UNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIE

CAROL DAVILA
BUCURESTI
 TUMORILE CEREBRALE

= procese expansive intracraniene = procese inlocuitoare de

spatiu indiferent de natura lor; localizate, nu difuze

- Orice leziune care se dezvolta in interiorul cutiei craniene si

inlocuieste/deplaseaza/comprima continutul normal

- Pseudotumor cerebri = afectiuni care determina o suferinta

cerebrala similara cu un PEIC dar in absenta acestuia
leziuni metabolice, inflamatorii difuze, insuficienta
cardiorespiratorie, boli endocrine, etc
 Clasificare:

Primare;
Metastatice: raspindite in SNC pe cale
hematogena (ex. san, pulmon) sau
direct (extensie directa de la structurile
adiacente, ex. osul).
 Clasificare:
Primare:
- glioame: (glioblastom, astrocitom anaplazic,
oligodendrogliom, ependimom, astrocitom pilocitic
juvenil, gangliogliom)
- limfom primar SNC,
- meduloblastom,
- meningiom,
- craniofaringiom,
- hemangioblastom,
- adenom pituitar,
- schwanom,
- tumora cu celule germinale.
! Neurofibromatoze = sd. familiale cu o crestere crescuta a
cancerelor in general, in special cele cerebrale.
- determina HIC prin modificri cantitative ale
parenchimului, sngelui, LCR ntr-un continator
inextensibil

HIC se manifesta clinic :

- cefalee: localizata/difuza; dim>seara; accentuata de tuse,
stranut, miscari ale capului; scade dupa varsaturi
- greata si vrsturi (in jet); scade PIC si amelioreaza
cefaleea; precoce in leziunile de ventricul IV - iritativ
- bradicardie
- semne neurologice de focar
- redoare de ceafa si alte semne de iritaie meningeala
- alterarea strii de contienta mai ales la instalarea
brusca

Examenul fundului de ochi evidentiaza: edem +/- staza

papilara si leziuni hemoragice
Hipertensiunea intracraniana
 Hernierea cerebrala

Temporala uncus hipocampic

Cingulara subfalciforma
Transtentoriala descendenta - centrala,
diencefalica
Transtentoriala ascendenta cerebel
ascendent
Tonsilara amigdalele cerebeloase prin
foramen magnum
Hernii cerebrale
Hernii cerebrale
 CLASIFICARE

1. tumori ale esutului neuroepitelial -> numai din celule

gliale pentru ca neuronul matur NU se inmulteste
- tumori astrocitare
- tumori oligodendrocitare
- glioame mixte
- ependimare
- de plex coroid
- neuronale-gliale (celule embrionare)->
gangliocitom, neurocitom central (frecvent la copii)
- din glanda pineala -> pineociton
- embrionare -> neuroblastom
- meningeale -> meningiom
2. limfoame ale sistemului nervos central
3. tumori ale celulelor germinale
- germinom
- carcinom embrionar
4. tumori ale regiunii selare
- adenom pituitar
- craniofaringiom = rezulta din punga lui Ratke,
ramane ca un chist cu celule calcificate, se
dezvolta supraselar, apoi invadeaz aua
- carcinom pituitar

5. tumori secundare metastatice

 Fiziopatologic
distructia tesutului cerebral
deplasarea spaiului vascular si LCR
depasirea limitei de volum = > HIC insotita de edem papilar
edem vasogen fuga lichidului din vas in parenchim
- evident mai ales in substana alba, aspect
digitiform, apare tardiv in substana cenuie
! edem citotoxic in AVC prin distrucie neuronala =>
acumularea apei intracelular

Cele 2 tipuri coexista, dar predomina cel vasogen

ATENTIE!
semne de suferina a parenchimului, ce nu sunt concordante
cu localizarea tumorii => fenomen de angajare = false
semne de localizare (hernii subfalciforme, subtentoriale de
lob temporal -> modificri pupilare, amigdale cerebeloase
herniate dau aspect de redoare de ceafa)
ex: paralizia N oculomotor extern izolata => tumora cerebrala
NU afectare pontin
paralizia uni/bilaterala de N IV

Pot apare manifestri de tip Parkinsonian sau semne

uni/bilaterale de suferinta a cailor piramidale
 Semne si simptome:
Pot cauza o varietate de simptome (localizarea si
rapiditatea cu care cresc).

Cefaleea: caz, rezultat al :

- cresterii presiunii intracraniene (stimulare noci

rcp din dura si vase),

- hipoventilatie in timpul somnului, cu

hipercarbie (vasodilatatie), cefalee la trezire, ce se
atenueaza pe parcursul zilei. Se poate asocia cu
voma, fara greata.
 DEBUT CLINIC
greu de identificat mai ales cele benigne ex. meningiom
- discrete tulburri cognitive, comport.,
obos. intelectuala, fara semne focale
- hemipareza progresiva
- crize epileptice cu debut tardiv
- HIC +/- semne de localizare
- sindroame definite
- tumorile primitive se localizeaz frecv. in lobul frontal si temporal
VARIANTE alterarea generala a funciilor cerebrale cu
a) astenia mentala (psihomotorie) -> nu e depresie !
- se accentueaz in saptamani / luni; evol. spre stupor -> coma
- fara val. localizatorie, in general - tumori ale structurilor centrale
b) cefalee din tumori, profunda, nepulsatila, difuza, nocturna
si dim. la trezire, se disipeaz dup cteva ore
- poate mima migrena sau cluster headache
- determinata de edemul local, distorsiuni de vase, ulterior de HIC
- uneori are valoare localizatorie
c) varsaturi acomp. cefaleea (frecvent in tumori de fosa post.)
d). crize epileptice focale/general.; 20-30%; raspund la
anticonvulsivante;
Crize: pot fi primul semn al unei tumori cerebrale (apare in
25 % caz), in special in cazul tumorilor atasate de cortex, in
locuri epileptogene (frontal, temporal) sau cele atasate de
cortexul motor, senzitiv; tumori temporale: aura (gust, miros
urat)= crize uncinate

Crizele pot avea valoare localizatorie:

- crize focale senzitive - parietal postcentral
- crize uncinate temporo-bazal mezial
- crize versive frontal
- deja-vu/jamais-vu temporale
- aura vizuala occipital
 Semne si simptome
Semne de PIC crescuta: papila edematiata si tulb cognitive
(scade concentrarea si atentia, dificultati in orientare, scade
nivelul constientei).

In fct de localizare apar deficite:

- Motorii hemipareza, parapareza, monopareza ( pseudopareza
nv periferic!!!)
- Cerebelare ataxie apendiculara/tronculara, dizartrie, tremor
cerebelos, tulburare de echilibru
- Vizuale deficite de cimp vizual/diplopie, agnozie vizuala
- Auditive - surditate corticala
- Oftalmoplegie
- Deficite cognitive mnezice ( afectare hipotalamica bilaterala),
- Deficite executive rationament, conexiuni, etc
- Ale starii de constienta diferite grade
 Semne si simptome
- De sensibilitate : hipoestezie, parestezii
- De limbaj : afazie , dizartrie

In cazul tumorilor spinale:

- dureri dorsale ce se accentueaza noaptea
- deficite senzitive/motorii /sfincteriene

Simptome legate de o endocrinopatie (hipofunctie a

glandei pituitare), ex. Diabet insipid

Craniofarigiom: poate fi asociat cu DI (supresia a ADH).

 Evaluare:
CT cerebral nativ si cu substanta de contrast (superior
IRM pt tum. de os, cu invazie locala).
RMN vizualizare superioara a relatilor cu structurile
vecine, cu GD, important pt. meta (apartenenta:
extradurala sau intradurala; extramedulara sau
intramedulara)
Punctia lombara - singura metoda prin care se
evidentiaza carcinomatoza meningeala!
Angiografie RM preoperator,
EEG- necesar pentru managementul epilepsiei,
Mielo CT pt tumori spinale,
SPECT pt a diferentia o tumora inalt anaplazica de o
leziune inflamatorie.
 Diagnostic diferential:

La prezentare:
Meningite - cefalee, varsaturi mimeaza HIC
Encefalite cefalee, semne focale, crize epileptice
SM deficite focale
AVC la varstnic (daca are debut brusc),
Anevrism gigant, malformatii vasculare clinic si
imagistic

Pt maduva:
Boli degenerative ex. tumora intramedulara cervicala vs
SLA
Siringomielie
 Principii de tratament:
Simptomatic (neadresat tumorii): CS, agenti osmotici, proceduri de
suntare, ventriculostomie.
Chirurgical: biopsie stereotaxica, craniectomie.
Radioterapie: iradiere externa, iradiere focusata stereotaxic.
Farmacologic: chimioterapie si imunoterapie.
Trat al crizelor (trat cu AED nu impiedica aparitia primei crize).

CHI: tipul de interventie chirurgicala depinde de statusul pacientului si

imagistica.
Lez multiple, unele fara efect de masarecomandata chirurgia
stereotaxica (pt biopsie).
Leziuni extinse rezectie: pt o leziune, cu efect de masa important si in
cazurile curabile prin CHI: adenom pituitar, meningiom, astrocitom
pilocitic juvenil, gangliogliom, schwanom vestibular, teratoame
benigne.
O singura leziune metastatica.
 Principii de tratament:
Radioterapia: pt tumorile metastatice avansate: cura scurta de
10 sedinte (de 300Gy) sedinte fractionate;
Dovedita ca prelungeste supravietuirea,
! La radioterapie raspund si cel. normale (oligodendrocite si
cel. endoteliale), apare necroza post radioterapienecroza de
coagulare a creierului ce este greu a fi diferentiata de o
recidiva),
Apare o leucoencefalopatie post radioterapie, cu o deterioare
globala a fct neurologice.---noi tehnici pt a focusa radioterapia
exclusiv la nivelul tumorii.

Terapia farmacologica:
Raspuns slab la chimio (BHE si heterogenitatea celulelor
tumorale)
Oligodendrogliomul anaplazic pare a fi chimio sensibil.
Glioame: asociere de radioterapie cu nitrosuree.
Limfomul cerebral primar raspunde doar la chimioterapie.
 Glioame de grad inalt:
Cele mai intalnite tumori cerebrale primare
Adulti si varstnici
Cel mai agresiv din acest grup: glioblastom multiform.
Astrocitoamele anaplazice se disting de glioblastoame prin
absenta necrozei.
Pot apare oriunde in SNC, au o crestere rapida sunt rezistente
la tratament.
Au o mare invazivitate, nu sunt curabile chirurgical (recurenta).
10% pacienti cu glioblastom supravietuiesc > 2 ani, mai mult pt
cei cu astrocitom anaplazic (3 ani), desi in final si acesta
degenereaza in glioblastom multiform.
Glioblastom multiform (GM) si astrocitom anaplazic (AA)
- 1/5 din tumori; debut 30-40 ani AA; peste 40 (50-60) GM;
localizare cortex, trunchi cerebral, cerebel, mduva spinrii
- raport M/F = 2/1; ocazional pot complica sindroame genetice
(neurofibromatoza)
- se pot extinde -> la nivelul meningelui (-> proteinorahie
crescuta -100mg, pleiocitoza moderata in LCR 10-100/min) sau
catre peretele ventricular
-> la nivel spinal => focare radiculare, gliomatoza
meningeala
Tumorile cerebrale rar metastazeaza, ele se extind! Cnd totui
metastazeaza o fac doar in SNC, extranevraxial insamantare
doar iatrogena.
CLINIC
Evolutie rapida (sapt. 1-2 luni); simptome de suferinta difuza;
crize epileptice
RMN - efect de masa important => hernieri
- in substana alba, posibila extensie prin corpul calos =>
ambele emisfere; infiltrare masiva (un emisfer, tot creierul) =>
gliomatoza cerebrala => tulb.mentale, crize epil., edem papilar
CT scan of glioblastoma multiforme arising from splenium (1)
CT scan of
glioblastoma
multiforme arising
from splenium (2)
MRI (T2-weighted) of an anaplastic astrocytoma
Brainstem glioma (11)
 CT scan of ganglioglioma
There was no response to contrast. A tumor cyst and calcification are evident.
 Glioame de grad scazut (benigne):
Apar in special la tineri,
Evolutie mai lenta: istoric de 10 ani,
Uneori se pot transforma malign.

Oligodendrogliomul:
Gliom cu grd scazut, similar astrocitom
Cel. asemnatoare oligodendrocitelor, frecvente arii de astrocitom mixate
cu cel de oligodendrogliom, frecvent sunt prezente calcificarile
Au o tendinta crescuta la hemoragii, in cadrul subtipurilor de glioame.

Astrocitomul:
Cel. astrocitice bine diferentiate, prezentare frecventa cu crize (localizare
corticala)
CT : hipodens/ RMN hipointens in T1, de obicei nu capteaza sc,
Chirurgia posibila in localizarile de suprafata, nu la nivelul cortexului
dominant.
o varianta: rezectie nu foarte extensiva si radioterapie.
2 cazuri speciale de glioame adevarat benigne: astrocitom pilocitic juvenil
si gangliogliomul.
 ASTROCITOMUL

cea mai frecventa

la copii, oameni tineri 20-30 ani
grad 1-2 de malignitate; evoluie lenta, puin vascularizata =>
au tendina sa formeze chiste (se necrozeaz)!
Se pot ntlni calcificri pariale
aspectul LCR - normal / uoara proteinorahie

CLINIC - crize epileptice -> morfeice (in somn)

- semne focale tardive (discrete); HIC si cefalee (tardiv)
- modif. comport., tulb. de personalitate lobul frontal
- semne de piramidalitate deficit motor lobul temporal
- tulb. de limbaj si sensibilitate lobul temporal si parietal
- ataxie la copii local. in cerebel, va det. HIC precoce

RMN masa difuza cu grad mic de edem, efect de masa localizat

PET - hipometabolism pentru glucoza

MR scans
from 4
patients
with grade
2
astrocyto
ma
T2-
weighted
images (A
and B) and
FLAIR
images (C
and D).
None of
these
tumors
showed
gadolinium
contrast
enhancem
ent.
 Low-grade glioma with edema
On this MRI scan, the tumor (red arrow) is surrounded by edema (blue arrows), tracking
into the white matter.
MRI of childhood supratentorial malignant glioma
 OLIGODENDROGLIOMUL
localizare in lobii frontal si temporal (40-70%), adesea
profund in substana alba
1/3 degenereaz malign = oligodendroblastom
la debut dezvoltare lenta
sngerare spontana => pseudo AVC (!dg diferenial cu AVC)
crize epileptice focale / generalizate
semne de lateralizare
poate calcifica; e sensibil la chimioterapie

EPENDIMOM
in ventricul / esutul cerebral adiacent
frecvent in ventriculul IV la copil => semne de suferina de
fosa posterioara (ataxie), sindrom vestibular, vrsturi
clinic ~ gliomul
localizarea periventricular trebuie difereniata de limfomul
primar !
poate debuta ca sindrom de coada de cal
CT
(noncontrast-
enhanced)
showing left
frontal
oligodendrogli
oma
CT of left frontal
oligodendroglio
ma showing
calcification and
minimal mass
effect.
 MRI of cerebellar ependymoma
(A) Horizontal view shows the enhancing tumor (red arrows), here with surrounding
edema (yellow arrows). (B) Sagittal view with the tumor (red arrows) and the occluded
fourth ventricle (green arrow).
 Glioame benigne:

Astrocitomul pilocitc juvenil:

Incidenta: la copii mari, adolescenti,

Localizare: cerebel, nerv optic
Tumori circumscrise, permit rezectia chirurgicala, nu este
indicata chimioterapia.

Ganglioglioamele:

Apar frecvent la copii, in special la nivelul lobului frontal,

au supravietuire indelungata, poate apare recidiva.
 MENINGIOM
- 20 %; raport M/F = 2/3 sau 1/2; pot insoti alte neoplazii
- sporadice sau multiple ca in boala von Recklinhausen
- localizat pe convexitate sau la baza creierului
- dezvoltare lenta, nu determina edem -> tumora benigna
- !dup operaie progn. f. bun cu condiia ca sngerarea sa fie
mica, iar ingrijirea postoperatorie sa fie f. buna
- invadeaza sau erodeaza osul sau det. reactie osteoblastica

CLINIC (DIFERIT IN FUNCTIE DE LOCALIZARE):

- sant olfactiv => anosmie, compresie NII => atrofie, edem papil.
pe NII contralateral (cnd e mare)
- aripa mica a sfenoidului => paralizie N III, hipoestezie si
parestezie in teritoriul oftalmic al N V ~ sindrom de tromboflebita
a sinusului cavernos
- sindrom apex orbitar = N III, IV, Va + II
- tuberculum selar => hemianopsie heteronima temporala
- coasa creier => parapareza spastica cu evoluie progresiva

RMN coada durala

- capteaz omogen substanta de contrast
 Meningioma cerebellopontine angle
Axial MR imaging shows a well circumscribed mass in the right cerebellopontine angle
that is slightly hyperintense on T2 and isointense to brain on the T1 weighted images.
Post-contrast images show homogenous and strong enhancement throughout the mass
and a prominent dural attachment at the base. The mass only deforms the adjacent
parenchyma without altering the signal and the mass does not extend through the
internal auditory canal.
 Olfactory groove meningioma
Coronal T1 post-contrast images (A, B) show a diffusely enhancing mass along the floor
of the interior cranial fossa with a dural attachment consistent with a meningioma. Axial
image (C) also shows this mass along the left parasagittal olfactory groove. This mass
also has resulted in cystic encephalomalacia along the side the mass.
 Parasagittal meningioma
This axial MRI shows a diffusely enhancing mass along the left parasaggital vertex with
a prominent dural attachment along the interhemispheric fissure consistent with a
meningioma.
 Adenom pituitar:
In adenohipofiza: hipersecretie a unor hormoni hipofizari
sau hipopituitarism (compresia glandei).
Cele mai frecvente: tumori secretante de prolactina,
urmate de cele non functionale, cele secretante de
cortico tropina, de hormon somatotrop.
Asociat endocrinopatiei: defecte de CV (chiasma),
cefalee, pierdere a constientei in cazul hemoragiei in
tumora (apoplexie pituitara).
! Tumorile ce secreta prolactina raspund la administrarea
de bromocriptina,
CHIRURGIE: abord transfenoidal.
Cei cu hipopituitarism (hipo cortizolemie, hipo tiroidism)
trebuie sa fie corectate anterior de interventia
chirurgicala.
Radioterapie cand nu poate fi excizata complet (afectare
sinus cavernos).
MRI of pituitary adenoma
 Craniofaringiom:
Tumora supraselara, ce se dezvolta din resturi ale
ductului hipofizar

Caracteristici :

Cresc lent, au o malignitate scazuta,

Tendinta de a deveni aderente de structurile adiacente
(risc vital),
2 varfuri de incidenta: decade: 2 si 5.
Disfunctie vizuala si endocrina.
Ocazional apare calcificare a unei mase chistice
supraselare,
Trat: chirurgical, radioterpia post op.
CT scan of craniopharyngioma
 Schwannomul vestibular:
La nivelul canalului auditiv intern, la nivelul unghiului cerebelo-
pontin.

Origine: cel Schwann ale ramurii vestibulare a nervului

vestibulo-cohlear, are tendinta de a se dezvolta bilateral, la cei
cu neorofibromatoza de tip II.

Tumori cu dimensiuni mici: scade AU sau apare tinnitus,

Dimensiuni mari: tulb de coordonare, deficit motor, simptome

de hidrocefalie.

Tratament: chirurgical, pt tumori de > 1.5 cm este dificil de

prezervat auzul.
 Limfomul primar cerebral:
Apare la indivizi imuno competenti, dar si la cei cu
imunitatea comproimisa (SIDA)
Frecvent in zona periventriculara, compus din cel B
20% au boala sistemica
Cei cu SIDA leziunea poate avea la imagistica o regiune
centrala cu o densitate mai scazuta, inconjurata de o
zona ce capteaza (populatia non SIDA are o captare tipica
omogena).
Biopsia stereotaxica pune dg.
Responsiv la radioterapie si chimioterapie.
Supravietuirea pe termen lung depaseste pe cea a
glioamelor maligne.
MRI (gadolinium-enhanced) of multifocal primary central nervous system
lymphoma
 CARCINOAME METASTATICE

1. craniene si durale
- sn, prostata, mielom multiplu (MM), melanom malign
(metastaze cu caracter hemoragic)
- asimptomatice / nu; localizare la baza craniului => semne de
nervi cranieni IX, X, XI sau sindrom de hemibaza de craniu
Garcin (toi nervii cranieni homolateral)
2. cerebrale
- plmn, sn, MM, tract gastro-intestinal, rinichi, vezica biliara,
ficat, tiroida, testicul, ovar (frecvent), prostata, esofag (rar)
- clinic => HIC cu evoluie rapida; semne focale discrete;
edem vasogen mare; pot mima demente; ataxie, crize
epileptice
TRATAMENT unica intervenie chirurgicala
- chimioterapie
- excizia tumorii si a metastazelor
- doua apropiate => excizie
- mulitple chimioterapie paleativa
MRI of patient with
small cell lung cancer
metastatic to the
parietal dura
Axial T1-weighted CE
MRI section near the
vertex. The enhancing
right parietal mass elicits
vasogenic edema into
the brain, displacing it.
The mass is flattened
against the inner table of
the calvarium. This
behavior is typical for a
dural-based mass. The
calvarium is normal here,
but there is a dural tail
(red arrow) associated
with the lesion. Although
a dural tail was once
thought to be specific for
meningioma, it is now
known to occur with any
lesion that involves the
dura.
 MRI showing large brain metastasis
Gadolinium-enhanced MR scan showing a large brain metastasis with considerable
surrounding edema, and two smaller nearly lesions.
MRI showing
multiple small
brain metastases
Gadolinium-
enhanced MR
scan showing
multiple small
brain metastases
from melanoma.
 CARCINOMATOZA MENINGEE

insamantarea cu celule neoplazice a meningelui si a

ventriculilor;

EX. adenocarcinom mamar, pulmonar, tract gastro-intestinal

clinic cefalee; dureri rahidiene; poliradiculoneuropatii

- paralizii multiple de nervi cranieni, stari confuzionale

LCR proteinorahie crescuta; pleiocitoza limfocitara

glicorahie scazuta; +/- metastaze parenchimatoase

 Sindroame neurologice paraneoplazice:
Definitie: grup de boli, de etiologie necunoscuta ce se petrec
exclusiv, cu o frecventa inalta in asociere cu debutul unui cancer.
Pot afecta orice structuta a SNC si SNP.
Sd paraneoplazice reprezinta sub 1% din complicatiile neurologice
ale unui cancer.
De obicei asociate unor anumite tipuri de cancer, antedatand
diagnosticul de cancer.
Anumiti Ac au fost descrisi in sange si LCR (ipoteza autoimuna)---
respectiv sd paraneoplazic este raspunsul imunologic impotriva
antigenelor tumorale, ce sunt gresit directionate catre antigene
similare din SN( ! model ce a fost dovedit pt sd Lambert Eaton).
Ac: ---marker diag. in anumite sd paraneo,
---identifica anumiti pacienti cu aspect clinic necaracteristic
pt un anumit sd paraneo,
--- suport teoretic pt terapie imunosupresoare.
 Sd paraneoplazice ale SNC:
Encefalomielita,
Encefalita limbica,
Encefalita bulbara,
Mielita,
Degenerarea cerebeloasa,
Retinopatie,
Opsoclonus-mioclonus,
Sd de persoana intepenita,
Mielopatia necrotizanta.
 Sd paraneoplazice ale SNP:

Neuropatia subacuta motorie,

Neuropatie subacuta senzitiva,
Neuropatie senzitivo-motorie,
Multineurita si vasculita,
Neuropatii autonome,
Neuromiotonia.
Sd paraneoplazice ale jonctiunii neuromusculare
si ale muschilor:

Sd miastenic, Eaton Lambert,

Dermatomiozita,
Miopatia acuta necrotizanta.
 Tratamentul sd paraneoplazice:
Evolutia clinica nu este uniforma,
Ameliorare spontana: la cativa pacienti cu sd.
paraneoplazic , ex. cei cu: encefalomielita/ neuropatie
senzitiva subacuta (cancer Pl cu cel mici), in sd.
mioclonus-opsoclonus asociat meduloblastomului , in
degenerescenta cerebelara din Boala Hodgkin, in cazul
neuropatiilor senzitivo-motorii acute sau subacute.

Tratamentul cancerului: greu de apreciat eficienta asupra

sd paraneoplazic.
Trat imunosupresiv: CS, plasmafereza, doze crecute de Ig
G iv.