Definiţie

este o malformatie congenitala ce

are caracteristic defecte de formare,

de segmentare sau mixte

Succesul tratamentului

Diagnostic precoce
inainte de aparitia
unei curburi largi si severe
 Date generale

• Prevalenta: 1/1.000 nasteri

• Cercetari stiintifice fundamentale:

- expunerea gravidei la toxice (CO)
- asocierea DZ la mama &
antiepileptice in timpul sarcinii
- genetic
 Defecte de formare

• Vertebre trapezoidale

• Hemivertebra

Segmentata Semi-segmentata Nesegmentata

 Defecte de segmentare
• Unilaterale – Bara

• Bilaterale – Bara asociata

cu vertebra cuneiforma /
hemivertebra de partea opusa

• Circumferentiale
* simetrice (brahispondilie) * asimetrice (bloc vertebral)
 Sintopia rahisului in
scoliozele congenitale
• Echilibrata:
- 2 HV simetrice pe - hemivertebre alare
segmente scurte (5-6
vertebre)
 Sintopia rahisului in
scoliozele congenitale
• Neechilibrata:

- HV segmentate adiacente - HV segmentate alternante

 Alte malformatii asociate
• Anomalii neurologige – 35%
• Diastematomielia
• Malform. Chiari
• Lipomul intradural
• Mielomeningocel

• Boli cardiace congenitale – 25%

• DSA/DSV
• Tetralogia Fallot
• Transpozitia de vase mari

• Defecte genito-urinare – 20%

• Rinichi in potcoava
• Aplazie renala
• Duplicitate de ureter
• Hipospadias
 Evaluarea pacientului
• Examinare clinica:
– Progresia curburii
o Talie
o Greutate
o Dezechilibrul umerilor
o Dezechilibrul bazinului
o Anomalii asociate: Sd. Klippel-Feil, M. Sprengel,
picior cav/plat, talus vertical, inegalitate membre,
tulburari neurologice
 Evaluarea pacientului

- Modificari tegumentare:

o Pigmentari anormale

o Hirsutism

o Sinusuri tegumentare, etc.

 Evaluarea pacientului
- Modificari costale:
o Sinostoze costale

Insuficienta toracica
restrictiva

Hipoplazie pulmonara
 Rata progresiei

• Depinde de:

– tipul anomaliei
– virsta pacientului
– prezenta vertebrelor malformate
supranumerare
– localizarea curburii
 Scolioze severe cu risc crescut
de stenoza a canalului vertebral
o hemivertebre segmentate - de o parte
o zona nesegmentata - de partea opusa
 Stenoza de canal rahidian
• Proeminente vertebrale
intracanalare

• Diastematomielia

• Protruzii costale intracanalare

Diastematomielia
 Cazuri particulare
o Dubla scolioza toracolombara
produsa de 2 HV segmentate,
supranumerare de parti
opuse

o Scolioza severa produsa de 3

HV lombare adiacente
 Explorarea radiologica &
imagistica
• Radiografia: - diagnostic & progresie
• CT: - anomalii oculte (30-60%) “nedetectabile RX“
detectate 100%
- deficientele posterioare – abord posterior
- diformitatile peretelui toracic
- afectarea pulmonara
• CT-3D: - evaluarea diformitatii in complexitatea sa
- volumul pulmonar ce poate fi supus testului
functional inainte/dupa distensia toracica
 Explorarea radiologica &
imagistica
• RMN: - anomalii disrafice ale rahisului (30%)
– Obligatoriu:
• Pacient cu diformitate progresiva
• Anomalii severe cu tulburari neurologice
• Stenozele de canal
• Postoperator pt. a evalua eficienta
decompresiei
Siringomielie
 Halotractiunea

• Curburi severe & rigide imposibil

de corectat prin instrumentare
standard
• Poate induce deficit neurologic
• Relaxare anterioara pre- sau
post-halotractiune
• Halotractiunea femurala permite
corectia curburii cu 50-70%
 Principii chirurgicale
• Riscul leziunilor neurologice
– Minimalizarea deficitului neurologic
preoperator
• RMN si Operatie la momentul oportun

– Manevrele chirurgicale pot induce leziuni

cind se asociaza anomalii ale maduvei
(siringomielie)
• Trat. precoce al maduvei
• Trat. concomitent medular

– Evitarea alungirii medulare prin distractare

 Principii chirurgicale
• Riscul leziunilor neurologice
– Hipotensiunea controlata poate induce
ischemie medulara (soc medular)
– Potentialele evocate senzitive si motorii
modificate sugereaza cauze chirurgicale
– Supravegherea postoperatorie a
bolnavului cu risc neurologic pt. 72 de
ore
 Instrumentarea spinala

• Hall (1981)
– Implante din titaniu
– Cu sau fara excizia HV
– Ventral
– Dorsal
 Fuziunea in situ
• Diformitati minime ce intereseaza un
segment scurt de rahis.

• Profilactic – HV segmentate cu rata de

progresie extrem de ridicata – rezultate
excelente cind e practicata la virste
mici.
Fuziune
• Fixarea - instrumentare rapida &
- alogrefa solida
Corectia scoliozei congenitale prin
instrumentare somatica asociata
rezectiei de HV si discectomiei

Tehnica operatorie Tipul

diformitatii
Rezectie Vertebra cuneiforma

Hemidiscectomie Vertebra trapezoidala

(Hemiepifiziodeza)
Discectomie & sectinarea barei Bara longitudinala
 Hemiepifiziodeza convexa
(suprimarea partiala a cresterii)

• Indicatii:
– Defecte de formare prin HV la:
• Copiii sub 5 ani
• Diformitati modeste de 15° (R=0° -15°)
• Asociere cu corset gipsat

• Alternativa:
– Scolioze cu arc scurt – rezectie HV/ vertebra
cuneiforma & orientarea cresterii cu VEPTR
– Scolioze cu arc lung – rezectii & tije de crestere
 Excizia hemivertebrei
• Permite corectia:
- diformitatii
- dezechilibrului trunchiului

• 1. Dublu abord ventral & dorsal

- concomitent
- instrumentare somatica/transpediculara

• 2. Abord dorsal
- instrumentare posterioara
 Tipuri de abord al HV
 Dublu abord simultan (anterior & posterior)
 TORACAL POSTERO-LATERAL EXTRAPLEURAL pe partea
convexa cu rezectie costala & POSTERIOR
 pentru HV T3-T8
 permite un dublu abord vertebral

 Mirbaha
 HV este T9-T10
 HV T9-T10 poate fi rezecata dupa rezectia costala X &XI

 Lateral retroperitoneal abdominal & posterior

 pentru HV L1-L5
• Dublu abord simultan (anterior & posterior)
• Dublu abord simultan (anterior & posterior)

Diastematomielie asociata scoliozei congenitale

 Abord dublu
 Excizia lamei
diastematomielice din
canalul rahidian L3
 Rahisinteză somatică
T11-L1-L2-L3 de
stabilizare
• Mirbaha
• Lateral retroperitoneal abdominal & posterior
• Mirbaha urmat de rahisinteza posterioara
 Cazuri speciale/complexe

 Doubla scolioza congenitala

toracolombaradextro convexa
 HV supranumerara
segmentata T11-T12 dreapta
 HV L4-L5 supernumerara
partial segmenta stinga
 Complicatii
1. Mielice (pareze, paraplegii, incontinenta)
2. Viscerale (pulmonare, cardiace )
3. Vasculare (lezarea vaselor mari &
canalului toracic)
4. Musculare
5. Urogenitale
6. Nervoase periferice
 Instrumentarea somatica asociata
rezectiei HV si discectomiei prin abord
dublu :
- permite corectia curburii scoliotice
- pe termen indelungat are potentialul
de a imbunatati corectia
- este dificil de realizat (riscuri majore)
 Dileme & Controverse

• Trecut • Prezent
– artrodeza precoce – artrodeza precoce
(sub 5 ani) (sub 5 ani)
– este bine tolerata – reduce semnificativ functia pulm.
(permite cresterea) – La 5 ani – 65% din H adultului
– Toracele < 65%

Insuficienta toracica
 Dileme & Controverse

• Instrumentare fara artrodeza

(Harrington 1960)
– Artrodeza dupa 10 ani
• Akbarnia – 2 tije cu conectori de distractare:
» Unghi Cobb 82° —» 38°
» H – 1,2 cm/an

• Hedequist – 2 tije ancorate distal si proximal

alungite la 4-6 luni
 Noutati

VEPTR
in scoliozele congenitale
progresive si malformatii ale
peretelui toracic ce induc
Sindrom de Insuficienta
Toracica
 Toracoplastia cu VEPTR
• Indicatii:
• Anomalii congenitale extinse ce nu
permit ancorarea clemelor
• Asocierea cu sinostoze costale
• Hemitorace constrictiv

INSUFICIENTA TORACICA
– pina in 8 ani – dezvoltarea
bronho-alveolo-pulmonara
– pina in 10 ani – 50% din volumul
pulmonar
 Toracoplastia cu VEPTR

• Principii:

DISTRACTAREA

» intercostala
» vertebro-costala
» pelvi-costala
 Indicatii ale VEPTR (1)
 Sindromul de insuficienta toracica (TIS) datorat
diformitatii spatiale a toracelui (Campbell 1993)
 Scolioza congenitala
toracica progresiva
cu coaste fuzate la
nivelul concavitatii
 Scolioza congenitala
toracica progresiva cu
torace diform prin
agenezie costala
 Indicatii ale VEPTR (2)
 Sindromul de insuficienta toracica (TIS) datorat
diformitatii spatiale a toracelui

– Scolioza congenitala toracica, scolioza

neurologica sau idiopatica progresiva fara
anomalii costale
 Indicatii ale VEPTR (3)
 Sindromul de insuficienta
toracica (TIS) datorat
diformitatii spatiale a
toracelui
– Sindroamele de hipoplazie
toracica:
sd. Jeune, sd. Jarcho-
Levine, sd. Cerebro-
costo-mandibular,
acondroplazie, sd. Ellis
van Creveld etc.
 Indicatii ale VEPTR (4)
 Sindromul de insuficienta toracica (TIS)
datorat diformitatii spatiale a toracelui
– Defecte congenitale parietale toracice
postero-laterale
– Defecte toracice postero-laterale
dobindite: rezectii parietale toracice
datorate tumorilor, torace diform post-
traumatic, separarea gemenilor siamezi
– TIS secundar cifozei lombare
 Sindromul de Insuficienta
Toracica (TIS)
 Displazie perete toracic
 Agenezie costala – instabilitate/scaderea
eficientei respiratorii
 Coaste fuzate – pierdere unilaterala de
volum pulmonar
 Coaste hipoplazice – pierdere globala de
volum pulmonar
 Sindromul de Insuficienta
Toracica (TIS)
 Diformitate spinala
 Scolioza – pierdere
unilaterala de volum
pulmonar (prin
curbura si rotatie –
efect restrictiv)
 Lordoza toracica –
pierdere posterioara
de volum pulmonar &
compresie cai aeriene
 Cifoza – pierdere
mecanism accesoriu
respiratie
 Sindromul de Insuficienta
Toracica (TIS)
 Toracele in dezvoltare
 sa se mareasca pt. a asigura spatiu pulmonului
 coastele asigura crestere in latime si lungime
 rahisul in inaltime

cmc
350
300
250
200
vol. pulmonar
150
100
50
0

ani
 Contraindicatii ale VEPTR (1)
 rezistenţa osoasă redusă a locurilor de
implantare
 lipsa coastelor în dreptul locurilor de
implantare
 insuficienţa diafragmului
 părţi moi insuficiente acoperirii implantului
 Contraindicatii ale VEPTR (2)
 stenoza de canal rahidian
* proeminente vertebrale intracanalare

* diastematomielia

* protruzii costale intracanalare

 Contraindicatii ale VEPTR (3)

 încheierea creşterii
 vârsta sub 6 luni
 alergie cunoscută la componentele
implantului
 infecţie locală
 Dispozitivul VEPTR
 Sistem
modular ce
permite
diferite
combinatii in
functie de
indicatie
 Instrumentar
complex pt.
aplicare
facila
 Dispozitivul VEPTR
Modalitati de aplicare:

1. Coasta - vertebra
 Dispozitivul VEPTR
Modalitati de aplicare:

2. Coasta - creasta iliaca

 Dispozitivul VEPTR
Modalitati de aplicare:

3. Coasta - coasta
 Tehnica de aplicare VEPTR
 Preoperator

– HLG, VSH, electroliti, PT, PTT, analize

urinare, EKG, Spirometrie (copii peste 6
ani)

– RX

– CT (sectiuni de 5mm – anatomie, volum,

simetrie torace)
Poziţionarea pacientului
 Abordul

- incizie de la mijlocul arcului posterior coasta II (intre marginea

supero-interna scapula si rahis) prelungita arcuat spre linia axilara
anterioara la 1 cm distal de virful scapulei
- a se evita expunerea rahisului pt. a evita fuziune spinala
- mm. paravertebrala se retracta medial
Implantare modul cranial
Fixarea modulului cranial
Modul cranial aplicat
 Toracostomia

- se practica o toracostomie prin desfacerea fuziunii costale din concavitate

- distractarea blinda, fara a se leza pleura, permite expandarea
 Aplicarea modulului distal
Coasta-vertebra Coasta-ilion Coasta-coasta
Asamblarea montajului

- Distractarea
intraoperatorie a
dispozitivului
 Programul terapeutic
 drenajele se suprima dupa 2-3 zile
 pacienti externati dupa 5-7 zile
 la 4-6 luni se repeta procesul de
distractare printr-o incizie minima
centrata pe modulul de distractare
 optional sistemul se poate converti
sau se poate repozitiona
 Complicatii
 dizlocarea / migrarea modulelor
 perforatie tegumentara
 dizlocare scapulara cu elevatie
 infectie
 pareza plex brahial
 leziune medulara (exceptional)
 Pacientul NVC
• baiat, 2 ani si 2 luni
• scolioza congenitala cervico-toraco-
lombara
– bloc vertebral T5-T12, HV drepte T5-T11,
lipsa fuziune mediana a corpilor vertebrali
– cu agenezie costala sup. T1-T5 stg.
– fuziune costala T6-T11 stg.
– TIS
– Cobb 90 grade
 Pacientul NVC
• antecedente
– mama ciprofloxacin in timpul sarcinii
– g.n. – 2750g
– descoperit imediat la nastere
– hernie inghinoscrotala bilateral
– frecvente afectiuni respiratorii
intercurente
– litiaza biliara (echografic)
– hidronefroza dr. grd. 2 (echografic)
 Pacientul NVC
• clinic
 Pacientul NVC
• radiologic si CT-3D
 Pacientul NVC
• implant VEPTR coasta-vertebra (Noiembrie
2007)

Unghi postoperator
55 grade

- urmeaza a se efectua prima distractare in cursul lunii aprilie 2008

- 3 distractari ulterioare posibile pe montajul actual
 Pacienta IMM

• fata, 4 ani si 4 luni

• scolioza congenitala toraco-lombara
– HV L1cu absenta hemiarcului vertebral
– bloc vertebral T10-T12
– fuziune costala T10-T12
– L2-L3 rahischizis posterior
– Cobb 65 grade
 Pacienta IMM
• Antecedente
– parinti schizofrenici
– ingestie medicatie psihotropa (Haldol,
Diazepam) si antibiotice (Eritromicina in prima
luna ?) in cursul sarcinii
– g.n. – 1750g
– plurimalformata
• Hemimelie tibiala mezoacromielica bilaterala
• Displazie luxanta sold bilateral
• Agenezie de sacru
• Agenezie patela stinga
• Picior varus equin bilateral
 Pacienta IMM

• Hemimelie tibiala
mezoacromielica bilaterala
 Pacienta IMM

• Displazie
luxanta sold
bilateral

• Agenezie de
sacru
 Pacienta IMM
• radiologic & CT-3D
 Pacienta IMM
• implant VEPTR hibrid coasta-vertebra &
coasta-creasta iliaca (Noiembrie 2007)

Unghi postoperator 35
grade
Echilibrarea bazinului
- urmeaza a se efectua prima distractare in cursul lunii aprilie 2008
- 2, respectiv 4 distractari ulterioare posibile pe montajul actual
 Pacienta IMM
• complicatie postoperatorie – eroziune
cutanata
 Discutii
 scolioza este controlata indirect/partial
prin stergerea progresiva a concavitatii
fara a se efectua fuziune prematura
 sunt evitate procedurile ce inhiba
cresterea rahisului
 insuficienta toracica este tratata in
mod direct prin expandarea toracica
 Discutii

 volumul toracic este crescut ad-hoc

permitind dezvoltarea tesutului
pulmonar evitind afectarea
extrinseca restrictiva pulmonara
 virsta ideala 10 luni – 4 ani
 raport complicatii/beneficiu
acceptabil
Asa nu !