Sarcoidoza

Gabriela Udrea
Sarcoidoza

 boala sistemica, cronica,

granulomatoasa de etiologie
necunoscuta
 adultii tineri 20-30 de ani
 afecteaza plamanii cu predominenta, dar
poate afecta aproape orice organ,
 Mimeaza orice suferinta reumatica care
se asociaza cu febra, artrita, uveita,
miozita, rash sau deficite neurologice.
Sarcoidoza
Patogenie
 Cauza necunoscuta,
 Raspunsul imun - rol central in patogeneza.
 Granuloame necazeoase diseminate.
 Granulomul sarcoid = folicul central inconjurat de celule epitelioide si celule
gigante multinucleate, inconjurate de limfocite, macrofage, monocite si
fibroblaste.
 Plaman - initial alveolita cu LT helper CD4 ale caror citokine recruteaza alte
celule pentru formarea granuloamelor.Caracterul si intensitatea alveolitei este
reflectata in lichidul de lavaj bronhoalveolar, care arata o crestere a limfocitelor si
un raport inalt al LT CD4/CD8.
 Granuloamele: plaman (86% ), ggl limfatici (86%), ficat (86%), splina (63%),
cordul (20%), rinichiul (19%), maduva osoasa (17%) si pancreas (6%).
 Granuloamele :
- comprima tesuturile
- citokinele eliberate produc simptome constitutionale, -
- elibereaza factori de crestere care determina fibroza,
- monocitele activate in granuloame convertesc precursorii de
vitamina D LA 1, 25 dihidroxivitamina D, care cresc absorbtia intestinala a
calciului si determina hipercalcemie.
 Sangele periferic  imunitate celulara scazuta si o imunitate humorala crescuta.
 Depresia imunitatii celulare  limfopenie, un raport scazut LT helper/supresor si
anergie cutanata.
 Imunitatea umorala crescuta gamapatie policlonala si productie de anticorpi.
Sarcoidoza
Afectarea pulmonara
  Adenopatie hilara
bilaterala paratraheala

 Cea mai frecventa

forma de prezentare a
sarcoidozei
Stadializarea aspectelor Rx
pulmonare
 Stadiul I ( 50% )
Stadiul II (30%)
 Adenopatie toracica
Adenopatie hilara si
 Parenchim pulmonar mediastinal
normal Parenchim pulmonar anorma
Stadializarea apectelor Rx
pulmonare
 Stadiul III ( 15% )  Stadiul IV ( 20% )
 Parenchim pulmonar  Fibroza pulmonara
anormal. permanenta
 Fara adenopatie
 Modele de adenopatie toracica
 Adenopatie hilara bilat, simetrica
( 85% )
 Adenopatie hilara unilaterala
(0,5% )
 Adenopatie mediastinala fara
adenopatie hilara ( rara )
 Calcificarea ggl ( 05% )
 Calcificare ggl marginala in coaja
de ou ( rara )
 Daca un pacient are :
adenopatie hilara
unilaterala,
 adenopatie mediastinala
fara adenopatie hilara,
 sau boala pulmonara
singulara si ulterior
dezvolta adenopatie
  un alt dg decat
sarcoidoza este posibil.
Modele de adenopatie toracica
 Ggl calcificati  Ggl calcificati in coaja de ou
Ficat si splina
 Sist reticuloendotelial = MO,  Leziuni cu mica atenuare
ggl, ficat si splina in ficat si splina
implicate in sarcoidoza.
 Splina  hipersplenism
 Ficat colestaza, ciroza,
hipertensiune portala, sindr
Budd Chiari
 Frecv  hepatomegalie +
teste biochimice modificate;
 Hepatomegalia si
splenomegalia 1/3 pacienti.
 TC : granuloamele ca focare
\mici cu atenuare scazuta
vazute cu substanta de
contrast
Limfadenopatia
subdiafragmatica
 Atat retroperitoneala cat
si intraperitoneala in ½
cz.
 Ggl limf discreti, usor
mariti, dar pot apare si
conglomerate de ggl mari
Leziuni gastrointestinale
 Sarcoidoza gastrica  Sarcoidoza colonica 
  antrul gastric  ingustare rectosigmoidiana
 aspect de boala
ingustare neregulata inflamatorie sau neoplazie.
nespecifica
Manifestari musculoscheletale
 Poliartrita acuta = simptom de  Leziuni osteolitice focale
prezentare insa neinsotita de in degete  caracteristic.
modif Rx.
 Boala articulara cronica se
insoteste de leziuni osoase .
 Afectarile frecvente : mainile si
picioarele. Falangele medii si
distale – cel mai frecv afectate
initial usor, discret  mai
severe.
 Lez granulomatoase destructive
pot apare inoasele faciale,
sinusurile paranazale, glandele
lacrimale si nervul optic.
 Dupa craniu si oasele faciale
sunt afectate vertebrele,
coastele, pelvisul, capetele
oaselor lungi  frecvent lez
sunt osteolitice , dar leziunile
sclerotice apar in coaste, pelvis,
coloana.
Modele Rx de afectare osoasa
in sarcoidoza
 Leziuni mici osteolitice  Aspect delicat dantelat
falangelor ( frecv) trabecular la niv
 Aspect delicat – falangelor
dantelat al trabeculelor
falangiene ( frecv)
 Arii osteolitice mari la
niv falangelor ( rar )
 Distructie si deformare
(rar)
 Leziuni sclerotice ( f.
rar)
Leziuni osoase sarcoidotice
deformante
 Sarcoidoza avansate cu leziuni  Leziunile sarcoidotice sclerotice
osteolitice numeroase la niv sunt rare dar sunt frecvent
antebratului distal, pumn, oasele intalnite la nivelul coloanei.
mainii
Leziuni osoase sarcoidotice
 Scleroza focala a falangelor  Sarcoidoza cu
distale – manif nespecifica
osteoliza a oaselor
nazale
Rinichiul
 Nefrocalcinoza
 Calcificari multiple  Sarcoidoza 
nefrocalcinoza hipercalcemie
 Adenopatie retroperitoneala hipercalcemie
frecventa in sarcoidoza
calculi renali sau
depuneri de calciu in
tesutul renal sau tubii
colectori 
nefrocalcinoza
Cutanat
 1/3 cz  lez cutanate:  ERiTEM NODOS
specifice sau nespecifice  Leziuni rosii papuloase 
 Anergia cutanata este spontan remisive in sapt
frecventa
 Leziuni:
 Eritem nodos
 Lupus pernio
 Papule, noduli, si placi tip
psoriazic
 Leziuni cicatriciale si tatuaje
 Triada acuta : eritem nodos,
dureri articulare, adenopatie
hilara bilaterala = sindrom
LOFGREN este foarte
sugestiva de sarcoidoza
Leziuni sarcoidotice cutanate:
leziuni papulo-nodulare si lupus pernio
 Leziuni papulare si nodulare,  Lupus pernio – caract ptr
frecv, oriunde pe corp sarcoidoidoza cronica, frecv
faciala, dar si pe fese si
extremitati
 Leziuni indurate, violacee
Leziuni cutanate sarcoidotice
 Coalescenta de noduli  Leziuni albicioase , mici
sarcoidotici asemanatoare psoriazisului
Diagnostic

 Sarcoidosis – dificil de diferentiat de

alte boli ( fungice, tbc, unele tipuri de
limfom)
 Diagnosticul de sarcoidoza: clinic,
radiologic si histologic . Testele de
laborator rareori importante in
diagnostic.
Diagnostic
 Examenul medical
 Radiografie pulmonara
 Teste functionale respiratorii
 Biopsie tisulara ( bronsica, pulm, cutanata, etc)
 Lavaj bronhoalveolar
 Examinare oculara
 Evaluarea angiotensinconvertazei serice
 TC scan
 Testul Kweim
Laborator

Angiotensin convertaza serica – crescuta in sarcoidoza

( test nespecific, insensibil )
 Lavajul bronhoalveolar – Biopsia pulmonara
transbronsica: alveolita cu LT CD4+ ( cu raport
CD4/CD8), monocite-macrofage si rare LB. Biopsia
transbronsica _ granuloame necazeoase la 54-88% din
pacienti.
 >10% din pacienti au hipercalcemia. Hipercalcuria este
mai frecventa decat hipercalcemia.
 Limfocitopenia, eozinofilia, VSH crescut si
hiperglobulinemia sunt frecv dar nespecifice.
 Studiile de functie pulmonara : initial normale, in boala
avansata modificari ca urmare a bolii interstitiale difuze
( restrictie si obstructie )
Tratament
 Adenopatia hilara asimptomatica nu necesita tratament!!!
 Artrita acuta  raspunde la colchicina
 Artrita acuta si cronica : AINS,
 Sarcoidoza mucocutanata  clorochina sau
hidroxiclorochina
 Corticosteroizii sunt indicati in boala pulmonara severa,
boala hepatica, hipercalcemie, inflamatia cardiaca, uveita
posterioara, neurosarcoidoza  prednison 0.5 mg/kg/zi
se scad cu 5 mg la 2 sapt la 0.25 mg/kg/zi doza care este
mentinuta 4-8 luni
 Eficacitatea imunosupresoarelor este necunoscuta
Artropatia hemofilica
 - hemofilia A deficienta activitatii factoului VIII   
     - transmitere ereditara x-linked recesiva;
    - barbatii afectati vor avea baieti normali si fete purtatoare;

 - Hemophilia B: (Christmas disease) def factor IX

    - transmitere x linked recesiva  hemoragii spontane
musculare si artic

 Hemartroza acuta :
 Redoare si caldura articulara
 Distensia capsulei artic  durere + limit miscarii
 Toti pacientii cu hemofilie severa ( <5% din activit normala a
factorului) au hemartroze spontane recurente sau dupa
traume minore
 > 5% din activit  hemartroze mai putin frecvente, cu traume
mai imp
Tratamentul hemartrozei acute

 1. articulatia in repaus
 2. gheata locala
 3. analgezice
 4. inlocuirea factorului def ptr a atinge o
activit de >30%
 5. artrocenteza
Hemofilia
Sindroame reumatologice
 Hemartroza acuta
 Artropatia subacuta/cronica
 Artropatia stadiu final
 Hemoragia intramusculara/de parti moi
 Artrita septica
Hemartroze
recurenteconsecinte
 Articulatie tumefiata cronic nedureroasa
 Limitarea miscariilor
 Atrofie musculara periarticulara
 Contractura articulara
 Deformare articulara
 Crepitatii
Rgf de genunchi hemofilic
 Distensie capsulara
 Subtierea, largirea si
eroziunea spatiului
intercondilar
 Marirea centrelor de
osificare in partea distala
a femurului
 radiographs of knee
hemarthrosis,
 Largirea epifizei distale
femurale
 Patratirea polului inferior
al rotulei
Artropatie hemofilica- cot
 Osteoporoza
 Distructie osoasa si cartilaginoasa a
cotului
 Spatiul trohlear largit si capul radial
largit
Artropatie hemofilica
Tratamentul artropatiei
hemofilice cronice
 Pev profilactica cu factor VIII ptr preventia
hemartrozei
 Repaus ptr regresia sinovitei
 Terapie fizicala ptr ameliorarea stabilit artic
 Glucocortic intraartic pt reducerea simpt
 Analgezice ptr durere
 Sinovectomie artroscopica ptr sinovita cronica
neresponsiva la trat conservator
 Artropatie totala de sold in faza terminala
Siclemia
Sindroame reumatologice
 Sdr mana-picior
 Infarct osos
 Necroza aseptica
 Colectii sinoviale in proximitatea zonelor cu
crize osoase
 Inflamatie cronica articulara
 Hiperuricemia si guta
 Hemartroza
 Artrita septica /osteomielita
Siclemie:
Sindromul mana-picior
 = dactilita din siclemie
 Durere si tumefactie difuza a degetelor
ca prima manifestare a bolii la copil
 Se asociaza cu febra si leucocitoza
 ischemia maduvei osoase locale
Rgf periostita a MC sau MT la 2 sapt
dupa episodul acut  dispare spontan
Siclemia:
Infarctul osos si necroza aseptica
 Infarctul osos:
 durere localizata severa, persista cateva zile
apoi scade
 Rgf : r.periostala ameliorata fara antibiotic
 Aseptic Necrosis.
 Durere in sold si umar accentuata de miscare si nocturn
 Dg RMN
Siclemie

 Vertebra in forma de H
 Ischemie in centrul
corpului vertebral 
 Pierderea inaltimii
centrale
Talasemie
 Osteopenia; aspectul striat al
corpilor vertebrali pastreaza
grosimea trabeculelor verticale
 Tablia externa a regiunii frontale
este largita cu formarea de os
nou in diploe, occiputul este
neafectat
Talasemie
 Densitate osoasa scazuta
generalizat, cortex subtiat, cu
trabecule ingrosate, largirea
cavitatii medulare cu aspectul
patrat al metacarpienelor
 Fractura a extremitatii distale a
radiusului
 Expansiune medulara si
subtierea corticalei.
Mielom multiplu
Mielom multiplu
Artrita din neoplazii
 Trasaturi ale artritei care  Caracterele artritei
sugereaza neoplazia: paraneo:
 Afectarea monoartic: frecv  Poliarticulara
genu, sold, glezna, mana  Migratorie sau aditiva
 Istoric de neoplazie  FR posibil pozitiv
 Semne constitutionale  Frecvent : genu si glezne
 Lichid sinovial cu culturi  Ameliorata partial sau
negative si absenta temporal de AINS
cristalelor
 Reacumularea rapida de
colectii hemoragice
neinflamatorii
 Dovezi Rx de proces
distructiv
Sindroame paraneoplazice
reumatologice:
 Dermato/polimiozita
 Sindrom miastenic ( neo pulm cu celule mici)
 Osteoartropatia hipertrofica pneumica ( adeocar
pulmonar, mezoteliom, meta intratoracice)
 Poliartrita carcinomatoasa ( cancer de san)
 Amiloidoza ( mielom, Hodgkin, limfoame)
 Sindroame lupus –like ( adenocar ovarian,
limfoame, mielom, tumori testic, colon, san)
 Distrofie simpatica reflexa
Diabetul zaharat
Sindroame reumatologice

Complicatii intrinseci:
- cheiroartropatia diabetica
- artropatia neuropatica ( artic Charcot)
- amiotrofia diabetica
Conditii asociate cu frecventa crescuta in DZ:
- capsulita adeziva
- distrofie simpatica-reflexa
- tenosinovita flexoare a mainilor
- contractura Dupuytren
- sindrom de canal carpian
- hiperostoza scheletala difuza
- osteomielita/artrita septica
Diabetul zaharat
Cheiroartropatia diabetica
 Debut insidios
 Contracturi in flexie artic mici
IFDIFPproximal ( depunere de colagen in
derm periarticular,; dif de scleroderma)
 Coreleaza cu :
- durata bolii
- controlul glicemiei
- afect microcirc renale/retiniene
 Ex fizic: incapacitatea extensie completa a
degetelor  semnul rugaciunii
 Tratament: ex fizic + control diabet
Diabet zaharat
Artropatia Charcot
 1% din pacientii cu DZ de peste 10 ani,
prost controlat, cu neuropatie diabetica,
varsta > 40 ani
 Clinic:
- tumefactie si deformare a piciorului fara
durere
- pielea de pe proeminentele osoase
ulceratie infectie
Artropatie diabetica Charcot

 5D:
Distructie
Densitate crescuta
Detritusuri
Dezorganizare
Dislocare
Artropatie Charcot

 Tratament:
 Pantofi adecvati
 Igiena locala
 Amputatie
Diabetul zaharat
Amiotrofia
 Durere severa si disestezie la nivelul
musculaturii proximale coapsa, bilat
 Frecvent neuropatie senzitiva simetrica distala
 EMG:
 Neuropatie
Biopsie musculara: atrofie f musc fara inflamatie
Etio: mononevrita femurala acuta =/- vasculopatie
inflamatorie ?
Tratament : controlul durerii+ terapie fizicala
Osteomielita diabetica
Diabetul zaharat:
Hiperostoza scheletala difuza
( Boala Forestier)
 DZ + >50 ani + obezi
 Redoare de ceafa si spate + limitarea
miscarii
 Rgf diagnostica: cel putin 4 vertebre
fuzate calcificarea lig longit anterior
 Spatiile discale, artic apofizare,
sacroiliace normale= diferit de artroze si
SA
 Tratament : AINS + terapie fizicala
Hipotiroidism
Sindroame reumatologice:
 Artropatia mixedematoasa
 Osteonecroza
 T unel carpian sindrom
 R aynaud sindrom
 A ching muscle ( dureri musculare)
 P roximal - slabiciune musculara
Hipotiroidie
Sindroame reumatologice
 Artropatia mixedematoasa:
- artic mari : genunchi
- tumefactii + redoare + Rgf normala
- ingrosare sinoviala
- laxitatea ligg
- colectii groase , neinflamatorii cu
vascozitate crescuta
 Osteonecroza:
- femur sau platou tibial
Hipertiroidia
Sindroame reumatologice:
 Periostita asimetrica +
tumef parti moi deg 1,2,3
 Acropatia tiroidiana
 Slabiciune musculara
proximala
nedureroasa
 Osteoporoza
 Capsulita adeziva
Hipertiroidism
Acropatia tiroidiana
 Complica in 1% boala
Graves  eutiroidian
 Tumefactie de parti moi
maini
 Degete patrate
 Periostita falangiana si
metacarpiana
 Asociata cu oftalmopatia
+ mixedem pretibial
 Fara tratament!!!
 Hipertiroidia:
Miopatia
TSH T4 CK Slab Biopsie
Musc
prox

Miopatie N N crescut Usor- Inflam

inflamat sever

Hipotiroidism crescut scazut crescut Usor N

Hipertiroidism scazut crescut N Usor N

Hiperparatiroidism primar
Sindroame reumatologice;
 Slabiciune musc proximala nedureroasa
cu enzime normale si EMG
neuro/miopatica
 Condrocalcinoza cu atacuri de
pseudoguta
 Osteoporoza
 Calcificari ectopice in tesuturile moi
Osteita fibroasa chistica
Sechela a hiperparatiroidismului
 Dg Rx:
 Resorbtie periostala
 Stergerea imaginilor
corticale
 Scaderea diametrului
osului
 Resorbtia mugurelui
falangei distale
 Osteopenie difuza
Osteita fibroasa chistica
Sechela a hiperparatiroidismului
 Rx : leziuni litice
discreteagregarea
focala a celulelor
gigante osteoclastice
si tesutului
fibrostumori brune
 Calciu seric crescut
 FAL crescuta
 Fosfor scazut
 PTH crescut
Hiperparatiroidism primar cu
tumora Brown
Hiperparatiroidism
 Primar  Lab
 Atrofie musculara  FAL crescuta
 Mialgii  Ser CK: Normala
 Reflexe tendinoase: crescute  EMG: Miopatie
 Fasciculatii  Plasma iPTH : crescut
 Secondar: osteomalacia  Radiologie
 Slabiciune  Subperiostala
 Proximala
resorbtie
 Simetrica
 Alte manif
 Chiste osoase
 Prurit & Neostoza
 Durere osoasa periostala
 calcificari  Extraskeletal
 Glande paratiroide:
mariteeco
Hipoparatiroidism
 Nerv
 Senzitiv: durere musc;
parestezii;
 Spasme: Carpal & Pedal;
 Sistem Nervos
Tetanie  Acroparestezia
 Hiperexcitabilitate axonala  Tetanie & Spasme ale
 Sindrom de canal carpian musc netede
 Hiporeflexia  Ataxia
 Muschi
 Slabiciune
 Convulsii
 Proximala  Labilitate emotionala
 Simetrica  Psihoza
 Usoara  Cognitiv: Lentoare; retard
 Crampe & Fasciculati minatl, dementa
 Laborator  Calcificarea ggl bazali
CK serica : adesea crescuta
 Sistemic
 Laborator
 Cataracte  Hipocalcemia
 Caderea parului  Phosphate: crescut
 Tulb dentare  Magnesium: scazut
 Cardiomiopatie: rar  PTH: scazut
Acromegalie
 adenoma/hiperplazia cu exces de
STH
 Latirea oaselor (muguri falangieni,
vertebre)
 Aplatizarea capete osoase ( oase
lungi)
 Modif chistice in carp, tohanter
femural
 osteoporoza
 prognatism (alungirea mandibulei)
 Marirea seii turcesti si eroziuni)
 Marirea sinusurilor
paranazale( frontale): 75%
 hiperostoza calota (tablia interna)
 Marirea protuberantei occipitale
 Grasimea calcaneana > 25 mm
 Osteoartrita precoce (frecv. Genu.)
Modificari Rx ale mainii in
acromegalie
 Ingrosarea partilor
moi
 Largirea falangelor
terminale in cazma
 Cresterea spatiului
articular
 Deformarea
epifizelor cu
patratirea falangelor
 Apozitie periostala a
oaselor tubulare
Acromegalia
Sindroame reumatologice
 Sindrom de canal carpian (>50% cazuri)
 Slabiciune musculara proximala cu EMG
si enzime musculare normale
 Fenomen Raynaud ( >33% cazuri)
 Condrocalcinoza ( rara)
Acromegalie

 Rgf profil picior :

 Ingrosarea grasimii
calcaneene
 Desi nu
patognomonica
cresterea grosimii
acesteia > 23 mm
indica acromegalie
Sindrom Cushing
Sindroame reumatologice
 Slabiciune musculara proximala
- EMG normal sau nespecific
- Biopsie musculara: atrofie de fibra
musc nespecifica
 Osteonecroza
 Osteoporoza ( doze de 5 mg/zi- 7.5
mg/zi nu produc osteoporoza !!!!)
 Sindromul opririi corticosteroidului