SIRINGOMIELIA

Definitii
- Denumirea vine de la cuvantul grecesc “sirinx” care inseamna flaut, tub
- siringomielie – aparitia si evolutia unor cavitati cu continut lichidian in substanta
gri a maduvei spinarii, ce are ca expresie clinica un sdr. senzitiv particular, cu
disociatie siringomielica, asociat cu tulburari motorii lezionale si sublezionale
- siringomielie “comunicanta” – secundara unei obstructii de foramen
magnum
- siringomielie “necomunicanta” – fara obstructie de foramen magnum
(posttraumatic, tumori chistice)
- siringobulbie – formare de cavitati cu continut lichidian in bulb sau, mai rar, in
punte
- hidromielie – dilatarea canalului centromedular (partial se foloseste sinonim cu
siringomielie)

Boli asociate
- anomalii ale jonctiunii craniocervicale – impresiunea bazilara (platibazia)
- malformatie Arnold-Chiari tip I (90% din siringomielii au MAR; doar 50% din
pacientii cu MAC au siringomielie)
- mielomeningocel
- imperforatia orificiului Magendie, dilatatia chistica Dandy-Walker
- sdr. Klippel-Feil
- scolioza toracica
- boala Von Hippel-Lindau – transmitereAD- angiomatoza retiniana +
hemangioblastoame cerebeloase
- tumori intramedulare (astrocitoame, hemangioblastoame, ependimoame)
- paralizie transversala traumatica
- hematomielie

Morfopat
- MACROSCOPIC – maduva este cel mai adesea deformata, largita, moale la
nivelul cavitatii si dura deasupra si dedesubtul leziunii (datorita gliozei).
Cavitatea, pe sectiune, este situata in substanta cenusie, asimetric, in zona al
comisurii ant. pe mai multe segmente medulare; pe masura ce se extinde pot leza
si coarnele post., coarnele ant., cordoanele post., cordoanele lat. medulare. Poate
fi unica sau moniliforma si nu arareori se prelungeste sub forma unei fisuri
inguste.
- localizarea poate fi cervicala, toracala, rar lombosacrata, bulbara (siringobulbie)
- forma congenitala debuteaza frecvent la nivelul maduvei cervicale mijlocii si se
intinde vertical in sus catre bulb (de obicei se opreste la C2) si in jos catre maduva
toraco-lombara
- MICROSCOPIC – se descrie un tip hidromielic in care cavitatea pastreaza in jur
un ependim bine conservat si un tip siringomielic in care peretele cavitatii este
 dur, fibros, cu glioza masiva si cateva vase sanguine cu peretii grosi. De retinut ca
tesutul glial este matur, fara tendinta la proliferare. Uneori se pot gasi noduli gliali
ce contin celule tinere, asezati la capetele unei cavitati mici, denuntand parca un
fenomen de escavare ce s-ar produce intr-un gliom.
- este umpluta cu un lichid galbui, cu continut proteic scazut, asemanator LCR
- degenerare secundara (sub efectul presiunii) a cordoanelor maduvei spinarii –
atat a neuronilor, cat si a celulelor gliale; tecile de mielina sunt subtiate; apar si
degenerari secundare ale tracturilor descendente si ascendente
- SIRINGOBULBIA – cavitati sub forma de fante ce pot interesa nucleul sau
fibrele nv. XII, radacina descendenta a nv. V, nucleul ambiguu, conexiunile
nucleilor vestibulari cu bandeleta longitudinala posterioara
 de obicei coincide cu siringomielia (siringomielobulbia), fiind
extinderea acesteia la nivel bulbar; rar afectarea bulbara le precede pe cele
medulare, si mai rar apare independent
 fanta gliala sau cavitatea se gaseste frecvent in tegmentumul lat.
bulbar, dar se poate extinde in punte si chiar mai sus
 rar – cavitate de forma unui orificiu pt. chei, situata pontin superior
si mezencefalic, ce comunica cu V4
- HIDROMIELIA – reprezinta o dilatare a canalului medular si este in intregime
marginita de ependim
 de obicei nu se asociaza cu obstructie medulara superioara sau
hidrocefalie
 frecvent evolutie benigna, non-evolutiva
 exista teorii contradictorii privind dilatarea canalului central ca si
etiologie a siringomieliei

Etilogie/fiziopatologie
 TEORIA DISRAFICA - dezvoltarea deficitara a tubului neural – cavitatea s-ar
dezvolta pe seama unor resturi embrionare incluse in regiunea retroependimara
sau a unei cavitati primitiv ependimare, constituita dintr-o hidromielie rupta apoi
in substanta gri; in favoarea acestei teorii pledeaza formele familiale, coexistenta
cu alte malformatii apartinand sau nu unui “status disraficus” – mielomeningocel,
spina bifida, sindactilie, facomatoze, malformatie Arnold-Chiari
 traumatisme la nastere – exista o asociere intre siringomielie si nasterile dificile
 TEORIA HEMODINAMICA
 tulburari de circulatie a LCR – in cursul embriogenezei canalul ependimar este in
comunicare cu sistemul ventricular. Pulsatiile arteriale cerebrale se repercuta pe
LCR intraventricular care exercita o presiune ritmica, repetata pe canalul
ependimar si ii mentine permeabilitatea pe toata lungimea sa; cand survine
deschiderea gaurilor Luska si Magendie a V4, LCR este deviat spre cisterna
magna. Canalul ependimar nu mai este supul pulsatiilor LCR si sufera o involutie
progresiva si isi pierde continuitatea cu sistemul ventricular. In cazul in care
perforatia orificiilor Luska si Magendienu se produce sau e insuficienta va aparea
o perturbare in evacuarea LCR din V4. Presiunea excesiva a lichidului se opune
 involutiei canalului ependimar si ar rezulta o hidrocefalie cu angajarea bulbului si
amigdalelor cerebeloase (Malform. Arnold-Chiari) si apoi o hidromielie
 consecintele acestui blocaj al circulatiei LCR la
nivelul jonctiunii compartiment ventricular-extraventricular vor fi deci dilatarea
canalului ependimar si formarea de cavitati chistice la nivelul acestuia –
hidromielie – sau prin efractia ependimului, LCR sub presiune va crea una sau
mai multe cavitati progresive in tesutul medulara adiacent – cavitatea
 asociata cu malform. Arnold-Chiari, hidrocefalie,
siringomielie postmeningita bazala (ex. meningita tbc -> la 1-25 ani poate da o
arahnoidita bazala cu blocaj al cisternei mari)
 malformatia Chiari zero – cand nu exista prolaps
al amigdalelor cerebeloase, dar fosa post. este mai mica decat normal si apare
siringomielia
 alta teorie: amigdalele cerebeloase comprima
partial sp. subarahnoidian perimedular, creand presiune ce comprima maduva din
exterior spre interior si sileste LCR sa patrunda in maduva prin spatiile Virchow-
Robin si sa ajunga in canalul ependimar pe care il dilata; valul de presiune se
propaga caudal cu fiecare bataie a inimii
 foramen magnum poate fi obstruat si de catre un
chist dural, chist cerebelos simplu, o arahnoidita localizata, fuziune atlanto-axiala,
invaginare bazilara
 alti autori incrimineaza cresterea presiunii LCR in
caz de efort fizic (si infirma rolul valurilor de presiune mentionate mai sus):
aceasta, uneori favorizata de leziuni traumatice, ar determina confluenta unor mici
zone de lichid, formand un sirinx; initial acesta este independent de canalul
central, apoi cele 2 devin conectate; asa apare si dilatarea secundara a canalului
central (hidromielia ex vacuo)
 modificari posttraumatice – de ex. cavitati dupa hemoragii
 siringomielia apare dupa o perioada de latenta si se
intinde cranial de contuzia spinala posttraumatica (3% din mielopatiile
traumatice)
 cavitatea nu este la fel de bine definita anatomic ca
siringomielia obisnuita, ci e formata din mai multe zone contigue de mielomalacie
marginita de celule gliale, cu grade diferite de cavitatie
 in anumite cazuri de simptomatologie progresiva la
ani dupa chirurgia spinala, leziunile s-au dovedit a fi de arahnoidita si atrofie
medulara, nu de siringomielie
 tumori – fara a fi o siringomielie in sensul strict, ci cavitati asociate tumorilor

Clasificare
- siringomielie cu obstructia foramen magnum si dilatarea canalului central
 malformatie Arnold-Chiari –
 cu alte forme de obstructie ale foramen magnum
- siringomielie fara obstructia foramen magnum (idiopatica)
- siringomielie asociata cu alte boli spinale (dobandita)
  tumori – de obicei intramedulare, mai ales hemangioblastomul
 mielopatie traumatica
 arahnoidita spinala si pahimeningita
 mielomalacia secundara compresiei medulare (tumora,
spondiloza), infarct, hematomielie
- hidromielie (extinderea canalului central) cu sau fara hidrocefalie

Tablou clinic
- repartitie egala F/B
- rar devine simptomatica la nastere, de obicei apar simptome tarziu in copilarie sau
in adolescenta
- debutul - este insidios si progresia neregulata
- uneori este descoperita incidental, de ex. o arsura nedureroasa a mainii,
pacientul nu poate preciza cand a dobandit-o
- rar, debut acut sau agravare acuta, de ex. dupa un acces de tuse sau un
efort fizic deosebit
- traumatisme – nu este sigur daca pot precipita evolutia
- o data diagnosticat, unii pacienti raman stabili ani de zile, chiar decade, dar fara a
se ameliora; de obicei, insa, este o progresie intermitenta a bolii care aduce
pacientul in scaun cu rotile in 5-20 ani
- dureri – adesea ca prim simptom
 la jumatate din pacientii cu siringomielie tip I si II
 frecvent unilateral, mai ales ale centurilor scapulare
 sub forma de arsura, lancinante, mai ales la marginea teritoriului cu
tulb. de sensibilitate
 poate sa fie localizata la baza craniului sau cervical post. – mai ales
in malform. Arnold-Chiari (prin compresia sau intinderea
radacinilor cervicale)
- sdr. centromedular
 Tulburari de sensibilitate
 disociatia siringomielica este datorata distrugerii fibrelor spino-
talamice la nivelul decusatiei din substanta gri medulara (comisura ant.);
aceasta disociatie, odata instalata este asimetrica, uneori unilateral; o alta
explicatie mai completa este distrugerea neuronilor de origine ai cailor
spino-talamice aflati la baza coarnelor posterioare medulare; uneori
cavitatea se intinde pana la radacina posterioara, producand o anestezie
non-disociata intr-o zona din teritoriul “suspendat”
 pierderea sensibilitatii termo-algice si conservarea celei tactile,
mioartrokinetice si vibratorii – majoritatea debuteaza printr-o anestezie
unilat.
 sdr. “suspendat” in regiunea gatului, a umerilor si a partii superioare a
bratelor si care se intinde si la maini (“in capelina”)
 analgezia antreneaza apartitia plagilor, arsurilor si ulceratiilor la varful
degetelor
 rar – nu sunt tulburari senzitive si doar amiotrofiile sunt prezente – de
ex. in caz de hidrocefalie + hidromielie + parapareza spastica
  uneori este afectata si sensibilitatea tactila – atunci si cea
mioartrokinetica si vibratorie sunt afectate
 la nivelul mb. inf. poate surveni o pierdere a sensibilitatii dureroase si
termice – mb. inf. proximal, abdomen – dar mai frecvent apare o afectare a
sensibilitatii mioartrokinetice si vibratorii, indice al unei leziuni a
cordoanelor post. si cauza ataxiei
 sdr. Horner – poate apare ca rezultat al lezarii ipsilaterale a
cordoanelor intermediolaterale la niv. C8, T1 si T2
 Tulburari trofice vegetative
 sunt datorate leziunii centrilor de la baza coarnelor anterioare si a celor
din cornul lateral
 determina un sdr. neurotrofic suspendat
 pielea – la nivelul mainilor prezinta hiperemie, cianoza, este uscata,
aspra, scuamoasa, ajungand pana la aspectul de “piele de broasca testoasa”
; pe piele si pe degete apar ragade, flictene, aspect de dermatita buloasa si
chiar de sclerodermie. Pielea uscata, lipita de os da uneori aspectul de
stereodactilie, iar alterori apare un edem dur, cu piele lucioasa, dand
aspectul de “maini suculente”.
 cheiromegalie, modificari ale unghiilor(unghii curbate, cafenii,
sfaramicioase), hipo- sau hipertrichoza
 rar ulcer trofic al mainii, cotului sau panaritii analgezice, tip Morvan,
care poate evolua torpid si mutilant, cu amputatii spontane ale unor
segmente digitale
 cicatrizare intarziata
 artropatii neurogene de cot, umar, pumn – nedureroase si se insotesc
de obicei de tulburari vasomotorii si uneori de dislocari articulare.
Radiografic se constata la nivelul acestor articulatii suprafete osoase
deformate, capete osoase cu zone de osteoliza si procese hipertrofice. La
nivelul articulatiilor se constată procese de osteoliză, în timp ce carpienele
suferă un proces de osteoporoză.
 fracturi spontane
 anhidroza
 Tulburari motorii
 De tip NMP (neuron motor periferic) - pareze cu hipotonie si atrofie
(leziunea cornului anterior) – pot prinde m. centurii scapulare, dar
amiotrofia mainii este cea caracteristica: atingerea progresiva a muschilor
mici ai mainii tinde sa produca o atrofie Aran-Duchenne, asociata unor
deformari date de atingerea inegala a m. antagonisti si de o hipertonie cu
caracted de contractura spasmodica a flexorilor degetelor, dand “mana in
grifa” la care uneori este asociata o hiperextensie a mainii = “mana de
predicator”
- pot asocia fasciculatii
- asimetrice
- un torticolis fix la un copil poate fi un semn precoce de
siringomielie
 - areflexie – la niv. mb.sup., semn al sindromului “suspendat” –
apare datorita intreruperii cailor aferente ale reflexelor monosinaptice
- o disociatie a raspunsurilor : absenta raspunsului bicepsului
si al lungului supinator, integrate la nivel C5-C6, in contrast cu persistenta,
si chiar exagerarea raspunsului in flexie al degetelor, integrat la C8
- in malform. Arnold-Chiari - ROT ale mb. sup. pot fi chiar
hiperactive, ca in leziunea de neuron motor central; sau umarul este atrofic
si mana spastica
 De tip NMC (neuron motor central) – dau sdr. sublezional manifestat
prin parapareza spastica severa, ataxica (prin afectarea tracturilor
corticospinale, posibil la nivelul decusatiei); dau exagerarea ROT si
Babinski; apare mai tardiv in evolutie, cand cavitatea creste si comprima
lent si progresiv tractul piramidal
 un deficit motor distal al mb. inf.
sau o hiperreflectivitate evoca o malformatie asociata jonctiunii cervico-
occipitale
 rar, tulburarile motorii lipsesc si singura marca a bolii sunt tulb.
senzitive disociate si/sau durerea
- modificari ale coloanei vertebrale – cifoscolioza cervico-toracica – marcata in
siringomieliile debutate in copilarie si adolescenta; rezulta din afectarea
motoneuronilor ce asigurau inervarea musculaturii axiale; in ¼ din cazuri este
insotita de o malformatie cervico-occipitala deschisa (gat scurt, linie joasa de
implantare a parului, postura ciudata a capului si gatului, vertebre cervicale lipsa
sau fuzionate ca de ex. in sdr. Klippel-Feil).
- O contributie importanta o au si
modificări articulare ce pot da o coloana, cifoscoliotică; toracele modificat cu
partea sa superioară înfundată şi umerii împinşi înainte.
- hiperlordoza a coloanei cervicale si
lombare
- cand siringomielia este asociata cu malform. Arnold-Chiari (MAC) e greu de
separat efectele clinice ale acestor 2 boli; pt. MAC pledeaza: nistagmus, ataxie
cerebeloasa, durere cap-gat declansata de exercitii fizice, afectare predominanta a
tracturilor cortico-spinale si senzitive cu afectarea mb. inf., hidrocefalie,
malformatii cranio-cervicale
in celelalte siringomielii fara MAC, dar asociate cu obstructie
de foramen magnum tabloul este asemanator, iar dg. precis se pune IRM sau
intraoperator
- siringomielia tip III asociata cu tumori este suspicionata cand apar anomalii
senzitive extinse pe mai multe segmente ale corpului
boala Von Hippel-Lindau – hemangioblastoame ereditare
caracteristice la nivelul siringomieliei, malform. retiniene si vasculare cerebeloase
posttraumatica – o necroza medulara care a fost stabila
timp de luni, ani, incepe sa se manifeste prin durere si tulburari senzitivo-motorii
deasupra nivelului leziunii originale
- siringobulbie – siringobulbia infantila poate deveni clinic manifesta imediat
dupa nastere, prin stridor si disfagie; de obicei este insotita
 de alte malformatii, cum ar fi spina bifida sau malform. ale
jonctiunii cranio-cervicale; torticolisul apare precoce
– restul devin manifeste in decada 2-3 de viata
– deficite ale nervilor cranieni VIII-XII, uneori asimetrice
– atingerea nv. trigemen – anestezie a fetei, eventual
disociata (aceasta simptomatologie poate aparea si in caz de
leziune a fascicolului trigemino-talamic in maduva
cervicala inalta) si dispozitie concentrica de la nas spre
obraz si ureche, cu aspect “in foi de ceapa” si reflex
cornean abolit; pot aparea si dureri permanente sau
fulgeratoare
– lez. nc. vestibulari - nistagmus de tip rotator, ameteli
– paralizia velo-palato-faringo-laringee – prin atingerea nc.
ambiguu sau a fibrelor ce ies din acesta; se manifesta prin
paralizie de hemivoal, hemifaringe (semnul cortinei), a unei
corzi vocale; poate aparea si paralizia dilatatorilor
laringieni; determina disfagie si voce ragusita
– lez. nc. hipoglosului - hemiatrofie linguala, cu fasciculatii –
contribuie la dizartrie
– lez. formatiunii reticulate – semne vegetative (viscerale,
cardiace)
– diplopie, sughit persistent – mai rar
Dg. suplimentar
- LCR – de obicei este normal, dar poate prezenta o hiperproteinorahie,
xantocromie si rareori o pleiocitoza modesta (10-12 elemente/mm3)
- Rx cervicala – cresterea diametrului sagital al canalului spinal, largire a
pediculilor (ca marturie a unei maduvi marite de volum) si identificarea
malformatiilor osoase asociate
- IRM – metoda selectiva atat pt. evidentierea cavitatilor, cat si a anomaliilor
cervico-cefalice asociate (malformatia Arnold-Chiari, malformatii cervico-
occipitale, hidrocefalie etc.), cu civ (-> dg. dif. cu chisturi intramedulare si
tumori)
 sectiunile sagitale arata intinderea pe inaltime a leziunii
 sectiunile axiale arata extinderea in subst. gri la diferite nivele
 permite dg. formelor atipice: formele motorii pure ce determina amiotrofia
areflexica a unui membru
 formele dureroase ce se manifesta printr-o
nevralgie cervico-brahiala pluriradiculara
formele spastice ce evolueaza ca o paraplegie
spasmodica
- Mielografie – de la caz la caz, preoperator, in vederea evidentierii comunicarii
dintre cavitatea siringomielica si spatiul de curgere al LCR; se mai poate evidentia
existenta unor septuri
 pe secventele CT culese tardiv, la cateva ore de la injectarea
intratecala a substantei de contrast, se poate observa o ingrosare a maduvei
cervicale; totodata substanta de contrast ajunge sa umple canalul central si
cavitatea siringomielica, probabil prin difuziune de la suprafata maduvei
 dg. electrofiziologic – EMG, PES, SMT – pentru evaluarea unei eventuale leziuni
subclinice a zonei cornului anterior, respectiv a cailor ascendente si descendente

Dg. pozitiv – clinica + IRM

Dg. diferential
 MS – evolueaza foarte rar cu amiotrofii, dar prezenta sdr. cerebelos, piramidal si
vestibular transeaza dg.
 tumori intrasmedulare – hemangioblastom, ependimom, astrocitom – cu formare
de chisturi de acompaniament, in acest caz fiind necesara IRM+civ
 au o evolutie mult mai precipitata catre un sdr. de
compresiune medulara, durerea este mai frecventa, iar modificarile lichidiene sunt
mai frecvente si mai pregnante in tumori; in schimb tulburarile trofice sunt mai
marcate in siringomielie
 tumori extramedulare – pot simula o siringomielie, dar tulburarile de sensibilitate
initiale de tip radicular, predominanta sdr. algic si evolutia spre compresiune cu
instalarea deseori a sdr. Brown-Sequard, datele de lab. si radiologice pun dg.
 encefalomielita diseminata (ED) – in siringomielie este posibila o evolutie atat
sub forma de pusee, cat si cronica progresiva, desi la ED nu sunt semne de leziuni
ale cornului anterior; diferentierea se realizeaza cu ajutorul rezultatelor IRM +
LCR
 hematomielia
 mielopatia indusa de radiatii
 sdr. Noonan’s – chist intramedular cervical + malform. Arnold-Chiari, retard
mental, statura mica, gat scurt, alte diformitati
 poliomielita anterioara cronica – cu un sdr. Aran-Duchenne tipic se insoteste de
fasciculatii intense; lipsesc tulburarile piramidale, cele de sensib. si trofice
 lepra – da tulburari trofice asemanatoare, dar modificarile de sensibilitate cu
caracter nevritic, ingrosarea trunchiurilor nervoase si prezenta bacilului Hansen in
secretia nazala sunt elem. importante pt. dg.
 artropatiile tabetice – sunt asemanatoare cu cele din siringomielie, dar apar mai
ales la membrele inferioare, tulburările de sensibilitate constau,în tabes, din
pierderea sensibilităţii profunde conştiente cu păstrarea sensibilităţii termo-
 algezice (disociaţie de tip tabetic), reflexele osteo-tendinoase sunt abolite la
membrele inferioare şi este prezent semnul lui Argyll-Robertson.
 sdr. pseudomielice – determinate de neuropatii ale fibrelor mici (ex. amiloidoza,
toxice – chimioterapie, absenta congenitala a durerii, sdr. Riley-Day, boala
Tangier, boala Fabry)
 predomina la nivel lombo-sacrat, dar se poate extinde catre
brate, trunchi, extremitatea cefalica
 nu implica si afectare motorie
 afectiuni care dau sdr. disociate ale sensibilitatii – afectare talamica, lez.
dorsobulbara (ex. Wallenberg), sdr. Brown-Sequard
SIRINGOBULBIE
 sdr. bulbare vasculare sau infectioase – au evolutia mai precipitata, lipseste
disociatia siringo-mielica in terit. nv. trigemen si asociaza de obicei semne de
atingere a diverselor fascicule motorii, senzitive si cerebeloase

Tratament
- medical - simptomatic
- interventie chirurgicala – in cazul progresiei simptomatologiei clinice
- in cazul obstructiei de foramen magnum si eventual ca
indicatie profilactica
- simptomatologia dureroasa se poate ameliora
- deficitele neurologice nu au intotdeauna evolutie
favorabila
- sunt ventriculo-peritoneal – daca se suspicioneaza ca si
cauza a siringomieliei valurile sincrone de presiune a LCR
ce sunt transmise de la nivelul ventriculilor cerebrali printr-
o comunicare directa intre V4 si maduva cervicala
- deschiderea directa a cavitatii siringomielice (operatia
Marvan), eventual cu introducerea unui cateter pt.
realizarea unui sunt siringo-subarahnoidian
Cazuri particulare
 in obstructia de foramen magnum (de ex. malform. Arnold-Chiari
asociata) -> decompresie de foramen magnum: craniectomie suboccipitala,
laminectomie cervicala C1-C2 si plastie de dura -> corectia prolapsului
amigdalelor cerebeloase
 interventie riscanta, mai ales daca se incearca
excizarea portiunii coborate a amigdalelor cerebeloase
 la forme fara obstructie de foramen magnum -> siringostomie
(drenaj siringo-pleural – siringo-subarahnoidian)
- la cca 50% din cazuri se evita progresivitatea, 16%
din cazuri evolueaza partial cu complicatii grave
 siringomielie rapid progresiva – o simpla incizie medulara intre
cordoanele posterioare
  cavitate siringomielica ce se extinde pana la nivelul filum
terminale (eventual in asociere cu tethered cord)-> sectionarea filum
terminale si crearea unei ventriculotomii terminale
 chisturi asociate tumorilor -> continutul lichidian poate fi bogat in
proteine, vascos; se face excizia tumorii (daca e posibil – ok in
hemangioblastoamele medulare post. si uneori in ependimoame) si/sau
decompresie
 in siringomielia posttraumatica
 mielopatie incompleta -> siringostomie
 mielopatie completa -> transectie medulara +
excizia portiunii sup.
 laminectomie decompresiva urmata de
reconstructia spatiului subarahnoidian
 hidromielie – sunt ventriculoperitoneal, ca in hidrocefalie
 majoritatea cazurilor nu necesita tratament
- nu se mai utilizeaza: radioterapia, realizarea unui sunt intre V4 si cavitatea
siringomielica

Evolutie
- variabila – stationara sau progresiva
- formele idiopatice – simptomatologia debuteaza in cursul adolescentei sau la
varsta adulta, evolueaza neregulat si raman adesea stabilizate multi ani
- progresia este data atat de cresterea in dimensiuni a cavitatii siringomielice, cat si
de cresterea presiunii interioare
- in forma medulara bolnavii ajung paraplegici, iar in cea bulbara tulburarile
cardiorespiratorii si de deglutitie pot pune capat evolutiei
- in cazul traumatismelor coloanei vertebrale – agravare brusca, uneori durabila a
deficitelor
- postchir. – malform.AC I – evolutie buna in 75% - ameliorare in 50 % din
cazurile cu coborarea minora a amigdalelor cerebeloase si doar in 12% din cele cu
ectopie cerebeloasa importanta
 post siringostomie sau sunt – ameliorare in 50% + stabilitate 10 ani;
dar multi pacienti prezinta recaderi in statusul lor prechirurgical, urmand
progresia obisnuita a bolii
 in siringomielia posttraumatica - rezultate satisfacatoare in 85%