologic identificat, Pentru profilaxia infectici cu Pneumocystis jiroveci se wilizeaza irimetoprim-sulfametoxazol. In cazul suspiciunti de tiflta este necesara tripla terapie: metronidazol, cefalosporina de _generatia a treia sau a patra st vancomicina. 1239 mater Py yousvigoaivn yunov vINaIN;T