Sunteți pe pagina 1din 76

PSORIAZIS.

LICHEN PLAN

cursul 7
PSORIAZIS
I. Generalităţi psoriazis
 afecţiune cutanată cronică, determinată genetic
având componentă inflamatorie şi proliferativă
 leziuni eritematoase, bine delimitate, acoperite cu
scuame tipice: sidefii, pluristratificate, detaşabile
 localizare: zonele de extensie şi pe scalp
 afectează 2% din populaţie
(rară: mongoloizi, africani)
 debut la orice vârstă
 incidenţa pe sexe este egală
II. Etiopatogenie psoriazis
 transmitere AD (penetranţă , factori ambientali)
 sisteme celulare
 keratinocite cu hiperproliferare bazală
 sistemul imun
• HLA Cw6, B17 = debut precoce, evoluţie severă
• HLA B27 = debut tardiv, forme artritice/pustuloase
 limfocitele T au epidermotropism
 neutrofilele infiltrate (microabcese Munro)
 mediatori - rol proinflamator
 factori celulari - proliferare epidermică
III. Factori declanşatori PSO
 traumatismele mecanice (semn Koebner)
 infecţii:
 streptococ (formă gutată; Longhin)
 infecţia HIV
 medicamente (-blocante, săruri de litiu, AINS,
cortizonice sistemice, antimalarice de sinteză)
 factori psihici, alcool, fumat
 hipocalcemia agravează psoriazisul
 estrogenii
 soarele la 30% din cazuri induce agravări
IV. Manifestări clinice PSO
 tegumente
 erupţie în plăci şi placarde
• bine delimitate
• margini arcuate
• culoare roşie ("somon")
• mărginite de halou clar periferic (inel Woronoff).
 scuame
• alb-sidefii
• pluristratificate
• detaşabile
IV. Manifestări clinice PSO
IV. Manifestări clinice PSO
 semnul spermanţetului
 semnul Auspitz
 fenomen Kobner

 distribuţie leziuni
IV. Manifestări clinice PSO
 unghii
 unghii mâini > picioare
 specifice
• pitting
• pata de ulei
 nespecifice
• hiperkeratoză subunghială
• onicoliză
• benzi longitudinale
 suprainfecţie micotică
Pitting unghial PSO
IV. Manifestări clinice PSO
 mucoase
 rar afectate
 scuame argintii pe buze
 limbă geografică
 plăci peniene
V. Forme clinice PSO
 Forma uscată = clasică = psoriazis vulgar

 Forme exudative
 Psoriazis pustulos

 Psoriais eritrodermic

 Psoriazis artropatic
Psoriazis vulgar
 plăci pe zonele de maxim traumatism
 variante clinice de psoriazis vulgar
 psoriazis gutat - debut precoce, postinfecţios,
leziuni mici pe trunchi
 psoriazis rupioid - plăci cu scuamă groasă,
depozite conice
 psoriazis ostreaceu - plăci cu scuamă groasă,
depozite concave (~ "stridie")
 psoriazis inversat - afectare pliuri; plăci de
aspect lăcuit, cu fisuri
 psoriazis al scalpului / sebopsoriazis - plăci
groase, galbene, onctuoase, nu afectează părul
Psoriazis vulgar
Psoriazis gutat
Psoriazis rupioid
Psoriazis inversat
Psoriazis scalp
Psoriazis scalp
Psoriazis pustulos

 Psoriazis pustulos localizat

 Psoriazis pustulos generalizat

 Psoriazis pustulos asociat sarcinii


(impetigo herpetiformis)
Psoriazis pustulos localizat
 plăci PSO cu pustule amicrobiene
 forme clinice
 palmo-plantar acut (bacteride Andews)
• formă autolimitată
 palmo-plantar cronic (Barber)
• cronic, rezistent la tratament
 acrodermatita continuă (Hallopeau)
• pustule de la degete spre proximal
Psoriazis pustulos localizat
Psoriazis pustulos localizat
Psoriazis pustulos generalizat
 leziuni eruptive cu pustule sterile
 forme clinice
 forma acută (Zumbusch)
• febră, afectare generală
• frecvent agravare a unui psoriazis vulgar
• afectare unghială severă
 forma recurentă (Bloch-Lapiere)
• plăci cu pustule în periferie
Forma acută (Zumbusch)
Forma acută
(Zumbusch)
Impetigo herpetiformis
 psoriazis pustulos asociat sarcinii
 debut în pliuri
 leziuni cu pustule grupate
 complicat cu
 insuficienţă placentară
 insuficienţă cardiacă
 insuficienţă renală
 recidive la
 sarcini ulterioare
 tratamente contraceptive
Impetigo
herpetiformis
Psoriazis eritrodermic
 + 90% din suprafaţa tegumentară afectată
 febră, modificarea stării generale, prurit crescut
 pierde căldură excesiv (hipotermie)
 flux sangvin  (decompensare cardiacă)
 clinic
 predomină eritemul
 scuame groase cu exfoliere difuză (pierderi
calciu, fier - anemie)
 factori precipitanţi: corticosteroizii, infecţiile,
hipocalcemia, stressul
Psoriazis
eritrodermic
Psoriazis artropatic
 5 - 8% din PSO, debut la adulţi, asociere HLA B27
 psoriazis cutanat sau unghial asociat cu
artropatie (periferică +/- spinală) şi FR -
 tendinţă la distrugeri periarticulare
 manifestări clinice
 + 80% afectare oligoarticulară periferică
asimetrică
 + 20% afectare axială (cervicală, sacro-iliacă,
intervertebrală)
 + 85% din cazuri au afectare unghială severă
Psoriazis artropatic
Psoriazis artropatic
VI. Histopatologie PSO
 epiderm
 creste interpapilare regulat alungite:
papilomatoză cu acantoză regulată
 strat bazal multiplu cu celule în diviziune tipică
 strat spinos îngroşat interpapilar şi subţiat
suprapapilar
 strat granulos absent
 hiperkeratoză şi parakeratoză
 microabcese Munro / pustule Kogoj (neutrofile)
 derm
 papile dermice măciucate (papilomatoză)
 capilare dilatate, tortuoase
VI. PSO - histopatologic
VI. PSO - histopatologic
VI. PSO - histopatologic
VII. Diagnostic diferenţial PSO
 psoriazis în plăci
 eczema numulară, tinea corporis, micozis
fungoides
 psoriazis gutat
 pitiriazis rozat Gibert, pitiriazis lichenoid
varioliform, sifilide psoriaziforme
 psoriazis ertitrodermic
 dermatita atopică, dermatita de contact
generalizată, erupţii postmedicamentoase,
sindrom Sezary, psoriazis eritrodermizat
(iatrogenic: cortizonice).
VIII. Evoluţie şi prognostic PSO

 evoluţie cronică, impredictibilă, rareori fatală


 remisiuni spontane
 prognostic nefaforabil:
 psoriazis eritrodermic
 psoriazis pustulos generalizat
 psoriazis artropatic
 psoriazis cu debut precoce
IX. Tratament PSO

 Măsuri generale nespecifice


 repaus, sedare
 cură heliomarină
 dieta: fără rol dovedit
(carne de curcan)

Kangal, Turcia
Tratament local PSO
 Gudron (tar)
 concentraţie 2-5%
 efect antimitotic, carcinogenic
 Decapante (acid salicilic 1-5%, uree 5-15%)
 efect keratolitic
 Cignolin (dithranol, anthralin)
 concentraţie 0,1 - 3%
 efect reductor ( turn-overul keratinoblastelor)
 eritem crisofanic (psoriazis eritrodermizat)
Tratament local PSO
 Dermatocorticoizi
 acţiune antiinflamatorie, antimitotică
 forme rezistente: DCT clasă IV, aplicaţii ocluzive
 atrofie, telangiectazie, supresie cortizol plasmatic
 efect rebound, tahifilaxie
 nu se administrează > 7 zile DCT IV
 DCT III* - ELOCOM administrare o dată pe zi
 Derivaţi de vitamina D3 (Daivonex)
 induc diferenţierea terminală a keratinocitelor şi
inhibă proliferarea limfocitelor T
 la 1/3 din pacienţi apar reacţii iritative
Ultraviolete în PSO
 indicaţie: psoriazis vulgar
 contraindicaţii: psoriazisul eritrodermic sau
pustulos generalizat
 fototerapie UVB (bandă îngustă 311nm)
 fotochimioterapie (PUVA) cu psoraleni topici sau
sistemici
 maxim 20 zedinţe / cură
 psoralenii realizează legături covalente cu ADN-ul
iar la expunerea la UVA realizează fotoinhibiţie
ireversibilă a sintezei de ADN
PUVA în PSO
 contraindicaţii:
 afectare renală
 afectare hepatică
 boli cardiace severe
 boli fotoagravate
• lupus eritematos
• porfirie cutanată
 cataractă
 sarcină, copii (sub 18 ani)
 risc carcinogen crescut (carcinoame spinocelulare)
Tratament sistemic PSO
 Corticoizi (Prednison, Diprophos)
 ameliorare rapidă apoi recăderi severe
 forme refractare, eritrodermice, pustuloase
 atenţie vindecători / tămăduitori

 Retinoizii (derivaţi de vitamină A)


 etretinat (Tigason) şi acitretin (Neotigason)
 efect citotoxic pe keratinocitele parakeratozice
 inductor al epitelizării normale
 de elecţie în psoriazisul pustulos
 contraindicaţii: afectare hepatică, hiperlipidemii, sarcină
(procreere interzisă 2 ani post-terapie), copii
Tratament sistemic PSO
 Metotrexat
 scade sinteza de ADN (efect antimitotic)
 15mg/săptămână
 indicat în psoriazisul artropatic
 medulosupresie, fibroză hepatică (ciroză)
 puncţie hepatică când doza cumulată > 1,5g
 Ciclosporina A
  activarea şi proliferarea LT
  proliferarea keratinocitelor
 indicată în psoriazisul refractar
 HTA, nerfotoxic, neoplasmelor cutanate
 AINS (nu indometacin), săruri de aur, sulfasalazina
 tratament psoriazis artropatic
Agenţi biologici în PSO
 Etanercept
 Infliximab
 Adalimumab
* *
 Ustekinumab
 etc.
LICHEN PLAN
I. Generalităţi LP
 dermatoză papuloasă cutaneo-mucoasă cronică
 clinic: papule pruriginoase cu evoluţie auto-limitată
 este larg răspândit, fără preponderenţă rasială
 M=F
 vârsta cea mai afectată: 30 şi 60 ani
 există şi cazuri familiale (1%)
II. Clinic LP
 debutul afecţiunii poate fi acut sau insidios
 leziunea tegumentară caracteristică: papula
 roşie-violacee,  1-3 mm, dură, cu suprafaţa
netedă, lucioasă, translucidă în incidenţa
luminii, ombilicată
 reţea alb-cenuşie (reţeaua Wickham)
 prin confluenţa papulelor pot apărea placarde
 fenomen Koebner este prezent.
 localizări de elecţie: faţa anterioară a pumnului şi
antebraţului, regiunea lombară, organele genitale
 prurit intens
LP
LP
LP
II. Clinic LP
 Mucoasele pot fi şi ele afectate
 Mucoasa bucală efectată în 50% din cazuri
• regiunea jugală în dreptul ultimilor molari
• mucoasa linguală, gingivală, palatul, laringele
• leziuni albicioase, punctiforme în reţea (frunză
de ferigă, ca o dantelă) neinfiltrate, uneori
atrofice şi keratozice, rareori buloase, erozive
sau ulcerate
LP - leziuni mucoase
LP - leziuni mucoase
III. Forme de LP după localizare

 regiunea genitală
 leziuni inelare (lichen inelar) sau în reţea
 lichen scleroatrofic
 membre inferioare: lichen linear (zoniform) cu
papule brune, verucoase
 scalp: lichen folicular cu papule foliculare,
alopecie cicatricială
 palme şi plante: papulele cornoase
 unghii: modificări de coloraţie şi de structură
LP genital
IV. Forme de LP după morfologia erupţiei

 lichen folicular (plano-pilar)


 papule mici, acuminate, grupate
 sdr. Graham – Little – Lassueur (LP folicular +
alopecie cicatricială a scalpului + alopecie
axilară
 lichen verucos (hipertrofic)
 pe membrele inferioare
 papule confluate în plăci cu scuame cenuşii
 lichen atrofic
 macule roz-sidefii, cu margini neregulate
 diseminate sau grupate
LP folicular şi LP hipertrofic
IV. Forme de LP după morfologia erupţiei
 lichen bulos (pemfigoid)
 papule lichenoide + bule, vezicule
 lichen plan eroziv al degetelor
 mai frecvent la picior
 distrucţia completă a lamei unghiale
 lichen plan pigmentar
 hiperpigmentare localizată la faţă şi gât
 lichen plan invizibil
 erupţie precedată cu luni/ani de prurit
 lichen nitidus
 papule mici, albe, bombate, peniene
LP - unghial
LP - unghial
LP pigmentar
Lichen nitidus
V. Histopatologia LP: MO
 hiperkeratoză
 hipergranuloză focală
 acantoză neregulată
 JDE aspect în dinţi de fierăstrău
 celule bazale cu degenerescenţă hidropică
 infiltrat dermic limfocitar în bandă
 corpii coloizi (Civatte) în epidermul inferior şi în
dermul superior (keratinocite deteriorate)
 spaţiile Max Joseph sunt zone de clivaj între
epiderm şi derm (degenerescenţă hidropică masivă)
V. Histopatologia LP: MO

Hiperkeratoză,
acantoză,
aplatizare
creste
interpapilare,
infiltrat
inflamator
dermic
superficial
în bandă.
Spaţii
Max-Joseph
HE, x 80
V. Histopatologia LP: MO

infiltrat limfocitar
degenerescenţă
hidropică a
celulelor bazale
corpi Civatte
HE, x 200
V. Histopatologia LP: MO

corpi Civatte
(roşii),
limfocite,
melanofage
HE, x 500
V. Aspecte histopatologice LP
 IFD
 corpii coloizi vizibili
 depozite de fibrină la JDE
 depozite granulare de IgM sau lineare de C3, IgG

 IFID
 antigen-lichen specific în stratul spinos şi
granulos (LPSA)
IFD - LP (depozite fibrină)
VI. Patogenie LP
 proces mediat imunologic
 limfocitele din infiltratul inflamator sunt de tip T (Th)
 LT activate de celulele Langerhans eliberează IFN 
 IFN  activează keratinocitele
 exprimă pe suprafaţa lor HLA- DR
 secretă citokine pro-inflamatorii
 procesul pare a fi de tip limfocitotoxic, cu afectarea
şi distrugerea celulelor epidermice.
VII. Maladii asociate
• maladii cu substrat imunologic

 colita ulcerativă  hipogamaglobulinemia


 alopecia areata  ciroză biliară primitivă
 vitiligo  infecţia cu VHC
 dermatomiozită  postvaccinare pentru VHB
 morfee şi lichen sclero-
atrofic
 timom  lichenul plan eroziv +
 miastenia gravis HTA + DZ = sdr. Grunspan
VIII. Diagnostic diferenţial LP
 erupţiile lichenoide induse de medicamente

 erupţii eczematoase

 pitiriasis rozat

 sifilide

 psoriazis gutat
IX. Prognostic LP
 se poate vindeca spontan

 primul dispare pruritul apoi leziunile cutanate şi


apoi cele mucoase (care sunt foarte trenante)

 leziunile mucoase se pot transforma în


epitelioame spinocelulare.
X. Tratament
 simptomatic: anti H1
 topic
 dermatocorticoizi potenţi
 retinoizi pentru leziunile mucoasei orale
 sistemic
 corticoterapie
 retinoizi
 dapsonă (formele erozive)
 ciclosporină (formele extinse)
 azatioprină, ciclofosfamidă, hidroxiclorochină

S-ar putea să vă placă și