HEMOFILIA

Hemolfilia este o afecțiune hemoragică ereditară, cu transmisie recesivă legată de sex, fiind cea mai frecventă boală constituțională de coagulare a
sângelui, care afectează subiecți de sex masculin , cu o frecvență de 1:100000 de indivizi.

Frecvența bolii - Hemofilia A este cea mai frecventă coagulopatie ereditară și reprezintă 80% din sindoramele hemofilice.

M. Clinice:
Cele mai frecvente manifestări hemoragice sunt:
•Hem.
•Hem. •Sângerarea
•Sângerarea •hematuria, Postoperatorii/ •Hem.
Digestive, prelungită la
intraarticulară abundentă și interv. Meningo-
expresie a bolii locul punției
(hemartroza) repetitivă Stomatologice, cerebrale
ulceroase venoase
în sfera ORL

Elaborat de: Strujuc Ana, gr.40

 Este negativ atunci când există compresiuni ale nervului radial, sciatic, pachete vasculare, organe de sim
Prognosticul funcțional: ochi, ureche internă cu răsunet funcțional.

Explorări paraclinice: Confirmarea prin explorări de laborator parcurge mai multe etape succesive:

•evidențierea
•punerea în
hipocoagubilității
evidență a
globale prin •ev. Afectării •dozarea
anticorpilor
prelungirea Factorului VIII prin Factorului VIII,
circulanți, una
timpului de corecția precizând astfel
dintre complicațiile
coagulare, a consumului de forma clinică de
cele mai
timpului Howell , a protrombină și hemofilie.
importante ale
toleranței la
bolii.
heparină.
 T. substituitiv este esențial,cu aprecierea accidentelor hemoragice:
Tratamentul:
Rețineți:
Hem. ușoare, când Se face hemostaza locală prin: compresiune,
factorul VIII are o administrarea de Trombină, Gelaspon și punga cu
valoare de 20 % gheață.
În cazul hemartrozei se imobilizează pacientul în poziție
fiziologică, se aplică punga cu gheață la articulația
afectatată și se face tratament substituitiv.
Transfuzia este principalul
mijloc de tratament
Hem. Foarte severe, când Hem. Medii, când factorul
factorul VIII are o valoare de VIII are o valoare de 30 %
40-50 %

Hem. Severe, când

factorul VIII are o
valoare de 40-50%
 COMPLICAȚII:
PROFILAXIA:
•Profilaxia de scurtă durată
este utilizată pentru situațiile
care prezintă un risc mare de
sângerare.
Hemofilii riscă
îmbolnăvirea de •Profilaxia de lungă durată
hepatită virală B,
Iatrogene- HIV, C etc. este de 2 tipuri:
anticorpi ant-
factor VIII
circulant (20- P. Primară- constă în mai multe
20%), injecții pe săptămână cu factori
Comprsiune posttransfuzionale
antihemofilici. Ea reprezntă o
mecanică ce
determină strategie eficientă pentru protejarea
paralizii, fracturi articulațiilor copiilor atinși de
pe os patologic hemofilie A severă.

P. Secundară- este programată după

repetarea episoadelor hemoragice, în
special după apariția hemartrozelor
consecutive la nivelul aceleiași
articulații țintă.