Definiţie, frecvenţă • Atreziile şi stenozele jejuno-ileale sunt malformaţii congenitale care realizează o întrerupere totală sau parţială a continuităţii lumenului intestinal şi constituie una din cauzele ocluziei intestinale neo-natale • Atrezia=întrerupere totală a lumenului intestinal • Stenoze=defecte incomplete • Incidenţă: 1/1000 naşteri • Fără predispoziţie legată de sex, nu este determinată genetic • Malformaţii asociate rare: malrotaţii, gastroschizis, omfalocel Embriologie • Cea mai probabilă cauză de producere: accident vascular ischemic intrauterin pe una din ramurile AMS cu necroza ischemică a intestinului • Intestinul proximal şi distal se separă de zona devascularizată şi se închid în deget de mănuşă • Ansa supraiacentă este mult dilatată peretele subţire, fiind posibilă perforaţia • Ansa situată distal de obstacol este subţire, are diametrul redus, nu conţine aer • Segmentul intestinal ischemic este treptat resorbit de către făt Clasificare GROSFELD • STENOZA (12%) • TIPUL IIIa (17%) • Îngustare localizată, fără • Cordonul fibros lipseşte, există întreruperea continuităţii defect în V al mezenterului lumenului • Intestinul are lungime mai mică • TIPUL I (21%) • TIPUL IIIb (20%) • Obstrucţie completă • Atrezie jejunală proximală (membrană/diafragm) • Absenţa AMS • Intestin de lungime normală, • Intestin foarte scurtat fără defect mezenteric • Defect mezenteric larg • TIPUL II (9%) • TIPUL IV (21%) • Intestinul proximal se termină • Atrezii multiple segmentare în deget de mănuşă şi este conectat de intestinul distal • Combinaţii de tipuri I, II, III printr-un cordon fibros Fiziopatologie
• Leziunea ischemică nu produce numai
anomaliile morfologice evidente, ci influenţează structura şi funcţiile intestinului restant • Sunt prezente deficite de peristaltică şi o hipertrofie vilozitară la nivelul segmentului distal Simptome clinice • Diagnostic prenatal: polihidramnios matern, care trebuie să ridice suspiciunea unei malformaţii digestive • Diagnosticul la naştere: semnele clinice ale ocluziei intestinale care apar din prima zi de naştere în cazul atreziei: vărsătura bilioasă, distensia abdominală progresivă, lipsa de eliminare a meconiului • Cu cât obstrucţia este situată mai sus, vărsăturile apar mai devreme , iar în obstrucţiile distale apar la 2-3 zile de la naştere • Deshidratare, febră, pneumonie de aspiraţie • Când survine perforaţia, apar: contractura, edemul şi eritemul peretelui abdominal • În cazul stenozelor: simptome discrete, episoade de subocluzie intestinală (vărsături intermitente, balonări postprandiale) Diagnostic pozitiv • Radiografia abdominală pe gol: întreruperea progresiunii secvenţiale a aerului la nivelul tractului digestiv • Anse destinse cu nivele hidroaerice proximal de obstrucţie Ocluzie înaltă:două-trei anse destinse Ocluzie joasă:”tuburi de orgă” • Examinarea cu substanţă de contrast pe sonda gastrică:când se bănuieşte o obstrucţie extrinsecă (malrotaţie, volvulus) • Clismă baritată când se suspicionează o obstrucţie la nivel colic Diagnostic diferenţial • Atrezii la alte nivele ale tractului digestiv • Volvulus intestinal • Ileus meconial • Duplicaţii chistice ale tubului digestiv • Hernii interne • Boala Hirschprung-forma precoce • Ileus dat de sepsis • Ileus neurogenic produs de suferinţa cerebrală neo- natală • Efectele inhibitorii ale funcţiei intestinale date de medicamente administrate mamei • Ocluzii intestinale funcţionale date de prematuritate Tratament • Transfer într-un serviciu de specialitate în condiţii optime (mediu cald, oxigenare optimă, reechilibrare, sondă de decompresiune nasogastrică) • Intraoperator: identificarea corectă a leziunilor şi asocierilor, determinarea lungimii totale a intestinului • Rezecţie (dacă lungimea intestinului permite) a unei porţiuni din intestinul proximal şi anastomoză • Dacă lungimea nu permite, plastie de reducere a diametrului şi anastomoză • Poate fi utilă realizarea temporară a unei gastrostomii pentru dcompresiunea stomacului, realizarea alimentaţiei enterale pe sondă transanastomotică Rezultate, prognostic • Prognosticul în atrezia intestinală este favorabil, majoritatea copiilor dobândind o funcţie intestinală normală şi o creştere somatică fiziologică • Mortalitatea este de aproximativ 12-50%, mai ridicată la prematuri, cei cu greutate mică la naştere sau cu malformaţii asociate.