In lobul anterior hipofizar se afla celule care contin granule cu
POMC (proopiomelanocortina) – un precursor cu rol in formarea de ACTH si β-Lipotropina
Prin liza ulterioara a acestor doi hormoni se obtin α-MSH si CLIP –
corticotropin like intermediate lobe peptide din ACTH si γ- Lipotropina, β-MSH si endorfine din β-Lipotropina. Referitor la MSH. Lob intermediar hipofizar se intalneste doar la fat cu rol in liza ACTH-ului, dar la adult acesta nu este dezvoltat astfel liza ACTH nu se realizeaza in adenohipofiza.
La nivelul adenohipofizei au fost identificate niste celule pars intermedia-like care
migreaza la adult spre neurohipofiza, dar care se diferentiaza de celulele adenohipofizare prin forma diferita si de cele neurohipofizare prin faptul ca prezinta o lipsa a inervatiei. Fiziopatologie. Majoritatea adenoamelor hipofizare secretante de ACTH sunt microadenoame, dar exista in 10% din cazuri si macroadenoamne. Adenoamele hipofizare maligne sunt foarte rare.
Exista de asemnea si cazuri in care la nivelul hipofizei exista microadenoame secretante de
ACTH, dar care nu produc hipercorticism si totodata nu prezinta nici efecte clinice. Singura problema pe care aceste adenoame “silent” o produc este reprezentata de cresterea acestora, care are efecte negative. Exista de asemenea si tumori care provin din celule pars intermedia-like. Terapie. Chirurgie hipofizara transsfenoidala. Suprarenalectomie unilaterala sau bilaterala. Se poate realiza atunci cand chirurgia hipofizara nu a avut succes. Aceasta se poate realiza laparoscopic.
Suprarenalectomia este urmata de terapie de
substituie pentru a suplimenta deficienta hormonala datorata extirparii acestora. Radioterapie hipofizara. Radioterapie cu Cobalt, iradiere cu protoni si implantare pituitara de material radioactiv. Ultimele doua se realizeaza doar in cateva centre din lume. Implantarea de material radioactiv utilizeaza mici capsule ce contin substante radioactive care sunt implantate in apropierea unei tumori sau chiar in interiorul acesteia pentru a oferi o doza mai mare de radiatie cu o specificitate mai mare de tesut evitand expunerea celulelor normale. Tratamentul medicamentos este adjuvant. Nu se cunosc preparate care sa supreseze cu succes secretia autonoma de ACTH. Exista mai multe clase de medicamente cu efect inhibitor asupra steroidogenezei suprarenale. Au indicatie in cazurile severe pentru ameliorarea preoperatorie a efectelor hipercortizolismului sau in tumori ce nu pot fi eliminate.
•Ketoconazolul •Metopiron •Mitotane Prognosticul la 5 ani dupa interventie chirurgicala.